1、Case ReportCase Report烟雾病伴发急性脑梗死及频烟雾病伴发急性脑梗死及频繁繁TIATIA的治疗体会的治疗体会 患者男性，患者男性，47岁岁主因主因“言语不清，左侧面部及肢体麻木、无力言语不清，左侧面部及肢体麻木、无力3小小时时”入院。入院。就诊当日就诊当日19：00左右出现言语不清，左侧面部及肢体麻木，自觉左侧左右出现言语不清，左侧面部及肢体麻木，自觉左侧肢体无力，站立不稳，无头晕、视物旋转、视物不清，无饮水呛咳及吞咽肢体无力，站立不稳，无头晕、视物旋转、视物不清，无饮水呛咳及吞咽困难，无意识丧失、二便失禁。困难，无意识丧失、二便失禁。急诊测血压急诊测血压160/100mm
2、Hg，头颅，头颅CT检查未见出血，心电图检查未见明检查未见出血，心电图检查未见明显异常。显异常。予静滴予静滴“丹红丹红”等药物治疗，发病约等药物治疗，发病约2小时后患者言语不清、左侧肢体小时后患者言语不清、左侧肢体麻木症状明显好转，左侧肢体肌力完全恢复。麻木症状明显好转，左侧肢体肌力完全恢复。2003年曾因年曾因“右侧肢体麻木无力右侧肢体麻木无力”在外院诊断在外院诊断“脑梗死脑梗死”，住院期治疗后痊愈。，住院期治疗后痊愈。2011年年11月始月始出现反复发作性左侧肢体无力、言语不能，有时出现反复发作性左侧肢体无力、言语不能，有时为左侧肢体不自主运动，有时为跌倒，伴为左侧肢体不自主运动，有时为跌
3、倒，伴“心里心里不适、烦躁、说不出的滋味不适、烦躁、说不出的滋味”，每次症状持续，每次症状持续2-3分钟消失，当时无意识丧失、无肢体抽搐、无尿分钟消失，当时无意识丧失、无肢体抽搐、无尿便失禁，有时在受凉、饮酒后出现，有时无特殊便失禁，有时在受凉、饮酒后出现，有时无特殊诱因，未诊治。诱因，未诊治。v 既往史既往史 高血压高血压9年，血压最高达年，血压最高达190/120mmHg，间断口服硝苯地，间断口服硝苯地平缓释片（伲福达）平缓释片（伲福达）10mg1/日、倍他乐克日、倍他乐克25mg1/日降压日降压治疗，偶尔口服肠溶阿司匹林片治疗，偶尔口服肠溶阿司匹林片25mg治疗，未正规监测治疗，未正规监
4、测血压。血压。否认冠心病、糖尿病病史；母亲因脑梗死去世，父亲体健。否认冠心病、糖尿病病史；母亲因脑梗死去世，父亲体健。v 个人史：个人史：吸烟史吸烟史30余年，现余年，现40支支/日，少量饮酒。日，少量饮酒。v 家族史：家族史：（-）。）。ESSEN卒中危险评分（卒中危险评分（ESRS）年龄47岁0高血压高血压1糖尿病0既往心肌梗死0其他心血管病（除心肌梗死和房颤）0周围血管病0吸烟吸烟1除本次事件之外的既往除本次事件之外的既往TIATIA或缺血性卒中或缺血性卒中13 3分分 血压：血压：146/94mmHg，颈部未闻血管杂音；心率，颈部未闻血管杂音；心率66次次/分，分，律齐。双侧桡动脉、足
5、背动脉搏动对称；律齐。双侧桡动脉、足背动脉搏动对称；意识清楚，意识清楚，言语欠清晰流利言语欠清晰流利，颅神经未见明显异常。四肢，颅神经未见明显异常。四肢肌张力正常，肌力肌张力正常，肌力5级。级。左面部及躯体痛温觉减退左面部及躯体痛温觉减退，四肢关，四肢关节音叉振动觉对称存在，双侧肱二、三头肌腱反射左右对节音叉振动觉对称存在，双侧肱二、三头肌腱反射左右对称，双侧巴氏征、查多克征阴性。称，双侧巴氏征、查多克征阴性。NIHSS：2分分缺血性卒中的诊断缺血性卒中的诊断大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化心源性卒中心源性卒中穿支动脉疾病穿支动脉疾病其他病因其他病因 病因不确定病因不确定病因病因低灌注低灌注/栓子
