1、肺动脉高压的定义与诊断标准肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)本身是一个血流动力学概念，其定义为，在海平面，静息状态下平均肺在海平面，静息状态下平均肺动脉压（动脉压（PAPmPAPm）25mmHg25mmHg；PAPm介于21-24mmHg的患者，即所谓的“临界肺动脉高压”，在某些情况下可能预示着早期肺血管病，应该仔细随访。肺动脉高压肺动脉高压的分类 肺动脉高压肺动脉高压 1.1 IPAH；1.2 FPAH；1.3 相关因素所致的肺动脉高压（APAH）1.3.1胶原血管病 1.3.2 分流性先天性心脏病 1.3.3门静脉高压 1.3.4 HIV感染1.3.5 药物/毒
2、性物质 1.3.6 其他甲状腺疾病、型糖原过多症、Gaucher病、遗传性血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓异常增殖性疾病、脾切除术后；1.4 因肺静脉或者毛细血管病变导致的肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病（PVO）1.4.2 肺毛细血管瘤（PCH）；1.5新生儿持续性肺动脉高压 左心疾病相关肺动脉高压左心疾病相关肺动脉高压 2.1 主要累及左心房或者左心室的心脏疾病；2.2 左心瓣膜性疾病 呼吸系统疾病和或低氧血症相关的肺动脉高压呼吸系统疾病和或低氧血症相关的肺动脉高压 3.1慢性阻塞性肺疾病；3.2 间质性肺疾病；3.3 睡眠呼吸障碍；3.4 肺泡低通气综合症；3.5慢性高原病；3.
3、6新生儿肺病；3.7 肺泡-毛细血管发育不良 慢性血栓和（或）栓塞性疾病相关肺动脉高压慢性血栓和（或）栓塞性疾病相关肺动脉高压 4.1 血栓栓塞近端肺动脉；4.2血栓栓塞远端肺动脉；4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、外源性物质）肺动脉高压其他原因肺动脉高压其他原因 类肉瘤样病、组织细胞增多症X、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺血管阻塞（淋巴结增大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）定义（Definition)：是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉压力高压，继而右心室机构或（和）功能改变的疾病。我国肺心病发病率约为4.4，大于15岁人群约为6.7。慢性肺源性心脏病病因（Etiology)
4、支气管-肺疾病(bronchial and lung diseases):胸廓运动障碍性疾病(thoracic cage dyskinesia diseases)肺血管疾病(lung vascular diseases)其他：如睡眠呼吸暂停综合征(sleep apnea syndrome)、慢性高原缺氧，原发性和继发性肺动脉高压。一、肺动脉高压的形成(pulmonary artery hypertension)：缺氧、二氧化碳潴留、酸碱平衡失调等缺氧、二氧化碳潴留、酸碱平衡失调等 肺血管阻力增加的功能性因素(functional factors)肺血管阻力增加的解剖性因素(anatomy fa
5、ctors)血容量增多和血液粘滞度增加发病机制（Pathogenesis)肺血管阻力增加的功能性因素缺缺 氧氧高碳酸血症高碳酸血症呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒血管活性物质血管活性物质白三烯、白三烯、5-HT、PAF、血管紧、血管紧张素张素等等肺血管收缩、阻力增加肺血管收缩、阻力增加血清血清H+增高增高肺动脉高压肺动脉高压肺血管阻力增加的解剖性因素慢性炎症慢性炎症肺泡内压肺泡内压呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒肺血管收缩、阻力增加肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压致反肺动脉高压致反复肺血管栓塞复肺血管栓塞肺小动脉血管炎肺小动脉血管炎肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管床减损肺泡毛细血管床减损血管管腔狭窄
6、、闭塞血管管腔狭窄、闭塞肺动脉高压肺动脉高压血容量增多和血液粘滞度增加 慢性缺氧慢性缺氧继发性继发性RBC醛固酮醛固酮肾小动脉收缩肾小动脉收缩血液粘滞度血液粘滞度血容量血容量肺动脉压肺动脉压 水钠潴留水钠潴留二、心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压、心肌缺氧、酸碱平衡失调、相对血容量增多。三、其他重要脏器的损害：主要是由于缺氧和高碳酸血症等引起的多器官功能损害。临床表现（症状、体征）1.肺、心功能代偿期：主要是慢阻肺的表现 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、乏力、呼吸困难和活动耐力下降。发绀和肺气肿体征，偶有干湿性罗音。剑突下心脏搏动、P2亢进和三尖瓣区收缩期杂音，颈静脉充盈。2.心肺功能失代偿期：
7、呼吸衰竭 右心衰竭 各种并发症的表现（一）呼吸衰竭 呼吸困难紫绀肺性脑病（二）心力衰竭 临床表现：主要为右心衰竭、体循环淤血表现 劳力性呼吸困难，消化道症状，心悸。颈静脉怒张，皮肤水肿，肝脏肿大、肝颈静脉回流征阳性，右心室扩大和三尖瓣区收缩期杂音。可出现浆膜腔积液。（三）并发症：肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障碍、神经系统症状的综合征。是肺心是肺心病死亡的首要原因。病死亡的首要原因。酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血 弥散性血管内凝血X线检查 急性肺部感染征象 右下肺动脉干增宽，其横径15mm 右下肺动脉干横径与气管横径之比1.07 肺动脉段明显突出
