1、出出 血血 性性 疾疾 病病 目标与要求目标与要求了解正常的止血和凝血机制熟悉出血性疾病的分类和治疗原则。掌握出血性疾病诊断、临床表现、护理诊断、护理措施。概述概述定义:由于正常的止血机制发生障碍,引起自发出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病 人体血管受到损伤后，机体将通过血管自身对损伤的反应，血细胞（血小板）的激活，凝血因子的激活等生理过程使出血停止，即止血发病机制发病机制微血管壁的异常血小板质量改变凝血功能的障碍正常止血机制正常止血机制 血管因素 血管收缩,有利于血小板的粘附，激活外源性凝血系统,激活内源性凝血系统 血小板因素 血小板聚集，形成血小板血栓，机械性并参与血管修复过程 凝血因素
2、内外源性凝血系统被启动，形成纤维蛋白血栓 凝血机制凝血机制 血液凝固是以无活性酶原形式存在于血浆中的凝血因子，凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原（FI)转变为纤维蛋白 参与人体凝血过程的凝血因子有12个，其中11个存在于血浆中，而FIII存在于内皮细胞及单核细胞中，除钙离子外均为蛋白质凝血过程分为三个阶段凝血过程分为三个阶段一:凝血活酶的形成 分为内源性凝血途径及外源性凝血途径，两条途径激活，凝血过程第一阶段结束，进入共同凝血途径二、凝血酶原的激活 转变为蛋白分解活性很强的凝血酶（FIIa），维持凝血反应的进行，加速稳定纤维蛋白形成，调节凝血反应（抗凝）三、纤维蛋白形成 在凝血酶作用下，形成稳
3、定的交连纤维蛋白，完成整个凝血过程 抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝系统抗凝血酶（AT ）约占血浆生理抗凝活性的75蛋白C（PC）系统 在肝内合成，发挥抗凝作用，增强纤溶活性组织因子途径抑止物（TFPI）抑止外源性凝血途径肝素为硫酸粘多糖类物质，有抗凝作用，增强纤溶活性纤维蛋白溶解系统血块形成纤溶酶 降解物 碎片血块溶解。出血性疾病分类出血性疾病分类 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝与纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常血小板、血管性疾病与凝血性疾病的临床 特点 血小板、血管性疾病 凝血性疾病性别 女性多见 男性多见家族史 少有 常有出血诱因 多自发出血 多为外伤后出血出
4、血部位及 多见皮肤粘膜、多见关节腔、肌肉和出血表现 皮下瘀点、瘀斑 内脏出血迟发出血 少见 多见 疾病过程 短暂，常反复发作 多为终身性诊断诊断病史出血特征包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、是否同一部位反复出血等 出血诱因是否为自发性，与手术创伤及接触或使用药物有关 基础疾病 家庭史父系，母系成员出血史实验室检查实验室检查筛选试验血管异常：出血时间（BT），毛细血管脆性试验 血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，毛细血管脆性试验及BT 凝血异常：凝血时间（CT），活化的部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶原消耗试验（PCT），凝血
5、酶时间（TT）确认试验血管异常血小板异常凝血异常抗凝异常纤溶异常特殊试验染色体核型分析、基因分析 治疗治疗病因防治防治基础疾病 止血治疗止血药物 促血小板生成的药物 局部处理 其他治疗 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜(ITP)目标与要求目标与要求了解病因和发病机理掌握本病的诊断、检查和治疗原则掌握本病的临床表现护理诊断、护理措施和保健指导 定义：是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。分为急性型和慢性型 病因：感染、免疫因素、肝脾因素、其它因素临床表现临床表现急性型：多见于儿童，皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较重，皮肤大片淤斑、血肿，常先出现于四肢，以下肢为多，消化道出血也较常见。
6、颅内出血是本病致死的主要原因 慢性型：以中青年女性多见，反复发生皮肤粘膜淤点、淤斑，月经过多。严重者出现血肿，牙龈、鼻、眼结膜及内脏粘膜出血，黑便、血尿。体查贫血貌，肝脾肿大。最严重是颅内出血。反复发作者常有轻度脾大实验室检查实验室检查 急性型血象中血小板20 x10/L 慢性型血象中血小板（30-80）x10/L 骨髓象巨核细胞增加或正常 其他治疗治疗一般疗法激素治疗为首选药物脾切除免疫抑制剂治疗输血及输注血小板急重症的处理护理诊断护理诊断有损伤的危险有感染的危险潜在并发症：颅内出血恐惧护理护理病情观察预防或避免加重出血出血的护理心理护理用药护理饮食护理健康教育健康教育 相关知识宣教 心理、
7、饮食、活动的指导 出血防治方法的指导 用药的指导 出院的指导预后过敏性紫癜过敏性紫癜目标与要求目标与要求了解病因和发病机理熟悉本病的检查、诊断和治疗要点掌握本病的临床表现、护理诊断、护理措施和保健指导定义：是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病病因：感染、食物药物因素、预防接种、其它临床表现临床表现单纯皮肤型（紫癜型）典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色 腹型为最具有潜在危险的类型，腹痛常见，多呈绞痛 关节型 可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍 肾型是病情最严重的一种临床类型，肾炎是本病最常见的并发症 混合型 以上四型可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型其它 病变可累及脑
8、膜血管，少数可累及呼吸系统治治 疗疗病因对症糖皮质激素免疫抑制剂护理诊断护理诊断有损伤的危险出血 与血管壁的通透性和脆性增加有关疼痛腹痛、关节痛 与局部过敏性血管炎病变有关护理护理病情观察饮食护理皮肤护理对症护理用药护理心理护理健康教育健康教育 饮食指导 相关知识宣教 药物指导 预防出血 自我保健预后思考题思考题 原发性血小板减少性紫癜首选的治疗是：（单选）A.糖皮质激素 B.脾切除 C.抗生素 D.输血小板 E.CTX出血性疾病有关的发病原理有：（多选）A.微血管壁异常 B.血小板量或质异常C.凝血功能障碍 D.网织红细胞的多少E.白细胞量划质的异常因血管或血小板疾病到引起的鼻出血，止血方法有（多选）A.蘸有麻黄素的棉球堵塞 B.蘸有肾上腺素的纱布条堵塞C.明胶海绵局部堵塞 D.用凝血酶棉球塞鼻 E.以上都对
