1、第六章第六章 细胞的能量转换细胞的能量转换线粒体和叶绿体线粒体和叶绿体线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化叶绿体与光合作用叶绿体与光合作用线粒体和叶绿体是半自主性细胞器线粒体和叶绿体是半自主性细胞器线粒体和叶绿体蛋白质的运送与装配线粒体和叶绿体蛋白质的运送与装配第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化1890年，年，R.Altaman发现线粒体，命名为发现线粒体，命名为bioblast。1897年，年，Benda将这种颗命名为将这种颗命名为mitochondrion。1900年，年，L.Michaelis用用Janus Green B 对线粒体进行染对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧
2、化作用。色，发现线粒体具有氧化作用。1904年，在植物细胞中发现了线粒体。年，在植物细胞中发现了线粒体。至至20世纪世纪50年代，证实年代，证实三羧酸循环三羧酸循环，氧化磷酸化氧化磷酸化和和脂肪酸脂肪酸氧化氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。一、线粒体的形态结构一、线粒体的形态结构（一）线粒体的形态与分布（一）线粒体的形态与分布形状形状：线粒体一般呈粒状或线状。：线粒体一般呈粒状或线状。大小：一般直径大小：一般直径0.51m，长，长1.53.0m，在胰脏外分泌，在胰脏外分泌 细胞中可长达细胞中可长达1020m，称巨线粒体。，称巨线粒体。数量及分布：植
3、物细胞少于动物细胞；哺乳动物成熟的数量及分布：植物细胞少于动物细胞；哺乳动物成熟的 红细胞中无线粒体。通常结合在微管上，分红细胞中无线粒体。通常结合在微管上，分 布在细胞功能旺盛的区域。布在细胞功能旺盛的区域。（二）线粒体的结构与化学组成（二）线粒体的结构与化学组成线粒体（线粒体（mitochondrion）是由内外两层彼此平行的是由内外两层彼此平行的单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。化学组成：蛋白质和脂类化学组成：蛋白质和脂类包括：包括：外膜外膜（outer membrane）、）、内膜内膜（inner membrane）、）、膜间隙膜间隙（intermembr
4、ane）和和基质基质（matrix）四个功能区隔四个功能区隔。外膜：蛋白质：脂类约外膜：蛋白质：脂类约1:1，具有，具有孔蛋白孔蛋白构成的亲水通道，构成的亲水通道，允许小分子物质自由通过。标志酶为允许小分子物质自由通过。标志酶为单胺氧化酶单胺氧化酶。内膜内膜：蛋白质：脂类约：蛋白质：脂类约3:1，内膜内陷形成嵴（，内膜内陷形成嵴（cristae）来）来 扩大内膜表面积。扩大内膜表面积。嵴有两种类型，嵴有两种类型，板层状板层状和和管状管状。缺乏胆固醇，富含心。缺乏胆固醇，富含心 磷脂（占磷脂含量的磷脂（占磷脂含量的20%），通透），通透 性很低，性很低，H+和和 ATP等不能自由通过，必需有载体
5、蛋和通透酶参与。等不能自由通过，必需有载体蛋和通透酶参与。嵴膜上有嵴膜上有基粒基粒，基粒由头联因子）和基部（，基粒由头联因子）和基部（F0偶联因偶联因 子）构成。子）构成。膜间隙：内外膜之间的间隙，延伸到嵴的轴心部。标志酶为膜间隙：内外膜之间的间隙，延伸到嵴的轴心部。标志酶为 腺苷酸激酶腺苷酸激酶。基质：可溶性蛋白质的胶状物质。标志酶为基质：可溶性蛋白质的胶状物质。标志酶为苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶。二、二、线粒体的功能线粒体的功能线粒体的主要功能是氧化磷酸化，合成线粒体的主要功能是氧化磷酸化，合成ATPATP，为细胞的，为细胞的生命活动提供能量。生命活动提供能量。糖、脂肪糖、脂肪细胞质细胞质丙
6、酮酸和脂肪酸丙酮酸和脂肪酸线粒体线粒体乙酰乙酰coA（三羧酸循环）（三羧酸循环）氢通过电子传递链到达氧生成水，同时氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP氧化磷酸化的分子结构基础氧化磷酸化的分子结构基础线粒体线粒体超声波超声波亚线粒体小泡或颗粒亚线粒体小泡或颗粒胰蛋白酶胰蛋白酶颗粒解离，只能传递电子，而不能发生磷酸化颗粒解离，只能传递电子，而不能发生磷酸化颗粒重新装配上颗粒重新装配上电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化电子传递电子传递的组分位于线粒体的内膜，的组分位于线粒体的内膜，颗粒颗粒是氧化磷酸化偶联的因子是氧化磷酸化偶联的因子电子传递链电子传递链概念概念：有
