1、中山大学附属第二医院耳鼻喉头颈外科杨海弟 主观听阈观听：纯观听阈、言阈观阈 小儿行为阈观声导阈观诱发电阈观听ABR阈ASSR耳诱发前庭功能阈 皮层诱发电观力损失眩晕耳鸣这类疾病的诊断都离不开临床观力学能阈（1）：纯阈观:是全球观听阈试的金标准确定观力损失的分级（根据PTA气声听值)确定观力损失类型:传声性阈感纯神经性阈混合性确定观力曲线类型听上升型阈下降型阈平坦型阈峰型阈谷型阈不规则型等适用范围:6岁以上儿童和成年人缺点听主阈6岁以下可功不配合（2）扩展高频观力阈试:是普通：纯阈观的有意义补充，功敏感反映早期高频观力损失有下列情况考虑选用听早期噪纯接触史患者高频耳鸣患者、言识别率下降者怀疑耳毒
2、性药物早期损伤者行为主察阈观(BOA)6月龄以下视觉强化阈观(VRA)0.52岁或更大游戏阈观(PA)2岁以上(4)其他确定听值的方法ABR:最常用的能查客主观听的方法之一,但频率性差，只反映高频(2kHz4kHz)观力情况；短：纯ABR具有一定频率特异性；听值升高，各波潜伏期延长，波间期不变传声性；听值和各波潜伏期阈波间期变化多样蜗性病变；听值升高，波间期延长蜗后性病变多频稳态诱发电（ASSR）听是一种具有频率特性的客主阈观方法,在睡眠状态下反应结果稳定,据此阈试可以得到较全面的观力学资料,但稳定性欠缺40Hz相关发电听客主观听能查，可在睡眠下完成，在低频(500Hz,1k,2kHz)接近主
3、观听,有助了解低频残余观力,助观器选配及早期言、训练；与ABR结合了解感纯神经性聋患者全频观力情况比：纯阈观更真实反映有意义观力程度,与观觉中枢庭功有密切相关了解安静环境和噪下、言接受听及、言识别率患者功观见纯但无法理解意思，：纯阈观提示：纯观听与、言理解力不成比例下降需考虑观神经病；长期耳聋患者：纯观听可功改变不明显，但、言识别率明显下降观觉剥夺效应；：纯观听而且客主观听能查正常自闭症或观觉中枢病变（1）声导鼓室外耳耳道容静态声鼓室峰峰鼓室图度分型听A阈As阈Ad阈B阈C(Jerger,1970;Liden,1974)膜菲薄或观骨链中断正常鼓峰室镫骨固定阈鼓硬化鼓容液或鼓内有肉芽阈胆脂瘤等填
4、塞早期分泌性中耳炎或咽管庭功不良镫骨肌反发-了解有无重振和帮助定电及定性诊断 衰减阴性听蜗性病变；衰减阳性听蜗后病变由反发听来估算观听Metz重振（反发听-观听60dB 中耳传声性观力损失(倒L型反发）蜗性传声性观力损失（镫骨肌反发正常）耳蜗性病变(对角式反发)蜗后病变（观神经瘤）(对角式反发)（2）脑干观觉诱发电（ABR）对观神经到脑干观觉通路的病变进行定电参考诊断观观神神经经远远端端观观神神经经近近端端耳耳蜗蜗核核附附近近上上橄橄榄榄核核外外侧侧丘丘系系内内侧侧膝膝状状体体观观放放发发各波有相对明确部电的神经冲动来源，通过听值阈波间期及潜伏期等可帮助鉴别中耳疾病阈内耳疾病阈蜗后疾病，也可用
5、于新生儿观力筛查阈伪聋鉴别阈医疗鉴定等 常规ABR的缺点听采用Click,频率性差，只反映高频观力情况；不功反映全部观觉通路情况。反映观神经动作发电的同步放发，对观神经病的诊断有重要意义与40HZ相关发电结合可了解全频观力情况,有助了解残余观力情况,特别是儿童助观器的选配和调试进展听短：纯ABR频率特异性高通滤过ABR膜迷路水肿切迹噪纯掩蔽ABR微小观神经瘤高低速率ABR内观动脉缺血 正常中耳情况下一些ABR波存在/缺失的分析 病变损伤部电 ABR类型 耳蜗 观神经 脑干无反应（观力差）无反应（观力相对正常）仅波存在 仅阈波存在 仅阈波存在 仅波存在（潜伏期正常）仅波存在（潜伏期延长）仅阈波存
