1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病总总 论论 泌尿系统由肾、输尿管、膀胱、尿道及相应泌尿系统由肾、输尿管、膀胱、尿道及相应的神经血管组成。通过尿液生成及内分泌功能完的神经血管组成。通过尿液生成及内分泌功能完成排泄代谢废物及调节水、电解质、酸碱平衡，成排泄代谢废物及调节水、电解质、酸碱平衡，维持机体内环境的稳定。维持机体内环境的稳定。近近20年肾脏病学的发展主要以下方面：年肾脏病学的发展主要以下方面：1 肾活检肾活检 2 血液净化技术血液净化技术 3 实验研究、免疫学、分子遗传学、分子细实验研究、免疫学、分子遗传学、分子细 胞学等胞学等 4 肾移植肾移植一、肾脏的解剖和生理功能一、肾脏的解剖和生理功能1
2、肾单位肾单位2 肾小球毛细血管滤过膜肾小球毛细血管滤过膜 电荷屏障、机械屏障电荷屏障、机械屏障3 肾小球旁器肾小球旁器肾肾单单位位 血管球血管球 肾小球肾小球 肾小囊肾小囊 肾单位肾单位 近端小管近端小管 亨利氏襻亨利氏襻 肾小管肾小管 远端小管远端小管 集合管集合管 肾间质：肾间质：少量结缔组织和间质细胞少量结缔组织和间质细胞 系膜组织：系膜组织：肾小球毛细血管间肾小球毛细血管间 （系膜细胞和基质）（系膜细胞和基质）肾肾小小球球毛毛细细血血管管滤滤过过膜膜肾肾小小球球旁旁器器肾小球滤过功能肾小球滤过功能肾小球滤过膜结构：肾小球滤过膜结构：毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞 肾小球滤过膜肾小球滤
3、过膜 基膜基膜 肾小囊脏层上皮细胞肾小囊脏层上皮细胞有效滤过压：有效滤过压：肾小球毛细血管压肾小球毛细血管压-血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压-肾小管内压肾小管内压肾小球滤过功能肾小球滤过功能（续）（续）肾小球滤过率（肾小球滤过率（GFR）：）：120125ml/min/1.73m2体表面积肾血浆流量：肾血浆流量：650ml/min肾血流量：肾血流量：1200ml/min，占20-25%心血流量原尿：原尿：180L/日，99%被重吸收终尿：终尿：1500ml/日肾小球滤过功能肾小球滤过功能（续）（续）影响滤过率因素：影响滤过率因素：有效滤过压改变；有效滤过压改变；滤过膜通透性改变；滤过膜通透性改变
4、；滤过膜面积改变；滤过膜面积改变；血浆流量改变。血浆流量改变。肾小管和集合管重吸收分泌功能肾小管和集合管重吸收分泌功能分主动和被动重吸收分主动和被动重吸收Na+：65%被近端小管主动吸收 Cl-：大部分随Na+主动重吸收而被吸收K+：94%被近端小管主动重吸收 远端小管、集合管分泌Ca2+：滤液中 99%被主动重吸收肾小管和集合管重吸收分泌功能肾小管和集合管重吸收分泌功能葡萄糖：葡萄糖：重吸收仅限于近曲小管 葡萄糖的肾阈浓度：葡萄糖的肾阈浓度：尿中刚开始出现葡萄糖的血浆葡萄糖浓度（8.9610.08mmol/l)氨基酸：氨基酸：大部分在近端小管主动重吸收蛋白质：蛋白质：绝大部分白蛋白被重吸收水
5、：水：属被动重吸收，原尿 1%成为终尿 受ADH、醛固酮、心钠素调节肾小管和集合管重吸收分泌功能肾小管和集合管重吸收分泌功能远端小管泌氢、泌氨功能远端小管泌氢、泌氨功能尿PH：57，通过H+-Na+交换实现 碳酸氢钠 碳酸 碳酸氢二钠 碳酸二氢钠 NH3 NH4+尿液浓缩稀释功能尿液浓缩稀释功能肾脏所分泌的激素类型血管活性激素：血管活性激素：肾素、血管紧张素II、前列腺素族、激肽类非血管活性激素：非血管活性激素：1-羟化酶、促红细胞生成素维生素维生素D D的代谢的代谢7-去氢胆固醇去氢胆固醇皮肤皮肤胆骨化醇胆骨化醇肝肝 （Vit D3)25(OH)D3 肾脏肾脏 25,26(OH)2D3 1,
6、24,25 1,25 24,25 (OH)D3 (OH)2D3 (OH)2D3 促进肠道吸收钙、磷及骨质促进肠道吸收钙、磷及骨质二、肾脏疾病的评估 （一）（一）估计疾病的病程估计疾病的病程急性、慢性急性、慢性 对鉴别诊断、治疗及预后等都很重要对鉴别诊断、治疗及预后等都很重要（二）尿液检查（二）尿液检查1.1.尿量异常：尿量异常：多尿：每日尿量2500ml 少尿：每日尿量400ml（与尿潴留鉴别）无尿：每日尿量白天尿量或 夜尿量持续超过750ml（二）尿液检查（续）（二）尿液检查（续）2.2.蛋白尿蛋白尿:每日尿蛋白量持续每日尿蛋白量持续 150mg150mg。尿蛋白尿蛋白/肌酐比率肌酐比率20
7、0mg/g200mg/g。微量白蛋白尿：微量白蛋白尿：2424小时尿白蛋白排泄小时尿白蛋白排泄30-300mg/d30-300mg/d；大量蛋白尿：每日尿蛋白大量蛋白尿：每日尿蛋白 3.5g/1.73m3.5g/1.73m2 2 分类：分类：肾小球性蛋白尿；肾小球性蛋白尿；肾小管性蛋白尿；肾小管性蛋白尿；溢出性蛋白尿；溢出性蛋白尿；分泌性蛋白尿；分泌性蛋白尿；组织性蛋白尿。组织性蛋白尿。（二）尿液检查（二）尿液检查（续）3.3.血尿：血尿：肉眼血尿肉眼血尿 镜下血尿镜下血尿（RBC3个/Hp）鉴别：鉴别：色素尿（血红蛋白尿，肌红蛋白尿，卟啉尿，外源性色素）来源：来源：内科血尿，肾小球病变，全身
