1、红蝴蝶疮是一种原因不明，可累及皮肤红蝴蝶疮是一种原因不明，可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。和全身多脏器的自身免疫性疾病。相当于西医的红斑狼疮。相当于西医的红斑狼疮。可分为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。可分为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。盘状红蝴蝶疮盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表好发于面颊部，主要表现为皮肤损害。多为慢性局限性；现为皮肤损害。多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮系统性红蝴蝶疮临床表现复杂，除有临床表现复杂，除有皮肤损害外，常同时累及全身多脏器、皮肤损害外，常同时累及全身多脏器、多系统。多系统。在中医文献中尚未找到类似红斑狼在中医文献中尚未找到类似红斑狼疮的记载，但从临床表现来
2、看，属疮的记载，但从临床表现来看，属于 中 医 的于 中 医 的“温 毒 发 斑温 毒 发 斑”“”“痹痹证证”“”“水肿水肿”“”“心悸心悸”等范畴。等范畴。总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。热毒炽盛热毒炽盛热毒蕴结，内传脏腑，外阻于皮肤，内瘀阻于肌热毒蕴结，内传脏腑，外阻于皮肤，内瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。阴虚火旺阴虚火旺邪热炽盛，伤及阴液致阴虚火旺、虚火上炎。脾邪热炽盛，伤及阴液致阴虚火旺、虚火上炎。脾虚肝旺病久气血两伤，致脾虚肝旺。虚肝旺病久气血两伤，致脾虚肝旺。脾肾阳虚脾肾阳虚病程后期，每多阴损及阳，以致脾肾两虚
3、，气化病程后期，每多阴损及阳，以致脾肾两虚，气化失权。失权。气滞血瘀气滞血瘀肝气郁结，久而化火，致气血凝滞，郁结肌肤。肝气郁结，久而化火，致气血凝滞，郁结肌肤。本病六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝本病六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、某些内服药物都可成为本病发病的诱因。晒、某些内服药物都可成为本病发病的诱因。西医认为本病是一种自身免疫性疾病，其西医认为本病是一种自身免疫性疾病，其发病原因及发病机制尚不请楚，但与遗传发病原因及发病机制尚不请楚，但与遗传因素、病毒感染、某些环境因素、物理因因素、病毒感染、某些环境因素、物理因素、性激素有一定的关系。素、性激素有一定的关
4、系。盘状红蝴蝶疮盘状红蝴蝶疮 系统性红蝴蝶疮系统性红蝴蝶疮 一般检查一般检查：血常规呈中度贫血，白细胞及血小板减少，血沉加：血常规呈中度贫血，白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，球蛋白、球蛋白、a a2 2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。免疫学检查免疫学检查：狼疮细胞阳性率在狼疮细胞阳性率在6060左右，左右，对诊断对诊断SLESLE有重要价值。有重要价值。抗核抗体抗核抗体(ANA)(ANA)检查，阳性率在检查，阳性率在90“90“以上，其中抗双链以上，其中抗双链DNA
5、DNA抗抗体体(dsDNA(dsDNA)特异性高，阳性率为特异性高，阳性率为9595效价与病情轻重成正比，效价与病情轻重成正比，是是诊断诊断SLESLE的标记抗体之一的标记抗体之一。补体测定：血清总补体及补体测定：血清总补体及C C3 3C C4 4的检测，的检测，C C3 3低下是表示低下是表示SLESLE活动活动的指标之一的指标之一;C;C4 4低下提示低下提示SLESLE的活动性和的活动性和SLESLE患者易感性。患者易感性。狼疮带试验检查，用直接免疫荧光法观察患者皮肤的表皮与狼疮带试验检查，用直接免疫荧光法观察患者皮肤的表皮与真皮交接处，可见真皮交接处，可见IgGIgG、lgMlgM、
6、C C3 3呈颗粒样带状沉积。呈颗粒样带状沉积。DLE 50%DLE 50%9090阳性率；阳性率；SLE50SLE50阳性率，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤阳性率，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤非暴露部位阳性率为非暴露部位阳性率为50%50%，阳光直射部位阳性率达，阳光直射部位阳性率达7070,皮损部皮损部位高达位高达9090以上。是确诊红斑狼疮的一项重要检查手段。以上。是确诊红斑狼疮的一项重要检查手段。风湿性关节炎风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节；关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变，对光线不敏无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变，对光线不敏感；抗风湿因子大多为阳性；红斑
7、狼疮细胞及抗感；抗风湿因子大多为阳性；红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。核抗体检查阴性。类风湿关节炎类风湿关节炎关节疼痛，可有关节畸形；无红斑关节疼痛，可有关节畸形；无红斑狼疮特有的皮损；类风涅因子大多呈阳性；狼疮狼疮特有的皮损；类风涅因子大多呈阳性；狼疮细胞检查多呈阴性。细胞检查多呈阴性。皮肌炎皮肌炎多从面部开始；皮损为以双眼睑为中心的多从面部开始；皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、尿肌酸含量异常。尿肌酸含量异常。辨证论治辨证论治外治外治内治内治其他疗法其他疗法西医治疗、中成药西医治疗、中成药热毒炽盛证 阴虚火旺证 脾
