1、1、 TCR-CD3复合物 （TCR-CD3 complex）：特异性识别Ag的分子基础，是成熟T细胞的特征性标志。TCR或TCR主要功能是识别结合MHC分子的抗原，胞浆区短；CD3参与TCR/CD3复合体的装配和稳定并通过ITAM传递细胞内信号，引起细胞的活化、增生。2、 共刺激分子：T细胞的活化需要多种信号。TCR(BCR、FcR、MHC等)传递的信号启动细胞活化，但完全活化需要其他细胞膜上信号传递分子的协同。没有这些协同刺激分子，会导致免疫无反应性。协同刺激分子包括多种粘附分子，例如CD28、CTLA-4、CD2、CD40L、ICAM-1/LFA-1、LFA-2/LFA-3及ICOS。3
2、、 Ig基因的体细胞高频突变：指需要Ag诱导和T细胞辅助，发生在次级淋巴滤泡的生发中心。IgV区基因大约每1000个bp中就有一对发生突变。其突变频率高，且只发生于重排过的IgV基因，突变的类型主要是点突变，偶见缺失和插入等方式，突变是逐步引入且会积累。是形成抗体多样性的机制之一。4、 Ig亲和力成熟：初次免疫或免疫早期，机体主要产生低亲和力抗体。随着免疫次数增加到后期，机体产生大量高亲和力抗体。这种现象称为亲和力成熟，它与B细胞的体细胞突变、抗原选择以及高亲和力细胞优势增殖有关。5、 抗原受体编辑：识别自身抗原的B细胞在周围淋巴器官的淋巴滤泡生发中心发生Ig V(D)J基因的二次重排，有助于
3、清除自身反应性B细胞。6、 Tfh：滤泡状的B细胞辅助样T细胞，主要功能是辅助B细胞产生针对TD-Ag的抗体。7、 Treg：全称CD25+调节性T细胞，抑制T细胞的一种功能亚群。在正常情况下可以维持机体内环境的稳定，调节炎症反应和自身免疫性应答；在肿瘤发生的过程中，抑制效应T细胞对肿瘤细胞的杀伤作用；在移植之后，抑制CD4+T和CD8+T细胞的过度活化，从而抑制机体对异体移植物的排斥应答。总的来说，Tr细胞的作用是免疫负向调控。8、 Th17：TH0细胞在IL6和IL23的刺激下分化而成的辅助性T细胞，主要分泌IL17、IL22等促炎症因子，ROR是其重要的转入因子。TH17细胞在自身免疫中
4、起重要的作用。9、 Chemokine：趋化因子是一个分泌性蛋白质家族，分子量多为810kDa的多肽组成。主要是可受化学诱导物及细胞因子调节、并招募血液中的单核细胞、中性粒细胞、淋巴细胞等进入人感染发生的部位。（依照保守的半胱氨酸残基，可分为：趋化因子，含有保守的半胱-X-半胱(C-X-C)模体，主要是激发中性粒细胞趋化性；趋化因子，含有相邻的半胱氨酸残基(C-C)，主要吸附单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞；趋化因子，仅含有一对半胱氨酸残基，激发淋巴细胞趋化性(即淋巴细胞趋化因子)；趋化因子，含有一个半胱-X-X-X-半胱(C-X-X-X-C)模体，其作用仅局限于脑部，并被锚定在膜上。所有
5、受体都是G蛋白偶联受体。）1、 Selectinfamilyanditsmember：选择素家族及其成员是是一类异亲型结合、Ca2+依赖的细胞粘着分子，能与特异糖基识别并结合。在白细胞与内皮细胞粘附，炎症发生以及淋巴细胞归巢中发挥重要作用。选择素家族有L-选择素、E-选择素、P-选择素三个成员，其中E、L、P分别表示最初分离获得这三个选择素的内皮细胞、白细胞和血小板。各成员膜外区有较高的同源性和结构类似性，但穿膜区和胞浆区没有同源性。2、 leukocytedifferentiationantigen(LDA)：白细胞分化抗原是白细胞（还包括血小板、血管内皮细胞等）在正常分化成熟不同谱系和不同