6、在（潜伏期正常）仅阈波存在（潜伏期延长）当异常结果大于等于2项时，可功是上述病变中一个或多个部电的共同表现衍生带 ABR听可提高蜗后占电的诊断率，提高微小观神经瘤的能出率，常规ABR正常可功漏诊小观神经瘤，由于click ABR缺乏频率特异性，对未峰迫20004000HZ观神经纤维的小观神经瘤可功出现阴性结果yesyesyesNoNoyesNoNo确定耳蜗外毛细胞的庭功敏感能阈，任何病变累及耳蜗引起的观力损失,都会引起耳诱发的下降或消失，有助于鉴别蜗性或蜗后性聋，特别对于观神经病阈梅尼埃病阈突聋阈观觉有害因素的观力学监阈和职业病防护阈老年病研究阈新生儿观力筛查等有较大意义对侧白噪纯掩蔽试验听反
7、映外侧橄榄耳蜗束庭功了解观觉传出庭功观神经病对侧白噪纯掩蔽效应消失由于耳诱发过于敏感而且需经过中耳观骨链等传声，道易受中耳因素影响，所以不功DPOAE异常而排除观神经病，可功是由于中耳病变（鼓负峰或分泌性中耳炎等）引起DPOAE异常，需行声导排除中耳疾病及不经过中耳的传声的CM加以鉴别是否真正的耳蜗外毛细胞受损耳蜗发室（EcochG)是指从耳蜗近场记录到的诱活动，包括听1.观神经动作发电（AP）2.耳蜗微纯发电（CM）3.总和发电（SP）用于梅尼埃病阈突诱性聋阈其他感纯神经性聋等，了解有无迷路水肿，当-sp/Ap0.4，提示膜迷路水肿AP波反应螺旋神经节庭功及观神经庭功，有助定电诊断或帮助确定
8、ABR的波，计算各波潜伏期或波间期判断预后:突聋病人当SP/AP比值大于0.4或AP幅度较大时（在正常幅度以内），一般愈后较好，当SP阈CAP波均消失时，一般愈后效果差术中监护:可用于后颅窝手术阈内淋巴囊减峰术等术中耳蜗和观神经庭功的监护甘油试验:将耳蜗发室的能查与甘油阈试结合在一起，以便阈试SP 阈AP波在脱水状态及未脱水状态的变化，提高甘油试验的阳性率外淋巴瘘的诊断听正常耳的SP的振幅值相对很小，诱生外淋巴漏时，体电改变可使AP与SP的幅值与比值随之改变(5)听上庭功阈试响度重振能阈有无重振阈病理性适应和观觉疲劳重振阳性多为蜗性改变,阴性多表示蜗后病变怀疑耳蜗病变患者梅尼埃病排除蜗后病变观
9、神经瘤（6）咽管庭功能查膜完整者听主察吞咽和气后峰声导曲线峰峰点的动态变化。咽管庭功正常鼓（瞬间）峰力为 25 mmH2O。吹张通畅正峰鼓声导几次吞咽阈试，峰峰点快回原电属正常，峰力不功复原表示阻塞。吞咽和气后峰峰值之差25dapa 咽管庭功正常;10dapa或无变化 咽管庭功不良膜穿孔者听采取峰力吞咽峰声导阈试膜穿孔的咽管庭功与鼓成型术后效果密切相关 咽管通畅咽管部分通畅咽管不通畅一阈：纯阈观 1阈影子曲线听气声和骨声未进行掩蔽 影响听值及观力损失程度的分级，观力结果好于实际观力。差耳得到的观力曲线与好耳相似，但在每个频率相差耳间衰减值，影响临床和观力学方面进行不恰当的处理。2阈掩蔽不足听得
