1、中南大学湘雅二医院神经内科中南大学湘雅二医院神经内科神经病学定义神经病学定义神经病学研究内容神经病学研究内容神经病学与精神病学神经病学与精神病学神经科学的一部分神经科学的一部分研究对象研究对象疾病种类疾病种类临床症状临床症状疾病的症状缺 损 症 状缺 损 症 状刺 激 症 状刺 激 症 状释 放 症 状释 放 症 状休 克 症 状休 克 症 状疾病的诊断疾病的诊断 祥细的病史、细致的体查祥细的病史、细致的体查定位诊断定位诊断定性诊断定性诊断 适当的辅助检查适当的辅助检查完全或基本治愈完全或基本治愈不能根治，可完全控制或缓解症不能根治，可完全控制或缓解症状及病情进展状及病情进展无有效治疗方法无有
2、效治疗方法神经系统疾病的治疗神经系统疾病的治疗神经系统的结构及功能损害可产生相应的临床神经系统的结构及功能损害可产生相应的临床症状症状 、体征或综合征、体征或综合征对症状和体征的准确识别是定位、定性诊断的对症状和体征的准确识别是定位、定性诊断的基础基础准确把握症状与神经病损之间关系是定位诊断准确把握症状与神经病损之间关系是定位诊断的难点的难点与脑相连的周围神经，与脑相连的周围神经，1212对，按出入脑的前对，按出入脑的前后次序以罗马字母命名后次序以罗马字母命名连接脑的部位，脑干内核团大体位置连接脑的部位，脑干内核团大体位置功能分类：运动性（功能分类：运动性（）、感觉）、感觉性（性（）和混合性（
3、）和混合性（），部），部分含副交感纤维（分含副交感纤维（）运动核团的中枢（皮质脑干束）支配运动核团的中枢（皮质脑干束）支配进出进出颅部位颅部位连接连接脑部位脑部位功能功能1.1.嗅觉减退或缺失嗅觉减退或缺失鼻腔局部病变鼻腔局部病变颅前窝颅底骨折或额叶底部肿瘤颅前窝颅底骨折或额叶底部肿瘤KallmanKallman病的患者也会出现嗅觉减退或病的患者也会出现嗅觉减退或消失消失2.2.嗅觉过敏嗅觉过敏多见于癔病多见于癔病3.3.幻嗅幻嗅嗅中枢刺激性病变，见于颞叶病变嗅中枢刺激性病变，见于颞叶病变 视觉感受器至枕叶视中枢传导径路中任何一处损视觉感受器至枕叶视中枢传导径路中任何一处损害均可引起视觉障碍害
4、均可引起视觉障碍1.1.视网膜：眼视网膜：眼A A2.2.视神经：眼视神经：眼A A3.3.视放射：大脑中视放射：大脑中A A4.4.视皮质：大脑后视皮质：大脑后A A5.5.黄斑：大脑中黄斑：大脑中A A 大脑后大脑后A A来源于眼来源于眼A A、大脑、大脑中中A A和大脑后和大脑后A A1、突发性眼动脉或视网膜中央动脉闭塞单眼一过性黑蒙（颈内动脉TIA、眼型偏头痛）2、进行性：数分钟数小时：很少可逆 特发性缺血性神经病、巨细胞性颞动脉炎数小时数日：可部分缓解 球后视神经炎、视神经脊髓炎、多发性硬化数日数周：视神经压迫性病变Foster-kennedy综合征：额叶底部肿瘤1 1、一过性、一过
5、性双侧枕叶缺血：皮质盲双侧枕叶缺血：皮质盲2 2、进行性、进行性原发性视神经萎缩：常为脱髓鞘病变原发性视神经萎缩：常为脱髓鞘病变慢性视乳头水肿：颅内高压可继发神经萎缩慢性视乳头水肿：颅内高压可继发神经萎缩中毒、营养缺乏性视神经病：异烟肼、酒精、中毒、营养缺乏性视神经病：异烟肼、酒精、甲醇和重金属中毒，甲醇和重金属中毒，VitBVitB1212缺乏等缺乏等视神经损害视神经损害：单眼全盲单眼全盲视交叉损害视交叉损害：双颞视野偏盲双颞视野偏盲视交叉外侧视交叉外侧：单鼻视野偏盲单鼻视野偏盲视束损害视束损害：两眼对侧视野同两眼对侧视野同向偏盲，病侧光反射消失向偏盲，病侧光反射消失视幅射视幅射：上部损害：
6、同向下上部损害：同向下象限盲；下部损害：同向上象象限盲；下部损害：同向上象限盲限盲 皮质损害皮质损害：象限盲、同向偏象限盲、同向偏盲，黄斑回避，光反射存在盲，黄斑回避，光反射存在1 1、视乳头水肿、视乳头水肿 颅内压境高的客观体征；影响视网膜中央颅内压境高的客观体征；影响视网膜中央V V和淋巴回流所致和淋巴回流所致 眼底：充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时隆起、眼底：充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时隆起、边缘完全消失及视乳头周边或视网膜上片状出血边缘完全消失及视乳头周边或视网膜上片状出血症状体征症状体征视乳头水肿视乳头水肿视神经乳头视神经乳头炎炎假性视乳假性视
7、乳头水肿头水肿HPHP眼底改变眼底改变视视 力力早期正常，晚早期正常，晚期减退期减退早期迅速减早期迅速减退退正常正常常不受影响常不受影响视视 野野晚期盲点扩大，晚期盲点扩大，周边缺损周边缺损向心性视野向心性视野缩小缩小正常正常不定不定眼底眼底 视乳头隆起视乳头隆起2 2个屈光度个屈光度2 2个个2 2个个可达可达3-63-6个个 视网膜血管视网膜血管V V淤血淤血A A、V V充血充血血管充盈血管充盈A A硬化改变硬化改变 出出 血血可见点片状可见点片状少见少见无无多且广泛多且广泛表表 视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别2 2、视神经萎缩、视神经萎缩表现为视力减退或消