6、阶段以及活化过程中，出现或消失的细胞表面标记。3、 Integrin：整合素大多为亲异性细胞粘附分子，其作用依赖于Ca2。介导细胞与细胞间的相互作用及细胞与细胞外基质间的相互作用，使细胞得以附着而形成整体。是由和两个亚单位形成的异二聚体。4、 Clusterofdifferentiation(CD)：应用以单克隆抗体鉴定为主的方法，将来自不同实验室的单克隆抗体所识别的同一白细胞分化抗原、其编码基因及其分子表达的细胞种类均明确者，归为一个分化群(CD)，以代替分化抗原以往的命名。5、 APC：抗原提呈细胞是一类参与适应性免疫应答的重要细胞类型，分为专职性和非专职性两类。其功能为：摄取、加工和处理
7、抗原，并使抗原肽与MHC分子形成复合物而呈现于细胞表面，供T细胞识别；组成性或诱导性表达多种共刺激分子，通过与T细胞表面相应配体结合而提供T细胞活化的共刺激信号。如巨噬细胞、树突状细胞、B细胞等。6、 抗原提呈：转移至细胞表面的抗原肽与MHC分子结合的复合体被提呈给T淋巴细胞，并与其表面的TCR结合为TCR-抗原肽-MHC三元体，从而活化T细胞的全过程。7、 DC：树突状细胞是目前所知的功能最强的专职抗原提呈细胞，一类具有分支或树突状形态的细胞。它能高效地摄取、加工处理和递呈抗原，未成熟DC具有较强的迁移能力，成熟DC能有效激活初始型T细胞，处于启动、调控、并维持免疫应答的中心环节。8、 Cy
8、tokine：细胞因子由机体多种细胞分泌的小分子蛋白质，通过结合细胞表面的相应受体在细胞间传递信息、具有免疫调节和效应功能。包括淋巴因子、干扰素、白介素、肿瘤坏死因子、趋势化因子和集落刺激因子等。9、 CSF：集落刺激因子是指能够刺激多能造血干细胞和不同发育分化阶段的造血祖细胞增殖分化，在半固体培养基中形成相应细胞集落的细胞因子。包括G-CSF、M-CSF、GM-CSF等。1、 中枢免疫耐受（阴性选择）：（胸腺T细胞在发育过程中，双阳性T细胞所表达的T细胞受体必须能和自身的MHC分子相结合，才能进一步分化，如果它不能和自身MHC相结合，就会走向凋亡。这是）T细胞所经历的第一个阳性选择，之后会经
9、历第二次的阴性选择。阴性选择的过程是指这些带有和自身抗原MHC结合的TCR的细胞，将再次和胸腺中递呈的自身MHC-抗原复合物相互作用。那些和自身抗原MHC有高亲和力的克隆能够被清除，只留下对自身抗原有低、中亲和力的克隆。2、 FoxP3：是叉头框蛋白家族的亚族之一，是一类DNA 结合区具有翼状螺旋结构的转录因子，Foxp3能调控特定基因的活性，从而控制细胞中该基因表达相应蛋白质的产量。是T-reg细胞中大量存在一种细胞内分子，它所诱导的基因活性变化，使得发育中的T细胞变成了T-reg细胞。实际上，将Foxp3人为地引入普通T细胞，也会使它们获得成熟T-reg细胞具备的所有抑制活性。3、 AIR