7、序排列在线粒体的内膜，能可逆的接受和释放电子或：有序排列在线粒体的内膜，能可逆的接受和释放电子或H+的酶体系称为电子传递链或呼吸链。的酶体系称为电子传递链或呼吸链。呼吸链电子载体主要有：黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白、泛呼吸链电子载体主要有：黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白、泛醌和铜原子。醌和铜原子。黄素蛋白黄素蛋白：含：含FMN或或FAD的蛋白质，每个的蛋白质，每个FMN或或FAD可接受可接受2个电子和个电子和2个质子。呼吸链上具有个质子。呼吸链上具有FMN为辅基的为辅基的NADH脱氢酶脱氢酶，以以FAD为辅基的为辅基的琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶。细胞色素细胞色素：以铁卟啉为辅基，通过：以铁卟啉为辅
8、基，通过Fe3+、Fe2+形式变化传递电形式变化传递电子。呼吸链中有子。呼吸链中有5类，即细胞色素类，即细胞色素a、a3、b、c、c1，其中，其中aa3含有铜原子。含有铜原子。三个铜原子三个铜原子：类似于铁硫蛋白的结构，通过：类似于铁硫蛋白的结构，通过Cu2+、Cu1+的变化的变化传递电子。传递电子。铁硫蛋白铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通个硫原子结合，通过过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有互变进行电子传递，有2Fe-2S和和4Fe-4S两种类两种类型。型。辅酶辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传：是脂溶性小分子量的醌类
9、化合物，通过氧化和还原传递电子。有递电子。有3种氧化还原形式即氧化型醌种氧化还原形式即氧化型醌Q，氢醌（，氢醌（QH2）和自）和自由基半醌（由基半醌（QH）。）。电子传递链的复合物电子传递链的复合物 利用利用脱氧胆酸脱氧胆酸（deoxycholate，一种离子型去污剂）处理线粒，一种离子型去污剂）处理线粒体内膜、分离出呼吸链的体内膜、分离出呼吸链的4种复合物，即种复合物，即复合物复合物、和和。辅酶辅酶Q和和细胞色素细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶不属于任何一种复合物。辅酶Q溶于内膜，溶于内膜，细胞色素细胞色素C位于线粒体内膜的膜间隙侧，属于膜的外周蛋白。位于线粒体内膜的膜间隙侧，属于膜的外
10、周蛋白。复合物复合物NADH脱氢酶，以二聚体形式存在，作用是催化脱氢酶，以二聚体形式存在，作用是催化NHDH的的2个电个电子传递至辅酶子传递至辅酶Q，同时将，同时将4个质子个质子由线粒体基质（由线粒体基质（M侧）转移至侧）转移至膜间隙（膜间隙（C侧）。侧）。电子传递的方向为：电子传递的方向为：NADHFMNFe-SQ复合物复合物琥珀酸脱氢酶，含有一个琥珀酸脱氢酶，含有一个FAD，2个铁硫蛋白，作用是催化电个铁硫蛋白，作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶子从琥珀酸转至辅酶Q。电子传递的方向为：琥珀酸电子传递的方向为：琥珀酸FADFe-SQ复合物复合物细胞色素细胞色素c还原酶，以二聚体形式存在，每个单体
11、包含两个细胞色还原酶，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素素b、一个细胞色素、一个细胞色素c1和一个铁硫蛋白。催化电子从辅酶和一个铁硫蛋白。催化电子从辅酶Q传给细传给细胞色素胞色素c，每转移，每转移1对电子，同时将对电子，同时将4个质子个质子由线粒体基质泵至膜间由线粒体基质泵至膜间隙。隙。复合物复合物细胞色素细胞色素c氧化酶，以二聚体形式存在，将细胞色素氧化酶，以二聚体形式存在，将细胞色素c接受的电子传接受的电子传给氧，每转移给氧，每转移1对电子，在基质侧对电子，在基质侧消耗消耗2个质子，同时转移个质子，同时转移2个质子个质子至膜间隙。至膜间隙。两条主要的呼吸链两条主要的呼吸链 根据接受
12、代谢物上脱下的氢的原初受体不同，分为根据接受代谢物上脱下的氢的原初受体不同，分为NADH呼呼吸链吸链和和FADH2呼吸链呼吸链。复合物。复合物、组成组成NADH呼吸链，呼吸链，催化催化NADH的脱氢氧化，复合物的脱氢氧化，复合物、组成组成FADH2呼吸链，呼吸链，催化琥珀酸的脱氢氧化。催化琥珀酸的脱氢氧化。呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧化还原电位从呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧化还原电位从低向高传递，呼吸链中有低向高传递，呼吸链中有三个三个部位有较大的自由能变化，足以部位有较大的自由能变化，足以使使ADP与无机磷结合形成与无机磷结合形成ATP。部位。部位在在NADH至至Co
