1、血管炎血管炎 定义及分类定义及分类 病因及发病机制病因及发病机制 临床表现临床表现 排除假性血管炎排除假性血管炎 特殊检查特殊检查 治疗治疗定义定义指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。性疾病，分为原发性和继发性。分型（分型（Chapel HillChapel Hill会议血管炎分类）会议血管炎分类）（1）大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA（2）中血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）（3）小血管炎（SVV）ANCA相关性血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（M
2、PA），肉芽肿性多血管炎（原来的韦格纳肉芽肿，GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原来的Churg-Strauss综合征，EGPA）免疫复合物性小血管炎：抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）和低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（4）变异性血管炎（VVV）：白塞病（BD）和科根综合征（CS）（5）单器官性血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎。（6）与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎。（7）与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管
3、炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎和肿瘤相关性血管。病因与发病机制病因与发病机制病因尚未完全清楚。一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易病因尚未完全清楚。一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。1.病毒抗原和免疫异常的作用病毒抗原和免疫异常的作用：已证实丙型肝炎病毒(HCV)在 90%原发性混合型冷球蛋白血症患者发病中起重要作用。人免疫缺陷病毒(HIV)可引起白细胞碎裂性血管炎、嗜酸细胞性血管炎、结
4、节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎以及淋巴瘤样肉芽肿病。大动脉炎(Takayasus arteritis，TA)与较高的结核病暴露相关。此外，大多数血管炎也都不同程度与免疫异常发病机制有关。2.抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的作用：的作用：ANCA 是一种以中性粒细胞和单核细胞中初级颗粒为靶抗原的自身抗体。两种类型 ANCA 与血管炎相关:抗蛋白酶 3(P3)-ANCA 和抗髓过氧化物酶(MPO)-ANCA，P3 和 MPO 分别是中性粒细胞和单核细胞初级颗粒中发现的两种不同的丝氨酸蛋白酶。3.免疫复合物的作用：免疫复合物的作用：免疫复合物并非导致组织损伤的直接原因，而是始动因
5、素。相关的 抗原抗体免疫复合物在血管壁的沉积引起炎症反应。出现以下症状及体征，临床应怀疑血管炎出现以下症状及体征，临床应怀疑血管炎1 1、多器官、多系统累及、多器官、多系统累及2 2、不明原因发热、乏力、体重减轻，无法解释的全身非特异炎性、不明原因发热、乏力、体重减轻，无法解释的全身非特异炎性 症状症状3 3、皮肤病变：可触性紫癜、持续、皮肤病变：可触性紫癜、持续2424小时的荨麻疹、皮下结节溃疡小时的荨麻疹、皮下结节溃疡 网状青斑、坏疽、指端梗死和裂片状出血网状青斑、坏疽、指端梗死和裂片状出血4 4、肺脏病变：肺内浸润、肺泡出血、呼吸衰竭、肺脏病变：肺内浸润、肺泡出血、呼吸衰竭5 5、肾脏病