10、E：自身免疫调节因子是一种具有转录活化潜能的DNA结合蛋白。主要表达在胸腺髓质上皮细胞，该基因的突变与人类多腺体的自身免疫病发生有关，并且Aire基因敲除小鼠的部分胸腺“异位基因表达”降低。4、 IPEX：X染色体连锁的先天免疫缺陷综合症特征是生后第一年内发生的不可逆的全身性自身免疫性疾病，临床三联症为肠病、湿疹性皮炎和内分泌疾病，此外大多数还有伴其他自身免疫反应。男性患儿大多在第一年内死于代谢紊乱或脓毒症，少数存活者可以活到二三十岁。主要与FOXP3基因有关，大约60%到 90%男性患者被证实存在FOXP3基因的突变，另外大约10%男性患者突变的FOXP3基因处于低表达水平，提示可能存在其他
11、基因缺陷或基因产物，与FOXP3基因有相同的作用途径，产生相似的基因表型。5、 APECED：自身免疫性多发性内分泌病-念珠菌病-外胚层营养不良以出现外胚层营养不良，黏膜皮肤念珠菌病，多发性内分泌腺功能衰竭及产生自身抗体等为特征，孟德尔遗传式，无女性优势特征，有研究显示与AIRE基因突变有关。6、 ALPS：自身免疫性淋巴细胞增生综合症是机体在受到外来抗原刺激时，淋巴细胞被激活并开始增殖和分化；当外来抗原被清除后，大量被激活的淋巴细胞通过CD95(Fas分子)与其配体CD95L(FasL)结合，导致细胞内死亡信息途径激活，发生细胞凋亡。当CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持
12、续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象。7、 SOCS：细胞因子信号传导抑制蛋白是一类由细胞产生并反馈性阻断细胞因子信号转导过程的负性调节因子，最先发现的是SOCS-1。（是一类新型的免疫抑制分子，其家族包括细胞因子诱导的含SH2结构域的蛋白(CIS), SOCS1SOCS7，含有WD_40重复序列及SOCS盒的蛋白(WSB)，含有锚蛋白重复序列及SOCS盒的蛋白(ASB)，含有SPRY结构域及SOCS盒的蛋白(SSB)等成员。SOCS 分子主要通过抑制 JAK/STAT(Janus激酶信号转导和转录激活子) ）通路抑制信号转导，从而调控细胞因子、激素、生长因子作用的强度和持续时间。8、 IT
13、IM：免疫受体酪氨酸抑制模体是免疫细胞抑制性受体分子胞内段所携带的结构。其中含酪氨酸残基，发生磷酸化后可招募带有SH2结构域的各种蛋白磷酸酶，通过脱磷酸化而抑制信号转导。9、 Antibody conjugation1、 Inhibitory receptors：抑制性受体是胞内段含免疫受体酪氨酸抑制模体的一类受体分子。如T细胞表面的CTLA-4和CTLA-1、NK细胞表面的KIR、B细胞表面的CD22和FcRII-B等，它们启动的信号转导可抑制免疫细胞激活。2、 Immunoregulation：免疫调节是机体本身对免疫应答过程作出的生理性反馈，指免疫应答过程中免疫系统内部各细胞之间、免疫细
14、胞与免疫分子之间以及免疫系统与其他系统之间的相互作用，构成一个相互协调、相互制约的网络结构，使免疫应答维持合适的强度，从而保证机体内环境的稳定。3、 抗原决定簇（epitope）：抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团。是与TCR/BCR及抗体特异性结合的基本结构单位，通常有515个氨基酸残基或57个多糖残基或核苷酸组成。按抗原表位结构特点分为顺序表位和构象表位。4、 超抗原（superantigen）：某些抗原物质，只需要极低浓度（110ng/ml）即可激活2%20%T细胞克隆，产生极强的免疫应答。（其激活不需要提呈细胞的加工处理，而是以完整的蛋白质形式提呈给T细胞。因此T细胞对超抗原的识别