8、失，瞳孔扩大，光反射减退表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，光反射减退或消失。分为原发性和继发性或消失。分为原发性和继发性原发性表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰，原发性表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰，常见于视神经受压、球后视神经炎、常见于视神经受压、球后视神经炎、MSMS或变性病或变性病继发性表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见继发性表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板，常见于视乳头水肿或视乳头炎筛板，常见于视乳头水肿或视乳头炎外侧膝状体后或视辐射病变不出现神神经萎缩外侧膝状体后或视辐射病变不出现神神经萎缩眼运动N的行程分布 动眼N:含副交感纤维 滑车N 外展N眼运动N的作用 调节眼
9、球运动 调节瞳孔大小 调节视力(略)眼肌麻痹（眼肌麻痹（ophthalmoplegia)ophthalmoplegia)：支配眼球运动的颅神经或协调眼球运动的调节结支配眼球运动的颅神经或协调眼球运动的调节结构病变均可引起眼肌麻痹构病变均可引起眼肌麻痹眼肌麻痹仅限于眼外眼肌麻痹仅限于眼外 肌而瞳孔扩约肌功能正常称肌而瞳孔扩约肌功能正常称眼外肌麻痹，相反则为眼内肌麻痹，眼内肌与眼外眼外肌麻痹，相反则为眼内肌麻痹，眼内肌与眼外肌均麻痹，称全眼肌麻痹肌均麻痹，称全眼肌麻痹根据损害部位不同分为周围性、核性、核间性及核根据损害部位不同分为周围性、核性、核间性及核上性四种，特点如下：上性四种，特点如下：周围
10、性眼肌麻痹是眼运动神经损害所致周围性眼肌麻痹是眼运动神经损害所致病因：炎症、压迫、糖尿病（常可为单一神经病因：炎症、压迫、糖尿病（常可为单一神经受累，以动眼神经多见，常为不完全性，瞳孔受累，以动眼神经多见，常为不完全性，瞳孔回避）回避）v动眼神经麻痹：略动眼神经麻痹：略v滑车神经麻痹：略滑车神经麻痹：略v外展神经麻痹：略外展神经麻痹：略三对神经合并麻痹：略。常见于海绵窦血栓或三对神经合并麻痹：略。常见于海绵窦血栓或眶上裂综合征眶上裂综合征 常伴核周临近神经结构损害的症状、体征常伴核周临近神经结构损害的症状、体征 可出现亚核损害的表现：部分眼肌受损可出现亚核损害的表现：部分眼肌受损脑干病变致眼运
11、动神经核受损害所致脑干病变致眼运动神经核受损害所致与周围性眼肌麻痹表现相似但有以下特点：与周围性眼肌麻痹表现相似但有以下特点：常可累及双侧常可累及双侧（左右核团的（左右核团的相邻，部分核相邻，部分核团双侧支配或团双侧支配或交叉支配）交叉支配）特 征动眼神经核性麻痹动眼神经核性麻痹动眼神经核下性麻痹动眼神经核下性麻痹损伤范围多为双侧除起始部外，双侧距离较远，多为单侧损伤程度分离性完全性，全眼肌麻痹眼轮匝肌有部分纤维至面N核支配他故伴其损害不伴眼轮匝肌麻痹瞳孔括约肌 正常受累其他结构多伴脑干邻近结构受损多伴动眼N邻近结构受损病理基础病理基础:病变主要累及病变主要累及脑干的内侧纵束，故又称脑干的内侧
12、纵束，故又称内侧纵束综合征内侧纵束综合征 内侧纵束内侧纵束(MLF)(MLF)：是眼球是眼球水平协同运动的重要联络水平协同运动的重要联络通路，连接内直肌核与展通路，连接内直肌核与展神经核，同时与脑桥侧视神经核，同时与脑桥侧视中枢（旁中央网状结构，中枢（旁中央网状结构，PPRF)PPRF)相连，实现眼球的相连，实现眼球的水平同向运动水平同向运动常见病因常见病因:年轻人或双侧年轻人或双侧病变常为病变常为MSMS；年老患者或；年老患者或单侧病变多为腔梗单侧病变多为腔梗n水平注视，病注视，病侧不能内收，对侧不能内收，对侧能外展侧能外展n双眼会聚正常双眼会聚正常n是内侧纵束上是内侧纵束上行纤维受损所致行
13、纤维受损所致n同一病变可致同一病变可致双眼内侧纵束受双眼内侧纵束受损，致双眼均不损，致双眼均不能内收能内收n向患侧注视时向患侧注视时同侧眼球不能外同侧眼球不能外展，对侧可内收展，对侧可内收n内侧纵束下行内侧纵束下行纤维受损所致纤维受损所致n双眼会聚正常双眼会聚正常n刺激前庭患侧刺激前庭患侧可出现外展可出现外展n脑桥侧视中枢脑桥侧视中枢受损，同时累及受损，同时累及对侧已交叉过来对侧已交叉过来的支配同侧动眼的支配同侧动眼神经核的内侧纵神经核的内侧纵束束n引起病灶侧凝引起病灶侧凝视麻痹视麻痹(同侧不能同侧不能外展，对侧不能外展，对侧不能内收内收)，同侧也不，同侧也不能内收，仅对侧能内收，仅对侧能外展
