1、维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(Rickets of Vitamin D DeficiencyRickets of Vitamin D Deficiency)u 维生素维生素D D是维持生命和保持健康必不可少的营是维持生命和保持健康必不可少的营养必需物质养必需物质u 功能多样功能多样 背背 景景u 存在的问题多存在的问题多 认识误区认识误区 维生素维生素D D的推荐摄入、营养状况的推荐摄入、营养状况 相关疾病的诊断标准相关疾病的诊断标准 知识点和教学要求知识点和教学要求u 了解维生素了解维生素D D的来源,代谢及生理作用的来源,代谢及生理作用u 熟悉引起维生素熟悉引起维生素D D缺
2、乏症的病因缺乏症的病因u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的机制其产生的机制u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法防治方法概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因 发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防概概 述述常见病,尤以常见病,尤以2 2岁以内小儿发病率最高岁以内小儿发病率最高由于由于维生素维生素D D缺乏缺乏导致钙磷代谢失常,从而使正在生导致钙磷代谢失常,从而使正在生长的长骨干骺端软骨不能正常钙化,造成骨样组织钙长的长骨干骺端软骨不能正常钙
3、化,造成骨样组织钙化不良,重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病化不良,重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病重视程度两极化重视程度两极化是儿科重点防治的是儿科重点防治的“四病四病”之一之一营养性维生素营养性维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防718241824年年19321932年年19361936年年19181918年年英国的梅兰比爵士证实佝英国的梅兰比爵士证实佝偻病是一种营养缺乏症偻病是一种营养缺乏症 19301930年年确定维生素确定维生素D D的
4、结构的结构19231923年年命名维生素命名维生素D D19211921年年 维生素维生素D D的由来的由来发现发现7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇维生素维生素D2D2维生素维生素D3D3阳光维生素阳光维生素发现鱼肝油治疗佝偻病发现鱼肝油治疗佝偻病每每cmcm2 2经紫外线照射经紫外线照射3 3小时可产生维生素小时可产生维生素D 20IUD 20IU维生素维生素D D的来源的来源内源性内源性VitD3VitD3:皮肤中的:皮肤中的7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇经紫外线照射转变为胆骨化醇经紫外线照射转变为胆骨化醇外源性外源性VitDVitD:食物:食物植物:麦角固醇经紫外线照射后植物:麦角固醇经紫外线
5、照射后变为麦角骨化醇,即变为麦角骨化醇,即VitD2VitD2动物:肝、鸡蛋、牛奶等动物:肝、鸡蛋、牛奶等1,25-21,25-2羟维生素羟维生素D3D3 维生素维生素 D D 的代谢的代谢7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇25-25-羟维生素羟维生素D3D3(血循环中的主要形式)(血循环中的主要形式)皮肤接受紫外线照射皮肤接受紫外线照射维生素维生素D D3 3、D D2 2+维生素维生素D D结合蛋白结合蛋白(DBP)(DBP)肝脏肝脏 2525羟化酶羟化酶肾脏肾脏 1 1羟化酶羟化酶 维生素维生素D D的生理功能的生理功能维生素维生素D调节钙磷代谢调节钙磷代谢促进骨骼生长促进骨骼生长调节细胞调节
6、细胞生长分化生长分化调节免疫功能调节免疫功能u 调节钙磷代谢调节钙磷代谢 促进肠内钙磷吸收,增加肾小管对钙、磷重吸收促进肠内钙磷吸收,增加肾小管对钙、磷重吸收u 促进骨骼生长促进骨骼生长 促进骨的钙化,利于骨的矿化,还可促进骨盐沉积。促进骨的钙化,利于骨的矿化,还可促进骨盐沉积。维生素维生素D D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应。对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应。维生素维生素D D的生理功能的生理功能u 对细胞生长分化的调节对细胞生长分化的调节 1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3对肿瘤细胞以及皮肤细胞的生长分化对肿瘤细胞以及皮肤细胞的生长分化均有调节作用。均有调
