1、先天性心脏病先天性心脏病房间隔缺损超声诊断房间隔缺损超声诊断 房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占各）是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占各种先心病的种先心病的10%-15%10%-15%。女性较多见。女性较多见。ASDASD病变常单独存在，亦可与另一病变常单独存在，亦可与另一种或者多种心血管畸形并存。种或者多种心血管畸形并存。病理 根据胚胎起源以及缺损发生的部位房间隔缺损被分为四中类型：继发孔型 静脉窦型（上腔静脉型，下腔静脉型）冠状窦型 原发孔型继发孔型继发孔型 缺损部位位于房间隔中部卵圆窝部位，此型最为常见，约占房间隔缺损的70%。静脉窦型静脉窦
2、型 缺损部位位于房间隔后部腔静脉入口处，分为上腔静脉型，下腔静脉型。冠状窦型（罕见）冠状窦型（罕见）原发孔型原发孔型 此种类型位于卵圆窝下方与室间隔相连接部位，约占房间隔缺损总此种类型位于卵圆窝下方与室间隔相连接部位，约占房间隔缺损总数的数的15%-25%15%-25%。原发孔型房间隔缺损由于胚胎时期原发隔的下缘未能与房室管内的原发孔型房间隔缺损由于胚胎时期原发隔的下缘未能与房室管内的心内膜垫融合所致，本质上属于心内膜垫缺损的一种类型。心内膜垫融合所致，本质上属于心内膜垫缺损的一种类型。血流动力学改变血流动力学改变 房间隔缺损时，血液由左房分流到右房，右心室不仅接受上、下腔房间隔缺损时，血液由
3、左房分流到右房，右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心房的血液静脉流入右心房的血液 ，还要同时接受由左房分流到右房的血液，还要同时接受由左房分流到右房的血液，导致右心系统扩大，当分流量过大，长期肺动脉高压，导致心房水平导致右心系统扩大，当分流量过大，长期肺动脉高压，导致心房水平分流变为右向左，临床症状出现紫绀，即发展为艾森曼格综合征。分流变为右向左，临床症状出现紫绀，即发展为艾森曼格综合征。临床表现临床表现 单纯房间隔缺损患者儿童期大多无临床症状，随年龄增长症状逐渐显示，主要表现位劳累性呼吸困难劳累性呼吸困难，严重者可因右室容量负荷过重而发生右心衰竭右心衰竭。部分患者可因重度肺动脉高压出现右向左分
4、流出现艾森曼格综合征。艾森曼格综合征。超声表现超声表现 二维超声心动图改变如下：1.房间隔连续性中断：房间隔线样结构回声出现连续性中断房间隔线样结构回声出现连续性中断，缺损两端的房间隔常稍增厚，回声增强，呈“火柴梗”征。2.右房，右室扩大 3.肺动脉增宽 4.室间隔形态及运动异常：整个室间隔运动呈收缩期向前，舒张期向后，与左室后壁呈同向运动。多普勒超声心动图多普勒超声心动图 彩色多普勒血流显像 房间隔水平分流血流信号：（早期）彩色多普勒可显示从左房经房间隔缺损部位进入右房的过隔血流信号。（病程中晚期）当右房压力大于左房压时则出现房水平右向左分流。鉴别诊断鉴别诊断 1.继发孔型房间隔缺损与卵圆孔未闭 在胚胎发育过程中，原发隔与继发隔未能粘连融合留下一小裂隙称为卵圆孔，卵圆孔一般生后第一年闭合，若大于3岁的幼儿仍不闭合成卵圆孔未闭。2.房间隔缺损与伴有右心容量负荷增加的疾病 第一，部分型或完全型肺静脉异位引流 第二，主动脉窦瘤破入右房 第三，冠状动脉右心瘘 第三，左室右房通道（肺心病，自加内容）