14、能外展(伴眼震伴眼震)人观察物体时，双眼总是同时向各向运动，并伴头的转动，这种复杂的协同运动叫双眼同向注视同向注视的基础为运球运动神经核受脑的同向运动中枢调节亦称中枢性眼肌麻痹，系指大脑皮层眼球同向运动中枢或其专导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍临床特点：n双眼同时受累双眼同时受累n无复视无复视n反射性运动仍保存反射性运动仍保存n皮质侧视中枢皮质侧视中枢(额中回后部额中回后部)病病变致向病灶对侧变致向病灶对侧凝视麻痹，刺激凝视麻痹，刺激性病变致向对侧性病变致向对侧凝视凝视n脑桥侧视中枢脑桥侧视中枢（脑桥旁中央网（脑桥旁中央网状结构，状结构，PPRFPPRF）则相反则相反上丘是垂直同向运动的上
15、丘是垂直同向运动的皮质下中构，上半司向上皮质下中构，上半司向上运动，下半司向下运动运动，下半司向下运动帕里诺综合征帕里诺综合征(四叠体综四叠体综合征合征)：松果体区肿瘤：松果体区肿瘤动眼危象：脑炎后动眼危象：脑炎后PDPD或或用酚噻嗪类药物用酚噻嗪类药物上丘下半损害，双眼向上丘下半损害，双眼向下同向注视障碍下同向注视障碍复视指两眼注视同一物体产生两个影像复视指两眼注视同一物体产生两个影像原因为注视物不能投射到双眼视网膜的对应点原因为注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上的不对称性刺激在中枢引起两个上，视网膜上的不对称性刺激在中枢引起两个影影 像的冲动，而出现真像和假像。健眼投在黄像的冲
16、动，而出现真像和假像。健眼投在黄斑区为真像，患眼投在黄斑外为假像斑区为真像，患眼投在黄斑外为假像某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物成双影；虚像常运动不能或受限，并出现视物成双影；虚像常在实像的麻痹眼肌侧在实像的麻痹眼肌侧复视总是出现在麻痹肌作用方向上或更明显复视总是出现在麻痹肌作用方向上或更明显1.1.瞳孔的大小：瞳孔的大小：由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节发出的节后纤由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节发出的节后纤维共同调节维共同调节 副交感损伤时出现瞳孔扩大，交感损伤则缩小副交感损伤时出现瞳孔扩大，交感损伤则缩
17、小 普通光线下为普通光线下为3 34mm,4mm,2 2为缩小，为缩小，5 5为扩大为扩大（1 1）瞳孔缩小：）瞳孔缩小：单侧常为霍纳征（见后）单侧常为霍纳征（见后）双侧交感的中枢通路受损，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，双侧交感的中枢通路受损，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒眼交感神经经径路和霍纳征眼交感神经经径路和霍纳征临床表现：临床表现：患侧瞳孔缩小患侧瞳孔缩小(瞳孔开大肌瞳孔开大肌)眼裂变小眼裂变小(睑板睑板肌麻痹肌麻痹)眼球内限眼球内限(眼眶眼眶肌麻痹肌麻痹)患侧面部无汗患侧面部无汗损害部位：损害部位：级
18、：丘脑和脑干级：丘脑和脑干级：级：C C8 8,T,T1 1侧索侧索级：颈上交感神级：颈上交感神经节经节 不伴有视力障碍不伴有视力障碍 见于动眼神经麻痹见于动眼神经麻痹 不伴有眼外肌麻痹不伴有眼外肌麻痹 见于钩回疝早期见于钩回疝早期 伴有视力障碍伴有视力障碍 见于视神经损害见于视神经损害阿托品药物中毒阿托品药物中毒传导路上任一部传导路上任一部位损害均可致光位损害均可致光反射消失和瞳孔反射消失和瞳孔散大散大外侧膝状体、视外侧膝状体、视放射和枕叶损害放射和枕叶损害引起的中枢性失引起的中枢性失明不出现光反射明不出现光反射消失和瞳孔散大消失和瞳孔散大指注视近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）指注视
19、近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）的反应，两者也合称为集合反射。传导路见下的反应，两者也合称为集合反射。传导路见下缩瞳和会聚不一定同时受累缩瞳和会聚不一定同时受累会聚不能见于帕金森病及中脑病变会聚不能见于帕金森病及中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉（损伤睫状神经经节）或累缩瞳反应丧失见于白喉（损伤睫状神经经节）或累及中脑的炎症及中脑的炎症动眼神经正中核两眼内直肌（辐辏反射）两眼内直肌（辐辏反射）动眼神经动眼神经E-WE-W核核瞳孔括约肌、睫状肌（调节反射）瞳孔括约肌、睫状肌（调节反射）视网膜视网膜视神经视神经视交叉视交叉视束视束外侧膝状体外侧膝状体枕叶纹状体枕叶纹状体顶盖前区顶盖前区（1 1）