8、肾阳虚证 脾虚肝旺证 气滞血瘀证 多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。但本病病情多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。但本病病情复杂，宜采用中西医结合治疗。复杂，宜采用中西医结合治疗。树立与疾病作斗争的坚强信心。树立与疾病作斗争的坚强信心。避免日光曝晒。避免日光曝晒。避免感冒、受凉。避免感冒、受凉。避免各种诱发因素，如各种诱发本病的药物。避免各种诱发因素，如各种诱发本病的药物。饮食健康，注意营养。饮食健康，注意营养。注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。重者应卧床休息。肾脏受损害者，应忌食豆类及豆制品等含植物蛋白肾脏受损害者，
9、应忌食豆类及豆制品等含植物蛋白高的食品，以免加重肾脏负担。高的食品，以免加重肾脏负担。本本 节节 完完多见于青年女性，男女之比约为多见于青年女性，男女之比约为1；3。皮损局限于头、面部称为局限型皮损局限于头、面部称为局限型。尤以两颊、鼻部为著。尤以两颊、鼻部为著。（图）（图）初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形，境界清楚，边缘略高起圆形或不规则形，境界清楚，边缘略高起,中央轻度萎缩，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，形如盘状，表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，
10、毛囊口多开放，犹如筛孔，皮损周围有色素嵌入毛囊口内，毛囊口多开放，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。黏膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑呈蝶形外观。黏膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外。可发生糜烂、溃疡。少数不典型的面部皮损类似脂红斑外。可发生糜烂、溃疡。少数不典型的面部皮损类似脂溢性皮炎；有的水肿明显，颇似多形性红斑；有的炎症轻微，溢性皮炎；有的水肿明显，颇似多形性红斑；有的炎症轻微，只有表面粗糙、角化、肥厚；有的在面部有红丝缠绕。只有表面粗糙、角化、肥厚；有的在面部有红丝
11、缠绕。部分患者可同时在颜面、头皮、手背、足跖、部分患者可同时在颜面、头皮、手背、足跖、躯干等多处部位发生，此型称之为躯干等多处部位发生，此型称之为播散型盘状红蝴播散型盘状红蝴蝶疮。蝶疮。一般无自觉症状一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后可有轻，进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。本病呈慢性经过身症状。本病呈慢性经过15的盘状红蝴蝶的盘状红蝴蝶疮可发展为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。疮可发展为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。病变呈进行性经过，多见于青年及中年女性，男女之比病变呈进行性经过，多见于青年及中年女性，男女之
12、比约为约为l l：1010。（图）（图）本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。局部症状局部症状 全身症状全身症状 系统性红蝴蝶疮因其主要是多脏器、多系统的损害，病系统性红蝴蝶疮因其主要是多脏器、多系统的损害，病情呈进行性加重，所以预后不良。其发病年龄组越低，情呈进行性加重，所以预后不良。其发病年龄组越低，预后就越差。预后就越差。主要表现为皮肤、黏膜损害
13、主要表现为皮肤、黏膜损害。约。约80%的患者出现的患者出现对对称性的皮损称性的皮损，典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损，典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，相似，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。较少出现萎缩现象。皮损发生在皮损发生在指甲周围指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现；红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现；发生在发生在口唇口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。发热发热：约：约92%的患者有不规则发热，多数呈低热，急性活动的患者有不规则发热，
14、多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达期出现高热，甚至可达4041。关节、肌肉疼痛关节、肌肉疼痛：约：约90的患者有关节疼痛，可侵犯四肢大的患者有关节疼痛，可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。约潮红。约50有肌痛，少数出现肌炎。有肌痛，少数出现肌炎。肾脏损害肾脏损害：几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临：几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占床表现的约占75，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和脏损害
15、，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表红、白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。现。心血管系统病变心血管系统病变：约有：约有70的患者有心血管系统的病变，以的患者有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。手部遇冷时有雷诺现象。常为本病炎、血栓闭塞性脉管炎。手部遇冷时有雷诺现象。常为本病的早期表现。的早期表现。呼吸系统病变呼吸系统病变：约有：约有3030患者有胸膜炎和间质性肺炎，出现呼患者有胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸
16、功能障碍。吸功能障碍。消化系统病变消化系统病变：约有：约有4040的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约等消化道症状。约3030的患者有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。的患者有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。神经系统病变神经系统病变：后期约有：后期约有2525的患者可出现各种精神、神经症的患者可出现各种精神、神经症状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。状性癫痫。血液系统病变血液系统病变：6 61515的患者可有自身免疫性溶血性贫血；的患者可有自身免疫性溶血性贫血；4040的患者白细
17、胞减少；的患者白细胞减少；2020的患者出现血小板减少性紫癜，的患者出现血小板减少性紫癜，严重者可出现全身各系统出血。严重者可出现全身各系统出血。淋巴系统及脾病变淋巴系统及脾病变：约：约2020的患者出现淋巴结肿大，质软无压的患者出现淋巴结肿大，质软无压痛；痛；1515患者出现脾肿大。患者出现脾肿大。其他病变其他病变：约有：约有2020的病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网的病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。膜病变。证候：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面证候：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛；伴高热烦躁
18、口渴，抽搐，大便干结，小痛；伴高热烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短赤；舌质红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。便短赤；舌质红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。治法：清热凉血，化斑解毒。治法：清热凉血，化斑解毒。方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者加安宫牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。昏者加安宫牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴不规证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，疲乏无力，自汗盗汗，面潮红，月经量少或疲乏无力，自汗盗汗，面潮红，月经量少或闭经；舌质红，苔薄
19、，脉细数。闭经；舌质红，苔薄，脉细数。治法：滋阴降火。治法：滋阴降火。方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。证候：眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿证候：眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿闭，面色无华；腰膝酸软，面热肢冷，口干不闭，面色无华；腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴；舌质淡胖，边有齿痕，苔少，脉沉细。渴；舌质淡胖，边有齿痕，苔少，脉沉细。治法：温肾助阳，健脾利水。治法：温肾助阳，健脾利水。方药：附桂八味丸合真武汤加减。方药：附桂八味丸合真武汤加减。证候：皮肤紫斑；伴胸胁胀满，腹胀纳呆，证候：皮肤紫斑；伴胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛。耳鸣失眠，月经不
20、调或闭经；舌头昏头痛。耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。紫暗或有瘀斑，脉细弦。治法：健脾益气，疏肝解郁。治法：健脾益气，疏肝解郁。方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。证候：多见于盘状局限型红蝴蝶疮；红斑暗证候：多见于盘状局限型红蝴蝶疮；红斑暗滞，角质栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；滞，角质栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌质黯红，苔白或光面舌，脉沉细涩。舌质黯红，苔白或光面舌，脉沉细涩。治法：疏肝理气，活血化瘀。治法：疏肝理气，活血化瘀。方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每日皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每日12次。次。西医治疗西医治疗：对急性发作或重型病例，宣选用：对急性发作或重型病例，宣选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行治疗。皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行治疗。中成药中成药：昆明山海棠片，每片：昆明山海棠片，每片50mg，每次，每次24片，口服，每日片，口服，每日3次；雷公藤多苷片，按次；雷公藤多苷片，按每日每日ll.2 mg/kg，分，分23次口服。次口服。