7、节作用。u 对免疫功能的调节对免疫功能的调节 维生素维生素D D具有免疫调节作用,是一种良好的选择具有免疫调节作用,是一种良好的选择性免疫调节剂,包括调节树突状细胞、淋巴细胞增殖和性免疫调节剂,包括调节树突状细胞、淋巴细胞增殖和细胞因子的分泌。细胞因子的分泌。维生素维生素D D的生理功能的生理功能1,25-21,25-2羟维生素羟维生素D3D3 维生素维生素 D D 的调节的调节7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇25-25-羟维生素羟维生素D3D3皮肤接受紫外线照射皮肤接受紫外线照射维生素维生素D D3 3、D D2 2+维生素结合蛋白维生素结合蛋白(DBP)(DBP)肝脏肝脏肾脏肾脏主要调控环节主
8、要调控环节包括:包括:1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3的浓度、的浓度、PTHPTH(甲状旁腺素)、降钙(甲状旁腺素)、降钙素、血清钙、磷浓度、生素、血清钙、磷浓度、生长激素等长激素等 1,25-2 1,25-2羟维生素羟维生素D3D325-25-羟维生素羟维生素D3D3维生素维生素D D3 3、D D2 2+维生素结合蛋白维生素结合蛋白(DBP)(DBP)肝脏肝脏肾脏肾脏 甲状旁腺素甲状旁腺素()()低血磷低血磷 ()高血磷高血磷()降钙素降钙素()高血钙高血钙()()低血钙低血钙()()概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制
9、临临 床床 表表 现现诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防u日光照射不足:最主要的病因日光照射不足:最主要的病因u维生素维生素D D摄入不足摄入不足u生长过速生长过速u疾病因素疾病因素 u药物影响药物影响 病病 因因u日光照射不足:最主要的病因日光照射不足:最主要的病因 病病 因因n275-320 nm275-320 nm的紫外线的紫外线n大于大于90%90%的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成n生活地区纬度、季节、气候、生活习惯、户外活动时生活地区纬度、季节、气候、生活习惯、户外活动时间、空气污染等多种因素影响间、空气污染等多种因素影响n满足人体产生充足
10、的维生素满足人体产生充足的维生素D D所需日光照射的量取决于所需日光照射的量取决于皮肤暴露的面积、肤色、年龄及日光中紫外线的强度。皮肤暴露的面积、肤色、年龄及日光中紫外线的强度。n紫外线照射与血紫外线照射与血25(OH)D 25(OH)D 存在剂量存在剂量-效应关系效应关系u维生素维生素D D摄入不足摄入不足 母乳喂养母乳喂养 蛋黄、动物肝脏等含少量维生素蛋黄、动物肝脏等含少量维生素D D,而植物性食物如谷,而植物性食物如谷类、蔬菜和水果几乎不含维生素类、蔬菜和水果几乎不含维生素D D 配方奶粉强化了维生素配方奶粉强化了维生素D D 以生物工程或化学工艺批量生产为主要来源的维生素以生物工程或化
11、学工艺批量生产为主要来源的维生素D2D2和维生素和维生素D3D3是目前市场上主要的维生素是目前市场上主要的维生素D D补充剂补充剂 病病 因因u生长过速生长过速 骨骼生长速度与维生素骨骼生长速度与维生素D D和钙的需要量成正比和钙的需要量成正比u疾病因素疾病因素 肝脏、胃肠道、肾脏疾病等肝脏、胃肠道、肾脏疾病等u药物因素药物因素 抗癫痫的药物、激素等抗癫痫的药物、激素等 病病 因因概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防 发发 病病 机机 制制n机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害机体为维持血