13、Q之间。之间。部位部位在细胞色素在细胞色素b和细胞色素和细胞色素c之间。部位之间。部位在细胞色素在细胞色素a和和氧之间。氧之间。三、氧化磷酸化的作用机理三、氧化磷酸化的作用机理（一）质子动力势（一）质子动力势对于氧化磷酸化的偶联机制提出的假说有对于氧化磷酸化的偶联机制提出的假说有化学偶联假说化学偶联假说、构构象偶联假说象偶联假说、化学渗透假说化学渗透假说等。等。“化学渗透假说化学渗透假说”，取得大量取得大量实验结果的支持，成为一种较为流行的假说。实验结果的支持，成为一种较为流行的假说。内容是当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜内容是当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧
14、泵至膜间隙，由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，基质侧泵至膜间隙，由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，从而使膜间隙的质子浓度高于基质，在内膜的两侧形成从而使膜间隙的质子浓度高于基质，在内膜的两侧形成pH梯度梯度（pH）及电位梯度（）及电位梯度（），两者共同构成电化学梯度，即质），两者共同构成电化学梯度，即质子动力势（子动力势（proton-motive force,P）。）。P=-(2.3RT/F)pH其中其中T为绝对温度，为绝对温度，R为气体常数，为气体常数，F为法拉弟常数。为法拉弟常数。质子沿电化学梯度穿过内膜上的质子沿电化学梯度穿过内膜上的ATP酶复合物流回基酶复合物流回基质，使质，使A
15、TP酶的构象发生改变，将酶的构象发生改变，将ADP和和Pi合成合成ATP。（二）二）ATP合成酶的结构和作用机理合成酶的结构和作用机理ATP合成酶（合成酶（ATP synthetase）或）或F1 F0-ATP酶，成蘑菇状。酶，成蘑菇状。分布于线粒体和叶绿体中，在跨膜质子动力势的推动下，分布于线粒体和叶绿体中，在跨膜质子动力势的推动下，ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP，参与氧化磷酸化和光合磷酸化。参与氧化磷酸化和光合磷酸化。氧化磷氧化磷酸化酸化是指当电子从是指当电子从NADH或或FADH2经呼吸链传递给氧形成水时，经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有同时伴有ADP磷酸化形成磷酸化形成ATP的过程
16、。的过程。结构组成结构组成ATP合成酶是一种合成酶是一种可逆性可逆性复合酶，既能利用质子动力势合成复合酶，既能利用质子动力势合成ATP,又能水解又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙将质子从基质泵到膜间隙。ATP合成酶的分子结构由突出于膜外的合成酶的分子结构由突出于膜外的F1头部头部和嵌入膜中的和嵌入膜中的F0基基部部两部分组成。两部分组成。F1头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基质，比较容易从头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基质，比较容易从膜上脱落。它可以利用质子动力势合成膜上脱落。它可以利用质子动力势合成ATP，也可以水解，也可以水解ATP，转运质子。转运质子。F1是由是由9个亚基组成
17、的个亚基组成的33复合体复合体，具有三个，具有三个ATP合成的催合成的催化位点（一个化位点（一个/亚基）。亚基）。和和单位交替排列成桔瓣状结构。单位交替排列成桔瓣状结构。贯贯穿穿复合体，发挥转子的作用来调节三个复合体，发挥转子的作用来调节三个 亚基催化位点的亚基催化位点的开开放放和和关闭关闭，并与，并与F0接触，接触，帮助帮助与与F0结合。结合。与与F0的两个的两个b亚基亚基形成固定形成固定复合体的结构（相当于定子）。复合体的结构（相当于定子）。F0基部：嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体，形成一个跨膜的基部：嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体，形成一个跨膜的质子通道。质子通道。1979年代年代Boyer
