1、此PPT下载后可自行编辑修改医之为道大矣，医之为任重矣。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！三联症三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎节炎发病率发病率国外国外:20.4/10万万台湾台湾:12.9/10万万46岁高岁高:70.3/10万万多见于多见于310 岁儿童岁儿童,发病高峰发病高峰56岁岁男男:女女=2:1 冬春季冬春季病因不清病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有可能与遗传、感染、食物及药物等因素有关关22.26%因接触过敏原因接触过敏原结核菌结核菌,幽门螺杆菌幽门螺杆菌),腺病毒腺病毒,柯萨柯萨奇病毒奇病毒),感染感染:,
2、由免疫复合物介导的系统性小血管炎由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管血管壁因免疫损伤而通透性增高壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液血液和淋巴液渗出渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变部位病变主要为体液免疫异常主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫但也涉及细胞免疫,同同时有细胞因子与炎症递质的参与时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫遗传免疫因素的作用也同时存在因素的作用也同时存在危害最大危害最大,是影响预后的重要因素是影响预后的重要因素4周内周内:85%6周内周内:91%6个月内个月内:97%肾受累危险性增高的因素肾受累危险性增高的因素年龄大年龄大
3、皮疹分布广、有腹痛和消化道出血皮疹分布广、有腹痛和消化道出血肾损害持续的因素肾损害持续的因素皮疹持续长皮疹持续长血尿并蛋白尿血尿并蛋白尿(尿蛋白尿蛋白1.0 g/d)(光镜光镜PAS染色染色,x150):肾小球有局灶节段肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞毛细血管腔有白细胞(箭头箭头)有特点的是有特点的是:颗粒状系膜颗粒状系膜IgA,常伴常伴C3、纤维蛋、纤维蛋白原和轻链白原和轻链,较少有较少有IgG和或和或IgM增生损害明显者增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性毛细血管壁常有节段性IgA下图下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性系膜区颗粒状及毛细血管壁节
4、段性IgA沉积沉积(x160)系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积,常为小而分散常为小而分散活动明显者活动明显者,系膜区可有大而多的沉积系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管伴毛细血管壁受累壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积皮下沉积)图图:系膜有电子致密物沉积系膜有电子致密物沉积,内皮下有节段性电子致密物内皮下有节段性电子致密物 沉积沉积(x3250)张启东张启东,等等.临床和实验医学杂志临床和实验医学杂志,2005,3切断过敏原接触途径切断过敏原接触途径,荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿用抗组胺药氯雷他定用抗组
5、胺药氯雷他定(开瑞坦开瑞坦)5 mg(30kg),每日每日1次次,也可用也可用氯苯那敏氯苯那敏)或或荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿静脉用钙剂静脉用钙剂H2 受体阻滞剂西咪替丁受体阻滞剂西咪替丁竞争性拮抗组胺竞争性拮抗组胺,改善血管通透性改善血管通透性,减轻皮肤减轻皮肤粘膜及内脏水肿及出血粘膜及内脏水肿及出血2040mg/(kgd),分分2 次静滴次静滴,12周后改周后改1520mg/(kgd),分分3次服次服,持续持续12周周对尿常规轻度改变对尿常规轻度改变(即镜下血尿即镜下血尿,轻微蛋白轻微蛋白尿尿)、肾功正常、肾活检仅轻微或呈局灶性、肾功正常、肾活检仅轻微或呈局灶