12、钙水平而对骨骼造成损害 发发 病病 机机 制制概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防 临临 床床 表表 现现 主要表现:主要表现:生长中的骨骼改变生长中的骨骼改变肌肉松弛肌肉松弛非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状初期初期激期激期恢复期恢复期后遗症期后遗症期临临床床分分期期初期(早期):初期(早期):多见于多见于6 6个月以内,尤其个月以内,尤其3 3个月以内小婴儿个月以内小婴儿主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状,主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状,如:易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间
13、啼哭。如:易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗,尤其是头部多常伴与室温季节无关的多汗,尤其是头部多汗,可出现枕秃汗,可出现枕秃 临临 床床 表表 现现枕秃枕秃初期(早期):初期(早期):此期无明显骨骼改变,此期无明显骨骼改变,X X线检查可正常或线检查可正常或钙化带稍模糊;血生化检查血钙浓度正常钙化带稍模糊;血生化检查血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30304040),碱性磷酸酶正常或稍高,血),碱性磷酸酶正常或稍高,血清清25-(OH)D25-(OH)D3 3下降下降 临临 床床 表表 现现活动期(激期):活动期(激期)
14、:主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 临临 床床 表表 现现骨骼改变骨骼改变头部:头部:3 36 6个月可出现颅骨软化(个月可出现颅骨软化(“乒乓乒乓头头”)8 89 9个月可出现个月可出现方颅方颅;前囟增宽及闭合延迟前囟增宽及闭合延迟;乳牙萌出乳牙萌出延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部:多见于胸部:多见于1 1岁左右岁左右 佝偻病串珠佝偻病串珠/郝氏沟郝氏沟/鸡胸鸡胸/漏斗胸漏斗胸四肢:多见于四肢:多见于6 6月以上月以上 手镯或脚镯手镯或脚镯 “O”O”型腿或型腿或“X”X”型腿型腿 脊柱:脊柱:畸形畸形 漏斗胸漏斗胸 鸡鸡
15、胸胸活动期(激期):活动期(激期):主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 临临 床床 表表 现现骨骼改变骨骼改变头部:头部:3 36 6个月可出现颅骨软化(个月可出现颅骨软化(“乒乓乒乓头头”)8 89 9个月可出现个月可出现方颅方颅;前囟增宽及闭合延迟前囟增宽及闭合延迟;乳牙萌出乳牙萌出延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部:多见于胸部:多见于1 1岁左右岁左右 佝偻病串珠佝偻病串珠/郝氏沟郝氏沟/鸡胸鸡胸/漏斗胸漏斗胸四肢:多见于四肢:多见于6 6月以上月以上 手镯或脚镯手镯或脚镯 “O”O”型腿或型腿或“X”X”型腿型腿 脊柱:脊
16、柱:畸形畸形活动期(激期):活动期(激期):主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 临临 床床 表表 现现骨骼改变骨骼改变头部:头部:3 36 6个月可出现颅骨软化(个月可出现颅骨软化(“乒乓乒乓头头”)8 89 9个月可出现个月可出现方颅方颅;前囟增宽及闭合延迟前囟增宽及闭合延迟;乳牙萌出乳牙萌出延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部:多见于胸部:多见于1 1岁左右岁左右 佝偻病串珠佝偻病串珠/郝氏沟郝氏沟/鸡胸鸡胸/漏斗胸漏斗胸四肢:多见于四肢:多见于6 6月以上月以上 手镯或脚镯手镯或脚镯 “O”O”型腿或型腿或“X”X”型腿型腿
17、脊柱:脊柱:畸形畸形猫背猫背运动功能运动功能发育迟缓发育迟缓肌肉发育不良,肌张力低下,韧带松弛,肌肉发育不良,肌张力低下,韧带松弛,表现为头颈无力,坐、立、行等运动功能落后表现为头颈无力,坐、立、行等运动功能落后腹肌张力下降,腹部膨隆呈蛙状腹腹肌张力下降,腹部膨隆呈蛙状腹 重症神经系统发育迟缓重症神经系统发育迟缓 临临 床床 表表 现现血生化检查:主要为血生化检查:主要为25-(OH)D325-(OH)D3进行性降低进行性降低,血清钙基本恢复正常,血清磷降低血清钙基本恢复正常,血清磷降低X X线检查:钙化带消失,呈杯口状或毛刷状,线检查:钙化带消失,呈杯口状或毛刷状,骨骺软骨盘增宽(骨骺软骨盘
