1、anca相关性血管炎诊疗进展n抗中性粒细胞胞浆抗体 （antineutrophil cytoplasmic antibodies）n是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG型。nANCA如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。发病原因发病原因n病因仍不明确，但可以确定的是，需要一种促炎症反应的环境。n遗传因素：家族聚集性n感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓n药物：PTUn环境：硅颗粒接触n80%80%90%90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏脏n血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿n急性肾衰竭急性肾
2、衰竭可缓慢发生，可急骤进展可缓慢发生，可急骤进展多为非少尿性多为非少尿性n免疫病理和电镜免疫病理和电镜微量或阴性微量或阴性n光镜光镜肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。n肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺尖尖n病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不清阴影清阴影n病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段数叶数段nCTCT表现无显著特异性。表现无显著特异性。n韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（韦格纳肉芽肿病：结节、
3、浸润灶或空洞（50%50%）及肺泡出血）及肺泡出血 n显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变nChurg StraussChurg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，n严重的并发症。毛细血管受累。严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约咳血、窒息，（约50%50%可无咳血症状，可无咳血症状，支气管镜（支气管镜（-）。）。n肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见支气管气相。支
4、气管气相。n与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化n也称也称Good pastures syndromeGood pastures syndromen临床症状、影像临床症状、影像特征特征韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血显微镜下多血管炎管炎（MPA）变应性肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎性血管炎（CSS）好发年龄好发年龄40-50岁岁50-60岁岁20-40岁岁性别性别男：女为男：女为2：1 男：女为男：女为2：1男多于女男多于女起病特点起病特点慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性起病慢性起病韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血
5、管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿性变应性肉芽肿性血管炎（血管炎（CSS）肾脏病变肾脏病变大部分有肾损害，大部分有肾损害，节段性坏死性肾节段性坏死性肾小球肾炎小球肾炎,免疫免疫荧光阴性。荧光阴性。近近100100肾脏受累，肾脏受累，坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎（5050为为急进性肾急进性肾小球肾炎小球肾炎）早期急）早期急性肾功能衰竭性肾功能衰竭50累及肾脏，累及肾脏，病变轻病变轻肺病病变肺病病变80肺部受累，肺部受累，胸片示胸片示结节、空结节、空洞洞、侵润病灶。、侵润病灶。50肺病受累，肺病受累，胸片示无特异性胸片示无特异性的肺部的肺部侵润侵润影或影或小泡状侵润影小泡状侵润影常见肺
6、病受累，常见肺病受累，胸片示胸片示一过性一过性、迁移性斑片状、迁移性斑片状、弥漫性阴影弥漫性阴影神经神经10%血管炎性神血管炎性神经病经病58%血管炎性神血管炎性神经病经病78%血管炎性神血管炎性神经病经病韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎（性血管炎（CSS）心脏心脏偶见瓣膜病变偶见瓣膜病变罕见罕见常有常有(冠状动脉冠状动脉炎和心肌炎是炎和心肌炎是主要死因主要死因)、心、心衰衰与与ANCA的关系的关系90 cANCA阳阳性，性，PR3MPO70的的pANCA阳性阳性,MPO PR3pANCA阳性阳性,MPO PR3ANA可
7、阳性可阳性可阳性可阳性阴性阴性韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管显微镜下多血管炎炎（MPA）变应性肉芽肿性变应性肉芽肿性血管炎（血管炎（CSS）嗜酸细胞嗜酸细胞正常正常轻度升高轻度升高90显著增高显著增高，大于白细胞总数大于白细胞总数的的10预后预后未治疗平均存活未治疗平均存活5个月，早期治个月，早期治疗可存活疗可存活5年以年以上上5年生存率年生存率30预后比较好预后比较好n白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血n血沉血沉(ESR)(ESR)升高、升高、C C反应蛋反应蛋(CRP)(CRP)增高增高n类风湿因子类风湿因子(RF)(RF)
8、阳性、阳性、球蛋白升高球蛋白升高n蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高n治疗包括三个阶段：治疗包括三个阶段：n诱导缓解诱导缓解阶段、阶段、n维持维持治疗阶段治疗阶段n复发复发时治疗。时治疗。一般一般病情较重病情较重，当肾活检以急性病变为主，当肾活检以急性病变为主，采用采用MP+CTXMP+CTX“双冲击治疗双冲击治疗”MP(MP(甲基强的松龙甲基强的松龙)1)1g/g/次，连用三天，一周后重复次，连用三天，一周后重复 CTX 1g/CTX 1g/次，每月一次，累计次，每月一次，累计6-86-8g g 间歇期用强的松间歇期用强的松30-50mg/d30-50m
9、g/d病情不太重的病情不太重的，可用强的松可用强的松 1 1mg/kg/dmg/kg/d，4-84-8周后减量周后减量 当强的松治疗当强的松治疗10-1410-14天时天时,口服口服CTX 2mg/kg/dCTX 2mg/kg/d共共1212周周二、方法二、方法n每次置换血浆每次置换血浆2 24 L4 L，每天，每天1 1次，连续数日后依情况改次，连续数日后依情况改为隔日或数日为隔日或数日1 1次。次。n大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白0.4 g/kg/d0.4 g/kg/d，3 35 d5 d为为1 1个个疗程，部分病人有效，但价格昂贵。疗程，部分病人有效，但价格昂贵。n在合并感染、
10、体弱、病重等原因导致无法使用糖皮在合并感染、体弱、病重等原因导致无法使用糖皮质激素和细胞毒药物时可单用或合用质激素和细胞毒药物时可单用或合用用髓过氧化物酶用髓过氧化物酶(MPO)(MPO)附着的免疫吸附柱清除附着的免疫吸附柱清除MPO-ANCAMPO-ANCA，取得了较好的疗效。取得了较好的疗效。ANCAANCA水平显著降低，病情改善。水平显著降低，病情改善。n英利昔单英利昔单n美司钠能预防泌尿道上皮毒性不良事件美司钠能预防泌尿道上皮毒性不良事件n甲氧苄啶甲氧苄啶/磺胺甲噁唑可预防肺囊虫感染磺胺甲噁唑可预防肺囊虫感染n应该预防性应用抗真菌药物应该预防性应用抗真菌药物n长时间的鼻部的金黄色葡萄球
11、菌感染，应该应用莫匹罗星长时间的鼻部的金黄色葡萄球菌感染，应该应用莫匹罗星n女性患者应该定期检测宫颈上皮，以预防宫颈上皮内瘤女性患者应该定期检测宫颈上皮，以预防宫颈上皮内瘤n应用应用CYCCYC，应该考虑不育的可能性，应该考虑不育的可能性n所有接受高剂量糖皮质激素治疗的患者，应该采取预防骨质疏松治所有接受高剂量糖皮质激素治疗的患者，应该采取预防骨质疏松治疗疗n所有接受免疫抑制治疗的患者，应该定期检测所有接受免疫抑制治疗的患者，应该定期检测TBTBn所有接受免疫抑制治疗的患者，应该接种疫苗，以预防肺炎球菌感所有接受免疫抑制治疗的患者，应该接种疫苗，以预防肺炎球菌感染和流感染和流感n应该定期评估心血管和血栓性风险应该定期评估心血管和血栓性风险 此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