6、清除下降栓子清除下降载体动脉载体动脉堵塞穿支堵塞穿支动脉到动脉动脉到动脉栓塞栓塞混合型混合型发病机制发病机制初步病例分析初步病例分析缺血性卒中的初步诊断缺血性卒中的初步诊断卒中的责任血管卒中的责任血管评估卒中全身危险因素评估卒中全身危险因素卒中病因的判定卒中病因的判定卒中可能机制卒中可能机制卒中的再发风险卒中的再发风险右侧颈内动脉系统右侧颈内动脉系统 男性、长期大量吸烟史；既往脑梗男性、长期大量吸烟史；既往脑梗塞、塞、TIA、高血压病史。、高血压病史。动脉粥样硬化，血管管腔狭窄，高血压动脉粥样硬化，血管管腔狭窄，高血压致脑灌注减低，或合并动脉到动脉栓塞致脑灌注减低，或合并动脉到动脉栓塞动脉粥样
7、硬化？动脉粥样硬化？1、TIA；2、脑梗塞、脑梗塞 Essen评分评分=3分，高危分，高危 短暂性脑缺血发作；脑梗死；高血压短暂性脑缺血发作；脑梗死；高血压3级级右侧颈内动脉系统右侧颈内动脉系统动脉粥样硬化性动脉粥样硬化性?青年卒中的病因青年卒中的病因1、早发性动脉粥样硬化：可因高血压、血脂代谢异常、糖尿病、吸烟、早发性动脉粥样硬化：可因高血压、血脂代谢异常、糖尿病、吸烟、酗酒、高同型半胱氨酸血症等诱发；酗酒、高同型半胱氨酸血症等诱发；2、动脉硬化：高血压所致小动脉玻璃样变；、动脉硬化：高血压所致小动脉玻璃样变；3、心源性栓塞；、心源性栓塞；4、感染性或非感染性脑动脉炎；、感染性或非感染性脑动
8、脉炎；5、偏头痛或脑血管痉挛；、偏头痛或脑血管痉挛；6、脑血管发育异常；、脑血管发育异常；7、血液病或血液纤溶、抗凝系统异常；、血液病或血液纤溶、抗凝系统异常；8、外伤与夹层动脉瘤；、外伤与夹层动脉瘤；9、遗传性脑血管病；、遗传性脑血管病；10、其他原因不明。、其他原因不明。危险因素筛查危险因素筛查 血常规、血凝四项、尿常规、大便常规未见异常。血常规、血凝四项、尿常规、大便常规未见异常。血糖：血糖：4.1mmol/L 血生化示：甘油三脂血生化示：甘油三脂2.18mmol/L，脂蛋白，脂蛋白 393mg/L；血沉：血沉：8mm/h；抗抗“O”，类风湿因子、，类风湿因子、C反应蛋白未见异常；反应蛋
9、白未见异常；危险因素筛查危险因素筛查 血压监测：入院基础血压波动在血压监测：入院基础血压波动在130-150/70-80mmHg之间。之间。心电图：心电图：窦性心动过缓伴不齐，心电图正常范围窦性心动过缓伴不齐，心电图正常范围。心脏超声报告：各房室腔大小基本正常；各瓣膜未见明显返心脏超声报告：各房室腔大小基本正常；各瓣膜未见明显返流；左心室收缩功能正常；左室舒张功能正常。流；左心室收缩功能正常；左室舒张功能正常。颈部血管超声报告：颈部血管超声报告：双侧颈总动脉内膜毛糙、增厚，斑块形双侧颈总动脉内膜毛糙、增厚，斑块形成（左侧多发），多为软斑成（左侧多发），多为软斑，左侧血流速度增快。双侧颈内，左侧
10、血流速度增快。双侧颈内动脉毛糙，椎动脉走行迂曲。动脉毛糙，椎动脉走行迂曲。颅脑颅脑MRI（发病第（发病第2 2天）天）DWI颅脑颅脑MRI报告：右颞叶、额叶及顶叶皮层下新鲜腔隙性脑梗塞。左侧颞叶脑软化灶。报告：右颞叶、额叶及顶叶皮层下新鲜腔隙性脑梗塞。左侧颞叶脑软化灶。颅脑颅脑MRA（发病第（发病第2 2天）天）颅脑颅脑MRA报告：双侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉主干及双侧大脑后动脉显影非常细淡，部分区域似断续不连；报告：双侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉主干及双侧大脑后动脉显影非常细淡，部分区域似断续不连；左侧大脑中动脉分支较对侧稀少；双侧颈内动脉及双侧椎基底动脉血管显影较细。左侧大脑中动脉分支较
