1、脊髓疾病的诊断和鉴别诊断华山医院神经内科卢家红脊髓的解剖n脊膜n硬膜（硬膜外间隙）n蛛网膜（硬膜下腔）n软膜（蛛网膜下腔）n上下界n脊髓长度（44.7，42）n脊髓节段（颈椎和颈髓）n脊神经n颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）n圆锥（S3-Co）n马尾continuen脊髓节段与椎骨的关系n颈髓-1=颈椎n上中胸髓-2=上中胸椎n下胸髓-3=下胸椎n腰髓=胸椎10-12n骶髓=胸椎12腰椎1back皮肤感觉的脊髓节段皮肤感觉的脊髓节段backn后角，侧角（C8-L2、S2-4），前角n上行n脊髓丘脑束（前束和侧束）n后索（薄束，楔束）n下行n锥体纤维束（皮质脊髓侧束和前束）n锥体外纤维
2、束n脊髓的血管供应n一根脊髓前动脉（前2/3）n一对脊髓后动脉（后1/3）n根动脉Adamkiewicz脊髓常见综合症nBrown-Sequard SyndromenCentral Cord Syndrome脊髓空洞症：前联合皮质脊髓束，侧角（Horner）后索前角脊髓过伸性损伤nPosterior Cord Syndrome脊髓痨：后根节，后索颈椎病：后索（Lhermitte）脊髓后动脉闭塞nCombined Systems（Posterolateral）Disease亚联，AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮质脊髓束nAnterior Cord Syndrome脊肌萎缩：前角肌萎缩侧束硬化：前
3、角，皮质脊髓束脊前动脉栓塞：脊髓前2/3脊髓不同平面损害的临床表现n上颈段C1-C3n后枕部，肩部疼痛n平面以下传导束型感觉障碍n四肢上运动神经元性瘫n括约肌功能障碍n眼震，步态不稳n同侧上肢，对侧下肢锥体交叉外侧n面部感觉障碍（前额，颞）三叉神经脊髓束n上肢肌肉萎缩脊髓前动脉受压n9，10，11，12颅神经受损表现n强迫头位（与脑膜刺激征不同的是不限于曲颈）n中颈段（C4-C6）nC5，C6支配肌的下运动神经元性瘫，平面以下的上运动神经元性瘫n平面以下各种传导束型感觉障碍n括约肌功能障碍nC5三角肌，肩甲肌，二头肌，旋后肌，肱桡肌无力；二头肌反射消失；三头肌反射活跃；桡骨膜反射反转nC6二头
4、肌，三头肌，肱桡肌，旋后肌n可影响肋间肌，隔肌（C3-C5），造成呼吸困难n下颈段（C7，C8）及T1n平面以下传导束型感觉障碍n手指钝痛，转颈时电击样感觉n下肢上运动元性瘫 nC7影响腕，指的屈曲；C8，T1手部小肌肉萎缩，形成爪性手nC7，C8病变尚可造成反向三头肌反射（三头肌无力萎缩）nHorner症（交感节前纤维通过T1，T2神经根离开脊髓）（延髓，颈髓，T1，T2，椎旁交感节病变均可造成，难定位）nC7-T1病变易错诊为ALS（因为感觉症状可少或无）n胸段n胸腹部束带型疼痛或感觉障碍（可类似肋间痛，腹膜炎，心脏病，胆囊疾病的疼痛）n下肢上运动神经元性瘫n平面以下传导束型感觉障碍n括约
5、肌功能障碍nBeevor症（T10-11）n腰骶段病变n下腹部，腹股沟，下肢，鞍区疼痛nL1，L2屈髋障碍，下肢反射活跃，Babinski+；L3-S2伸腿无力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-n括约肌功能障碍圆锥病变和马尾病变的鉴别圆锥马尾自发痛少见，双侧对称，会阴及股部突出，严重，呈根痛性质，可不对称，会阴及下肢感觉障碍鞍区，双侧对称，可有感觉分离鞍区，可不对称，无感觉分离运动障碍少见明显，不对称反射改变仅踝反射消失膝，踝反射消失括约肌障碍出现早且明显出现晚起病情况较快，双侧性渐进，不对称脊髓肿瘤脊髓髓内外肿瘤鉴别髓外肿瘤 髓内肿瘤自发痛 根性，出现早难定位的烧灼感感觉缺失 可为半
