1、11.1.概括概括2.2.定义定义3.3.临床表现临床表现4.4.辅助检查辅助检查5.5.主要治疗主要治疗6.6.护理诊断护理诊断7.7.护理措施护理措施8.8.出院指导出院指导2 定义定义p是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，又称为皮肤的急性发热性出疹性小儿疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。黏膜淋巴结综合症。p发病季节相对集中于发病季节相对集中于4 45 5月，以春夏季多见。月，以春夏季多见。p发病年龄自发病年龄自2 2个月至个月至9 9岁，特别多见于婴幼儿岁，特别多见于婴幼儿。3p病程多为病程多为6 68 8周周p有心血管症状
2、时可持续数月至数年有心血管症状时可持续数月至数年4（皮疹、肢端变化、粘膜表现）（皮疹、肢端变化、粘膜表现）5p最多见最多见p最早出现最早出现pT3840，热型不定，多为稽留，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续热，少为驰张热，持续12周周p抗菌治疗无效抗菌治疗无效6 发热同时或热后不久发热同时或热后不久p向心性，多形性向心性，多形性p以躯干，四肢为多以躯干，四肢为多p无色素沉着无色素沉着p无结痂，水疱无结痂，水疱 7 为本病特点为本病特点p手足硬性肿胀手足硬性肿胀p掌跖红斑掌跖红斑p指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮89p双眼球结膜充血，双眼球结膜充血，无分泌物无分泌物p口腔粘膜充血口腔粘膜充血p
3、唇红、皲裂唇红、皲裂p杨梅舌杨梅舌10p发热同时或发热后发热同时或发热后3 3天天p急性非化脓性急性非化脓性p单侧或双侧单侧或双侧p质硬、轻压痛质硬、轻压痛p直径直径1.5cm1.5cm以上以上p一过性肿大（热退后很快消退）一过性肿大（热退后很快消退）11p在发病在发病1 16 6周出现周出现p急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（动脉病变（CADCAD）、）、冠状动脉瘤（冠状动脉瘤（CAACAA）p心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎 12KD可致多系统多脏器功
4、能损害可致多系统多脏器功能损害p呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎p神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度炎，脑脊液压力轻度，白细胞，白细胞p消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸大、黄疸p其他：关节痛、关节炎其他：关节痛、关节炎13诊断诊断根据根据19931993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准以上要件中至少要符合四项以上要件中至少要符合四项持续高烧五天以上持续高烧五天以上排除其它可以造成类似症状的疾排除其
5、它可以造成类似症状的疾病病川崎病川崎病14辅助检查辅助检查p实验室检查：有轻度贫血、白细胞增多、血沉增实验室检查：有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、快、C C反应蛋白和反应蛋白和22（下标）球蛋白增加等（下标）球蛋白增加等px x线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有心血管系统异常心血管系统异常15治疗治疗p尚无特异疗法。尚无特异疗法。p治疗重点是及早控制动脉炎，尤其是冠状动脉炎治疗重点是及早控制动脉炎，尤其是冠状动脉炎p急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司匹林为首选、静滴大剂量免疫球蛋白（匹林为首选
6、、静滴大剂量免疫球蛋白（1010日内）。日内）。p有冠状动脉病变则加用潘生丁，也有的选用肝素、有冠状动脉病变则加用潘生丁，也有的选用肝素、尿激酶等抗凝治疗尿激酶等抗凝治疗p冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者，心功冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者，心功能良好可进行外科手术治疗。能良好可进行外科手术治疗。日本、美国等国已有日本、美国等国已有报告进行主动脉冠报告进行主动脉冠状动脉旁路搭桥术状动脉旁路搭桥术和瓣膜置换等成功和瓣膜置换等成功病例病例16愈后愈后p大部分愈后良好。病死率为大部分愈后良好。病死率为1%1%2%2%。p病死率为病死率为1%1%2%2%。死亡原因多为心脏严重损害。死亡原因多
7、为心脏严重损害。70%70%病人有心脏损害，表现为全心炎病人有心脏损害，表现为全心炎p最严重的并发症为冠状动脉瘤最严重的并发症为冠状动脉瘤p冠状动脉扩张至形成动脉瘤，多出现在病程第冠状动脉扩张至形成动脉瘤，多出现在病程第2 24 4周周p约约5%5%10%10%患者后遗缺血性心脏病患者后遗缺血性心脏病17p体温过高体温过高与感染、免疫反应等因素有关与感染、免疫反应等因素有关p皮肤完整性受损皮肤完整性受损与小血管炎有关与小血管炎有关p口腔粘膜改变口腔粘膜改变与小血管炎有关与小血管炎有关p潜在并发症：潜在并发症：与与CAACAA等有关等有关 18p发热护理发热护理p口腔粘膜护理口腔粘膜护理p皮肤护