20、阿罗瞳孔）阿罗瞳孔 表现两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而表现两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在调节反射存在 由顶盖前区的光反射径路受损所致，见于社经梅毒、偶见由顶盖前区的光反射径路受损所致，见于社经梅毒、偶见MSMS或带状疱疹或带状疱疹（2 2）艾迪瞳孔）艾迪瞳孔 又称强直性瞳孔，见于中年女性又称强直性瞳孔，见于中年女性 为一侧瞳孔散大，光反射和调节反射异常，常伴全身腱反为一侧瞳孔散大，光反射和调节反射异常，常伴全身腱反射减弱或消失射减弱或消失 艾迪综合征：伴节段性无汗或直立性低血压艾迪综合征：伴节段性无汗或直立性低血压一、解剖结构与生理功能一、解剖结构与
21、生理功能为混合神经，含一般躯干体感觉和特殊内脏运动为混合神经，含一般躯干体感觉和特殊内脏运动两种纤维，司面部、口腔和头顶部感觉，支配咀两种纤维，司面部、口腔和头顶部感觉，支配咀嚼肌运动嚼肌运动1.1.感觉神经纤维感觉神经纤维2.2.运动神经纤维运动神经纤维3.3.角膜反射通路角膜反射通路（1）眼神经（2）上颌神经（3）下颌神经三叉神经三叉神经Trigeminal n.Trigeminal n.脑桥脑桥基底部基底部小脑中脚小脑中脚交界处交界处卵圆孔卵圆孔圆孔圆孔眶上裂眶上裂眶内结构和眶内结构和眼裂以上眼裂以上皮肤皮肤鼻粘膜和鼻粘膜和鼻背鼻背口裂和口裂和眼裂之间眼裂之间皮肤皮肤及深面结构及深面结构
22、口裂以下和口裂以下和颞区皮肤颞区皮肤口底结构口底结构（一）周围性损害（一）周围性损害 包括半月节、神经根或三个分支损害；刺激性损害表现包括半月节、神经根或三个分支损害；刺激性损害表现为三叉神经痛；破坏性为感觉减弱或消失、咀嚼肌麻痹；为三叉神经痛；破坏性为感觉减弱或消失、咀嚼肌麻痹；见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状疱疹感觉疱疹感觉1.1.半月节或神经根病变：表现略，常合并面、位听神经和半月节或神经根病变：表现略，常合并面、位听神经和同侧小脑损伤的症状体征同侧小脑损伤的症状体征2.2.分支病变：分布区感觉、运动或反射障碍分支病变：分布
23、区感觉、运动或反射障碍（二）核性损害（二）核性损害1.1.感觉核：脊束核损害表现为洋葱皮样、分离性感觉障碍感觉核：脊束核损害表现为洋葱皮样、分离性感觉障碍2.2.运动核：咀嚼肌麻痹，肌萎缩运动核：咀嚼肌麻痹，肌萎缩一、解剖结构与生理功能一、解剖结构与生理功能为混合神经，主要成分为运动神经，次要成分为为混合神经，主要成分为运动神经，次要成分为中间神经，含有内脏运动纤维、特殊内脏感觉和中间神经，含有内脏运动纤维、特殊内脏感觉和躯体感觉躯体感觉1.1.运动纤维：行程，分布，中枢支配运动纤维：行程，分布，中枢支配2.2.感觉纤维：味觉；一般躯体感觉感觉纤维：味觉；一般躯体感觉3.3.副交感神经纤维副交
24、感神经纤维 解剖生理基础：面神经行程、分布解剖生理基础：面神经行程、分布脑桥延髓沟脑桥延髓沟(中中)内耳门内耳门茎乳孔茎乳孔泪腺泪腺下颌下腺下颌下腺舌下腺舌下腺舌前舌前2/3味觉味觉翼腭翼腭N N节节下颌下下颌下N节节鼓索鼓索膝神经节膝神经节岩大神经岩大神经中枢性面瘫：中枢性面瘫：临床表现：对侧眼裂以临床表现：对侧眼裂以下面瘫，常伴该侧中枢下面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫和偏瘫性舌瘫和偏瘫 损害部位：皮质脑干束损害部位：皮质脑干束周围性面瘫：周围性面瘫：临床表现：同侧表情肌临床表现：同侧表情肌瘫痪，按受累水平不同瘫痪，按受累水平不同可出现不同的伴发症状可出现不同的伴发症状 损害部位：面损害部位：面N
25、 N核及干核及干锥体束征锥体束征 其他颅神经征其他颅神经征 周围性面瘫周围性面瘫 舌前舌前2/32/3味觉障碍味觉障碍 唾液分泌障碍唾液分泌障碍 听觉过敏听觉过敏 泪液分泌障碍泪液分泌障碍 hunthunt综合征综合征 面面N N 膝状膝状 镫骨肌镫骨肌 鼓索支鼓索支 茎乳孔茎乳孔 核核 N节节 支以上支以上 以上以上 以下以下前庭蜗神前庭蜗神经又称位经又称位听神经听神经是特殊躯是特殊躯体感觉性体感觉性神经，由神经，由蜗神经和蜗神经和前庭神经前庭神经组成组成n听力障碍听力障碍多由耳蜗神多由耳蜗神经病变所致，经病变所致，包括包括耳聋、耳聋、耳鸣和听觉耳鸣和听觉过敏过敏n单侧中枢单侧中枢部位病变不