18、 P提出构象偶联假说：提出构象偶联假说：1ATP酶利用质子动力势，产生构象的改变，改变与底物的亲酶利用质子动力势，产生构象的改变，改变与底物的亲 和力，催化和力，催化ADP与与Pi形成形成ATP。2F1具有三个催化位点，同一时间，三个催化位点的构象不具有三个催化位点，同一时间，三个催化位点的构象不 同，与核苷酸的亲和力也不同。在同，与核苷酸的亲和力也不同。在L构象（构象（loose），），ADP、Pi与酶疏松结合；在与酶疏松结合；在T构象（构象（tight）底物（）底物（ADP、Pi）与酶）与酶 紧密结合在一起，并形成紧密结合在一起，并形成ATP；在在O构象（构象（open）ATP与酶与酶 的
19、亲和力很低，被释放出去。的亲和力很低，被释放出去。3质子通过质子通过F0时，引起时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动亚基构成的环旋转，从而带动亚基旋亚基旋 转，由于转，由于亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起亚亚 基基3个催化位点构象的周期性变化（个催化位点构象的周期性变化（L、T、O），不断将），不断将ADP 和和Pi加合在一起，形成加合在一起，形成ATP。作用机理作用机理1电子传递抑制剂电子传递抑制剂 抑制抑制NADHCoQ的电子传递。如：阿米妥的电子传递。如：阿米妥(amytal)、鱼藤酮、鱼藤酮（rotenone）、杀粉蝶素）、杀粉蝶素A（pie
20、ricidin）。）。抑制抑制Cyt bCyt c1的电子传递。如：抗霉素的电子传递。如：抗霉素A(antinomycin A)。抑制细胞色素氧化酶抑制细胞色素氧化酶O2。如：。如：CO、CN、NaN3、H2S。2磷酸化抑制剂磷酸化抑制剂与与F0结合结合，阻断结合结合，阻断H+通道，从而抑制通道，从而抑制ATP合成。如：寡霉素、二环己基合成。如：寡霉素、二环己基碳化二亚胺碳化二亚胺(DCC)。3解偶联剂（解偶联剂（uncoupler）质子载体：质子载体：2,4-二硝基酚二硝基酚(DNP，图，图7-13)，羰基，羰基-氰氰-对对-三氟甲氧基苯肼。三氟甲氧基苯肼。质子通道：增温素（质子通道：增温素
21、（thermogenin）。）。其它离子载体：如缬氨霉素。其它离子载体：如缬氨霉素。某些药物：如过量的阿斯匹林也使氧化磷酸化部分解偶联，从而使体温升某些药物：如过量的阿斯匹林也使氧化磷酸化部分解偶联，从而使体温升高。高。（三）氧化磷酸化抑制剂（三）氧化磷酸化抑制剂四、线粒体的增殖四、线粒体的增殖 现有线粒体生长到一定的大小就要开始分现有线粒体生长到一定的大小就要开始分 裂，形成两个小的、新的线粒体；裂，形成两个小的、新的线粒体；旧的线粒体被吞噬，细胞内利用脂、蛋白、旧的线粒体被吞噬，细胞内利用脂、蛋白、DNA等重新合成线粒体；等重新合成线粒体；利用其他的膜，如质膜、核膜、内质网膜等利用其他的膜
22、，如质膜、核膜、内质网膜等 重新装配新的线粒体。重新装配新的线粒体。1、间壁分离间壁分离，分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分，分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分成两个，常见于鼠肝和植物产生组织中。成两个，常见于鼠肝和植物产生组织中。2、收缩后分离收缩后分离，分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不，分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，见于蕨类和酵母线粒体中。断拉长然后分裂为两个，见于蕨类和酵母线粒体中。3、出芽出芽，见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落，见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。后长大，发育为线粒体。第二节第二节 叶绿体与光合作用叶绿体
23、与光合作用 叶绿体叶绿体(Chloroplast)的形态结构的形态结构 叶绿体的功能叶绿体的功能光合作用光合作用(photosynthesis)一、叶绿体一、叶绿体(Chloroplast)的形态结构的形态结构叶绿体与线粒体叶绿体与线粒体形态结构比较形态结构比较叶绿体内膜并不向内折叠成嵴；内膜不含电叶绿体内膜并不向内折叠成嵴；内膜不含电子传递链；除了膜间隙、基质外，还有类囊体；子传递链；除了膜间隙、基质外，还有类囊体；捕光系统、电子传递链和捕光系统、电子传递链和ATPATP合成酶都位于类囊体合成酶都位于类囊体膜上。膜上。叶绿体超微结构叶绿体超微结构叶绿体膜叶绿体膜叶绿体由内膜和外膜组成，膜间为