6、变：肾小球源性血尿、蛋白尿、肾脏病变：肾小球源性血尿、蛋白尿、6 6、突发神经系统病变：颞部头痛、单侧失明、癫痫、卒中、视网、突发神经系统病变：颞部头痛、单侧失明、癫痫、卒中、视网 膜炎、脑脊髓炎、多发单神经病变、膜炎、脑脊髓炎、多发单神经病变、7 7、消化系统：腹痛，胃肠道穿孔、出血、肠缺血、消化系统：腹痛，胃肠道穿孔、出血、肠缺血 颈总动脉头晕、头痛、晕厥上颌动脉下颌跛行（咀嚼肌无力或疼痛）眼动脉视力缺损锁骨下动脉 上肢麻木、冷觉、易疲劳，双侧血压不等，无脉征肾动脉高血压，肾功能不全肠系膜动脉 腹痛，缺血性小肠结肠炎，肝、脾、胰腺梗死，冠状动脉ACS，心衰肺动脉咯血、呼吸困难、肺梗死中大血
7、管炎的内脏表现中大血管炎的内脏表现小血管炎的内脏表现小血管炎的内脏表现 皮肤网状青斑、皮下结节、紫癜、皮肤溃疡、指/趾端坏死外周神经多发性单神经炎肌肉肌痛关节关节痛肾脏坏死性（新月体形）肾小球肾炎胃肠道胃肠溃疡、胃肠出血心脏心肌炎、心律失常肺肺泡出血浆膜心包炎、胸膜炎眼视网膜出血、巩膜炎排除假性血管炎排除假性血管炎1.1.细菌感染（感染性心内膜炎）细菌感染（感染性心内膜炎）2.2.非血管炎性的栓塞非血管炎性的栓塞 排除假性血管炎排除假性血管炎 细菌性感染（感染性心内膜炎）细菌性感染（感染性心内膜炎）相似点：全身症状，白细胞高，栓塞象，相似点：全身症状，白细胞高，栓塞象，ESRESR及及CRPC
8、RP升高升高 不同点：瘀点，指下线状出血不同点：瘀点，指下线状出血 超声见瓣膜赘生物超声见瓣膜赘生物 降钙素原升高降钙素原升高 血培养阳性血培养阳性 抗感染有效抗感染有效 排除假性血管炎排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(动静脉血栓形成 鉴别点-习惯性流产;血小板减少-易继发于狼疮-血清学 狼疮抗凝物(+)中/高滴度IgG/IgM型ACL(+)中/高滴度IgG/IgM型抗2GP1(+)-血管壁无炎症至少至少2次，间隔次，间隔至少至少12周周 共同点:微血栓致脏器功能障碍 鉴别点 早期休克,晚期出血 血小板持续下降:补充仍不增加 消耗性凝血障碍:凝血酶原时间(PT)延长3秒以上;纤维
9、蛋白原(Fib)降低 纤溶亢进:纤维蛋白原降解产物(FDP)增多 排除假性血管炎排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞非血管炎性栓塞(DIC)(DIC)特殊检查特殊检查1.ANCA ANCA1.ANCA ANCA与小血管炎相关，如与小血管炎相关，如c-ANCAc-ANCA与与GPAGPA相关，相关，p-ANCA p-ANCA 与与MPAMPA、EGPAEGPA相关。在大、中血管炎中极少有相关。在大、中血管炎中极少有ANCAANCA阳性阳性2.AECA AECA2.AECA AECA的检出率在的检出率在59%-87%59%-87%之间，其中以川崎病检出率最之间，其中以川崎病检出率最 高。此外，高。此外
10、，AECAAECA滴度的消长与疾病活动性相关。滴度的消长与疾病活动性相关。3.3.病理病理 受累组织的活检是血管炎得以确诊的受累组织的活检是血管炎得以确诊的“金标准金标准”。然而。然而 未见阳性发现的组织活检不能排除血管炎的诊断。未见阳性发现的组织活检不能排除血管炎的诊断。特殊检查特殊检查4.4.血管造影血管造影 对大、中血管病变者有极大帮助。对大、中血管病变者有极大帮助。5.5.血管超声血管超声 非创伤性，宜于检查较浅表血管管腔的狭窄非创伤性，宜于检查较浅表血管管腔的狭窄 和管壁状况。和管壁状况。6.CT6.CT、MRI MRI 治疗治疗原则：早诊断早治疗，已防止出现不可逆的损伤。原则：早诊
11、断早治疗，已防止出现不可逆的损伤。药物：糖皮质激素是治疗血管炎的基础，剂量及用法因病变部药物：糖皮质激素是治疗血管炎的基础，剂量及用法因病变部 位而异。累及重要脏器者应及早加用免疫抑制剂，免疫位而异。累及重要脏器者应及早加用免疫抑制剂，免疫 抑制剂最常用的为环磷酰胺。急性期及危重者可进行血抑制剂最常用的为环磷酰胺。急性期及危重者可进行血 浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白。此外浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白。此外 生物制剂也应用于血管炎，利妥昔单抗应用于生物制剂也应用于血管炎，利妥昔单抗应用于ANCAANCA相关相关 性血管炎取得了一定的疗效。性血管炎取得了一定的疗效。预后：与受累血管的大小、种类、部位有关。早期诊治是改善预后：与受累血管的大小、种类、部位有关。早期诊治是改善 预后的关键。预后的关键。