26、部位病变不引起听觉障引起听觉障碍，但可产碍，但可产生刺激症状生刺激症状如如幻听幻听（一）解剖生理（一）解剖生理1 1、耳聋、耳聋（deafnessdeafness）：）：听力听力传音（传导）性：传音（传导）性：低音调明显或丧失，高音调下降少低音调明显或丧失，高音调下降少或正常，骨导大于气导，或正常，骨导大于气导，WeberWeber试验偏患侧，无前庭功能试验偏患侧，无前庭功能障碍，外耳道、中耳病变障碍，外耳道、中耳病变感音（神经）性：感音（神经）性：高音调下降明显，气导大于骨导、高音调下降明显，气导大于骨导、但都低但都低 ，偏健侧，无前庭功能障碍，偏健侧，无前庭功能障碍，耳蜗性、神经性、耳蜗性
27、、神经性、中枢性中枢性混合性：老年性耳聋。混合性：老年性耳聋。鉴别方法：鉴别方法：RinneRinne实验、实验、weberweber实验和重振实验实验和重振实验检查方法检查方法正常正常传导性耳聋传导性耳聋神经性耳聋神经性耳聋瑞内实验瑞内实验（RinneRinne）气导大于骨导气导大于骨导 骨导大于气导骨导大于气导 气导大于骨导，气导大于骨导，均缩短均缩短魏伯实验魏伯实验（WeberWeber）居中居中偏向患侧偏向患侧偏向健侧偏向健侧许瓦巴赫试验许瓦巴赫试验(Schwabach)(Schwabach)正常正常延长延长缩短缩短注：骨导对比注：骨导对比(骨导敏度骨导敏度 )试验：比较受试耳与听力正
28、常耳的骨导时间长短。试验：比较受试耳与听力正常耳的骨导时间长短。长于正常耳者见于传导性聋，短于正常者多为感音神经性聋或混合性聋。长于正常耳者见于传导性聋，短于正常者多为感音神经性聋或混合性聋。2 2、耳、耳 鸣鸣（tinnitustinnitus）无外界刺激，主观听到持续单调的声响；神经系无外界刺激，主观听到持续单调的声响；神经系统耳鸣多为高音调，外耳、中耳病变多为低音调统耳鸣多为高音调，外耳、中耳病变多为低音调3 3、听觉过敏、听觉过敏 (hyperacusis)(hyperacusis)声音病理性增强声音病理性增强4 4、幻、幻 听听无外界刺激，主观听到复杂的声音无外界刺激，主观听到复杂的
29、声音前前,外壶腹嵴外壶腹嵴椭圆囊椭圆囊后壶腹嵴后壶腹嵴,球囊球囊感受器感受器 听区前方的听区前方的 22区区前庭反射前庭反射2.迷路反应迷路反应网状结构，疑核网状结构，疑核迷走神经背核迷走神经背核眼球震颤眼球震颤 前庭前庭神经神经核核丘脑丘脑腹后核腹后核不明不明上传途径上传途径1.眼肌前庭反射眼肌前庭反射 头眼协调反射头眼协调反射转眼转头转眼转头内侧纵束内侧纵束眩晕、恶心、呕吐眩晕、恶心、呕吐（晕动病）（晕动病）躯干四肢躯干四肢小脑小脑前庭脊髓束前庭脊髓束3.前庭核前庭核内侧纵束内侧纵束内侧纵束内侧纵束前庭前庭神经神经节节（一）解剖生理（一）解剖生理1.1.眩晕（眩晕（vertigoverti
30、go）的定义）的定义 眩晕是一种运动幻觉，主要表现为外物或自眩晕是一种运动幻觉，主要表现为外物或自身旋转、移动及摇晃的一种自我感觉，发作身旋转、移动及摇晃的一种自我感觉，发作时常伴有平衡失调、眼球震颤和自主神经功时常伴有平衡失调、眼球震颤和自主神经功能紊乱的表现能紊乱的表现头昏：头重脚轻，行走不稳，缺乏自身和外头昏：头重脚轻，行走不稳，缺乏自身和外界物体的旋转感界物体的旋转感周围性眩晕：周围性眩晕：由前庭由前庭,前庭神经颅前庭神经颅外段病变引起外段病变引起中枢性眩晕：中枢性眩晕：由前庭神经颅内由前庭神经颅内 段以后的传导结构病变所致段以后的传导结构病变所致1.1.系统性眩晕系统性眩晕(前庭性眩
31、晕前庭性眩晕)2.2.非系统性眩非系统性眩晕晕（非前庭系非前庭系统性眩晕）统性眩晕）由前庭系统以外的全身系统疾病所致由前庭系统以外的全身系统疾病所致特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无缺特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无缺乏自身和外界物体的旋转感，很少有恶乏自身和外界物体的旋转感，很少有恶心、呕吐心、呕吐眼部疾病，心血管疾病，内分泌代谢疾眼部疾病，心血管疾病，内分泌代谢疾病、中毒、感染、贫血病、中毒、感染、贫血 临床特征 周围性眩晕 中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点 突发，持续时间短突发，持续时间短 长长(数周数周,月月,年年),(数十分钟数十分钟,小时小时,天天)较周围眩晕轻较周围眩晕轻发作与体位的