24、叶绿体由内膜和外膜组成，膜间为1020nm的膜间隙。膜的成的膜间隙。膜的成分是蛋白质和脂质。分是蛋白质和脂质。类囊体类囊体叶绿体内部由内膜发展而来的扁平膜囊。叶绿体内部由内膜发展而来的扁平膜囊。基粒类囊体基粒类囊体：象圆盘一样叠在一起的类囊体。基粒片层。：象圆盘一样叠在一起的类囊体。基粒片层。基质类囊体基质类囊体：贯穿在两个或两个以上基粒之间的没有发生垛叠：贯穿在两个或两个以上基粒之间的没有发生垛叠的类囊体。的类囊体。基质基质是内膜与类囊体间的流动性成分，中间悬浮着片层系统。是内膜与类囊体间的流动性成分，中间悬浮着片层系统。主要成分包括：碳同化相关的酶类（主要成分包括：碳同化相关的酶类（RUB
25、P羧化酶羧化酶）、叶绿体）、叶绿体DNA、蛋白质合成体系、一些颗粒成分等。蛋白质合成体系、一些颗粒成分等。二、叶绿体的主要功能二、叶绿体的主要功能叶绿体的主要功能是进行光合作用叶绿体的主要功能是进行光合作用光合作用的过程分为：光合作用的过程分为：原初反应原初反应；电子传递和光电子传递和光合磷酸化合磷酸化；碳同化碳同化。其中和属于光反应，在类。其中和属于光反应，在类囊体膜上进行；囊体膜上进行；属于暗反应（属于暗反应（dark reaction），），在叶绿体基质中进行。在叶绿体基质中进行。光合色素和电子传递链组分光合色素和电子传递链组分 1光合色素光合色素类囊体中含两类色素：叶绿素（叶绿素类囊体
26、中含两类色素：叶绿素（叶绿素a和叶绿素和叶绿素b）和类胡）和类胡萝卜素（胡萝卜素和叶黄素）。萝卜素（胡萝卜素和叶黄素）。2集光复合体集光复合体（light harvesting complex）由大约由大约300个叶绿素分子和一些肽链构成。大部分色素分子个叶绿素分子和一些肽链构成。大部分色素分子起捕获光能的作用，并将光能以诱导共振方式传递到反应中起捕获光能的作用，并将光能以诱导共振方式传递到反应中心色素。因此这些色素被称为心色素。因此这些色素被称为天线色素天线色素。3光系统光系统（PS）吸收高峰为波长吸收高峰为波长680nm处，又称处，又称P680。位于基粒与基质非位于基粒与基质非接触区域的类
27、囊体膜上。包括一个接触区域的类囊体膜上。包括一个集光复合体集光复合体（light-hawesting comnplex，LHC）、）、一个反应中心一个反应中心和和一一个含锰原子的放氧复合体个含锰原子的放氧复合体（oxygen evolving complex）。）。D1和和D2为两条核心肽链，结合中心色素为两条核心肽链，结合中心色素P680、去镁叶绿素去镁叶绿素(pheophytin)及质体醌及质体醌(plastoquinone)。4光系统光系统（PSI）能被波长能被波长700nm的光激发，又称的光激发，又称P700。包含多条肽链，位包含多条肽链，位于基粒与基质接触区和基质类囊体膜中。由集光复
28、合体于基粒与基质接触区和基质类囊体膜中。由集光复合体和作用中心构成。和作用中心构成。原初反应与电子传递原初反应与电子传递 原初反应是指叶绿素分子从被光及发至引起第一原初反应是指叶绿素分子从被光及发至引起第一个光化学反应为止的过程，包括光能的吸收、传个光化学反应为止的过程，包括光能的吸收、传递与转换。递与转换。P680接受能量后，由基态变为激发态（接受能量后，由基态变为激发态（P680*），），然后将电然后将电子传递给子传递给ph（原初电子受体），（原初电子受体），P680*带正电荷，从原初电带正电荷，从原初电子供体子供体Z得到电子而还原；得到电子而还原；Z+再从放氧复合体上获取电子；再从放氧复
29、合体上获取电子；氧化态的放氧复合体从水中获取电子，使水光解。氧化态的放氧复合体从水中获取电子，使水光解。在另一个方向上去镁叶绿素将电子在另一个方向上去镁叶绿素将电子QA，QA又迅速将电子传又迅速将电子传给给QB。质体醌将电子传给细胞色素质体醌将电子传给细胞色素bf，同时将质子由，同时将质子由基质基质转转移到移到类囊体腔类囊体腔。电子接着传递质体蓝素。电子接着传递质体蓝素(PC)，再将电子传递再将电子传递到光系统到光系统。P700被光能激发后释放出来的高能电子沿着被光能激发后释放出来的高能电子沿着A0 A1 4Fe-4S的方向依次传递，由类囊体腔一侧传向类囊体基质一侧的的方向依次传递，由类囊体腔
30、一侧传向类囊体基质一侧的铁氧还蛋白（铁氧还蛋白（FD）。）。最后在铁氧还蛋白最后在铁氧还蛋白-NADP还原酶的作还原酶的作用下，将电子传给用下，将电子传给NADP+，形成形成NADPH。光合磷酸化光合磷酸化光合磷酸化的光合磷酸化的类型类型光合磷酸化的作用机制光合磷酸化的作用机制由光照引起的电子传递与磷酸化作用相偶联而生成由光照引起的电子传递与磷酸化作用相偶联而生成ATP的过的过程，称为程，称为光合磷酸化光合磷酸化。当植物在缺乏当植物在缺乏NADP+时电子在光系统内时电子在光系统内流动，只合成流动，只合成ATP，不不产生产生NADPH，称为循环式光合磷酸化。称为循环式光合磷酸化。光合磷酸化的作用