15、不受MHC限制可选择性结合、活化具有同一v簇的多克隆T细胞，故其作用亦无严格的抗原特异性。）5、 新型疫苗（novel vaccine）：随着免疫学、分子生物学以及生物技术的发展，疫苗的研制进入新的阶段。例如，采用人工变异技术制作的营养缺陷变异株疫苗；利用基因工程技术在核酸水平上造成病原体毒力有关基因的缺失，避免疫苗株的返祖而恢复毒力的基因缺失疫苗；去除全细胞疫苗中很多与保护性免疫无关的成分而保留有效免疫原的亚单位疫苗。发展的重点对象是难（或不能）培养、有潜在危险、常规免疫效果差的病原体6、 MHC：20 世纪发现，在不同种属或同种不同系别的个体间进行组织移植时，会出现排斥反应，其本质是细胞表
16、面的同种异型抗原诱导的一种免疫应答。这种代表个体特异性的同种异型抗原称移植抗原或组织相容性抗原，其中能引起强而迅速排斥反应的抗原称主要组织相容性抗原。7、 MHC多态性（MHC polymorphism）：是一个群体概念，指群体中不同个体在等位基因拥有状态上存在差异。HLA 是人体中多态性最丰富的基因系统。MHC 多态性使得种群能对各种病原体产生合适的免疫应答，应付多变的环境条件，以维持群体的稳定性。8、 LMP：蛋白酶体，又称低分子量多肽或巨大多功能蛋白酶，是人第六对染色体短臂上的MHC区域上蛋白酶体相关基因(LMP2和LMP7)编码的产物。以20S和26S两种形式普遍存在于各种生物体胞内，
17、主要负责将溶酶体外的内源性抗原降解为多肽。9、佐剂（adjuvant）：与抗原一起注射或预先注入机体时，可增强机体对抗原的免疫应答或改变免疫应答的类型的非特异性免疫增强剂。1、 试述天然免疫应答和适应性免疫应答的区别和联系。联系：固有免疫应答启动适应性免疫应答，影响特异性免疫应答的类型且协助适应性免疫应答发挥免疫效应区别： 特点 固有免疫应答适应性免疫应答主要参与的细胞黏膜上皮细胞，吞噬细胞，树突状细胞，NK细胞，NKT细胞， T细胞，B1细胞 T细胞，B2细胞，抗原提呈细胞主要参与的分子补体，细胞因子，抗菌蛋白，酶类物质特异性抗体作用时相即刻96小时96小时后启动识别受体模式识别受体，胚系基
18、因直接编码，较少多样性特异性抗原识别受体，胚系基因片段发生重排，具有高度多样性识别特点直接识别病原体某些共有高度保守的分子结构，具有识别“非己”的能力T细胞识别APC提呈的抗原肽-MHC分子复合物；B细胞直接识别抗原表位具有高度特异性作用特点不经克隆扩增和分化，迅速产生免疫作用，没有免疫记忆功能经克隆扩增和分化，成为效应细胞后发挥免疫作用，具有免疫记忆功能维持时间维持时间较短维持时间较长2、 何谓T细胞表位和B细胞表位？两者有何区别？它们在疫苗研制中有何意义？T 细胞和B细胞借助各自受体识别一个大分子抗原特定的部位，称表位或决定簇。表位代表抗原分子上的一个免疫活性区，能与免疫细胞受体结合或与抗
19、体结合。T细胞与B细胞常识别同一抗原的不同表位，分别称为T细胞表位和B细胞表位。意义：有利于表位靶向的合成疫苗。把病原体上的T细胞表位和B细胞表位加在一起，制成合成疫苗。外包、细胞表位，核心为多聚赖氨酸。 、细胞表位连接载体。3、 MHC分子的生物学功能。 作为抗原提呈分子，参与免疫反应。 经典的MHCI,II分子通过提呈抗原肽激活T细胞。 对T细胞的发育具有重大的作用 阳性选择：获得MHC限制性。 阴性选择：清楚自身反应的T细胞。 MHC多肽性使得不同个体对疾病的易感性不同和基因多态性。 内在固有免疫系统的调节作用。 MHCIII基因编码补体，参与补体反应。 非经典的HLAI 调节NK的活性
