1、先天性子宫发育异常先天性子宫发育异常一、子宫畸形的特点与分类一、子宫畸形的特点与分类 根据胚胎学子宫的来源于胚胎时期两侧的副中肾管（mullerian ducts），也就是米勒管，其头侧端发育形成两侧输卵管口，中下段则汇合形成子宫及阴道，根据副中肾管发育的障碍不同可将子宫先天性畸形分为以下三类。（一）、副中肾管发育不良所致畸形（二）、双侧副中肾管融合不良所致畸形（三）、双侧副中肾管融合后中隔吸收不 良所致畸形 2023-5-18（一）（一）副中肾管发育不良所致的畸形副中肾管发育不良所致的畸形1、双侧副中肾管发育不良所致畸形包括：先天性无子宫系双侧副中肾管完全未发育所致，表现为无子宫，双卵巢可发
2、育正常。始基子宫系两侧副中肾管在汇合后短时间内即停止发育，表现为子宫小，宫体厚度1.0cm，无子宫内膜，双卵巢可发育。临床表现为无月经。幼稚子宫系两侧副中肾管在汇合后短时间内即停止发育（与始基子宫相同），子宫各径线小于正常，宫体与宫颈比例为1:1或2:3，有子宫内膜，但很薄，临床表现为经量少。2023-5-182、一侧副中肾管发育不良所致的畸形：单角（单颈）子宫一侧副中肾管完全没有发育，另一侧发育完全形成。因仅有一侧血管，血液供应不足，临床常表现为不孕症、习惯性流产，因宫腔狭小，胎儿宫内发育迟缓（IUGR）、臀位、胎膜早破等孕产期并发症发生率高。残角子宫由一侧副中肾管中、下段发育不全，形成一侧
3、小的子宫，有纤维带与发育侧子宫相连，多与发育侧子宫腔不相通。多位于发育侧子宫的中、下侧，少数位于宫底。残角子宫有正常卵巢和韧带，有时有正常输卵管。根据未发育侧子宫发育情况与发育侧子宫的关系 又分为以下几种类型：2023-5-18发育侧的单角子宫有一侧输卵管、卵巢与韧带，另一侧子宫完全未发育（单角子宫）。单角子宫一侧为残角。残角子宫发育不全，有宫腔，无宫颈，与发育侧单角子宫宫腔相通。残角子宫发育不全，有宫腔，无宫颈，与发育侧单角子宫宫腔不相通（较常见）。残角子宫为始基子宫，发育不全的子宫无宫腔、无宫颈、以纤维束与发育子宫相连。2023-5-18（二）副中肾管融合不良所致的畸形（二）副中肾管融合不
4、良所致的畸形1、双子宫双侧副中肾管完全融合不良，全段副中肾管未汇合，形成完全分离的两个宫体、两个宫颈，各有单一的输卵管和卵巢，常伴有阴道纵膈。2、双角子宫双侧副中肾管部分融合不良。子宫底部外缘凹陷呈双角，双侧的分离的内膜腔连于一个宫颈。双侧宫角分离在宫颈内口处为完全双角子宫，分离在宫颈内口之上的任何部位为不完全双角子宫。2023-5-18（三）双侧副中肾管融合后中隔吸收不良所致畸形（三）双侧副中肾管融合后中隔吸收不良所致畸形纵膈子宫双侧副中肾管融合后，中隔吸收受阻，形成不同程度的纵膈，纵膈由宫底到宫颈内口或外口为完全纵膈子宫；纵膈止于宫颈以上任何部位为不全纵膈子宫。2023-5-18（四）其他
5、分类（四）其他分类弓形子宫子宫底部未完全融合，宫底部中央区肌层局限性增厚，向宫腔轻微突出，患者基本无任何临床症状。（超声医学将其归为最轻型的双角子宫）。DES相关异常胎儿期在母体己烯雌酚（diethystilbestrol，DES）的影响可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常，副中肾管下端发育障碍，宫腔呈T形改变，或宫腔上段缩窄，下三分之二增宽，可伴有阴道形成不全、阴道中隔或一侧阴道闭锁，青春期后发生较严重的子宫内膜异位症。此类国内较少见，罕见诊断报道。经腹及经阴道二维超声较难显示子宫收缩带和T行宫腔，三维超声成像可以显示宫腔内膜形态异常。2023-5-182023-5-18 二、各类先天性子宫畸
6、形的声像图表现二、各类先天性子宫畸形的声像图表现1、先天性无子宫 无论在纵切、横切还是失状切各切面上均不能显示子宫图像，因先天性无子宫常合并先天性无阴道，故扫查不到子宫同时常扫查不到阴道回声。可见双侧卵巢回声。临床表现为原发性闭经，第二性征和乳房发育正常。2023-5-182、始基子宫 子宫小，呈条索状肌性结构回声，厚度1.0cm，宫体宫颈结构不清，无宫腔线和内膜回声，双侧卵巢可见。临床表现为原发性闭经。2023-5-183、幼稚子宫 盆腔显示子宫结构，但子宫较正常小，宫颈相对较长，宫体与宫颈之比为1：1或2:3。可显示正常卵巢结构。临床表现为：初潮延期或月经正常、痛经、月经量过少、不孕。20