31、机制光合磷酸化的作用机制一对电子从一对电子从P680经经P700传至传至NADP+，在类囊体腔中增加在类囊体腔中增加4个个H+，2个来源于个来源于H2O光解，光解，2个由个由PQ从基质转移而来，在基质从基质转移而来，在基质侧一个侧一个H+又被用于还原又被用于还原NADP+，所以类囊体腔内有较高的所以类囊体腔内有较高的H+（pH5，基质基质pH8），），形成质子动力势，形成质子动力势，H+经经ATP合酶，合酶，渗入基质、推动渗入基质、推动ADP和和Pi结合形成结合形成ATP。ATP合酶合酶，即，即CF1-F0偶联因子，结构类似于线粒体偶联因子，结构类似于线粒体ATP合酶。合酶。CF1同样由同样由
32、5种亚基组成种亚基组成33的结构。的结构。CF0嵌在膜中，由嵌在膜中，由4种亚基构成，是质子通过类囊体膜的通道。种亚基构成，是质子通过类囊体膜的通道。暗反应暗反应(碳固定碳固定)利用光反应产生的利用光反应产生的ATP 和和NADPH，使使CO2还原为糖类还原为糖类等有机物，即将活跃的化学能最后转换为稳定的化学能，积等有机物，即将活跃的化学能最后转换为稳定的化学能，积存于有机物中。这一过程不直接需要光存于有机物中。这一过程不直接需要光(在叶绿体基质中进在叶绿体基质中进行行)。卡尔文循环（卡尔文循环（Calvin cycleCalvin cycle）（）（C C3 3途径）途径）C4C4途径或途径
33、或 Hatch-SlackHatch-Slack循环循环景天科酸代谢途径（景天科酸代谢途径（CAMCAM途径）途径）C3途径途径：又称卡尔文又称卡尔文(Calvin)循环。循环。CO2受体为受体为RuBP，最初产物最初产物为为3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸(PGA)。C4途径途径：又称哈奇又称哈奇-斯莱克斯莱克(Hatch-Slack)途径，途径，CO2受体为受体为PEP，最初产物为草酰乙酸最初产物为草酰乙酸(OAA)。景天科酸代谢途径（景天科酸代谢途径（CAM途径）：夜间固定途径）：夜间固定CO2产生有机酸，白产生有机酸，白天有机酸脱羧释放天有机酸脱羧释放CO2，进行进行CO2固定。固定。个体发育
34、：由前质体（个体发育：由前质体（proplastidproplastid）分化而来分化而来 增殖：分裂增殖增殖：分裂增殖三、叶绿体的发育和增殖三、叶绿体的发育和增殖第三节第三节 线粒体和叶绿体是半自主性细胞器线粒体和叶绿体是半自主性细胞器半自主性细胞器的概念：半自主性细胞器的概念：自身含有遗传表达系统自身含有遗传表达系统(自主性自主性)；但编码；但编码 的遗传信息十分有限，其的遗传信息十分有限，其RNARNA转录、蛋白质翻译、转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的 遗传信息遗传信息(自主性有限自主性有限)。线粒体和叶绿体的线粒体和
35、叶绿体的DNA线粒体和叶绿体的蛋白质合成线粒体和叶绿体的蛋白质合成线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装一、线粒体和叶绿体的一、线粒体和叶绿体的DNA mtDNA/ctDNA形状、数量、大小形状、数量、大小 mtDNA和和ctDNA均以半保留方式进行自我复制均以半保留方式进行自我复制 mtDNA复制的时间主要在细胞周期的复制的时间主要在细胞周期的S期及期及G2期，期，DNA先复制，随后线粒体分裂。先复制，随后线粒体分裂。ctDNA复制的时复制的时 间在间在G1期。期。线粒体内含有线粒体内含有DNADNA分子，被称为分子，被称为人类第人类第2525号号染色体染色体，是细
36、胞核以外含有遗传信息和表达系统，是细胞核以外含有遗传信息和表达系统的细胞器，其遗传特点表现为的细胞器，其遗传特点表现为非孟德尔遗传方式非孟德尔遗传方式，又称核外遗传。又称核外遗传。1981年年Anderson等人完成了人类线粒体基因组的等人完成了人类线粒体基因组的全部核苷酸序列的测定。全部核苷酸序列的测定。二、线粒体基因组二、线粒体基因组线粒体基因组全长线粒体基因组全长16569bpmtDNA突变率比突变率比nDNA高高1020倍倍2222个个tRNAtRNA基因基因2 2个个rRNArRNA基因基因7 7个个NADHNADH脱氢酶亚单位脱氢酶亚单位的基因的基因3 3个细胞色素个细胞色素c c
37、氧化酶氧化酶亚单位基因亚单位基因 2 2个个ATPATP酶复合体酶复合体 成分基因成分基因1 1个细胞色素个细胞色素b b基因基因1656916569bpbp编码编码3737 个基因个基因1313个个mRNAmRNA基因基因线粒体氧化磷线粒体氧化磷酸有关的蛋白酸有关的蛋白质质 （一）（一）mtDNAmtDNA的复制具半自主性的复制具半自主性（二）线粒体基因组所用的遗传密码和通用密码不同（二）线粒体基因组所用的遗传密码和通用密码不同 密码子密码子 核编码的核编码的AA AA 线粒体编码的线粒体编码的AAAA UGA UGA 终终 止止 色氨酸色氨酸 AGA,AGG AGA,AGG 精氨酸精氨酸