20、。 炎症相关的基因起始控制炎症。4、 简述MHC复合体中免疫功能相关基因及其作用。 编码血清补体的基因：MHC III, C4B, C4A ,Bf,C2 抗原提呈相关基因：HLA I，II LMP 编码蛋白酶体中小分子多肽，参与内源性抗原加工。 TAP 抗原加工相关转运体，运输内源性抗原多肽。 炎症相关基因：TNF，HSP70。转录因子。 非经典I基因：HLA-E,F,G；抑制NK细胞活性，对病毒逃避免疫监视和母胎耐受起作用。 HLA-DM：DMA DMB 参与外源性提呈途径。HLA-DO：对DM甲硫蛋白的负向调节，参与内源性抗原提呈。5、 T细胞活化的双信号。T细胞的活化需要双信号的刺激，第
21、一信号来自抗原，TCR-抗原肽-MHC分子复合物通过CD3传递，该信号确保免疫应答的特异性；第二个信号是T细胞和抗原提呈细胞上的多个共刺激分子对的结合（最重要的是CD28和B7分子的结合），该信号确保免疫应答在需要的条件下才能得以发生。当只有第一信号时，T细胞处于无应答状态。6、 试比较初次应答和再次应答的抗体产生规律。机体产生抗体可分为四个阶段，潜伏期，对数期，平台期，下降期与初次免疫应答比较，再次免疫应答潜伏期短，大约为初次的一半，抗体浓度增加快，快速达到平台期，平台期高（优势可比初次高10倍以上），抗体维持时间更长，又发再次免疫应答所需抗原剂量小，且主要产生高亲和力的抗体IgG,而初次应
22、答主要产生低亲和力的IgM。7、 简述TH细胞如何辅助B细胞的免疫应答？BCR识别并结合抗原，抗原抗体复合物内化，抗原被加工成抗原肽后与MHCII类分子形成复合物，递呈给Th细胞的TCR，产生T细胞活化的第一信号。B细胞识别抗原后表达B7分子，与Th细胞表面的CD28结合提供T细胞活化的第二信号，活化的T细胞表达CD40L，与B细胞表面组成性表达的CD40结合，产生B细胞活化的第二信号。活化的Th细胞分泌多种细胞因子如IL-2，IL-4，IL-6等，诱导活化B细胞的分化和Ig的产生。8、 试述T细胞免疫应答的基本过程。可分为三个阶段：识别启动：包括APC对抗原的摄取、处理、提呈和淋巴细胞特异性
23、识别抗原 增殖分化：指免疫细胞识别抗原后膜受体的交联、传递活化信号，自身发生活化、增殖与分化和生物活性介质的合成与释放 效应：引发T细胞介导的细胞免疫效应，效应细胞和效应因子对靶细胞或靶分子的排异作用、引起组织的损伤作用（炎症）和免疫应答调节场所：主要在外周免疫器官（淋巴结、脾脏）9、 简述下列CD分子的功能（CD3,CD4,CD8,CD28,CD79a/CD79b）CD3：TCR/CD3复合体，T细胞信号转导CD4：与MHCII类分子结合，信号转导，HIV受体CD8：与MHCI类分子结合，信号转导CD28：与CD80、CD86互为配体，提供T细胞协同刺激信号CD79a/CD79b：BCR复合