7、23-5-184、单角子宫 子宫外形呈梭形，横径较小，宫腔内膜呈管状，向一侧稍弯曲，在同侧可见正常卵巢。临床表现为不孕症、臀位、胎膜早破等孕产期并发症发生率高。临床表现为不孕症、习惯性流产、因宫腔狭小，胎儿宫内发育迟缓、臀位、胎膜早破等孕产期并发症发生率高。2023-5-182023-5-182023-5-182023-5-185、残角子宫无内膜型声像表现不典型，仅有子宫体形状改变，一侧肌层稍向外突出，有时超声诊断困难。有内膜型可显示一发育正常的子宫，在其一侧可见一肌性突起，其回声与子宫肌层回声相同，中央显示内膜回声。若有积血时，中间可见无回声或低弱回声。若残角内膜与正常子宫内膜之间扫查有通道
8、相连时为相通型。2023-5-18残角子宫妊娠时，在正常子宫一侧上方可见一内含胎儿的圆形包块，周围可见肌层回声。诊断残角子宫妊娠应具备两点，一是妊娠囊周围有正常肌层结构，二是妊娠囊周围内膜层与正常宫颈管不相通。注意：超声诊断有内膜型残角子宫时，强调在不同月经周期动态观察，根据残角子宫内膜有周期变化的特征与其他子宫肌层病变如子宫肌瘤、局灶型子宫腺肌病等鉴别。2023-5-182023-5-182023-5-182023-5-186、双子宫 在连续多个纵切面上，可先后显示两个子宫。横行扫查时，在宫底水平两个子宫中间有间隙，两侧子宫内分别见宫内膜回声，宫体部水平呈分叶状或哑铃状，有两个宫内膜回声；宫
9、颈部水平见一横径较宽的宫颈，有两个宫颈管回声；阴道水平见一横径较宽、内有两条气线的阴道。两个子宫大小相近或其中之一较大。卵巢发育正常。临床表现为月经过多、痛经、性交痛、不孕、流产、早产、胎位异常、死胎及产后出血等。2023-5-182023-5-187、双角子宫 子宫底部水平横切面呈蝶状或分叶状，为两个子宫角，两角内分别可见宫内膜回声，宫体下段、宫颈水平横切面表现无异常。纵向连续移行扫查时，其宫底部声像表现如双子宫，但仅有一个宫颈、阴道。临床表现可有月经量多、痛经等，双角子宫妊娠结局较差，流产、早产、胎位异常与死胎发生率高。妇科检查子宫底宽，中间有凹陷。2023-5-182023-5-188、
10、纵膈子宫 子宫外形正常，但宫底横径较宽，宫底水平横切面显示宫内中部中隔，回声较肌层稍低，其两侧各有一梭形宫内膜回声。若该分隔将子宫体至子宫颈完全分成两部分，则为完全纵膈子宫；若仅将子宫体上段分隔成两部分，为不完全纵膈子宫。纵膈子宫一侧宫腔妊娠时，另一侧宫腔内膜有蜕膜反应。临床表现：易发生流产、早产和胎位不正，产后胎盘可能粘连在隔上，造成胎盘滞留。2023-5-182023-5-182023-5-182023-5-189、弓形子宫 横切面上宫底外缘平坦或轻微下陷呈弧形，宫底部中央区增厚肌层稍向宫腔突出。患者基本无任何临床表现。2023-5-182023-5-182023-5-18三、先天性子宫畸
11、形的鉴别诊断三、先天性子宫畸形的鉴别诊断 二维超声可鉴别出大多数的畸形，但检查时还需要注意鉴别诊断。不对称双子宫单角子宫另一侧为残角子宫时，需注意与有蒂的浆膜下肌瘤及卵巢实性肿瘤鉴别。残角子宫常呈等回声，如残角子宫有功能性内膜，可以出现周期性出血、聚集呈囊性结构，二维超声显示为低回声，但能发现双侧卵巢，如为始基子宫虽无内膜，但其回声均匀，常可见同侧正常卵巢。卵巢肿瘤回声多不均匀，且较大。有蒂的浆膜下肌瘤常位于子宫两侧，仔细扫查科探及子宫体相连的蒂。2023-5-18 双角子宫需与纵膈子宫、双子宫相鉴别。纵膈子宫外形正常，两个子宫腔内膜靠得很近，中间有较薄的纤维分隔将其隔开。双角子宫纵切面子宫基
12、本正常，横切面子宫下段基本正常，在近宫底部时子宫分为两部分，分别有内膜存在，子宫两部分之间无组织相连。双子宫时盆腔内探及两个大小基本一致、形态规则、回声均匀的子宫，其体积可较正常子宫稍小，均可探及宫腔线。经阴道彩色多普勒超声在子宫的外侧分别可探及一条子宫动脉。对于复杂或不典型的畸形，常规超声检查诊断困难时可行超声子宫腔声学造影，经宫颈子宫腔内注入生理盐水后，无回声的生理盐水与组织间的界面显示清晰，使子宫及阴道结构显示清楚、直观，对鉴别诊断有帮助。还有三维超声对于子宫畸形与鉴别诊断优于二维超声。2023-5-18 子宫畸形常无明显临床症状，患者可因原发性闭经、不孕、习惯性流产、子宫自然破裂等原因就诊。超声能较准确地诊断某些先天性子宫畸形，鉴别畸形种类，为临床诊断和决定治疗方式提供信息。如纵膈子宫和双子宫的鉴别，纵膈子宫可行宫腔镜纵膈切除，双子宫则要经腹手术。还有当合并妊娠时，有助于指导临床操作。四、超声检查的临床意义四、超声检查的临床意义