11、对侧稀少；双侧颈内动脉及双侧椎基底动脉血管显影较细。是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。其血管是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。其血管病变起自颅内的病变起自颅内的Willis 环，并逐渐累及到远端和穿支动脉，环，并逐渐累及到远端和穿支动脉，也可逆行性逐渐累及颅外颈动脉，最终造成颈动脉从起始也可逆行性逐渐累及颅外颈动脉，最终造成颈动脉从起始段开始闭塞。段开始闭塞。临床主要表现为脑梗死及脑出血，部分患者以短暂性脑缺临床主要表现为脑梗死及脑出血，部分患者以短暂性脑缺血发作、癫痫、蛛网膜下腔出血及单纯性头痛症状起病。血发作、癫痫、蛛网膜下腔出血及单纯性头痛症状起病。烟雾病烟雾病(mo
12、yamoya disease，MMD)烟雾病的诊断标准烟雾病的诊断标准 根据日本卫生福利部烟雾病研究委员会于根据日本卫生福利部烟雾病研究委员会于1996年修订的诊年修订的诊断标准烟雾病的确诊依据为脑血管造影显示：断标准烟雾病的确诊依据为脑血管造影显示：(1)颈内动脉颈内动脉末端和末端和(或或)大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞；大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞；(2)脑底可见脑底可见烟雾状异常血管网；烟雾状异常血管网；(3)病变为双侧性。病变为双侧性。当当MRI和和MRA明确显示以下征象时，则不必依赖脑血管明确显示以下征象时，则不必依赖脑血管造影：造影：(1)颈内动脉末端和大脑前及中动脉近端狭窄或闭塞颈
13、内动脉末端和大脑前及中动脉近端狭窄或闭塞；(2)基底节区可见烟雾状异常血管网；基底节区可见烟雾状异常血管网；(3)病变为双侧性病变为双侧性。弓上段弓上段MRA颅外段颅外段MRA报告：左侧颈内动脉起始部局限性膨隆，以远全程显影较对侧细淡；左侧椎动脉直接起源于主动脉弓，报告：左侧颈内动脉起始部局限性膨隆，以远全程显影较对侧细淡；左侧椎动脉直接起源于主动脉弓，近段显影细淡；右侧椎动脉中段动脉硬化性改变；左侧锁骨下动脉近段局限性稍细。近段显影细淡；右侧椎动脉中段动脉硬化性改变；左侧锁骨下动脉近段局限性稍细。综合上述检查，患者此次发病可能在先天性脑血综合上述检查，患者此次发病可能在先天性脑血管发育异常管
14、发育异常（烟雾病）（烟雾病）基础上，长期吸烟、高血基础上，长期吸烟、高血压等危险因素致动脉硬化，加重颅内血管狭窄；压等危险因素致动脉硬化，加重颅内血管狭窄；高血压或一过性血压降低引起脑灌注不足，且不高血压或一过性血压降低引起脑灌注不足，且不除外动脉内微栓子形成的可能。除外动脉内微栓子形成的可能。目前烟雾病的治疗分为外科治疗和药物治疗，以外科治疗目前烟雾病的治疗分为外科治疗和药物治疗，以外科治疗为主。为主。患者拒绝行手术治疗。患者拒绝行手术治疗。药物治疗目前主要有抗血小板聚集药、血管扩张剂、抗纤药物治疗目前主要有抗血小板聚集药、血管扩张剂、抗纤维蛋白溶解剂和纤维蛋白溶解剂等。维蛋白溶解剂和纤维蛋
15、白溶解剂等。抗血小板聚集药主要是通过预防动脉狭窄处微血栓的形成抗血小板聚集药主要是通过预防动脉狭窄处微血栓的形成防止脑梗塞发生。防止脑梗塞发生。烟雾病的治疗烟雾病的治疗溶栓溶栓抗血小板抗血小板改善脑改善脑血循环血循环扩张血管扩张血管扩容扩容抗凝抗凝降纤降纤 缺血性脑卒中诊治指南缺血性脑卒中诊治指南2014 抗血小板推荐意见抗血小板推荐意见1对于不符合溶栓适应对于不符合溶栓适应症且无禁忌证的缺血症且无禁忌证的缺血性脑卒中患者应在发性脑卒中患者应在发病后尽早给予口服阿病后尽早给予口服阿司匹林司匹林150300mgd(1级推荐，级推荐，A级证据级证据)急性期后可改为预防急性期后可改为预防剂量剂量(5