6、性系膜增生者系膜增生者,先对症处理先对症处理(水肿、高血压者水肿、高血压者,予利尿及降压予利尿及降压),随访观察随访观察,定期监测定期监测症状较明显症状较明显:用激素用激素,激素对大多数患者有效激素对大多数患者有效,临床表现为肾炎综合征或肾病综合征临床表现为肾炎综合征或肾病综合征,急进急进性肾炎性肾炎病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者泼尼松泼尼松12 mg/(kgd),疗程疗程3 个月个月,必要时可必要时可适当延长适当延长甲泼尼松龙冲击甲泼尼松龙冲击1530mg/(kgd),每日或隔日
7、每日或隔日1 次次,3 次为次为1 疗程疗程静滴静滴1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏防止心脏传导抑制、心脏停搏,治治疗前常规做心电图疗前常规做心电图冲击间隙及完成后冲击间隙及完成后,继续泼尼松继续泼尼松1mg/kg,渐减量渐减量停用停用适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎合征和急进性肾炎与激素联用与激素联用,使肾功能和组织学改善使肾功能和组织学改善,尤其尤其对有明显新月体形成并肾功不全和对有明显新月体形成并肾功不全和(或或)高高血压、少尿的肾病综合征血压、少尿的肾病综合征霉酚酸酯霉酚酸酯(骁悉骁悉)重症基本药重症基本药及时有效地控制急性
8、血管炎及时有效地控制急性血管炎,缩短病程缩短病程,改改善预后善预后口服口服1530mg/(kgd),至少至少6 个月个月,一般一般12 年年环磷酰胺环磷酰胺(CTX)重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时2.5mg/(kgd),口服口服(分分3 次次)或静滴或静滴,疗程疗程812 周周总量口服总量口服250mg/kg,静注静注150mg/kg,减少性腺损害减少性腺损害无血小板数量变化无血小板数量变化,但呈现血小板活化亢进但呈现血小板活化亢进双嘧达莫双嘧达莫 35 mg/(kgd),分次口服分次口服阿司匹林阿司匹林35 mg/(kgd),或或2550mg/d,每天每天1
9、 次次血液粘稠度增高血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积易使免疫复合物沉积,血小血小板粘附聚集增加板粘附聚集增加,而激素又加重高凝而激素又加重高凝,以致疾以致疾病不易缓解病不易缓解高凝状态诊断标准高凝状态诊断标准:血浆白蛋白血浆白蛋白 6g/L,抗凝血酶原抗凝血酶原1mg/L肝素肝素:120150u/kg+GS静滴静滴,1/日日,12 周周低分子肝素速避凝低分子肝素速避凝:(60-100)抗因子抗因子Xa 活性单活性单位位/(kgd),皮下注射皮下注射,12次次/d,连用连用710d,Ccr20 ml/min时时,剂量减半剂量减半尿激酶尿激酶:10001500u/(kgd),VD,14d为为1疗
10、程疗程,根据病情用根据病情用12 个疗程个疗程尿激酶静脉冲击尿激酶静脉冲击:重症者可用重症者可用,每次每次25003000u/kg钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛,并有抑制血小板聚集作用并有抑制血小板聚集作用硝苯吡啶硝苯吡啶:0.251.0mg/(kgd),分分3次口服次口服血管紧张素转换酶血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展福辛普利福辛普利5 mg(30kg体重者体重者)每天每天
11、1次口服次口服氯沙坦氯沙坦抗氧化剂抗氧化剂对消除迁延性镜下血尿有效对消除迁延性镜下血尿有效常用维生素常用维生素E或维生素或维生素C,6 周为周为1 疗程疗程维生素维生素E:0.10.2g,12/日日,不宜太大剂量不宜太大剂量,防止血液高凝状态防止血液高凝状态免疫球蛋白免疫球蛋白用于治疗难治性及重症者用于治疗难治性及重症者,尤其是激素抵抗尤其是激素抵抗者者对消除症状对消除症状,缩短病程缩短病程,预防复发疗效显著预防复发疗效显著有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报道道仍处于试验阶段仍处于试验阶段,缺乏大组病例的统计和对缺乏大组病例的统计和对照研究照研究,避免盲目