18、增宽(2mm2mm),骨质稀疏,骨皮),骨质稀疏,骨皮质变薄;骨干弯曲畸形或青枝骨折。质变薄;骨干弯曲畸形或青枝骨折。检查结果检查结果 活动期骨骼畸形与好发年龄活动期骨骼畸形与好发年龄 恢复期:恢复期:适当治疗后,患儿临床症状和体征逐渐减轻、消失,适当治疗后,患儿临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力恢复正常精神活泼,肌张力恢复正常血清血清25-(OH)D25-(OH)D3 3浓度逐渐恢复正常;碱性磷酸酶开始浓度逐渐恢复正常;碱性磷酸酶开始下降,约下降,约4 46 6周恢复正常周恢复正常X X线检查在治疗线检查在治疗2-32-3周后有所改善,出现不规则的钙化周后有所改善,出现不规则的钙
19、化线等线等 临临 床床 表表 现现后遗症期:后遗症期:多见于多见于3 3岁以后儿童,临床症状消失,血生化及骨骼岁以后儿童,临床症状消失,血生化及骨骼X X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。临临 床床 表表 现现u 病史:维生素病史:维生素D D缺乏的病因缺乏的病因u 临床症状和体征:神经、骨骼、肌肉临床症状和体征:神经、骨骼、肌肉u 血生化:钙、磷、血生化:钙、磷、ALPALP,25-(OH)D25-(OH)D3 3 u 骨骼骨骼X X线检查线检查 可靠的诊断指标可靠的诊断指标:病史、:病史、25-(OH)D25-(OH)D3 3浓度和浓度和骨骼骨骼X
20、 X线检查线检查 诊诊 断断 维生素维生素D D水平的评估水平的评估 儿童适宜血清儿童适宜血清25-25-(OHOH)D D浓度为浓度为50.0 nmol/L50.0 nmol/L,37.537.550.0 nmol/L50.0 nmol/L为为维生素维生素D D不足,不足,37.5 nmol/L37.5 nmol/L为维生素为维生素D D缺乏,缺乏,12.5 nmol/L12.5 nmol/L为严重缺乏。为严重缺乏。肾性佝偻病:各种原因致慢性肾功能障碍时,钙磷代谢肾性佝偻病:各种原因致慢性肾功能障碍时,钙磷代谢紊乱,血钙低而血磷高为其特点,治疗需用紊乱,血钙低而血磷高为其特点,治疗需用1,2
21、5-(OH)1,25-(OH)2 2D D才有效。才有效。低血磷性抗维生素低血磷性抗维生素D D佝偻病:又称家族性低磷血症,多佝偻病:又称家族性低磷血症,多为性联显性遗传,多发生在为性联显性遗传,多发生在1 1岁以后,岁以后,2-32-3岁后仍有活动岁后仍有活动性佝偻病表现。因肾小管回吸收磷障碍,血磷降低,血性佝偻病表现。因肾小管回吸收磷障碍,血磷降低,血钙正常或偏低。常规维生素钙正常或偏低。常规维生素D D剂量无效。剂量无效。鉴鉴 别别 诊诊 断断远端肾小管性酸中毒:远曲小管泌氢不足,大量钠、钾、远端肾小管性酸中毒:远曲小管泌氢不足,大量钠、钾、钙从尿中丢失,导致继发性甲状旁腺功能亢进,骨骼
22、畸钙从尿中丢失,导致继发性甲状旁腺功能亢进,骨骼畸形明显,代谢性酸中毒、碱性尿、低钾血症等。形明显,代谢性酸中毒、碱性尿、低钾血症等。维生素维生素D D依赖性佝偻病:常染色体隐性遗传,分为肾脏依赖性佝偻病:常染色体隐性遗传,分为肾脏1 1-羟化酶缺陷和靶器官羟化酶缺陷和靶器官1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3受体缺陷,两型受体缺陷,两型在临床上均表现为重症佝偻病,血清钙、磷显著降低,在临床上均表现为重症佝偻病,血清钙、磷显著降低,并继发甲状旁腺功能亢进。并继发甲状旁腺功能亢进。鉴鉴 别别 诊诊 断断长骨短粗和弯曲,干骺长骨短粗和弯曲,干骺端变宽,呈喇叭口状,但轮廓仍光整端变
23、宽,呈喇叭口状,但轮廓仍光整).).鉴鉴 别别 诊诊 断断u治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形,治疗治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形,治疗原则以口服为主。原则以口服为主。u重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素肉注射维生素D Du维生素维生素D D治疗期间应同时补充钙剂治疗期间应同时补充钙剂 治治 疗疗uVitDVitD制剂选择、剂量大小、疗程长短、单次制剂选择、剂量大小、疗程长短、单次或多次、途径或多次、途径(口服或肌注口服或肌注)应根据患儿具体应根据患儿具体情况而定,强调个体化给药情况而定,强调个体化给药u针对病因采取相应措施:坚持户