8、性疾病。鉴别血尿来自肾实质或泌尿道 （1）尿红细胞形态）尿红细胞形态 （2）三杯试验 （3）伴随症状 （4）尿检异常 （5）KUB+IVU （6）膀胱镜二、尿液检查二、尿液检查（续）（续）4.4.管型尿：管型尿：尿沉渣5000/12h或镜检大量管型 白细胞管型白细胞管型 上皮细胞管型上皮细胞管型 RBC管型管型 颗粒管型颗粒管型 脂肪管型脂肪管型 蜡蜡状管型状管型 各种管型各种管型二、尿液检查二、尿液检查（续）（续）5.5.白细胞尿、脓尿和菌尿：白细胞尿、脓尿和菌尿：白细胞尿：白细胞尿：白细胞5个/Hp 脓尿：脓尿：大量脓细胞 菌尿：菌尿：培养 菌落计数105/ml（二）尿液检查（二）尿液检查
9、（续）（续）6.6.气尿气尿 7.7.乳糜尿乳糜尿 8.8.尿结晶：尿结晶：钙盐结晶 草酸盐结晶 尿酸结晶 胱氨酸结晶（三）肾功能检查（三）肾功能检查小球功能检查 血浆尿素氮，肌酐，内生肌酐清除率血浆尿素氮，肌酐，内生肌酐清除率尿素：尿素：产生：产生：蛋白质的摄入，内源性蛋白质代谢 和肝功能；排泄：排泄：肾小球滤过率和尿量；增高：增高：肾衰，少尿，大量蛋白质摄入，内源性高代谢；减低：减低：蛋白质摄入少，肝功能衰竭。小球功能检查（续）肌酐：肌酐：主要由肌肉产生，肾脏排泄，反映肾小球功能内生肌酐清除率（内生肌酐清除率（Ccr)：由肾小球滤过，肾小管不重吸收，不分泌，代表小球滤过功能。小管功能检查莫
10、氏试验 血、尿渗透压尿可滴定酸 自由水清除率2微球蛋白 尿RBP、NAG血、尿糖 血、尿电解质尿氨基酸 血气分析（四）影像学检查（四）影像学检查超声超声静脉尿路造影静脉尿路造影CTCTMRIMRI肾血管造影肾血管造影放射性核素等放射性核素等腹部尿路平片腹部尿路平片+静脉肾盂造影静脉肾盂造影简称：简称：KUB+IVP反映：反映：肾脏大小外形、功能肾脏大小外形、功能 （有否结石、肿瘤、有否结石、肿瘤、TB、畸形、缺如）、畸形、缺如）肾脏体积增大：肾脏体积增大：糖尿病、肾淀粉样变性糖尿病、肾淀粉样变性单侧体积减小单侧体积减小：肾动脉狭窄、慢性肾盂肾炎：肾动脉狭窄、慢性肾盂肾炎双侧体积减小：双侧体积减
11、小：肾小球、肾间质病变肾小球、肾间质病变（五）肾活检（五）肾活检 对明确诊断、指导治疗或判断预后等对明确诊断、指导治疗或判断预后等甚为重要，可明确原发性或继发性或遗传甚为重要，可明确原发性或继发性或遗传性等。性等。了解肾小球及肾小管间质病变的程度、组了解肾小球及肾小管间质病变的程度、组织形态学等。织形态学等。肾穿刺肾穿刺经皮肾活体组织检查，尤为重要。经皮肾活体组织检查，尤为重要。指征：指征：肾病综合征；肾病综合征；不明原因肾衰；不明原因肾衰；各种小球、小管、间质病变；各种小球、小管、间质病变；急性肾衰（小球病变所致）；急性肾衰（小球病变所致）；遗传性肾炎遗传性肾炎。肾穿刺肾穿刺（续）（续）反指
12、征：反指征：单一肾脏；单一肾脏；双肾缩小；双肾缩小；肾脏肿瘤、感染；肾脏肿瘤、感染；多囊肾；多囊肾；出、凝血功能障碍或抗凝治疗中；出、凝血功能障碍或抗凝治疗中；未控制的高血压；未控制的高血压；肾内小动脉瘤、肾内小动脉瘤、SBE、血管炎（、血管炎（PAN），），穿刺前肾动脉造影穿刺前肾动脉造影三、肾脏疾病常见综合征三、肾脏疾病常见综合征肾炎综合征肾炎综合征蛋白尿、血尿、高血压为特点。蛋白尿、血尿、高血压为特点。急性肾炎综合征急性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome;NS)大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/
13、d)(3.5g/d)低白蛋白血症低白蛋白血症(30g/L)(30g/L)高度水肿高度水肿 高脂血症高脂血症高血压高血压:可以是患者就诊的主要症状也可以隐匿存在可以是患者就诊的主要症状也可以隐匿存在而直至肾衰竭才被发现。而直至肾衰竭才被发现。肾血管性高血压和肾实质性高血压。肾血管性高血压和肾实质性高血压。容量依赖性高血压和肾素依赖性高血压。容量依赖性高血压和肾素依赖性高血压。无症状性尿异常无症状性尿异常 蛋白尿及血尿蛋白尿及血尿慢性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征 GFRGFR下降。表现为贫血、夜尿、下降。表现为贫血、夜尿、ScrScr升高、高磷、低钙、双肾萎缩等。升高、高磷、低钙、双肾萎缩等。尿频
14、排尿不适综合征：尿频排尿不适综合征：尿路刺激征，可伴有脓尿及菌尿。尿路刺激征，可伴有脓尿及菌尿。四、肾脏疾病的防治原则四、肾脏疾病的防治原则1、肾小球病理及免疫发病机制的研究和对慢性、肾小球病理及免疫发病机制的研究和对慢性 肾衰竭机制以及有关病理生理研究肾衰竭机制以及有关病理生理研究2、降压治疗、降压治疗3、对症治疗、对症治疗4、红细胞生成素、活性维生素、红细胞生成素、活性维生素D3、降脂、抗凝、降脂、抗凝 等的应用等的应用5、肾脏替代治疗、肾脏替代治疗 腹膜透析、血液透析、肾移植腹膜透析、血液透析、肾移植6、中西医结合治疗、中西医结合治疗 病病 因因 肾脏疾病的肾脏疾病的 病病 诊断诊断 理