8、或其高度3mm 右心室肥大征1.右下肺动脉干扩张，其横径 15mm2.横径与气管横径之比值1.073.肺动脉段明显突出或其高度 3mm 4.右心室增大征心电图检查肺 型 P 波电轴右偏RV1+SV51.05mV右束支传导阻滞 V5 R/S1正 常肺心病超声心动图检查1.右肺动脉内径18mm，或肺动脉干20mm。2.右心室流出道内径30mm。3.右心室内径20mm。4.右心室前壁的厚度5.0mm.左/右心室内径比值2等。右室内径20mm 右室流出道30mm动脉血气：PaO2、PaC O2、pH血常规：RBC和Hb电解质：常出现低钠、低氯和低钾肝功能、肾功能：可出现异常痰细菌学检查：有利于抗菌药物
9、的选择 实验室检查诊断 有慢支、肺气肿等基础肺胸疾病或者肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现，并有前述心电图、X线表现，再参考超声心动图，可以作出诊断。冠心病(coronary atherosclerotic heart disease)风湿性心脏病(rheumatic valvular heart disease)原发性心肌病(primary cardiomyopathy)鉴别诊断常有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现。往往有左心衰竭的发作史。常合并原发性高血压、高脂血征、糖尿病等。体检、X线、心电图检查呈左室肥大为主。常有风湿性关节炎、心肌炎病史，除三尖瓣外的
10、其他瓣膜亦有病变。X线、心电图、超声心动图有特殊表现，易于鉴别。全心增大 无慢性呼吸道疾病史 无肺动脉高压的X线表现 超声心动图检查有助于鉴别诊断肺、心功能代偿期肺、心功能失代偿期 一、控制感染 二、呼吸衰竭的治疗:氧疗、机械通气三、心力衰竭的治疗：1.利尿剂：小剂量、短程、间歇交替使用 优点：减少血容量、减轻右心负荷、消除浮优点：减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿。肿。缺点：易引起电解质紊乱，尤其是低钾低氯缺点：易引起电解质紊乱，尤其是低钾低氯性碱中毒，可加重组织缺氧；可使血液浓缩、性碱中毒，可加重组织缺氧；可使血液浓缩、痰粘不易咳出。痰粘不易咳出。2.强心剂：选用小剂量、作用快、排泄快的洋
11、地黄类药物。常用药物：毒毛花甙K、西地兰 感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭患者。以右心衰竭为主要表现而无明显感染者。出现急性左心衰竭者。伴有室上性心动过速或快速房颤。3.血管扩张剂：优点：降低肺动脉压，减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧。缺点：在为改善通气时使用血管扩张剂，可使通气/血流比例失调加重，加重缺氧。如酚妥拉明、硝普钠、钙离子拮抗、NO、川芎嗪。四、心律失常的治疗常见心律失常：房早、阵发性室上速、紊乱性房律、房颤等。处理：控制感染、改善缺氧、药物。五、肺性脑病的治疗纠正缺氧，减少二氧化碳潴留，有脑水肿时及时降低颅内压。呼吸兴奋剂机械通气六、抗凝治疗
12、重要性：防治肺微小动脉原位血栓形成。肝素七、酸碱失衡和电解质紊乱的治疗代谢性碱中毒低钠低氯血症低钾血症磷、钙、镁的补充八、DIC、消化道出血、休克的治疗 患者男，70岁，因反复咳嗽、咳痰伴气喘20年，加重伴双下肢浮肿5年，再发2周于2010年7月20日下午2点由门诊收住我科。既往体健，无“高血压”“糖尿病”和“冠心病”史，无“石棉”和“煤尘”等职业暴露史。小小 结结 入院查体：T 36.5 P 110次/分 R 28次/分 BP 135/85 mmHg，急性喘息貌，颜面紫绀，球结膜充血水肿。桶状胸，可见“三凹征”，双肺满布呼气性哮鸣音和少许痰鸣音，双中下肺中小水泡音。叩诊心界无扩大。心率114
13、次/分钟，律齐，P2亢进，P2A2，三间瓣区可闻及III/VI收缩期吹风样杂音。肝于锁骨中线肋下2 cm，剑下4 cm，质软，轻触痛，肝-颈静脉回流征阳性，脾肋下未及，肠鸣音活跃，8次/分。无杵状指（趾），双下肢凹陷性水肿。双侧巴氏征阴性。辅助检查：胸片：双下肺纹理粗乱、模糊，右下肺动脉干增粗，心尖圆钝上翘。血常规：白细胞计数13000个/ml，中性比例88%，血色素17g/dl，红细胞560万/dl，血小板25万个/ml。动脉血气分析：pH 7.295，PaO2 55mmHg，PaCO2 75mmHg，BE+15mEq/L。诊断：慢性阻塞性肺疾病急性加重，II型呼吸衰竭；慢性肺源性心脏病，右
14、心功能失代偿；呼吸性酸中毒并代谢性碱中毒。？治疗：吸氧：方法？抗感染：抗生素的选择和用法 平喘化痰：茶碱类、雾化吸入 强心？利尿？血管活性药物？无创正压机械通气、有创通气？纠正代谢性碱中毒：补充精氨酸 抗凝：普通肝素、低分子肝素？八、缓解期的治疗：采用综合措施，增强患者免疫功能，康复治疗、家庭氧疗，家庭无创通气治疗，减少或避免急性加重期的发生。戒烟积极防治原发病的诱发因素加强卫生宣教改善大气污染 肺心病患者为什么要持续低流量吸氧？肺心病患者为什么要持续低流量吸氧？1、要依靠缺氧对外周化学感受器的刺激作用，当吸入氧浓度过高时，随缺氧的短暂改善解除了其对中枢的兴奋作用，因为病人的呼吸中枢对二氧化碳的敏感性降低，其兴奋性降低结果使呼吸受抑制，二氧化碳潴留加剧，甚至出现呼吸性酸中毒和肺性脑病。2、由氧离曲线的特点所决定，持续吸入低氧浓度，使病人PaO2适当提高即能使SaO2明显提高，这样既纠正严重缺氧，又避免二氧化碳潴留对呼吸中枢的抑制作用。Thanks for your attention!thanks for your attention!
