1、中国癫痫临床诊疗指南中国癫痫临床诊疗指南神经内科神经内科癫痫的定义癫痫的定义 癫痫发作癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指脑神经癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 癫痫癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际
2、抗癫痫联年国际抗癫痫联盟盟）癫痫的定义癫痫的定义 新的癫痫定义具有新的癫痫定义具有三个要素三个要素：至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响和障碍心理及社会等方面的影响和障碍 总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。常为刻板性的中枢神
3、经系统功能失常为特征。癫痫的分类癫痫的分类 国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类 2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”ILAE1981年癫痫发作分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”自限性发作类型自限性发作类型 1、全身性发作、全身性发作 强直一阵挛发作强直一阵挛发作 阵挛发作（有、无强直成份）阵挛发作（有、无强直成份）典型失神发作典型失神发作 不典型失神发作不典型失神发作 肌阵挛失神发作肌阵挛失神发作 强直发
4、作强直发作 痉挛（婴儿痉挛）痉挛（婴儿痉挛）肌阵挛发作肌阵挛发作 眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛负性肌阵挛 失张力发作失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作全身性癫痫综合征中的反射性发作 2、局灶性发作、局灶性发作 局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作 表现为基本感觉症状表现为基本感觉症状 表现为体验性感觉症状表现为体验性感觉症状 局灶性运动性发作局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强直性运动发作表现为不对称强直性运动发作 表现为典型的（颞叶）自动症表现为典型的（颞叶）自动症 表现为过
5、度运动自动症表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作持续性发作类型持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态、全身性癫痫持续状态 全身强直阵挛性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态、局灶性癫痫持续状态 部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态 持续性先兆持续性先兆 边缘叶癫痫持续状态边缘叶癫痫持续状
6、态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态3、自限性发作其他类型、自限性发作其他类型痴笑发作痴笑发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发全身性发作继发全身性发作反射性发作的诱发刺激因素反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）色）,图形图形;2、思考；、思考；3、音乐；、音乐；4、进、进食；食；5、操作；、操作；6、躯体感觉；、躯体感觉；7、本体、本体感觉；感觉；8、阅读；、阅读；9、热水；、热水；10、惊吓、惊吓2001年ILAE癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类癫痫发作的分类详述癫痫发作的分类详述 全面性发作全面性发作（generalized
7、 seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作 强直强直-阵挛性发作阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）失神发作失神发作（absence seizure）强直发作强直发作(tonic seizure)阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonic seizure）痉挛发作痉挛发作（spasms）失张力发作失张力发作（atonic seizure）癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面
8、性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发
9、作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 运动性发作运动性发作 仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作 杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作偏转性发作 姿势性发作姿势性发作 发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性运动发作 失语性发作失语性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作感觉性发作 躯体感觉性发作躯体感觉性发作 视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发
10、作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 自主神经性发作自主神经性发作 症状复杂多样症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等毛等 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状症状 可能起源于岛叶、间脑或边缘
11、系统等可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 精神性发作精神性发作 发作性情感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉发作性错觉 发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,C
12、PS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作复杂部分性发作 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症口咽自动症、多动性自动症 简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质质 部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作（simple partial sei
13、zure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴性发作的范畴 鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆 抽搐的表现抽搐的表现 楞神楞神 自动症自动症 EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（part
14、ial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而不能因资料不全而不能分类的发作以及所分类的发作以及所描述的类型迄今尚描述的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型 跌倒发作跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型表现为发作性的突发倒地，并
15、不是一种具体的发作类型 反射性发作反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样临床和电生理特征，但发作形式可能多样新新的癫痫发作类型的癫痫发作类型(ILAE 2001)肌阵挛失神肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作 负性肌阵挛负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间
16、小于而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒毫秒 眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍 痴笑发作痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内为发作性的发笑，内容空洞容空洞癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、
17、发作类型、现象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）,其具有其具有独特的临床特征独特的临床特征,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001)癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病癫痫性脑病 良性癫痫综合征良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)Acta Neurol Scand 2003:108(Suppl.180):2332癫痫综合征癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥良性家族
18、性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征综合征）癫痫综合征癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征综合征）婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征综合征）Lennox-G
19、astaut 综合征综合征（LGS）肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征癫痫综合征 失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠
20、中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征癫痫综合征 Rasmussen 综合征综合征 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征癫痫综合征 颞叶癫痫颞叶癫痫 额叶癫痫额叶癫痫 顶叶癫痫顶叶癫痫 枕叶癫痫枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征特殊类型的综合征 进行性肌阵挛癫痫进
21、行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(新概念新概念)癫痫性脑病癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(新概念新概念)热性惊厥热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)癫痫的诊断原则癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤 明确是否癫痫明确是否癫痫 明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征
22、 明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)发作期症状学发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述行详细的不同程度的描述 发作类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。诊断。病因病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。基
23、础。损伤损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的功能和残障的国际分类标准制定。国际分类标准制定。癫痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据
24、条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史资料病史资料 发作史发作史 出生史出生史 生长发育史生长发育史 热性惊厥史热性惊厥史 家族史家族史 其他疾病史其他疾病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有大发作前是否有“先先 兆兆”发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验