24、物组成成分1、 简述何为CAM，主要包括哪几个家族?其和CD的异同点是什么?细胞黏附分子是众多介导细胞间或细胞与细胞外基质间相互接触和结合分子的统称。（以受体-配体结合的形式发挥作用，使细胞与细胞间、基质间或细胞-基质-细胞间发生黏附，参与细胞的识别，活化和信号转导，增殖与分化，伸展与移动，是免疫应答、炎症发生、凝血、肿瘤转移以及床上愈合等一系列重要生理和病理过程的分子基础。）根据结构特点分为整合素家族、选择素家族、免疫球蛋白超家族、黏蛋白样血管地址素、钙黏素家族等。CAMs是以黏附功能来归类的；CD分子范围十分广泛，其中包括了黏附分子组，因此大部分黏附分子已有CD编号。2、 未成熟树突状细胞
25、与成熟树突状细胞有何不同？未成熟DC主要存在于多种实体器官及非淋巴组织上皮，能表达一些受体介导DC摄取抗原；也能通过吞饮和吞噬作用摄取加工抗原。但其刺激初始T细胞的能力很弱。成熟DC主要存在于淋巴结、脾及派氏结合淋巴结，归巢至T细胞区。表达特异性抗原、MHC分子及黏附分子等免疫刺激分子，能有效的讲抗原提呈给初始T细胞，并使之激活，活化T细胞后它们自身即出现凋亡。3、 抗原提呈的种类有哪些？外源性抗原经MHCII类分子提呈给CD4+T细胞，通过溶酶体途径大多数是在胞核和胞浆中内源性抗原经MHCI类分子而提呈给CD8+T细胞，通过胞质溶胶提呈途径交叉提呈：抗原提呈的非经典性途径。外源性抗原经MHC
26、I类分子而提呈给CD8+T细胞；内源性抗原经MHCII类分子提呈给CD4+T细胞。4、 专职抗原提呈细胞有哪些？分别起到何种作用？ 专职性APC组成性表达MHCII类抗原和T细胞活化所需的共刺激分子以及黏附分子，具有显著的抗原摄取、加工处理与提呈功能，包括树突状细胞单核-巨噬细胞、B淋巴细胞。树突状细胞： 1.抗原提呈作用DC通过其膜表面的受体（Fc受体）和吞饮作用可有效捕获抗原，经过加工处理，将 蛋白质抗原降解 成小分子抗原肽，并与MHCII类分子结合形成复合物表达在细胞表面，提呈给CD4+T细胞；也可通过MHCI类分子将抗原肽提呈给CD8+T细胞。2.参与T B 细胞的发育与分化位于胸腺的
27、DC通过其表面表达的自身肽-MHC分子复合物被单阳性细胞表面的TCR结合，使单阳性细胞经历阴性选择。位于外周淋巴器官B细胞依赖区的DC通过其表面抗原与B细胞的BCR接触，诱导B细胞发育、分化和活化等。单核-巨噬细胞单核-巨噬细胞指游离于血液中的单核细胞及存在于各种组织中的巨噬细胞。它们具有很强的吞噬能力，是一类重要的抗原提呈细胞，在特异性免疫应答的诱导与调节中起着关键的作用。其主要功能为：1. 趋化作用 单核-巨噬细胞在趋化性细胞因子的作用下，被募集到感染部位并被活化，发挥有效的吞噬杀菌作用。同时，活化的巨噬细胞可分泌多种酶类（如各种溶酶体酶、溶菌酶、髓过氧化酶等）、细胞因子（如IL-1、IL
28、-6、IL-8、TNF-和INF-等）及一些活性产物（如前列腺素、白三烯、血小板活化因子等），进一步参与和促进炎症反应。2. 吞噬作用 病原微生物侵入机体后，在激发免疫应答以前即可被单核-巨噬细胞吞噬并清除，这是机体非特异免疫防御机制的重要环节。在病原微生物激发机体产生特异性抗体后，覆盖于病原体表面的IgG及补体激活片段C3b可与单核-巨噬细胞表面的FcR及CR1结合，发挥调理作用，使病原体更易被吞噬。被单核-巨噬细胞吞入的细菌等异物可在细胞内形成吞噬溶酶体，在吞噬溶酶体内多种水解酶（如蛋白酶、核酸酶、脂酶等）和活性氧，可杀灭病原体等异物。与此同时，病原体等异物的抗原表位则可通过加工处理过程表