16、0325mgd)2溶栓治疗者，阿溶栓治疗者，阿司匹林等抗血小司匹林等抗血小板药物应在溶栓板药物应在溶栓24 h后开始使用后开始使用(1级推荐，级推荐，B级证级证据据)3对不能耐受阿司对不能耐受阿司匹林者，可考虑匹林者，可考虑选用氯吡格雷等选用氯吡格雷等抗血小板治疗抗血小板治疗(级推荐，级推荐，C级级证据证据)治治 疗疗 入院当日即给予肠溶阿司匹林入院当日即给予肠溶阿司匹林200mg抗血小板聚集、阿托抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片伐他汀钙片20mg稳定斑块治疗，稳定斑块治疗，并予静滴改善循环、营并予静滴改善循环、营养神经、清除自由基等药物治疗。养神经、清除自由基等药物治疗。入院后入院后24小时内仍
17、频繁发作言语不能、四肢无力、左侧肢小时内仍频繁发作言语不能、四肢无力、左侧肢体不自主运动等，每次症状持续约体不自主运动等，每次症状持续约2-3分钟缓解。分钟缓解。入院后第入院后第2天口服阿司匹林天口服阿司匹林200mg+硫酸氢氯吡格硫酸氢氯吡格雷雷75mg双联抗血小板聚集治疗，并继续予他汀类双联抗血小板聚集治疗，并继续予他汀类药稳定斑块、改善循环、营养神经等治疗。药稳定斑块、改善循环、营养神经等治疗。患者患者TIA仍频繁！仍频繁！缺血性卒中的诊断缺血性卒中的诊断大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化心源性卒中心源性卒中穿支动脉疾病穿支动脉疾病 其他病因其他病因 病因不确定病因不确定病因病因低灌注低灌注/
18、栓子清除下降栓子清除下降载体动脉载体动脉堵塞穿支堵塞穿支动脉到动脉动脉到动脉栓塞栓塞混合型混合型发病机制发病机制抗凝抗凝扩容扩容扩容扩容对一般缺血性脑卒中患者，不推荐扩容对一般缺血性脑卒中患者，不推荐扩容(级推荐，级推荐，B级证据级证据)对于低血压或脑血流低灌注所致的急性脑梗死对于低血压或脑血流低灌注所致的急性脑梗死如分水岭梗死可考虑扩容治疗如分水岭梗死可考虑扩容治疗(级推荐，级推荐，C级证据级证据)对大多数急性缺血性脑卒中患者，不推荐无选择对大多数急性缺血性脑卒中患者，不推荐无选择地早期进行抗凝治疗地早期进行抗凝治疗(1级推荐，级推荐，A级证据级证据)关于少数特殊患者的抗凝治疗，可在谨慎评估
19、风关于少数特殊患者的抗凝治疗，可在谨慎评估风险、效益比后慎重选择险、效益比后慎重选择(级推荐，级推荐，D级证据级证据)入院后第入院后第4天加用低分子肝素抗凝、羟乙基淀粉增天加用低分子肝素抗凝、羟乙基淀粉增加脑灌注等治疗。加脑灌注等治疗。2周后，患者周后，患者TIA发作控制，临床症状缓解出院。发作控制，临床症状缓解出院。结结 语语烟雾病的临床表现没有特异性，大多数患者存在丰富的侧支循环，早烟雾病的临床表现没有特异性，大多数患者存在丰富的侧支循环，早期可无任何症状，早期识别较困难。期可无任何症状，早期识别较困难。临床上对于中青年卒中患者，尤其是反复出现交替性或偏侧肢体功能临床上对于中青年卒中患者，
20、尤其是反复出现交替性或偏侧肢体功能障碍、癫痫、舞蹈样动作、不自主运动等表现的障碍、癫痫、舞蹈样动作、不自主运动等表现的TIATIA或脑梗死患者或脑梗死患者,应应用常规治疗效果欠佳的用常规治疗效果欠佳的,应考虑有无烟雾病的可能。应考虑有无烟雾病的可能。烟雾病的内科治疗仍然是一难点，烟雾病的内科治疗仍然是一难点，烟雾病引起的烟雾病引起的TIA较单纯动脉硬化较单纯动脉硬化所致的所致的TIA而言，对抗血小板聚集、稳定斑块等治疗反应差。而言，对抗血小板聚集、稳定斑块等治疗反应差。烟雾病患者应采取个体化治疗方案，在明确病因及发病机制的前提下，烟雾病患者应采取个体化治疗方案，在明确病因及发病机制的前提下，选择合适的综合治疗方案，选择合适的综合治疗方案，可取得可取得一一定疗效。定疗效。感感谢谢您您的的聆聆听听