32、关系发作与体位的关系 改变时可加重改变时可加重 与体位改变无关与体位改变无关 闭目不减轻闭目不减轻 闭目减轻闭目减轻眼球震颤眼球震颤 水平或旋转水平或旋转,无垂直性无垂直性,粗大持续粗大持续 向健侧看加重向健侧看加重平衡障碍平衡障碍 站立不稳站立不稳,左右摇摆左右摇摆 站立不稳站立不稳,向一侧倾斜向一侧倾斜自主神经症状自主神经症状 伴恶心呕吐出汗等伴恶心呕吐出汗等 不明显不明显耳鸣听力下降耳鸣听力下降 有有 无无脑损害表现脑损害表现 无无 可有可有,如头痛如头痛,颅压增高颅压增高,脑脑N损害损害,瘫痪瘫痪,EP发作等发作等 前庭器官病变前庭器官病变 前庭核及中枢联络径路病变前庭核及中枢联络径路
33、病变病变部位病变部位 如内耳眩晕症如内耳眩晕症,中耳炎中耳炎 如椎动脉缺血如椎动脉缺血,后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤 迷路炎迷路炎,前庭神经元炎等前庭神经元炎等 癫痫癫痫,颅内压增高等颅内压增高等眼球震颤（nystagmus）是眼球节律性摆动根据运动的节律：分急动性眼震（jerk）和钟摆样眼震（pendular）根据运动的方向：水平、垂直、旋转性眼震根据病因：分为生理性眼震：视动性反应、冷热水试验、随意凝视终结时；病理性眼震：周围前庭器官、中枢前庭通路或小脑疾病，或抗癫痫药和镇静药根据受累的部位：眼源性眼震，前庭性眼震1、眼源性眼震：水平摆动性眼震，幅度细小，持续时间长，可永久性由视觉系统疾病或眼外肌
34、麻痹引起常见疾病：视力障碍，弱视，屈光不正，高度近视，长期光线不足的环境下工作2、前庭性眼震：向快相方向凝视幅度增大分为前庭周围性和前庭中枢性，特点见下表特点特点 前庭周围性眼震前庭周围性眼震 前庭中枢性眼震前庭中枢性眼震病变部位病变部位 内耳，前庭神经颅外段内耳，前庭神经颅外段 多为脑干、小脑，少为中脑多为脑干、小脑，少为中脑眼震形式眼震形式 水平，慢相向患侧水平，慢相向患侧 水平（脑桥）垂直（中脑）旋水平（脑桥）垂直（中脑）旋水平旋转性水平旋转性 （延髓）形式多变（小脑）（延髓）形式多变（小脑）时间幅度时间幅度 短短(3W)(3W)，发作性，幅度小，发作性，幅度小 较长，幅度大较长，幅度大
35、与眩晕关系与眩晕关系 一致一致 不一致不一致 闭目难立征闭目难立征 向慢相侧倒，与头位有关向慢相侧倒，与头位有关 倾倒方向不定倾倒方向不定 与头位无一定关系与头位无一定关系听力障碍听力障碍 常有常有 不明显不明显前庭功能障碍前庭功能障碍 明晕明晕 不明显或正常不明显或正常CNSCNS症状体征症状体征 无无 常有脑干和小脑受损体征常有脑干和小脑受损体征注视抑制注视抑制 可以可以 不能不能常见疾病常见疾病 梅尼埃病，迷路炎，中耳炎梅尼埃病，迷路炎，中耳炎 VBIVBI，MSMS，蛛网膜炎，肿瘤，蛛网膜炎，肿瘤 舌咽、迷走神经均为混合神经，包括躯体运动、内脏运动、躯体感觉和内脏感觉？两者有共同的核团
36、、共同的走行和共同的分布疑核发出的纤维经两者支配软腭、咽、喉、食管上段的横纹肌一般内脏感觉纤维均中止于孤束核两者关系密切，故常同时受累橄榄后沟橄榄后沟(上上)下泌涎核下泌涎核孤束核孤束核疑核疑核三叉神经脊束核三叉神经脊束核耳支耳支舌支舌支咽支咽支(鼓室N)(鼓室丛鼓室丛)耳神经节耳神经节腮腺腮腺上上N节节下下N节节颈静脉孔颈静脉孔颈动脉窦支颈动脉窦支咽、扁桃体、咽、扁桃体、舌、软腭等舌、软腭等茎突咽肌茎突咽肌舌后舌后1/3味觉味觉颈动脉窦颈动脉窦颈动脉球颈动脉球上神经节上神经节耳部皮肤耳部皮肤喉上喉上N喉外支喉外支喉外肌喉外肌颈部颈部胸部胸部喉返喉返N食管前丛食管前丛（左迷走（左迷走N）前干（
37、左）前干（左）膈肌食管裂孔膈肌食管裂孔腹部腹部喉内支喉内支腹腔支腹腔支胃后支胃后支肝支肝支胃前支胃前支迷走迷走N 后后干（右）干（右）橄榄后沟橄榄后沟下神经节下神经节 黏膜感觉黏膜感觉 腺体分泌腺体分泌 喉内肌喉内肌声门裂以下声门裂以下粘膜感觉粘膜感觉腺体分泌腺体分泌 声门裂以上声门裂以上颈静脉孔颈静脉孔迷走迷走N 前干前干（左）（左）1.1.舌咽、迷走神经损伤舌咽、迷走神经损伤表现为真性球麻痹表现为真性球麻痹一侧损伤时症状较轻，一侧软腭弓低，腭垂偏向一侧损伤时症状较轻，一侧软腭弓低，腭垂偏向健侧，发健侧，发“啊啊”时病侧软腭上抬受限，病侧咽部时病侧软腭上抬受限，病侧咽部感觉缺失，咽反射消失感
38、觉缺失，咽反射消失单侧核上损伤无症状，双侧可表现为假性球麻痹单侧核上损伤无症状，双侧可表现为假性球麻痹2.2.舌咽神经刺激性症状舌咽神经刺激性症状受刺激时表现为舌咽神经痛受刺激时表现为舌咽神经痛定 义：延髓麻痹也称球麻痹，是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征病理基础：下运动神经元病变：舌咽、迷走和舌下神经核 舌咽、迷走和舌下神经上运动神经元病变：双侧皮质延髓束损害所致临床表现：v声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍等一组症状分 类：v 真性球麻痹v 假性球麻痹（pseudobulbar palsy）v 肌源性球麻痹真假性球麻痹的鉴别如下表神经元损害 下运动神经元 上运动神经元病变部位 舌咽、迷走、