8、理皮肤护理p其他脏器损害的观察与护理其他脏器损害的观察与护理p药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理p饮食护理饮食护理p心理护理心理护理19护理措施护理措施p发热的护理发热的护理 1 1、卧床休息，密切监测体温、卧床休息，密切监测体温 2 2、体温、体温38.538.5进行物理降温，给予头部冷敷，进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。温，以防高热惊厥。3 3、对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮以免受凉。同时鼓励
9、患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。20 护理措施护理措施p口腔黏膜的护理口腔黏膜的护理1 1、患儿口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐、患儿口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔水每日清洗口腔2 23 3次。次。2 2、操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。、操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情3 3、进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清、进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给
10、甘油涂擦。洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。21 护理措施护理措施p皮肤的护理皮肤的护理 1 1、保持皮肤清洁，保持床单位清保持皮肤清洁，保持床单位清 洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。2 2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。3 3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应 待其自然脱落以免引起感染。待其自然脱落以免引起感染。22护理措施护理措施p其它脏器损害的观察与护理其它脏器损害的观察与护理23护理措施护理措施p药物的治疗观察与护理药物的治疗观察与护理1
11、 1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后后9 9个月不宜进行麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接个月不宜进行麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接种。种。2 2、阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大、阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意增减药物。增减药物。3 3、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕 吐及消化道出血现象。吐及消化道出血现象。24护理措施护理措施p饮食的护理饮食的护理 根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量，根据患儿的饮食习惯
12、和喜好给予高热量，高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化 的半流质饮食及充足的水分，不要过冷的半流质饮食及充足的水分，不要过冷 或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激25护理措施护理措施p心理护理心理护理 1 1、解答患儿家长的疑惑、解答患儿家长的疑惑 2 2、昂贵的药品费用、昂贵的药品费用 3 3、患儿的心理状态、患儿的心理状态26出院指导出院指导p家长要有战胜疾病的信心，配合医生进行正确家长要有战胜疾病的信心，配合医生进行正确治疗治疗.p注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药（如注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药（如果孩子住院期间有心
13、血管病变，要严格限制活动，果孩子住院期间有心血管病变，要严格限制活动，坚持长期治疗，并定期复查）坚持长期治疗，并定期复查）p合理饮食合理饮食,给与易消化给与易消化,高蛋白高蛋白,丰富维生素食物丰富维生素食物.27出院指导出院指导p服用阿斯匹林期间，若出现水痘等病毒感染时服用阿斯匹林期间，若出现水痘等病毒感染时要暂停服用要暂停服用.及时到医院就诊。及时到医院就诊。p出院后要坚持定期复查出院后要坚持定期复查.已出现冠状动脉改变的已出现冠状动脉改变的患儿一般要求患儿一般要求1-31-3月复查一次心脏彩超和心电图，月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3 3次正次正常后改为常后改为3-53-5年后复查。年后复查。28p急性期患儿绝对卧床休息急性期患儿绝对卧床休息p给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食的流质或半流质饮食p注意药物的不良反应注意药物的不良反应p保持皮肤清洁，防止感染保持皮肤清洁，防止感染p注意心血管损害症状注意心血管损害症状2930