24、外活动,增针对病因采取相应措施:坚持户外活动,增加日光照射时间,合理平衡膳食,积极治疗加日光照射时间,合理平衡膳食,积极治疗原发疾病原发疾病 治治 疗疗维生素维生素D D制剂制剂口服法:口服法:20004000IU/20004000IU/天口服,持续天口服,持续1 1个月后改为个月后改为预防量(预防量(400IU/400IU/天)天)突击疗法:可一次性肌内注射维生素突击疗法:可一次性肌内注射维生素D D3 3,3 3个月后改个月后改为预防量,治疗一月后复查,如临床表现、血生化、为预防量,治疗一月后复查,如临床表现、血生化、X X线检查结果均无好转征象,应考虑其他疾病,注意线检查结果均无好转征象
25、,应考虑其他疾病,注意鉴别诊断。鉴别诊断。治治 疗疗 对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体格锻炼,可采用主动或被动运动方法加强体格锻炼,可采用主动或被动运动方法进行矫正等。进行矫正等。治治 疗疗 营养性维生素营养性维生素D D缺乏性佝偻病完全可以缺乏性佝偻病完全可以通过科学育儿的综合防治措施预防和控制。通过科学育儿的综合防治措施预防和控制。佝偻病的预防应从围生期开始,以佝偻病的预防应从围生期开始,以1 1岁以内婴岁以内婴儿为重点对象、并应系统管理到儿为重点对象、并应系统管理到3 3岁。岁。预预 防防围生期围生期 孕母应多户外活动,食用富含钙、孕母应多户外活
26、动,食用富含钙、磷、维生素磷、维生素D D以及其它营养素的食物以及其它营养素的食物妊娠后期妊娠后期 适量补充维生素适量补充维生素D(400-1000IUD(400-1000IUd)d)有益于胎儿贮存充足维生素有益于胎儿贮存充足维生素D D,以满足生,以满足生后一段时间生长发育的需要后一段时间生长发育的需要 预预 防防婴幼儿期婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素预防的关键在日光浴与适量维生素D D的补充(生后的补充(生后2 2周开始给予预防剂量周开始给予预防剂量 400IU/d400IU/d)生后生后2 23 3周即可让婴儿坚持户外活动,冬季也周即可让婴儿坚持户外活动,冬季也要注意保证每日要
27、注意保证每日1 12 2小时户外活动时间小时户外活动时间高危人群补充:早产儿、低出生体重儿、双胎高危人群补充:早产儿、低出生体重儿、双胎儿出生后即应补充维生素儿出生后即应补充维生素D800IU/dD800IU/d,3 3个月后改个月后改为为400IU/d400IU/d。预预 防防u 20142014年年 中国营养学会中国营养学会 维生素维生素D D的推荐摄入量的推荐摄入量年龄(岁)年龄(岁)维生素维生素D D(ugug)维生素维生素D D(ugug)ULUL0 01010(AIAI)20200.50.51010(AIAI)20201 1101020204 4101030307 71010454
28、5111110105050141410105050181810105050 维生素维生素D D指南指南孕妇和乳母孕妇和乳母澳大利亚和新西兰澳大利亚和新西兰孕妇保持孕妇保持25-(OH)D25-(OH)D水平水平50nmol/L50nmol/L加拿大加拿大孕妇:孕妇:2000IU/d2000IU/d乳母:乳母:2000IU/d2000IU/d 美国(美国(AAPAAP)孕妇保持孕妇保持25-(OH)D25-(OH)D水平水平80nmol/L80nmol/L 波兰波兰保持保持25-(OH)D25-(OH)D水平水平75nmol/L75nmol/L 美国(美国(DRIDRI)孕妇:孕妇:EAR 40
29、0IU/dEAR 400IU/d,RDA 600IU/dRDA 600IU/d;乳母乳母:EAR 400IU/dEAR 400IU/d,RDA 600IU/dRDA 600IU/d 美国(美国(ESES)孕妇:孕妇:600IU/d600IU/d乳母:乳母:600IU/d600IU/d 法国法国孕妇:孕孕妇:孕7 7月时,月时,1 1次给予次给予180000180000或或100000IU100000IU乳母:乳母:1000-20001000-2000IU/dIU/d 维生素维生素D D指南指南维生素维生素D D预防推荐量预防推荐量日照时间日照时间澳大利亚和新澳大利亚和新西兰西兰 400IU/d
30、 400IU/d常规日照预防维生素常规日照预防维生素D D缺乏,缺乏,但安全性不明但安全性不明加拿大加拿大早产儿:早产儿:200IU/d200IU/d;足月儿:;足月儿:400IU/d400IU/d;高危因素儿:;高危因素儿:800IU/d800IU/d短时间日照:每日小于短时间日照:每日小于1515分钟分钟美国(美国(AAPAAP)生后数天开始预防量:生后数天开始预防量:400IU/d400IU/d66月的婴儿尽量避免直接照射,月的婴儿尽量避免直接照射,但鼓励户外活动但鼓励户外活动波兰波兰足月新生儿,婴儿,足月新生儿,婴儿,2-182-18岁:岁:400IU/d400IU/d 早产儿:早产儿