6、切型 向下发展鞍区感觉障碍 常存在 鞍区回避下运动神经元损害节段，束颤少广泛，束颤多上运动神经元损害明显，早晚腱反射改变早期增高 晚期增高病理征出现早出现晚营养改变 不明显明显Froins syndrome 早晚(Adapted from DeJong RN:The Neurologic Examination.New York,Harper&Row,1979)n髓内肿瘤和髓外肿瘤n根痛髓内神经鞘瘤成血管细胞瘤和皮样囊肿的根痛发生率亦高nBrown-Sequard综合症总的发生率很低n斑片状感觉障碍和感觉分离现象髓内髓外均可存在n感觉缺失发生方向髓内向下，髓外向上，但鞍区回避的发生率几乎相同n
7、下运动神经元性损害髓外一般累及一至两个节段，但马尾部位病变可影响范围广continue髓外肿瘤髓内肿瘤backn上运动神经元性损害髓外出现早，但其程度不能用以鉴别总之，有根痛，感觉障碍为上升型，上运动神经元性损害突出的髓外可能大疼痛难定位，感觉障碍为下降型或存在鞍区回避，上运动神经元损害不明显的髓内可能大只适用于缓慢进展的病程n实验室检查nCSF随影像学发展，渐被替代椎管阻塞患者14%在腰穿后加重一般细胞数正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高n平片直接（椎骨破坏），间接（椎间孔扩大）n脊髓造影在没有MRI情况下，脊髓造影+延迟CT是首选方法MRI结果不明时亦可行造影nCT骨结构nMRI脊髓肿
8、瘤首选检查方法星型胶质细胞瘤（T1平及增，不规则强化）室管膜瘤（T1平、T2、T1增，均匀强化）成血管细胞瘤（左：T1平及增，右：T1增）脊髓常见肿瘤的流行病学资料神经鞘瘤的年龄分布脊膜瘤的年龄分布神经鞘瘤和脊膜瘤的分布神经鞘瘤和脊膜瘤的症状神经鞘瘤和脊膜瘤的预后脊髓星形细胞瘤年龄分布脊髓室管膜瘤年龄分布室管膜瘤症状脊髓空洞症脊髓空洞症n类型n与四脑室相通10%nCSF循环受阻（不与四脑室相通）50%nArnold-Chiari畸形n颅底蛛网膜炎n颅底凹陷n脑膜癌病n颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出）脊髓空洞症n类型n脊髓损害10%n脊髓外伤n放射损害n脊髓出血n脊髓缺血性损害n脊髓炎症
9、（HIV、横贯性脊髓炎）n神经管闭和不全n髓内肿瘤n特发性Gardners theoryBlockage of the foramenof MagendieWilliams theoryChiari malformationOldfields theoryFrom the surface tothe syrinx脊髓空洞症n临床表现n隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较快）n多累及颈段n分离性感觉障碍、深感觉障碍n手肌萎缩、无力nHorner、括约肌功能障碍（晚期）n扩展至延髓（言语障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、眼震、面部感觉障碍）n脊柱侧弯脊髓空洞症A：T1加权，B：T2加权脊髓空洞症伴I型Ch
10、iari畸形和C2，C3部分融合脊髓血管病变脊髓梗塞n病因n髓内血管（SLE、结节性动脉炎、粥样瘤）n脊髓前动脉（梅毒、糖尿病、外伤、脊髓血管造影、脊髓粘连性蛛网膜炎、不明原因）n主动脉（夹层动脉瘤、主动脉手术）n腹部手术、循环障碍、肿瘤压迫、急性椎间盘脱出脊髓梗塞n临床表现n起病急（分钟）、剧烈背痛（80%）n截瘫、感觉缺失、括约肌功能障碍n脊髓休克表现n深感觉保存脊髓梗塞n实验室检查n血糖、血脂、梅毒血清试验、SLE实验室检查nMRIn脊髓血管造影（考虑AVM时）脊髓出血n类型n髓内出血n脊蛛网膜下腔出血（spinal SAH）n脊髓硬膜外出血（spinal EDH）n脊髓硬膜下出血（sp
