1、 第第59章章 泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形Urologic and Genital Deformation第第1节节 概述概述n泌尿、男性生殖系统畸形是人体常见的畸形n人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程 泌尿系的发生泌尿系的发生前前 肾肾中肾小管中肾小管中肾管中肾管生后肾组织生后肾组织输输 尿尿 管管 芽芽泄殖腔泄殖腔第第5周人胚前、中、后肾的发生周人胚前、中、后肾的发生泌尿系的发生泌尿系的发生后肾（永久肾）后肾（永久肾）n输尿管芽输尿管芽（ureteric bud）长入中肾嵴尾端长入中肾嵴尾端
2、（生后肾组织）（生后肾组织）n输尿管芽输尿管芽肾盂、肾盏、集合管肾盂、肾盏、集合管n生后肾组织生后肾组织肾小管和肾小体，肾被膜肾小管和肾小体，肾被膜泌尿系的发生泌尿系的发生后肾的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组 织肾盂肾大盏肾小盏集合管泌尿系的发生泌尿系的发生泄殖腔泄殖腔（cloaca）的腹侧的腹侧尿生殖窦尿生殖窦n上段（较大）上段（较大）膀胱（其顶点与脐尿管相连；膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）后者闭锁，形成脐中韧带）n中段（狭窄）中段（狭窄）于男性于男性尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部 于女性于女性尿道尿道n下段下段 于男性于男性尿道海绵体部尿道海绵体部 于女性
3、于女性阴道前庭阴道前庭泌尿系的发生泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第第2节节肾和输尿管的先天性畸形肾和输尿管的先天性畸形 n肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良n异位肾（ectopic kidney）n蹄铁姓肾（horseshoe kidney）n囊性肾病变（cystic kidney disease）n重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters）n肾盂输尿管交界处梗阻n腔静脉后输尿管(retrocaval ureter)n输尿管膨出（ureterocele）一、肾缺如和肾发育不良肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）
4、孤立肾（单侧肾缺如）在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾 三、蹄铁形肾蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方四、囊性肾病变 囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。分为遗传性和非遗传性两大类。n遗传性：多囊肾遗传性：多囊肾n非遗传性：单纯性肾囊肿非遗传性：单纯性肾囊肿n其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等其他：
5、髓质海绵肾、多房性肾囊性变等多囊肾多囊肾(polycystic kidney)多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型n婴儿型，常染色体隐形遗传（婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)RPK)，定位，定位6 6号染号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折n成人型，常染色体显性遗传（成人型，常染色体显性遗传（DPK)DPK)，定位于，定位于1616和和4 4号染色体，早期无任何症状，大多在号染色体，早期无任何症状，大多在4040岁左岁左右才出现症状右才出现症状多囊肾 正常肾正常肾多囊肾多囊肾多囊肾 多囊肾 囊肿进行性增大压迫肾实质疼
6、痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症多囊肾治疗方法治疗方法n保守对症治疗：早期肾功能正常患者保守对症治疗：早期肾功能正常患者n囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术n血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者患者单纯性肾囊肿 五、重复肾盂和输尿管 左侧肾盂和输尿管重复畸形左侧肾盂和输尿管重复畸形六、肾盂输尿管交界处梗阻 肾盂输尿管交界处梗阻（肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少）是小儿及青
7、少年肾积水的常见病因，其发生原因有：年肾积水的常见病因，其发生原因有：n肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动间，影响输尿管的蠕动n异位血管或肾下极血管的压迫异位血管或肾下极血管的压迫n肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲n高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角肾盂输尿管交界处梗阻 肾盂输尿管交界处梗阻 肾盂输尿管交界处梗阻 手术治疗原则：n梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术n扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术n更严重者应做肾造瘘或肾
8、切除七、腔静脉后输尿管 腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱腔静脉后输尿管 静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型的的S S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/31/3有积水有积水腔静脉后输尿管 下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术八、输尿管膨出 膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物第第3节节膀
9、胱和尿道的先天性畸形膀胱和尿道的先天性畸形 n膀胱外翻n尿道上裂（epispadia）n尿道下裂（hypospadia）一、膀胱外翻 在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面膀胱外翻 膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位二、尿道上裂 尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行
10、尿道上裂整形手术。三、尿道下裂 根据尿道口所在的不同部位，将尿道下裂分为四种类型：n阴茎头型n阴茎型n阴茎阴囊型n会阴型尿道下裂 尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力四、睾丸下降异常 n隐睾（cryptorchidism）或睾丸下降不全n异位睾丸（ectopic testes）n可回缩的睾丸（retractile testes）第第5节节包茎和包皮过长包茎和包皮过长Phimosis and Redundant Prepuce n包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头n包皮过长（redundant prepuce）是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻包茎和包皮过长 嵌顿性包茎的手法复位嵌顿性包茎的手法复位END结束结束