25、室检查其他实验室检查病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查辅助检查辅助检查 EEG 电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱磁共振波谱（MRS）功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）脑磁图脑磁图(MEG)病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查 血液学检查血液学检查 尿液检查尿液检查 脑脊液检
26、查脑脊液检查 遗传学检查遗传学检查 其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高张力不高意识丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状
27、伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他短暂性脑缺血发作
28、短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状一般表现为神经功能的缺失症状 症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解然后逐渐缓解 老年病人同时有脑动脉硬化的基础老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下
29、，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在
30、存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物多为闪光、暗点、偏盲视物模糊模糊除闪光、暗点外，有的为除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多
31、见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他睡眠障碍睡眠障碍 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等快速眼动期行为障碍等 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，
32、发作时多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒意识多不清醒 发作包含运动、行为等内容发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作时间长且复较癫痫发作时间长且复杂多变杂多变癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状：生理性发作性症状：(新生儿的反射性运动、屏气发新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等作以及睡眠中的生理性肌阵挛等)器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒有，如惊吓、
33、疼痛或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于先天性心脏病引起的青紫发作：心脏
34、的检查等有助于鉴别鉴别 严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别能够及时地排除鉴别 破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值表现等均能提供鉴别的价值 癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他其其 他他 多发性抽动症多发
35、性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆混淆 发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解
36、分钟缓解癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 根据引起癫痫的病因不同，可以分为：根据引起癫痫的病因不同，可以分为：特发性癫痫：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他 的病因的病因 症状性癫痫：症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异 包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素素 隐源性癫痫：隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因目前的手段难以寻找到病因不同的年
37、龄组常见病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代
38、谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 神经皮肤综合征：神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。结节性硬化结节性硬化(tuberous sclerosi
39、s)神经纤维瘤病神经纤维瘤病(neurofibromatosis)脑面血管瘤病：又称脑面血管瘤病：又称Sturge-weber 综合征综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 线粒体病：线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELAS）癫痫诊断中癫痫诊断中应注意的一些问题应注意
40、的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了而忽视了其他常见的发作性疾病其他常见的发作性疾病 在临床发作性疾病的诊断中在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫
41、痫性发作性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作 同时有癫痫发作和非癫痫发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 不应诊断为癫痫的八种情况：不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 热性惊厥热性惊厥 反射性发作反射性发作 酒精戒断性发作酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的
42、发作药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作 单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础向和基础 极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题
43、一个完整的病史有时需多次了解一个完整的病史有时需多次了解 同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变断有时需改变 对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗 小儿癫痫的病史小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作
44、用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 适当延长描图时间适当延长描图时间 保证各种诱发试验保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发特别是睡眠诱发 必要时加作蝶骨电极描记必要时加作蝶骨电极描记癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊
45、断 难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义 难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断 难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别 易于成为难治性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫的危险因素 临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫治性癫痫难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义是目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断 排除是否是医源性排除是否是医源性“难治性癫痫难治性癫痫”由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1)诊断错误；诊断错误；(2)发作分型不确切；发
46、作分型不确切；(3)选药不当；选药不当；(4)用药量不足；用药量不足；(5)病人依从性差等病人依从性差等 解决方法解决方法 (1)是癫痫发作是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系统的回顾对过去的治疗进行系统的回顾;(5)了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态 作出评价。作出评价。难治性癫痫的危险因素难治
47、性癫痫的危险因素 复杂部分性发作、婴儿痉挛及复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut 发作频繁发作频繁 出现过癫痫持续状态出现过癫痫持续状态 有明确的病因有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育尤其是先天性代谢异常、颅内发育 障碍及脑外伤等障碍及脑外伤等发病初始可能就是难治性发病初始可能就是难治性 癫痫综合征癫痫综合征 大田原综合征大田原综合征,婴儿痉挛婴儿痉挛,LGS,Rasmussen综合征综合征,Sturge-Weber综合征综合征 持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫,内侧颞叶癫痫伴海马硬化内侧颞叶癫痫伴海马硬化 特殊病因引起的症状性癫痫特殊病因引起的症状性癫痫 皮质发育不
48、全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等癫痫持续状态定义癫痫持续状态定义 一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数病人发作的时间；或反复的发作，型癫痫的大多数病人发作的时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平平。癫痫持续状态治疗癫痫持续状态治疗丙戊酸钠注射液丙戊酸钠注射液15-30mg/kg静脉推注后静脉推注后,以以1mg/kg/h速度静脉滴注维持速度静脉滴注维持癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗 应该充分地向患者本人或其监护人解释长期治疗的意义以应该充分
49、地向患者本人或其监护人解释长期治疗的意义以及潜在的风险，以获得他们对治疗方案的认同，并保持良及潜在的风险，以获得他们对治疗方案的认同，并保持良好的依从性好的依从性癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗-原原 则则（一）（一）AEDs应该在癫痫的诊断明确之后开始使用，如果发作的性质难以确定，应该进应该在癫痫的诊断明确之后开始使用，如果发作的性质难以确定，应该进行一段时期的观察，再做决定。行一段时期的观察，再做决定。（二）一般认为在出现第二次无诱因发作之后才应该开始（二）一般认为在出现第二次无诱因发作之后才应该开始AEDs治疗。但是针对以下一治疗。但是针对以下一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始些特殊情况可
50、以在首次发作后考虑开始AEDs治疗：治疗：并非真正的首次发作，在一次全面性强直并非真正的首次发作，在一次全面性强直-阵挛发作之前，患者有过被忽视的失神阵挛发作之前，患者有过被忽视的失神或肌阵挛等发作形式，此类患者再次发作的可能性很大，应该开始或肌阵挛等发作形式，此类患者再次发作的可能性很大，应该开始AEDs治疗。治疗。部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等。这些因素预示再次发作的风险增加，定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等。这些因素预示再次发作的风险增