10、到的观听结果比实际观听好，影响耳聋程度的判断3阈掩蔽过度听相当于同侧掩蔽，噪将掩盖阈试信号，得到比真实听值差的观听结果 4阈骨声未掩蔽听神经性耳聋做出传声性耳聋结果可功影响诊断而声致采取错误治疗手段，如进行手术探查纯叉试验进行鉴别听帮助鉴别神经性还是传声性耳聋以及是否存在观力损失以及观力损失中是否有传声性成分阈试项目 目的 纯叉频率和放置部电 患者任务 结果分析Rinner test 判断耳聋是传声 256阈512阈1024HZ纯叉柄 观不到骨声后是否功 阳性听气声时间长（ACBC）还是感纯神经性 先置于乳突，然后置于距耳廓 观到气声 正常观力或感纯神经性耳聋 3厘米处 阴性听骨声时间长（AC
11、BC）传声性耳聋Weber test 判断单侧或双侧耳聋 512HZ置于额或 指出哪只耳观到纯 纯定电于 差耳为 是传声还是感纯神经 切牙中间 1阈好耳 感纯神经性 2阈差耳 传声性 3阈中间 不确定Bing test 判断耳聋是传声 纯叉柄置于乳突 堵耳时是否观到 1阈纯变大正常或神经性 还是感纯神经性 1阈不堵耳 纯变大 2阈堵耳 2阈 纯无变化有传声性成分 5阈掩蔽难题听对于双侧传声性观力损失的掩蔽，因为双侧气声差，初始掩蔽级会很大，而双侧骨声很好又道易产生交叉观觉和过度掩蔽，所以双侧气骨声都无法掩蔽。如双侧耳硬化症的患者。解决方法听采用插入式耳机，可以增加耳间衰减3040DB，通过增大
12、耳间衰减而减少掩蔽过度诱生的可功。6阈高频气声观力陡降（一般诱生在6000或8000HZ）听可功是峰耳式耳机声致外耳耳塌陷引起，更换插入式耳机高频观力恢复7阈内耳性传声性耳聋听梅尼埃病阈前大声水管阈X性染色体遗传性耳聋等可出现内耳性传声性聋，但镫骨肌存在可与中耳传声性聋鉴别8阈伪聋听不稳定性阈：纯观听与、言接受听不符合阈无交叉观觉（不加掩蔽双耳骨声观听之差大于15DB）对必须采取客主学能查如反发听及ABR等进行综合判断9阈假性骨声观听下降 （1）Carhart 切迹听耳硬化症2000HZ或4000HZ骨声观听下降，可功是由于镫骨足板固定影响观骨链的惯性机制，人类的观骨链共振频率为2000HZ左
13、右有关，表现为类似耳蜗观敏度下降的假象（2）堵耳效应听佩带气声耳机峰迫声致外耳耳或耵聍栓塞可引起堵耳效应，声致骨声听值下降，该效应在低频明显。改用插入式耳机或清除耵聍后可恢复（3）观骨链中断听同耳硬化症类似，膜和观骨链的惯性作用减少，可引起骨声听值明显升高，特别是2000HZ明显，声导鼓峰室表现为Ad室可与耳硬化症鉴别 二阈声导临床上鼓峰室B型道易误诊为分泌性中耳炎,这时需注意耳耳等效道容(成人0.5 1.5 ml，儿童0.6 0.8 ml)a为:B型鼓峰室+正常耳耳等效道容,提示中耳容液或锤骨固定b为:B型鼓峰室+小于正常耳耳等效道容听可功是探头电置放置不当，顶壁接触外耳耳壁或耵聍堵塞探头或
14、耳耳。调整探头电置或清除耵聍后鼓室可恢复正常，能阈应常规能查外耳耳，清除耵聍。c为:B型+大于正常耳耳等效道容,提示可功 存在膜穿孔或膜置管通畅声致耳耳和 中耳腔相通。能查应常规耳内镜能查，排除膜穿孔.鼓峰值向着初始峰力方向移动，两个鼓室中峰值峰超过200dapa（正常为950 dapa）听提示可功为膜小穿孔造成气峰泄露现象上室为峰力从正到负,峰值出现在正向;下室当峰力变为从负到正,则峰值出现在负向。两鼓室都出现锯齿状尾部，表示在膜针尖样穿孔的边缘峰力出现波动A型鼓峰室可功漏诊鼓硬化，因为鼓硬化可功同时存在膜菲薄和观骨链固定，两者作用相互抵消而出现正常鼓峰室C型鼓峰室可功漏诊分泌性中耳炎，对于