38、终止终止 AUA AUA 异亮氨酸异亮氨酸 起始甲硫氨酸起始甲硫氨酸 AUU AUU 异亮氨酸异亮氨酸 起始甲硫氨酸起始甲硫氨酸tRNAtRNA兼用性较强，仅用兼用性较强，仅用2222个个tRNAtRNA就可识别多达就可识别多达4848个密码子。个密码子。三、线粒体三、线粒体DNA的遗传特征的遗传特征（三）（三）mtDNAmtDNA为母系遗传为母系遗传受精卵中的线粒体受精卵中的线粒体DNADNA几乎全都来自于卵子，几乎全都来自于卵子，来源于精子的来源于精子的mtDNAmtDNA对对表型无明显作用，这表型无明显作用，这种双亲信息的不等量种双亲信息的不等量表现决定了线粒体遗表现决定了线粒体遗传病的
39、传递方式不符传病的传递方式不符合孟德尔遗传，而是合孟德尔遗传，而是表现为表现为母系遗传母系遗传（maternal maternal inheritanceinheritance）。）。线粒体疾病典型系谱线粒体疾病典型系谱 卵细胞形成过程中线粒体数目从卵细胞形成过程中线粒体数目从100 000100 000个锐个锐减到少于减到少于100100个的过程称为个的过程称为遗传瓶颈（遗传瓶颈（genetic genetic bottleneckbottleneck）。这使得只有少数线粒体真正传给。这使得只有少数线粒体真正传给后代，也是造成子代差异的原因。后代，也是造成子代差异的原因。（四）（四）mtDN
40、A在细胞分裂复制分离过程中存在遗传瓶颈在细胞分裂复制分离过程中存在遗传瓶颈 纯质纯质(homoplasmyhomoplasmy)：是指一个细胞或组织中所有的是指一个细胞或组织中所有的线粒体具有相同的基因组，都是野生型序列或者都线粒体具有相同的基因组，都是野生型序列或者都是突变性序列。是突变性序列。异质异质(heteroplasmyheteroplasmy)：是指一个细胞或组织中所含是指一个细胞或组织中所含的线粒体既具有野生型又具有突变性。的线粒体既具有野生型又具有突变性。阈值效应：阈值效应：当突变的当突变的mtDNAmtDNA达到一定的比例时，才达到一定的比例时，才有受损的表型出现，这就是有受
41、损的表型出现，这就是阈值效应阈值效应(threshold(threshold effecteffect)。（五）（五）mtDNA的异质性与阈值效应的异质性与阈值效应 任何两个人的任何两个人的mtDNAmtDNA，平均每，平均每10001000个碱基对中就有个碱基对中就有4 4个不同。个不同。有害的突变会由于选择而被消除，故突变的有害的突变会由于选择而被消除，故突变的mtDNAmtDNA基因虽很普遍，但线粒体遗传病却不常见。基因虽很普遍，但线粒体遗传病却不常见。最近的研究显示，在核基因组中有指导线粒体突变最近的研究显示，在核基因组中有指导线粒体突变修复的基因存在，但其遗传学意义还有待深入研究。修
42、复的基因存在，但其遗传学意义还有待深入研究。（六）（六）mtDNA的突变率极高的突变率极高线粒体线粒体基因常见的突变类型基因常见的突变类型p 碱基突变碱基突变p 缺失、插入突变缺失、插入突变p mtDNAmtDNA拷贝数目突变拷贝数目突变四、常见线粒体遗传病四、常见线粒体遗传病（一）线粒体肌病（一）线粒体肌病（二）线粒体脑肌病（二）线粒体脑肌病（三）（三）Leber 遗传性视神经病遗传性视神经病（四）亚急性坏死性脑脊髓病（四）亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh disease)线粒体脑肌病是一组由于线粒体功能缺陷造成线粒体脑肌病是一组由于线粒体功能缺陷造成的以神经肌肉系统病变为主的多系统疾病。的
43、以神经肌肉系统病变为主的多系统疾病。线粒体脑肌病线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathies,ME)根据临床表现，将线粒体脑肌病分为：伴有破碎红纤根据临床表现，将线粒体脑肌病分为：伴有破碎红纤维的肌阵挛癫痫（维的肌阵挛癫痫（MERRF)、线粒体脑疾病合并乳酸血线粒体脑疾病合并乳酸血症及卒中样发作症及卒中样发作(MELAS)、Kearns-Sayer综合征（综合征（KSS)、慢性进行性眼外肌瘫痪（慢性进行性眼外肌瘫痪（CEPO)、神经源性肌软弱神经源性肌软弱、共济失调并发色素性视网膜炎（共济失调并发色素性视网膜炎（NARP)和和Leigh综合征综合征（LS)等
44、几种。等几种。线粒体心肌病线粒体心肌病4977 4977 位点缺失位点缺失 缺血性心脏病缺血性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病 7436 7436 位点缺失位点缺失 扩张性心肌病扩张性心肌病 肥厚性心肌病肥厚性心肌病线粒体心肌病累及心脏和骨骼肌，病人常有严重的线粒体心肌病累及心脏和骨骼肌，病人常有严重的心力衰竭，常见临床表现为劳动性呼吸困难，心动心力衰竭，常见临床表现为劳动性呼吸困难，心动过速，全身肌无力伴全身严重水肿，心脏和肝肿大过速，全身肌无力伴全身严重水肿，心脏和肝肿大等症状。等症状。五、线粒体和叶绿体的蛋白质合成五、线粒体和叶绿体的蛋白质合成 线粒体和叶绿体合成