29、达在细胞膜表面。3. 杀伤靶细胞作用 活化的巨噬细胞具有杀伤靶细胞效应，即发挥杀伤肿瘤细胞或病毒感染细胞的作用。4. 抗原提呈作用 外来抗原经单核-巨噬细胞摄取、加工、处理后，以抗原肽-MHCII类分子复合物的形式表达于细胞表面，提呈给T细胞识别，这是诱发免疫应答的先决条件。5. 免疫调节功能 由于激活程度及分泌产物的不同，其对免疫应答可发挥正、负调节作用。单核-巨噬细胞增强免疫应答的机制是：通过抗原提呈作用启动免疫应答；分泌具有免疫增强作用的各类生物活性物质，如IL-1、TNF-、补体成分、各类生长因子等，促进免疫细胞活化、增殖、分化和产生免疫效应分子。单核-巨噬细胞抑制免疫应答的机制则是：
30、过度激活可成为抑制性巨噬细胞，分泌前列腺素、活性氧分子等多种可溶性抑制物，抑制免疫细胞活化、增殖或直接损伤淋巴细胞。B细胞B细胞依赖其表面BCR（mIg）摄取抗原，并以与MHCII类分子结合成复合体的形式将抗原提呈给Th细胞。在接受了Th细胞分泌的细胞因子的作用后，B细胞增殖化，转化为浆细胞，产生抗体，参与机体特异性的体液免疫。5、 Hematopoietin (class I cytokine)细胞因子受体的主要特点是什么？请举例说明。多属于多亚单位受体，其中一种亚单位是结合亚单位，另一种是信号转导亚单位。例如IL-3、IL-5和GM-CSFB受体均有和亚单位组成，其中亚单位是细胞因子特异结
31、合亚单位，结构各异，亚单位是公用的信号转导亚单位。因此这类细胞因子功能上有很大的重叠性，均可作用于造血干细胞。6、 免疫耐受、免疫抑制与免疫缺陷有什么不同，请举例说明？免疫耐受是免疫系统对抗原的生理性不反应状态，免疫系统对部分T和B淋巴细胞进行删除或者调控的结果，具有抗原特异性。免疫系统对自身抗原的耐受是永久性的。免疫抑制指在外界因素的作用下（如放射线照射或者免疫抑制药物等）免疫系统对抗原的普遍无反应状态，没有抗原特异性，免疫抑制剂撤消后会逐渐得到恢复。先天性免疫缺陷是基因突变引起重要免疫分子表达障碍、免疫细胞或免疫器官发育障碍，造成患者对外来抗原长期处于低或无反应状态，没有抗原特异性，如果不
32、加以治疗不会主动恢复。7、 外周免疫耐受的机制有哪些？外周耐受是指成熟的T及B细胞，遇内源性或外源性Ag，不产生正免疫应答。（1）克隆清除和免疫忽视对组织特异性自身抗原（高浓度）具有高亲和力的T细胞克隆被清除。对组织特异自身抗原（浓度很低）的亲和力低的T细胞克隆与相应组织并存，不引发自身免疫病的现象，称为免疫忽视。（2） 克隆无能及不活化 自身抗原特异性T、B细胞缺乏第二信号导致克隆无能状态。（3） 免疫调节（抑制）细胞的作用 具有抑制作用的T细胞产生TGF-，Th1和CTL功能；CD4+和CD25+T细胞抑制CD4+及CD8+T细胞免疫应答功能。（4） 细胞因子的作用 除具有抑制作用的T细胞分泌抑制性细胞因子外，细胞存活及生长因子的水平，也涉及免疫耐受。（5） 信号转导障碍 在T及B细胞的活化过程中，活化信号经信号转导途径最终活化转导因子，启动相应基因，使细胞增殖并分化，表达效应功能。此过程亦受负信号分子反馈调控。若这些负调控分子表达不足或缺陷，会破坏免疫耐受，导致自身免疫病。（6） 免疫豁免 脑、眼前房等免疫隔离部位的抗原因双重机制而处于免疫耐受状态。 生理屏障的阻止作用 TGF-、IL-4、IL-10和FasL等抑制了Th1类细胞的功能。