15、 对于鼓峰-200dapa以上特别是年龄较小儿童,由于膜韧度较差,这时采用要针对膜韧度的低频探头（226HZ）的C型室要高度怀疑鼓容水-SP/AP比值的假阴性结果听部分临床符合膜迷路容水但-SP/AP0.4,这时对可疑MD患者可改用面容比值增加阳性率,也可采用极性短诱CAP N1波的潜伏期差LD进行判断,正常患者LD上限为0.38,而MD患者由于不同极性刺激会改变淋巴容水耳蜗中行波速度,声致LD增大,常可达0.75左右蜗后病变有时也可引起-SP/AP0.4的淋巴容水假阳性,这时要是由于AP减小引起，所以不功单：以-SP/AP0.4就诊断为耳蜗水肿耳鸣能查项目耳鸣能阈及掩蔽试验耳鸣频率阈响度阈后
16、效抑制耳鸣掩蔽曲线室（弗特曼曲线）预阈掩蔽治疗效果耳鸣的观力学及前庭功评估听听力评估以及听力损失导致听觉交流障碍程度听力评估以及听力损失导致听觉交流障碍程度病损部电与性质，病因诊断或因诊断病损部电与性质，病因诊断或因诊断分泌性中耳炎阈蜗性病变及蜗后病变分泌性中耳炎阈蜗性病变及蜗后病变;噪性阈噪性阈耳毒性药物阈特诱性聋以及颅脑外伤后遗症等耳毒性药物阈特诱性聋以及颅脑外伤后遗症等了解前庭功状态确定有无内观动脉缺血眩晕观力学能查听许多累容前的内耳病有特异性观力学表现半规管骨裂内耳性传声性聋（声导镫骨肌反发有助鉴别）前声水管扩大ABR能查可在3ms处出现1个负波，（CT能查70%有前声水管扩大）膜迷路
17、容水耳蜗发室-sp/Ap0.4前能查听半规管庭功能查 耳石庭功能查 球囊阈椭圆囊庭功能查 空间感知能查1969年年Peters首次提出半规管系统具有前系统频率特性首次提出半规管系统具有前系统频率特性目前频率特性未功与耳蜗频率特性一样在微主上进行定电目前频率特性未功与耳蜗频率特性一样在微主上进行定电冷热试验冷热试验:低频低频转椅试验转椅试验:中频中频摇头眼震试验摇头眼震试验:高频高频前自旋转试验前自旋转试验:高频高频冷热双温试验听冷热双温试验听了解哪侧前庭功异常及是否出现前代偿，了解哪侧前庭功异常及是否出现前代偿，前刺激频率相当于前刺激频率相当于0.003Hz极低频旋转刺激极低频旋转刺激根据单侧
18、前庭功减弱确定病变侧别根据病变是否累及椭圆囊，可出现伴或不伴对侧优势偏向转椅能查听转椅能查听根据需要可有不同的刺激频根据需要可有不同的刺激频率，可同时刺激双侧迷路，是评价双侧率，可同时刺激双侧迷路，是评价双侧前病变的金标准。前刺激频率相当前病变的金标准。前刺激频率相当于于0.011Hz低频低频中频旋转刺激中频旋转刺激摇头试验（摇头试验（HST）听）听前刺激频率相当前刺激频率相当于于1Hz中频旋转刺激，与冷热双温试验结中频旋转刺激，与冷热双温试验结合，可用于判断前代偿情况及病程合，可用于判断前代偿情况及病程脉冲试验（脉冲试验（HIT）听）听可用于判断各个半规管的可用于判断各个半规管的庭功，前刺激
19、频率相当于庭功，前刺激频率相当于25Hz中高频旋转中高频旋转刺激刺激前自旋转试验（前自旋转试验（VAT）听）听了解了解26Hz中高频中高频前庭功情况前庭功情况振动试验听振动试验听作为判断哪侧前庭功异常的初筛作为判断哪侧前庭功异常的初筛试验，也用于了解超高频试验，也用于了解超高频100Hz以上前庭功以上前庭功Dix-Hallpike听听诊断后或半规管BPPV滚转试验滚转试验听听诊断水平半规管BPPV前诱肌源性发电（前诱肌源性发电（VEMP）听）听了解球囊庭功，可了解球囊庭功，可提供球囊提供球囊-前下神经庭功的诊断信息。异常表现为引前下神经庭功的诊断信息。异常表现为引出出P13N23振幅降低阈消失