45、蛋白质的种类十分有限线粒体和叶绿体合成蛋白质的种类十分有限线粒体或叶绿体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性线粒体或叶绿体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性不同来源的线粒体基因，其表达产物既有共性，也存在差异不同来源的线粒体基因，其表达产物既有共性，也存在差异参加叶绿体组成的蛋白质来源有种情况：参加叶绿体组成的蛋白质来源有种情况：由由ctDNActDNA编码，在叶绿体核糖体上合成；编码，在叶绿体核糖体上合成；由核由核DNADNA编码，在细胞质核糖体上合成；编码，在细胞质核糖体上合成；由核由核DNADNA编码，在叶绿体核糖体上合成。编码，在叶绿体核糖体上合成。三、线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装三
46、、线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装线粒体蛋白质的运送与组装线粒体蛋白质的运送与组装 定位于线粒体基质的蛋白质的运送定位于线粒体基质的蛋白质的运送 定位于线粒体内膜或膜间隙的蛋白质运送定位于线粒体内膜或膜间隙的蛋白质运送叶绿体蛋白质的运送及组装叶绿体蛋白质的运送及组装第四节第四节 线粒体和叶绿体的增殖与起源线粒体和叶绿体的增殖与起源线粒体和叶绿体的增殖线粒体和叶绿体的增殖线粒体和叶绿体的起源线粒体和叶绿体的起源线粒体和叶绿体的起源线粒体和叶绿体的起源内共生起源学说内共生起源学说（endosymbiosisendosymbiosis hypothesis)hypothesis)非共生起源学说非共生
47、起源学说内共生起源学说内共生起源学说叶绿体起源于细胞内共生的蓝藻：叶绿体起源于细胞内共生的蓝藻：MereschkowskyMereschkowsky，19051905年年MargulisMargulis，19701970年：线粒体的祖先年：线粒体的祖先-原线粒体原线粒体 是一种革兰氏阴性细菌：叶绿体的祖先是原核是一种革兰氏阴性细菌：叶绿体的祖先是原核 生物的蓝细菌（生物的蓝细菌（CyanobacteriaCyanobacteria），），即蓝藻。即蓝藻。内共生起源学说的内共生起源学说的主要论据主要论据不足之处不足之处内共生起源学说的主要论据基因组在大小、形态和结构方面与细菌相似。有自己完整的蛋
48、白质合成系统，能独立合成蛋白质，蛋白质合成机制有 很多类似细菌而不同于真核生物。两层被膜有不同的进化来源，外膜与细胞的内膜系统相似，内膜与细菌 质膜相似。以分裂的方式进行繁殖，与细菌的繁殖方式相同。能在异源细胞内长期生存，说明线粒体和叶绿体具有的自主性与共生性 的特征。线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。发现介于胞内共生蓝藻与叶绿体之间的结构-蓝小体，其特征在很多方面 可作为原始蓝藻向叶绿体演化的佐证。不足之处不足之处从进化角度，如何解释在代谢上明显占优势的共生体反从进化角度，如何解释在代谢上明显占优势的共生体反而将大量的遗传信息转移到宿主细胞中？而将大量的遗传信息转移到宿主
49、细胞中？不能解释细胞核是如何进化来的，即原核细胞如何演化不能解释细胞核是如何进化来的，即原核细胞如何演化为真核细胞？为真核细胞？线粒体和叶绿体的基因组中存在线粒体和叶绿体的基因组中存在内含子内含子，而真细菌原，而真细菌原 核生物基因组中不存在内含子。核生物基因组中不存在内含子。非共生起源学说非共生起源学说主要内容：真核细胞的前身是一个进化上主要内容：真核细胞的前身是一个进化上 比较高等的好氧细菌。比较高等的好氧细菌。成功之处：解释了真核细胞核被膜的形成成功之处：解释了真核细胞核被膜的形成 与演化的渐进过程。与演化的渐进过程。不足之处不足之处不足之处不足之处实验证据不多实验证据不多无法解释为何线
50、粒体、叶绿体与细菌在无法解释为何线粒体、叶绿体与细菌在DNADNA分分 子结构和蛋白质合成性能上有那么多相似之处子结构和蛋白质合成性能上有那么多相似之处对线粒体和叶绿体的对线粒体和叶绿体的DNADNA酶、酶、RNARNA酶和核糖体酶和核糖体 的来源也很难解释。的来源也很难解释。真核细胞的细胞核能否起源于细菌的核区？真核细胞的细胞核能否起源于细菌的核区？本章内容回顾本章内容回顾重点：重点：线粒体的结构、功能线粒体的结构、功能叶绿体的结构、功能叶绿体的结构、功能线粒体和叶绿体是半自主性的细胞器线粒体和叶绿体是半自主性的细胞器线粒体和叶绿体蛋白质的分选和装配线粒体和叶绿体蛋白质的分选和装配1.下列关