31、:400-800IU/d400-800IU/d美国(美国(DRIDRI)婴儿:婴儿:AIAI:400IU/d400IU/d1-181-18岁:岁:EAR 400IU/dEAR 400IU/d,RDARDA:600IU/d600IU/d美国(美国(ESES)11岁:岁:400IU/d400IU/d;1-181-18岁:岁:600IU/d600IU/d法国法国1.51.5岁:人工喂养岁:人工喂养600-800IU/d600-800IU/d,母乳喂养母乳喂养 1000-1200IU/d1000-1200IU/d;1.5-1.5-5 5岁和岁和10-1810-18岁:岁:2 2次次/年,年,1111月
32、和月和2 2月,月,80000-100000IU80000-100000IU 为了快速和明显减少维生素为了快速和明显减少维生素D D缺乏引起的缺乏引起的疾病发生率,增加摄入维生素疾病发生率,增加摄入维生素D D强化食品或维强化食品或维生素生素D D补充剂是一个简单和低成本的方法。补充剂是一个简单和低成本的方法。发发 病病 机机 制制维生素维生素D D缺乏至血中钙离子降低,而出现惊厥、手足缺乏至血中钙离子降低,而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状多见于多见于6 6月以下小婴儿月以下小婴儿病因:维生素病因:维生素D D缺乏,血钙下降,甲状
33、旁腺功能代偿缺乏,血钙下降,甲状旁腺功能代偿不足,出现低血钙不能恢复不足,出现低血钙不能恢复血清总钙血清总钙1.75-1.88mmol/L1.75-1.88mmol/L,或离子钙,或离子钙1.0mmol/L1.0mmol/L维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症临床表现临床表现惊厥:最常见发作形式,反复发作惊厥:最常见发作形式,反复发作手足抽搐手足抽搐喉痉挛喉痉挛隐性症状:刺激神经肌肉出现异常体征,如面隐性症状:刺激神经肌肉出现异常体征,如面神经征等神经征等维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症诊断诊断婴幼儿突发无热惊厥、且反复发作,发作后神婴幼儿突发无热惊厥、且反复发
34、作,发作后神志清醒、无神经系统体征,结合佝偻病病史和志清醒、无神经系统体征,结合佝偻病病史和体征,血钙降低体征,血钙降低维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症鉴别诊断鉴别诊断低血糖症低血糖症婴儿痉挛症婴儿痉挛症原发性甲状旁腺功能减低症原发性甲状旁腺功能减低症急性喉炎急性喉炎中枢神经系统感染中枢神经系统感染维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症治疗治疗急救处理:止惊、吸氧,保证呼吸道通畅急救处理:止惊、吸氧,保证呼吸道通畅钙剂治疗钙剂治疗维生素维生素D D治疗治疗 症状控制后按维生素症状控制后按维生素D D缺乏性佝缺乏性佝偻病补充维生素偻病补充维生素D D维生素维生素D
35、D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症病病 例例 分分 析析 患儿,男,患儿,男,1010月,月,G1P1G1P1,足月顺产,出生,足月顺产,出生体重体重2.6kg2.6kg,纯母乳喂养至,纯母乳喂养至6 6月,现混合喂养,月,现混合喂养,偶添加辅食,时有偶添加辅食,时有“夜惊夜惊”,睡眠不安,头发,睡眠不安,头发脱落,常居室内,常有腹泻,偶尔补充鱼肝油。脱落,常居室内,常有腹泻,偶尔补充鱼肝油。体检:生长发育可,前囟体检:生长发育可,前囟2.52.52.5cm2.5cm,方颅,方颅,枕秃,心肺腹无异常。枕秃,心肺腹无异常。u维生素维生素D D的来源、代谢和生理功能的来源、代谢和生理功能u维生素维生素D D缺乏性佝偻病的病因缺乏性佝偻病的病因u维生素维生素D D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的临床表现缺乏性佝偻病和手足搐搦症的临床表现u维生素维生素D D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的诊断要点和缺乏性佝偻病和手足搐搦症的诊断要点和防治方法防治方法 总总 结结67