15、理 功功 能能 肾脏科需重点掌握用药肾脏科需重点掌握用药 肾脏科常用药肾脏科常用药 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 降压药降压药 利尿剂利尿剂 抗凝剂抗凝剂 肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病概述肾小球疾病概述 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类 临床分类 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis）慢性肾小球肾炎（Chronic glome
16、rulonephritis）肾病综合症（Nephrotic syndrome）隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）病理分类病理分类一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy）二、局灶性节段性肾小球肾炎（focal segmental glomerulonephritis）三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎四、未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）增生性肾炎增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎（mesangial pro
17、liferative glomerulonephritis）毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangial capillary glomerulonephritis）致密沉积物性肾小球肾炎（dense deposit glomerulonephritis）新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）发病机制发病机制 免疫反应 体液免疫、细胞免疫 炎症反应 炎症细胞、炎症介质 非免疫因素 高血压、蛋白尿、高脂血症临床表现临床表现 蛋白尿 血尿
18、 水肿 高血压 肾功能损害慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎简称慢性肾慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，是指蛋白尿、血尿、高血压、炎，是指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各水肿为基本临床表现，起病方式各不相同，病情迁延，病变缓慢进展，不相同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。疾病。一、病因及发病机制一、病因及发病机制 少数由急性肾炎发展所致少数由急性肾炎发展所致 大多数病因不清，起病即为慢性大多数病因不清，起病即为慢性 起始因素为免疫介导炎症，非炎起始因素为
19、免疫介导炎症，非炎症非免疫因素占重要作用症非免疫因素占重要作用二、病理二、病理三、临床表现及实验室检查三、临床表现及实验室检查 早期症状不典型，有些无症状早期症状不典型，有些无症状 水肿水肿 蛋白尿蛋白尿13g/d，尿中见，尿中见RBC、管型等、管型等 血压正常或升高血压正常或升高 肾功能正常或轻度受损（肾功能正常或轻度受损（GFR下降）下降）随病情发展，数年数十年可出现肾功能减随病情发展，数年数十年可出现肾功能减 退的临退的临床表现，直至进入尿毒症阶段。床表现，直至进入尿毒症阶段。感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药物应感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药物应用是肾功能恶化的主要进展
20、因素，整个病程中应予避免。用是肾功能恶化的主要进展因素，整个病程中应予避免。病人可以高血压、血尿、水肿、肾功能减退的症状病人可以高血压、血尿、水肿、肾功能减退的症状等表现首次就诊。等表现首次就诊。四、诊断及鉴别诊断四、诊断及鉴别诊断 凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿等）、水肿及高血压病史达一年以上，有尿等）、水肿及高血压病史达一年以上，有无肾功损害，均应考虑此病。需排除继发性无肾功损害，均应考虑此病。需排除继发性及遗传性肾小球病及遗传性肾小球病 。五、治疗五、治疗 饮食饮食 良好控制血压良好控制血压利尿剂；利尿剂；ACEI；血管紧血管紧张素张素受体拮抗剂；受体