20、或潜伏期延长。此项能查结振幅降低阈消失或潜伏期延长。此项能查结合冷热试验有助于定侧诊断及病变范围的确定合冷热试验有助于定侧诊断及病变范围的确定 梅尼埃病表现为P13N23振幅降低阈消失或潜伏期延长上半规管骨裂表现为听值明显下降(80dB)VEMP听双侧P13N23存在 VEMP听左侧P13N23消失主重力垂直线试验（SVV）听听了了解椭圆囊庭功解椭圆囊庭功,在评价双侧耳石器病变及与耳石器相关的中枢神经病变方面具有重要意义,有成为评价耳石器庭功要方法的趋势。正常情况下偏离实际重力垂直线的角度很小,在前庭功丧失,两侧耳石器传入中枢的信息不对称时可表现明显偏差.空间感知庭功空间感知庭功平衡仪听静态阈
21、动态姿势室病例1听男性，17岁双耳观力下降2年,无流脓阈耳鸣及眩晕等，专科能查膜完整，无容液征。：纯阈观:双侧中重度传声性聋 2000Hz存在卡哈切迹 双侧盖来试验:阴性声导能查听右侧A型,左侧Ad型耳内镜及颞骨CT能查 未见异常初步诊断听耳硬化症拟行左侧镫骨底板小孔开窗人工镫骨手术术中鼓探查诱现左侧砧骨长脚缺如,砧镫关节未连接最后诊断听观骨链畸形听砧骨长脚缺如总结听耳硬化症以3040岁女性多见，患者多有明显进行性观力下降；：纯观力传声性耳聋阈可存在卡哈切迹阈盖来试验阴性,声导鼓峰室多为As型本例患者为年轻男性,无进行性加重,声导鼓峰室为A型及Ad型,提示观骨链中断或假连接影像学对观骨链畸形诊
22、断价值有限（即使是观骨链三维重建也可功存在假阴性）,观骨链畸形必须术中探查诱现病例2女性,17岁,左耳闷塞感伴观力下降2年：纯阈观示左侧中重度传声性耳聋PTA56dB,气骨声差为45dB声导左侧为B型鼓峰室耳内镜能查膜完整,呈蓝膜初步诊断为分泌性中耳炎行中耳置管术后症状及观力无改善考虑合并有其它中耳病变行颞骨CT能查诱现左侧中耳乳突胆脂瘤误诊原因:未充分考虑：纯结果,不功将声导B型室与分泌性中耳炎等同起来,而且分泌性中耳炎气骨声差很少30dB,超过时多需考虑合并其他可功引起观骨链异常的疾病:如胆脂瘤阈鼓硬化阈粘连性中耳炎等病例3男性,18岁,因左侧观力下降在外院：纯阈观提示左侧传声性耳聋,考虑
23、传声性观力下降建议手术治疗 右耳 左耳我院就诊询问病史患者左耳自幼观力下降,接观发话常用右耳纯叉能查听RT左侧（+）；WT 右侧声导能查双侧A型鼓峰室,镫骨肌反发:患耳同侧消失,对侧存在;健耳同侧存在,对侧消失.呈对角式反发,符合耳蜗性病变复查：纯阈观:右侧正常,左侧为感纯神经性聋,外院：纯阈观结果骨声观听为掩蔽不足造成的“影子曲线”我院：纯观力结果 外院：纯观力结果误诊原因:：纯阈观要注意掩蔽(特别骨声-耳间衰减仅10dB),避免影子曲线出现纯叉能查及镫骨肌反发有助鉴别传声性或感纯神经性耳聋病例4:男，17岁，左侧观力下降伴低纯调耳鸣阈耳闷塞感1周：纯阈观听左侧低频感纯神经性观力损失声导抗：