39、舌下神经 侧皮质或皮质延髓束 及核，多为一侧损害病史 多为首次发病 2次或多次发病强苦强笑 舌肌纤颤或萎缩 +，舌肌挛缩活动欠灵活咽,吸吮,掌颌反射 下颌反射 无变化 亢进锥体束征 多无 多有排尿障碍 无 多有脑电图 无异常 可有弥漫性异常 鉴别点鉴别点 真性球麻痹真性球麻痹 假性球麻痹假性球麻痹一、解剖生理一、解剖生理延髓支和脊髓支；分布功能延髓支和脊髓支；分布功能1.1.一侧副神经核或其神经损害一侧副神经核或其神经损害胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，向病变对侧转颈无力，胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，向病变对侧转颈无力，患肩下垂并耸肩无力患肩下垂并耸肩无力2.2.双侧副神经核或其神经损害双侧副神经核或其神
40、经损害表现双胸锁乳突肌皆力弱，头前屈无力，直立困表现双胸锁乳突肌皆力弱，头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位不能抬头难，多呈后仰位，仰卧位不能抬头3.3.常见疾病常见疾病副神经损害常见于肌萎缩侧索硬化、森林脑炎副神经损害常见于肌萎缩侧索硬化、森林脑炎一、解剖生理一、解剖生理起止，行程起止，行程分布，功能分布，功能中枢支配中枢支配1.1.核上性病变核上性病变 伸舌偏向瘫痪侧（病灶对侧），称中枢性舌下神经麻痹伸舌偏向瘫痪侧（病灶对侧），称中枢性舌下神经麻痹 无舌肌萎缩和肌束颤动，无舌肌萎缩和肌束颤动，2.2.舌下神经及核性病变舌下神经及核性病变 一侧病变，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧一侧病变，患
41、侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧 双侧病变伸舌不能或受限双侧病变伸舌不能或受限 伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动 舌下神经颅外病变，可同时损伤舌下神经袢，吞咽动作舌下神经颅外病变，可同时损伤舌下神经袢，吞咽动作时，喉结偏向病变侧时，喉结偏向病变侧l 本章运动是指骨骼肌的活动，包括随意运动、不本章运动是指骨骼肌的活动，包括随意运动、不随意运动和共济运动随意运动和共济运动l 运动系统由锥体系统（上、下运动神经元）、锥运动系统由锥体系统（上、下运动神经元）、锥体外系和小脑系组成体外系和小脑系组成l 人类要完成业精细而协调的复杂运动，需要整个人类要完成业精细而协调的复杂运动
42、，需要整个运动系统的配合协调，中间任何环节损害均可引运动系统的配合协调，中间任何环节损害均可引起运动障碍起运动障碍 第一节第一节 解剖及生理功能解剖及生理功能锥体系锥体系 一、上运动神经元一、上运动神经元四肢肌四肢肌躯干肌躯干肌躯干肌躯干肌中央前回中上中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央旁小叶前部中央前回中央前回下下1/3内囊膝内囊膝内囊后肢内囊后肢中脑：中脑：脚底中脚底中3/5脑桥脑桥基底部基底部延髓锥体延髓锥体75纤维纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥体束，终止于沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动和特殊内脏运动核躯体运动和特殊内脏运动核四肢近端肌除面神经核下
43、半部和舌下神经核受对侧支配外，除面神经核下半部和舌下神经核受对侧支配外，其余颅神运动核均受双侧支配其余颅神运动核均受双侧支配习惯上不分左右同时进行运动的肌肉多同时受习惯上不分左右同时进行运动的肌肉多同时受双侧支配双侧支配远端比近端的同侧支配纤维少远端比近端的同侧支配纤维少运动皮质区域大小与运动精细量有关运动皮质区域大小与运动精细量有关发放和传递随意运动冲动（发动随意运动）发放和传递随意运动冲动（发动随意运动）损伤后产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）损伤后产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）包括脊髓前角运动细胞、脑神经运动核及其发出的纤维包括脊髓前角运动细胞、脑神经运动核及其发出的纤维 接受锥体系、锥体外系和