21、拮抗剂；CCB；-受体阻滞受体阻滞剂剂;-受体阻滞剂受体阻滞剂;其他。其他。限制食物中的磷限制食物中的磷 应用抗血小板药应用抗血小板药 双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁）中医中药中医中药 丹参丹参 黄芪黄芪 当归当归 雷公藤等雷公藤等 避免加重肾脏损害的因素避免加重肾脏损害的因素本次课程要求本次课程要求:1、掌握肾小球滤过功能、肾脏的内分泌功能、肾、掌握肾小球滤过功能、肾脏的内分泌功能、肾 脏疾病常见的临床表现、肾性高血压的治疗原脏疾病常见的临床表现、肾性高血压的治疗原 则及常用降压药种类。则及常用降压药种类。2、熟悉尿液检验的常见的异常表现及意义。、熟悉尿液检验的常见的异常表现及意义。3、
22、了解肾脏疾病的防治原则。、了解肾脏疾病的防治原则。复习思考题复习思考题1、肾脏病常见的表现有哪些？肾脏病常见的表现有哪些？2、试述肾脏的内分泌功能？、试述肾脏的内分泌功能？3、肾小球旁器的构造及功能。、肾小球旁器的构造及功能。4、肾脏病常见的表现有哪些？、肾脏病常见的表现有哪些？5、肾性高血压的治疗，抗高血压药物的分类。、肾性高血压的治疗，抗高血压药物的分类。参考书目及网址：参考书目及网址：.肾脏病学肾脏病学（第（第2版），王海燕编著，版），王海燕编著，人民卫生出版社，人民卫生出版社，1997。.实用肾脏病学实用肾脏病学（第（第1版），董德长编著，版），董德长编著，上海科技出版社，上海科技出版
23、社，1999。.实用内科学实用内科学（第（第12版），陈灏珠编著，版），陈灏珠编著，人民卫生出版社，人民卫生出版社，2005。登录：登录：http:/www.kidney.org.tw肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome;NS)一、定一、定 义义 是肾小球疾病的常见表现，是由是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。现所组成的一组临床症候群。肾病综合征 Nephrotic Syndrome 肾病综合征肾病综合征 proteinuria 蛋白尿蛋白尿 hemeturia 血尿血尿 Hypoalbum
24、inemia 低白蛋白血症低白蛋白血症 Edema 水肿水肿 Hyperlipidemia 高脂血症高脂血症国内：国内：24h尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g国外：国外：3.5g/（1.73m2 24h）（ALB 30g/L）血胆固醇血胆固醇 6.5mmol/L 甘油三脂甘油三脂1.24mmol/L二、诊断标准二、诊断标准Identifacation(Diagnostic Criteria)(1)Large amounts of proteinuria(3.5g/24h)(2)Hypoalbuminemia(30g/L)(3)Edema(4)Hyperlipidemia(1)、(2):neces
25、sary condition三、病三、病 因因（1）1、特发性、特发性 微小病变微小病变（Minimal change disease,MCD）局灶节段硬化局灶节段硬化型型 （Focal segmental glomerular sclerosis,FSGS）系膜增生型系膜增生型 （Mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN）膜型膜型（Membranous nephropathy,MN）膜增生型（系膜毛细血管性肾炎）膜增生型（系膜毛细血管性肾炎）（Mesangiocapillary glomerlonephritis,MPGN）2、继发性、
26、继发性 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus,SLE）糖尿病糖尿病 （Diabetic nephropathy,DN）肾淀粉样变（肾淀粉样变（Renal amyloidosis）过敏性紫癜（过敏性紫癜（Allergic purpura）三、病三、病 因因（2）2、继发性、继发性（续）（续）重金属（汞、镉）重金属（汞、镉）过敏（食物、花粉）过敏（食物、花粉）药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药）药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药）肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）感染（病毒、血吸虫）感染（病毒、血吸虫）三、病三、病
27、因因（3）四、病理生理四、病理生理1 1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成孔径屏障孔径屏障上皮细胞足突上皮细胞足突=阴电荷阴电荷=中性分子中性分子1 1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成电荷屏障电荷屏障上皮细胞足突上皮细胞足突=阴电荷阴电荷=中性分子中性分子返回返回2、低白蛋白血症、低白蛋白血症 尿中大量丢失蛋白尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加蛋白分解代谢增加 蛋白从肠道丢失、降解为氨基酸从尿排出蛋白从肠道丢失、降解为氨基酸从尿排出 蛋白摄入不足蛋白摄入不足 其他成分丢失：其他成分丢失：IgG、C3、AT III等等降低降低返回返回四、病理生理四、