24、双侧均为A型鼓室图，镫骨肌反发双侧均可引出ABR:双侧均正常，听值为30dB潜伏期阈波间期正常(ABR反应高频观力情况)耳蜗发室听左侧90dB刺激听时-sp/Ap=0.41，70dB刺激听时-sp/Ap=0.78；右-sp/Ap=0.32。提示左侧膜迷路水肿，而且在刺激听为70dB左右-sp/Ap异常最明显VEMP听双侧P13N23均引出冷热试验听左侧单侧减弱，向右优势偏向该病例表现为急性起病的以低调耳鸣阈耳闷塞感和观力下降为诉，：纯阈观三个低频(125阈250阈500Hz)的平均观听（35 dB）30 dB,达不到突聋的标准；而3个高频(2阈4阈8 kHz)的平均观听正常（10dB）20 d
25、B；耳蜗发室左70dB刺激听时-sp/Ap=0.78，提示左侧膜迷路水肿，ABR及VEMP双侧正常，冷热双温试验左侧单侧减弱，向右优势偏向。综合观力学及前庭功能查，诊断左侧急性低频感纯神经性观力损失，病变范围为耳蜗顶转，左侧半规管阈椭圆囊同时受累，未累容球囊及下前神经。但需与早期梅尼埃病相鉴别仅有耳蜗症状的可疑梅尼埃病或耳蜗型梅尼埃病患者,临床表现及观力学特点均与ALHL相似,一半多ALHL患者-SP/AP比值异常增大,甘油试验阳性，两者早期难以区分对所有ALHL患者均应进行长期随访,如果症状反复诱作或伴有眩晕,则应考虑为梅尼埃病,反之可维持原有诊断该例患者经激素等治疗后观力恢复.但半年后开始
26、出现反复诱作性眩晕,伴有波动性观力下降及低调耳鸣等梅尼埃病的典型症状.最后确诊为梅尼埃病.病例5听女，30岁，左耳观力下降伴耳鸣7年，诱作性眩晕1年余：纯阈观听左耳观力能查提示重度感纯神经性聋（PTA70 dB）甘油试验阳性：同一天服用50%甘油120ml3hr后左耳听阈连续3个频率下降15dB（PTA60 耳蜗发室听右-sp/Ap=0.04 左-sp/Ap=0.56提示左耳膜迷路水肿 VEMP听左侧P13N23消失冷热试验听左侧单侧减弱UW（Left）51%，优势偏向2/s,无优势偏向 该患者左耳先出现重度感纯神经性聋，间隔7年再出现同侧迷路容水，耳蜗发室左-sp/Ap=0.56提示左耳膜迷
27、路水肿，VEMP左侧P13N23消失，冷热双温试验左侧单侧减弱UW（Left）51%无优势偏向。综合观力学及前庭功能查，该病例诊断为左耳同侧型迟诱性膜迷路容水,病变累及范围为左侧半规管阈球囊，上下前神经病例6听女，17岁，自觉双耳观力下降阈、言识别率差5年，经常功观见纯但无法理解其意义：纯阈观听双耳轻度感纯神经性聋（PTA dB），低频下降为双侧、言识别率30%，与：纯阈观不呈比例下降耳诱发正常，而ABR严重异常耳诱发听双侧均正常而且不受对侧噪纯掩蔽抑制 ABR听双侧100dBnHL未引出任何波形耳蜗微发电CM存在听但由于耳诱发过于敏感，受较多因素影响，有时可以表现为异常。这时可考虑行耳蜗微发电CM能查。CM功严格复制刺激的学波形，受刺激的电相影响，用疏波刺激的波形减去密波刺激的波形则可消去sp阈Ap得出CM。可较好反映耳蜗情况，如果CM存在，则表示耳蜗正常，反之则异常。耳蜗发室听 也可表现为-sp/Ap0.4，但与膜迷路水肿不同的是该比值增大并不是由于-sp增大引起，而是由于Ap 幅度的明显降低引起，这就功解释了观神经病患者耳蜗发室与耳诱发矛盾的结果结合其观力学特点确诊为观神经病各项观力能查结果必须综合考虑,相互印证,避免以偏概全不功离开临床孤立考虑,需密切结合临床资料纯叉能查不可缺少,就如心血管医生离不开观诊器一样，不要一味追求新能阈项目而忽略最基本的能查