11、inal SDH）脊髓出血n病因n髓内出血n外伤n血管畸形n出血素质n抗凝治疗n肿瘤出血n静脉梗塞脊髓出血n脊蛛网膜下腔出血n脊髓血管瘤n脊髓动脉瘤n颅内动脉瘤n出血素质n抗凝治疗n结节性多动脉炎n肿瘤出血n外伤n腰穿脊髓出血n脊髓硬膜外出血n自发性n外伤n门脉高压n出血素质n腰穿n硬膜外麻醉n硬膜外血管畸形脊髓出血n脊髓硬膜下出血n出血素质n抗凝治疗n外伤n腰穿n血管畸形n脊髓手术n自发性脊髓出血n髓内出血相当少见n脊髓SAH占总SAH的1%n脊髓EDH是SDH的4倍nEDH好发于儿童及50-60多岁n儿童EDH好发于颈段，成人EDH好发于胸腰段脊髓出血n临床表现n髓内出血n起病急，剧烈背痛
12、，根痛n偏瘫或截瘫或四肢瘫n平面以下感觉缺失n括约肌功能障碍脊髓出血n临床表现n脊蛛网膜下腔出血n起病急，剧烈背痛，根痛n头痛n脑膜刺激征n皮肤血管瘤（Cobb syndrome）脊髓出血n临床表现n脊髓硬膜外或硬膜下出血n起病急，剧烈背痛，根痛n偏瘫或截瘫或四肢瘫n平面以下感觉缺失n括约肌功能障碍脊髓出血n实验室检查n凝血功能nMRInCSFn脊髓血管造影脊髓硬膜外出血脊髓血管畸形n类型n脊髓动静脉畸形n硬膜动静脉瘘n脊髓血管瘤n脊髓海绵状血管瘤n脊髓动脉瘤脊髓血管畸形nAnson-Spetzler分类（1992年）n型硬膜动静脉瘘瘘口在神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，
13、引流静脉为脊髓表面静脉，最常见，症状由静脉高压造成n型球型动静脉畸形髓内单节段n型青少年型动静脉畸形髓内或髓外，多组血供n型髓外硬膜内动静脉瘘脊髓表面脊髓血管畸形n病因病因未明n早年起病的硬膜内血管畸形可能与遗传有关n起病年龄较大的硬膜动静脉瘘可能与外伤有关脊髓血管畸形n临床表现n硬膜AVFs（型）n男性，40岁n进行性下肢无力伴括约肌功能障碍n下背部疼痛n严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性跛行）脊髓血管畸形n临床表现n硬膜内AVM（-型）n多30岁n脊蛛网膜下腔或脊髓出血n盗血（周围低灌注）n占位（周围压迫）脊髓血管畸形n实验室检查nCS
14、F（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液血性）nMRI（流空、扩张的静脉、水肿、出血）及增强MRIn脊髓血管造影（并发症脊髓缺血）硬膜AVF（T2加权）脊髓血管畸形n治疗n药物大剂量激素可暂时缓解症状n手术治疗结扎，切除（型）血管内阻塞（-型）脊髓疾病的诊断n病变部位n局灶病变：脊髓压迫症n多灶散在：ADEMn弥散累及多节段的：MS，脊髓空洞症n累及特异传导束的：脊髓痨，亚联，运动神经元病病因急性 亚急性/慢性脊髓损伤 先天畸形脊髓梗塞 椎管狭窄椎间盘突出 外伤后并发症（空洞）脊髓出血 感染(TB,HIV,syphilis,HTLV)AVM破裂 自身免疫/炎性（MS）中毒/物理因素（电击）肿瘤感染（脓肿
15、，脊髓灰质炎）中毒/代谢 副癌综合症变性疾病病程n症状特征n疼痛急性（分钟）严重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗塞，急性椎间盘突出在数天至数周内发展的疼痛：硬脊膜外脓肿和肿瘤，急性横贯性脊髓炎n运动障碍进行性痉挛性瘫：MS，颈椎病，硬膜内髓外肿瘤，髓内胶质瘤，腰椎间盘突出，AVM，AIDS脊髓病，亚联，ALS等；同时影响前角的：ALS，脊髓空洞症，髓内肿瘤n症状特征n反射急性，亚急性脊髓病变（外伤，梗塞，出血，急性脊髓炎等）病初有脊髓休克马尾病变：下肢深反射减弱颈部病变：上肢局部深反射减弱，下肢反射增强n需与脊髓病鉴别的脑部疾病和周围神经病n颈肋，影响到臂丛的肿瘤，腹膜后肿瘤，盆腔肿瘤nGBSn大脑前动脉闭塞致双胼胝体额上回动脉缺血（双侧旁中央小叶梗塞）n双额上回后部病变（双痉挛性瘫，常伴痴呆，强握）n正常压力脑积水（无明显痉挛性瘫，感觉障碍，常伴痴呆）n癔症性瘫病例1n40岁女性n缓慢进展双下肢无力n轻度括约肌功能障碍n双上肢反射活跃病例2n41岁男性n急性起病左手无力n左上臂感觉异常n左上肢腱反射比右侧略高