28、病理生理3、水肿、水肿 基本原因：低白蛋白血症，基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食高盐饮食 肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系醛固酮系统激活统激活 原发于肾内水钠潴留原发于肾内水钠潴留四、病理生理四、病理生理凹陷性水肿凹陷性水肿腹腹 水水返回返回4、高脂血症、高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加肝脏脂蛋白合成增加 低蛋白血症促使脂质合成增加低蛋白血症促使脂质合成增加 血浆胶体渗透压降低是促发因素血浆胶体渗透压降低是促发因素 外周利用及分解减少外周利用及分解减少 LDL受体缺陷，导致受体缺陷，导致LDL清除
29、减少清除减少返回返回四、病理生理四、病理生理五、原发性五、原发性NS临床与病理临床与病理 病理分型：病理分型：五型五型 微小病变型微小病变型（MCD）系膜增生型系膜增生型（MsPGN）系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN）膜型膜型（MN）局灶节段硬化局灶节段硬化型型（FSGS）（一）微小病变，（一）微小病变，MCD1、临、临 床床 儿童多见（儿童多见（75%），男），男:女女=2:1 多有上感史多有上感史 重度全身浮肿：胸水，腹水重度全身浮肿：胸水，腹水 一般无血尿，选择性蛋白尿一般无血尿，选择性蛋白尿 肾功能正常，血压正常，补体正常肾功能正常，血压正常
30、，补体正常2、病、病 理理（1）光镜光镜 基本正常基本正常（2）免疫荧光免疫荧光 阴性，无免疫复合物沉积阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜电镜 上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合3、对治疗反应、对治疗反应 激素治疗：激素治疗：90%敏感敏感 复发率：高复发率：高 预后：好预后：好（二）系膜增生型，（二）系膜增生型，MsPGN1、临床、临床 发病率发病率 30%青少年多见，有上感史青少年多见，有上感史 蛋白尿伴血尿蛋白尿伴血尿、高血压、高血压 肾功能：正常或损害肾功能：正常或损害2、病、病 理理（1）光镜光镜 系膜细胞增殖，系膜基质增生系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫荧光免疫荧光 IgAN：以：
31、以IgA或或IgA为主的免疫复合物为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁沉积于系膜区及毛细血管壁 非非IgAN：IgM或或IgG、C3沉积沉积（3）电镜电镜 足突节段性消失足突节段性消失IgA3、对治疗反应、对治疗反应 激素治疗激素治疗轻症：敏感轻症：敏感重症：需加用细胞毒药物重症：需加用细胞毒药物 细胞毒药物细胞毒药物（三）膜增生型，（三）膜增生型，MPGN1、临床、临床 青少年，有感染病史，持续性低补体血症青少年，有感染病史，持续性低补体血症 蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）高血压明显高血压明显 早期出现肾衰早期出现肾衰 I型型 尿检异常尿检异常 II型型 持续
32、性肾病综合征持续性肾病综合征 肉眼血尿肉眼血尿 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 肾衰（肾衰（25%）2、病、病 理理（1）光镜光镜I型型 肾小球体积大，呈分叶状肾小球体积大，呈分叶状II型型 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈 “双轨状双轨状”III型型 基底膜断裂分层基底膜断裂分层（2）免疫荧光免疫荧光系膜区、毛细血管壁系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积颗粒样沉积（3）电镜电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积系膜区、内皮下电子致密物沉积III3、对治疗反应、对治疗反应 治疗棘手治疗棘手 激素治疗：多无效激素治疗：多无效 必须加用细胞毒药物必须加用细胞毒药物
33、预后：预后：差差 数年内进展至慢性肾衰（数年内进展至慢性肾衰（CRF）10年内进展至终末期肾衰（年内进展至终末期肾衰（ESRD）（四）膜型肾病，（四）膜型肾病，MN1、临床、临床 中老年多见，男中老年多见，男女女 起病隐匿，高血压不常见起病隐匿，高血压不常见 镜下血尿（镜下血尿（60%），无症状性蛋白尿），无症状性蛋白尿（20%）肾病综合征（肾病综合征（80%），病变进展缓慢），病变进展缓慢 510年出现肾衰（年出现肾衰（50%），），1/4自行缓解自行缓解2、病、病 理理（1）光镜光镜弥漫性毛细血管壁增厚弥漫性毛细血管壁增厚早期早期:肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒肾小球基底膜上皮下均一性