44、小脑系冲动的最后公路接受锥体系、锥体外系和小脑系冲动的最后公路 功能是将这些冲动组合起来，通过前根、神经丛、周围神经功能是将这些冲动组合起来，通过前根、神经丛、周围神经传至运动终板，引起肌肉收缩传至运动终板，引起肌肉收缩 每个前角细胞支配每个前角细胞支配50-200根肌纤维，每个运根肌纤维，每个运动神经元及其所支配的动神经元及其所支配的一组肌纤维称一个运动一组肌纤维称一个运动单位单位 损伤后产生周围性瘫痪损伤后产生周围性瘫痪（弛缓性瘫痪）（弛缓性瘫痪）组成组成(广义广义)：前庭小脑系统前庭小脑系统脑干网状结构脑干网状结构纹状体系统纹状体系统基底核：豆状基底核：豆状核，尾状核核，尾状核，丘脑底核
45、，红丘脑底核，红核，黑质等核，黑质等纹状体系统纹状体系统(狭义锥体外系狭义锥体外系 )：基底基底核核及及与与其其相关联的重要结构相关联的重要结构苍白球苍白球globus pallidusglobus pallidus旧纹状体旧纹状体 壳核壳核putamenputamen新纹状体新纹状体尾状核尾状核caudate nucleuscaudate nucleus新纹状体新纹状体丘脑底核丘脑底核 subthalamic nucleussubthalamic nucleus黑质黑质 substantia nigrasubstantia nigra红核红核 red nucleus red nucleus
46、大脑皮质大脑皮质4 4、6 6区区调节肌张力、调节肌张力、协调肌肉活动协调肌肉活动保持正常体态保持正常体态姿势姿势和产生习惯性、和产生习惯性、节律性动作节律性动作 皮质皮质新纹状体新纹状体 苍白球（内）苍白球（内）丘脑丘脑皮质回皮质回路路 皮质皮质新纹状体新纹状体苍白球（外）苍白球（外）丘脑底核丘脑底核苍苍白球（内）白球（内）丘丘脑脑皮质回路皮质回路 皮质皮质新纹状体新纹状体黑质黑质丘脑丘脑皮质回路皮质回路 肌张力降低肌张力降低-动作增多综动作增多综合征合征hypotonia-hyperkinetic syndrome肌张力增高肌张力增高-动作减少综动作减少综合征合征hypertonia-hy
47、pokinetic syndrome表表 现现manifestation舞舞 蹈蹈 症症chorea 手足徐动症手足徐动症athetosis 偏侧投掷运动偏侧投掷运动运动减少运动减少 hypokinesia肌肌 强强 直直 rigidity 震颤麻痹震颤麻痹 trembling palsy部部 位位locus尾状核、壳核尾状核、壳核丘脑底核丘脑底核 黑黑 质质 、苍白球、苍白球小脑位于后颅小脑位于后颅窝，中线为蚓部，窝，中线为蚓部，两侧为小脑半球两侧为小脑半球随意运动调节随意运动调节的重要机构，不的重要机构，不发放神经冲动，发放神经冲动，而通过三对小脑而通过三对小脑脚与脊髓、前庭、脚与脊髓、前
48、庭、脑干、基底核和脑干、基底核和大脑皮质等联系，大脑皮质等联系，达到对运动神经达到对运动神经元的调节元的调节1 1、小脑的结构、小脑的结构l 小脑蚓及半球小脑蚓及半球l 内部结构内部结构l 分叶：三个叶分叶：三个叶2 2、小脑的传导纤维、小脑的传导纤维l 传入：脊髓、前庭、脑桥、传入：脊髓、前庭、脑桥、橄榄、顶盖小脑束橄榄、顶盖小脑束l 传出：经中间神经元（前庭传出：经中间神经元（前庭外侧核、红核、网状结构、外侧核、红核、网状结构、丘脑）支配下运动神经元丘脑）支配下运动神经元3 3、功、功 能能l 维特躯体平衡、调节肌张力维特躯体平衡、调节肌张力和协调随意运动和协调随意运动 古小脑古小脑 绒球
49、小结绒球小结前庭神经核前庭神经核 维持躯体平衡维持躯体平衡（前庭小脑）（前庭小脑）（前庭小脑束）（前庭小脑束）及眼球运动及眼球运动 旧小脑旧小脑 蚓部蚓部脊髓脊髓 维持躯体姿势与维持躯体姿势与（脊髓小脑）（脊髓小脑）(脊髓小脑前、后束脊髓小脑前、后束)平衡，调节肌张力平衡，调节肌张力 新小脑新小脑 半球半球大脑皮质大脑皮质 协调肢体随意协调肢体随意（皮质小脑）（皮质小脑）（皮质脑桥束）（皮质脑桥束）运动运动 发发 生生 结构与纤维联系结构与纤维联系 功能定位功能定位一一.瘫痪瘫痪二二.肌萎缩肌萎缩三三.肌张力改变肌张力改变四四.不自主运动不自主运动五五.共济失调共济失调六六.姿势与步态异常姿势
50、与步态异常1 1、概、概 述述瘫痪定义：瘫痪定义：是随意运动功能的减低或丧失，是上、下运是随意运动功能的减低或丧失，是上、下运动神经元病变所致，由于病变部位和程度的不同，瘫痪程动神经元病变所致，由于病变部位和程度的不同，瘫痪程度、性质和形式各异度、性质和形式各异瘫痪分类：瘫痪分类：l神经源性神经源性l神经肌肉接头性神经肌肉接头性l肌源性肌源性病因病因损害部位损害部位肌张力状态肌张力状态瘫痪程度瘫痪程度瘫痪分布：瘫痪分布：瘫痪特点、伴随症状、病因瘫痪特点、伴随症状、病因瘫痪的分布瘫痪的分布 整个肢体为主整个肢体为主 (单单,偏偏,截瘫截瘫)肌群为主肌群为主肌张力肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪增高，呈