12、用避免盲目用雷公藤多甙雷公藤多甙较强抗炎和免疫抑制作用较强抗炎和免疫抑制作用,可改善肾小球可改善肾小球毛细血管壁通透性毛细血管壁通透性,消除尿中蛋白和红细消除尿中蛋白和红细胞胞,减轻肾损伤减轻肾损伤激素疗效不佳者激素疗效不佳者,可试用可试用1 mg/(kgd),分分23 次口服次口服,疗程疗程36个月个月大黄素大黄素抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生对成人疗效明显对成人疗效明显缺乏在儿童中应用经验缺乏在儿童中应用经验结合病理分级和临床分型的个体化治疗结合病理分级和临床分型的个体化治疗,长期长期随访随访高度蛋白尿、肾病综合征、病理呈弥漫改变高度蛋白尿、肾病综合征
13、、病理呈弥漫改变尽早用激素和免疫抑制剂尽早用激素和免疫抑制剂泼尼松泼尼松1.52.0mg/(kgd)(最大最大60mg/d)4周周,后后移行或直接改为隔日用移行或直接改为隔日用,后渐减后渐减,全程全程912月月同时环磷酰胺同时环磷酰胺2025mg/(kgd),812周周,总量总量1.0g/d)或病理或病理IIb、IIIa 级级:雷公藤雷公藤,疗程疗程36 个月个月中华医学会儿科分会中华医学会儿科分会(2000(2000年年)肾病综合征型或病理肾病综合征型或病理IIIb、IV 级级:泼尼松泼尼松+雷公藤雷公藤,或泼尼松或泼尼松+环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击,泼尼松不泼尼松不宜大量长期用宜大量长期用,
14、一般一般4 周后改为隔日顿服周后改为隔日顿服急进性肾炎型或病理急进性肾炎型或病理、级级:甲泼尼松龙甲泼尼松龙冲击冲击+环磷酰胺环磷酰胺+肝素肝素+双嘧达莫四联疗法双嘧达莫四联疗法,必要时透析或血浆置换必要时透析或血浆置换南京军区总医院南京军区总医院主要是针对成人患者方案主要是针对成人患者方案,儿童缺乏经验儿童缺乏经验,推推荐参照应用荐参照应用分为轻、中、重三型分为轻、中、重三型以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗核心核心南京军区总医院南京军区总医院轻度轻度泼尼松泼尼松0.6 mg/(kgd),服服4周后渐减至隔日周后渐减至隔日顿服顿服,维持量隔日维持量隔日1
15、0 mg同时服雷公藤多甙同时服雷公藤多甙1mg/(kgd)和大黄素和大黄素100mg,2 次次/d尿蛋白持续转阴者尿蛋白持续转阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多用雷公藤多甙片和大黄素维持甙片和大黄素维持,总疗程总疗程1 年年南京军区总医院南京军区总医院中度中度甲泼尼松龙甲泼尼松龙0.5 g VD,1/日日,3d,后服泼尼松后服泼尼松0.5mg/(kgd),4 周后渐减至隔日顿服周后渐减至隔日顿服,维持隔日维持隔日10 mg同时服雷公藤同时服雷公藤1mg/(kgd)和大黄素和大黄素100mg,2次次/d尿蛋白持续转阴者尿蛋白持续转阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多甙片和大用雷公藤多甙片和大黄素维
16、持黄素维持维持期加血管紧张素转换酶维持期加血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂,总疗总疗程程2 年年南京军区总医院南京军区总医院重度重度甲泼尼松龙甲泼尼松龙0.5g VD,1/日日,3d(根据病情可加根据病情可加1疗程疗程),后服泼尼松后服泼尼松0.5mg/(kgd),渐减至隔日顿服渐减至隔日顿服,维持维持10 mg,隔日隔日1 次次甲泼尼松龙结束后甲泼尼松龙结束后,用用MMF 2.0g/d,6个月后减至个月后减至1.5g/d,继用继用6个月后减至个月后减至1.0g/d,再服再服1年年,总疗程为总疗程为2年年无条件用无条件用MMF,可用环磷酰胺可用环磷酰胺慢性期后慢性期后,停激素停激素,加雷公藤多甙加雷公藤多甙1mg/(kgd),大黄素大黄素100mg,2次次/d 和血管紧张素转换酶和血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂,总疗程超过总疗程超过2 年年