34、嗜伊红颗粒 沉积沉积进展期：基底膜钉突形成进展期：基底膜钉突形成（2）免疫荧光免疫荧光上皮下上皮下IgG、C3细颗粒状沉积细颗粒状沉积（3）电镜电镜上皮下电子致密物沉淀，足突消失上皮下电子致密物沉淀，足突消失3、对治疗反应、对治疗反应 自发缓解率：自发缓解率：25%激素激素+细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗 早期缓解率早期缓解率 60%晚期缓解率晚期缓解率 （五）局灶节段硬化型，（五）局灶节段硬化型，FSGS1、临床、临床 发病率发病率 515%血尿（血尿（65%）、非选择性蛋白尿）、非选择性蛋白尿 高血压（高血压（30%）、肾功能不全（）、肾功能不全（10%）10年进入肾衰年进入肾衰2、病、病
35、理理（1）光镜光镜 硬化病变呈局灶、节段分布硬化病变呈局灶、节段分布 肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变（2）免疫荧光免疫荧光 IgM、C3沉积沉积（3）电镜电镜 足突融合、电子致密物沉积足突融合、电子致密物沉积经典型经典型顶端型顶端型塌陷型塌陷型FSGS新分型3、对治疗反应、对治疗反应 激素治疗激素治疗1/3敏感，敏感，1/3依赖，依赖，1/3抵抗抵抗延长激素治疗时间，延长激素治疗时间，缓解率缓解率 细胞毒药物细胞毒药物缓解率：低缓解率：低复发复发六、六、NS并发症并发症 感染感染 低血容量性休克低血容量性休克 血栓及栓塞性并发症血栓及栓塞性并发症 高脂血症和蛋
36、白质代谢紊乱高脂血症和蛋白质代谢紊乱 急性肾衰竭急性肾衰竭 急性肾功能损伤急性肾功能损伤 肾前性少尿肾前性少尿 特发性急性肾功能衰竭特发性急性肾功能衰竭 肾小管功能损害肾小管功能损害七、诊断七、诊断 诊断步骤诊断步骤 诊断确立诊断确立 原发性或继发性原发性或继发性 临床与病理临床与病理八、鉴别诊断八、鉴别诊断 原发性原发性 急性感染后肾小球肾炎急性感染后肾小球肾炎 各种病理类型之间鉴别各种病理类型之间鉴别 继发性继发性 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 糖尿病肾病糖尿病肾病 肾淀粉样变性肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病NS病因分析病因分析 原发性原发性 继发性继发性 儿
37、童儿童 MCD 先天性先天性NS 过敏性紫癜过敏性紫癜 青年青年 MsPGN,FSGS 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 中年中年 MPGN,FSGS,MN 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 老年老年 FSGS,MN,MCD 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 糖尿病肾病糖尿病肾病 肾淀粉样变肾淀粉样变肾活检指征肾活检指征1、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NS2、成人、成人NS 明确病理类型明确病理类型 指导治疗指导治疗 判断预后判断预后九、治九、治 疗疗（一）一般治疗（一）一般治疗1、休息、休息2、饮食、饮食 正常高质量蛋白正常高质量蛋白 0.81.0 g/kg/d 热量热量 3035 k
38、cal/d 低盐低盐 NaCl 1年年治疗结果治疗结果激素敏感、依赖、抵抗激素敏感、依赖、抵抗1、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素副作用副作用三大代谢紊乱（糖、脂肪、三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）盐）库欣表现库欣表现胃肠道反应、消化道出血胃肠道反应、消化道出血感染（细菌、病毒、霉菌）感染（细菌、病毒、霉菌）生长延缓生长延缓骨质疏松骨质疏松精神、神经系统症精神、神经系统症状状白内障白内障动脉硬化动脉硬化肾上腺分泌不足肾上腺分泌不足（三）主要治疗：抑制免疫与炎症（三）主要治疗：抑制免疫与炎症 2、细胞毒药物、细胞毒药物 环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）瘤可宁（苯丁酸氮芥，瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248）
39、硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZA）环孢素环孢素A（CysA）霉酚酸酯（霉酚酸酯（MMF）FK506（1）环磷酰胺，）环磷酰胺，CTX剂量剂量口服：口服：2mg/kg/d 812周周CTX冲击疗法：冲击疗法：iv，0.61.0g/次，每月次，每月1次次总量：总量：810g（1）环磷酰胺，）环磷酰胺，CTX付作用付作用 骨髓抑制骨髓抑制 肝功能损害肝功能损害 性腺抑制性腺抑制 脱发脱发 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 致第二肿瘤致第二肿瘤（2）环孢素）环孢素A，CysA原理原理选择性抑制选择性抑制T辅助细胞及辅助细胞及T细胞毒效应细胞细胞毒效应细胞剂量剂量35mg/kg/d口服，口服，23月后减量月后减量疗程
40、疗程一般用一般用6月，不宜超过月，不宜超过1年年（四）中药（四）中药雷公藤多甙片雷公藤多甙片至灵胶囊至灵胶囊百令胶囊百令胶囊保肾康保肾康肾炎康复片肾炎康复片冬虫夏草冬虫夏草（五）免疫调节剂（五）免疫调节剂转移因子转移因子胸腺素胸腺素玉屏风散玉屏风散肾病综合症治疗的一般方案肾病综合症治疗的一般方案 微小病变、轻度系膜增生：微小病变、轻度系膜增生：激素激素 膜性肾病：膜性肾病：早期激素及细胞毒药物，后期效早期激素及细胞毒药物，后期效果不佳停药。果不佳停药。系膜毛细血管性、局灶节段硬化、重度膜增系膜毛细血管性、局灶节段硬化、重度膜增生生 激素细胞毒药物抗凝抗血小板药激素细胞毒药物抗凝抗血小板药（六）
41、并发症的防治（六）并发症的防治感染感染血栓与栓塞血栓与栓塞预防预防 血血ALB 20g/L 肝素肝素 华法令华法令 潘生丁潘生丁 尿激酶尿激酶急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭HD 治疗基础疾病治疗基础疾病 利尿利尿 SB蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱降脂治疗：他汀类药物降脂治疗：他汀类药物十、十、NS预预 后后 缓慢良性疾病缓慢良性疾病 10年存活率年存活率80%有的国家高达有的国家高达96%我院达我院达85%以上以上 不同病理类型预后差别很大不同病理类型预后差别很大决定预后的因素决定预后的因素 病理类型病理类型 临床特点临床特点 年龄年龄 性别性别 高血压高血压 肾功能肾功能 并发症并
42、发症 治疗与随访治疗与随访自我测试题自我测试题典型病例典型病例 男性，男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压压105/60mmHg，尿常规：，尿常规：pro（+）、）、RBC（-），），24小时尿蛋白小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能，肾功能正常，无皮疹、关节痛。正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？：临床诊断？A 急性肾炎急性肾炎 B IgA肾病肾病 C 肾病综合征肾病综合征 D 急进性肾炎急进性肾炎典型病例典型病例 男性，男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压压105/60mmHg，尿常规：，尿常规：pro（+）、
43、）、RBC（-），），24小时尿蛋白小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能，肾功能正常，无皮疹、关节痛。正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？：临床诊断？A 急性肾炎急性肾炎 B IgA肾病肾病 C 肾病综合征肾病综合征 D 急进性肾炎急进性肾炎典型病例典型病例 男性，男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压压105/60mmHg，尿常规：，尿常规：pro（+）、）、RBC（-），），24小时尿蛋白小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能，肾功能正常，无皮疹、关节痛。正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？：临床诊断？A 急性肾炎急性肾炎 B IgA肾病肾病
44、 C 肾病综合征肾病综合征 D 急进性肾炎急进性肾炎典型病例典型病例 男性，男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压压105/60mmHg，尿常规：，尿常规：pro（+）、）、RBC（-），），24小时尿蛋白小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能，肾功能正常，无皮疹、关节痛。正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？：临床诊断？A 急性肾炎急性肾炎 B IgA肾病肾病 C 肾病综合征肾病综合征 D 急进性肾炎急进性肾炎典型病例典型病例 男性，男性，14岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压压105/60mmHg，尿常规：，尿常规：pro（
45、+）、）、RBC（-），），24小时尿蛋白小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能，肾功能正常，无皮疹、关节痛。正常，无皮疹、关节痛。Q1：临床诊断？：临床诊断？A 急性肾炎急性肾炎 B IgA肾病肾病 C 肾病综合征肾病综合征 D 急进性肾炎急进性肾炎Q2、最可能的病理诊断是：、最可能的病理诊断是：A A 局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化 B B 微小病变微小病变 C C 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 D D 膜性肾病膜性肾病Q2、最可能的病理诊断是：、最可能的病理诊断是：A A 局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化 B B 微小病变微小病变 C C 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 D
46、D 膜性肾病膜性肾病Q3、最合理的治疗方案为：、最合理的治疗方案为：A.利尿、抗凝、利尿、抗凝、ACEI B.输血浆、抗凝、利尿、激素输血浆、抗凝、利尿、激素 C.抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂 D.激素、抗凝、利尿、饮食调整激素、抗凝、利尿、饮食调整Q3、最合理的治疗方案为：、最合理的治疗方案为：A.利尿、抗凝、利尿、抗凝、ACEI B.输血浆、抗凝、利尿、激素输血浆、抗凝、利尿、激素 C.抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂抗凝、利尿、激素、免疫抑制剂 D.激素、抗凝、利尿、饮食调整激素、抗凝、利尿、饮食调整思考题思考题1、NS诊断标准诊断标准?2、NS的并发症的并发症?
47、3、原发性、原发性NS的病理类型的病理类型?4、NS患者激素治疗的原则？患者激素治疗的原则？本次课程要求本次课程要求:1、掌握肾病综合征的诊断标准及并发症。、掌握肾病综合征的诊断标准及并发症。NS患者激素应用的原则。患者激素应用的原则。2、熟悉肾病综合征的病理生理。、熟悉肾病综合征的病理生理。3、了解、了解肾病综合征的病理变化肾病综合征的病理变化。参考书目及网址：参考书目及网址：1.肾活检病理诊断图签肾活检病理诊断图签（第一版），邹万忠编著（第一版），邹万忠编著,人民卫生出版社，人民卫生出版社，2000。2.肾脏病学肾脏病学（第（第2版），王海燕编著，版），王海燕编著，人民卫生出版社，人民卫生
48、出版社，1997。3.实用肾脏病学实用肾脏病学（第（第1版），董德长编著，版），董德长编著，上海科技出版社，上海科技出版社，1999。4.实用内科学实用内科学（第（第12版），陈灏珠编著，版），陈灏珠编著，人民卫生出版社，人民卫生出版社，2005。5登录：登录：http:/www.kidney.org.twThe End返回主菜单 原发性肾病综合征的病理类型临床特征原发性肾病综合征的病理类型临床特征 病理类型临床特征微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化年龄26青少年青少年中老年青少年性别男女男女男女男女男女病 光镜肾小球基本正常小球系膜C、基膜弥漫增生系
49、膜C基质重度增生，Cap攀广泛，呈“双轨征”基膜上皮有嗜复红颗粒及钉突局灶节段硬化病变 免疫 病理（）系膜区和/或Cap壁IgG、C3颗粒样沉积系膜区和/或Cap壁IgG、C3颗粒样沉积Cap 壁IgG、C3颗粒样沉积肾小球受累节段IgM、C3团状沉积理 电镜 致密物足突广泛融合(-)系膜区(+)系膜区/或内皮下(+)基底膜上皮(+)肾小球上皮C足突广泛融合微小病变型肾病系膜增生性肾炎系膜Cap性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化前驱症状50%(+)60%70%肾病综合征30%非IgA肾病，15%IgA肾病60%80%血尿15%20%75%100%100%30%70%高血压(-)或(+)+肾功
50、能(-)或(+)+并发症50%肾V血栓激素和/或C毒药物90%有效不一早期好差差,早期好差预后50%自发缓解90%临床缓解60%复发重者差患者10年出现CRF20%25%自发缓解60%70%临床缓解差 IgA肾病肾病（IgA Nephropathy）1968年首次报道，又称Bergers Disease 是最常见的原发性肾小球疾病 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大 临床表现多种多样，预后差异大 确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查病因和发病机制病因和发病机制 循环中的IgA:骨髓、淋巴结、扁桃体、脾脏产生，主要以单体为主 分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、乳腺分泌，主要以J链联接的IgA聚合
