1、心心 肌肌 疾疾 病病 1995年年WHO/国际心脏联合工作组（国际心脏联合工作组（ISFC）将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变，将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变，分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性右室心肌病四型。右室心肌病四型。病例一：病例一：男患，男患，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘34/6级级收缩期杂音，呈递增递减型。收缩期杂音，呈递增递减型。心电图检查：心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏。段改变，电轴左偏。X线：左心缘圆隆。线：
2、左心缘圆隆。超声心动图检查超声心动图检查 一、二维超声心动图一、二维超声心动图 1、左室长轴及四腔心切面：左房轻大，左室、左室长轴及四腔心切面：左房轻大，左室壁非对称性肥厚，室间隔明显增厚，壁非对称性肥厚，室间隔明显增厚，呈纺锤状，呈纺锤状，左室后壁不厚；肥厚的室间隔回声粗糙增强、明左室后壁不厚；肥厚的室间隔回声粗糙增强、明显不均匀，呈斑点状；显不均匀，呈斑点状；2、左室短轴切面：见室间隔及前壁明显、左室短轴切面：见室间隔及前壁明显增厚，侧壁、下壁轻度增厚，肌层回声增强粗增厚，侧壁、下壁轻度增厚，肌层回声增强粗糙；左室乳头肌水平见前外乳头肌及后内乳头糙；左室乳头肌水平见前外乳头肌及后内乳头肌增
3、厚，位置前移。肌增厚，位置前移。二、二、M型超声心动图型超声心动图 1、二尖瓣水平、二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶型见二尖瓣前叶EF下降下降速率减慢，速率减慢，二尖瓣前叶舒张期开放时二尖瓣前叶舒张期开放时E峰与室峰与室间隔相撞，间隔相撞，SAM现象（现象（+）2、肥厚的室间隔收缩运动呈低平状，左、肥厚的室间隔收缩运动呈低平状，左室后壁收缩运动增强，左室收缩功能正常。室后壁收缩运动增强，左室收缩功能正常。三、彩色多普勒三、彩色多普勒 左室流出道内收缩早期充满五彩细窄血流左室流出道内收缩早期充满五彩细窄血流束，向主动脉瓣延伸。彩色血流最窄的部位即束，向主动脉瓣延伸。彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻
4、部位。为左室流出道梗阻部位。四、频谱多普勒四、频谱多普勒 左室流出道频谱为负向高速充填状射流，左室流出道频谱为负向高速充填状射流，射流流速射流流速3.37m/s，压差，压差45mmHg。五、组织速度成像五、组织速度成像 室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱AmEm，等容舒张期等容舒张期IVR延长。延长。六、三维超声心动图六、三维超声心动图 三维超声可更直观的显示左室心腔变小及室壁增三维超声可更直观的显示左室心腔变小及室壁增厚程度及位置；对于梗阻性厚程度及位置；对于梗阻性HCM患者可更清晰的显患者可更清晰的显示左室流出道狭窄的程度示左室流出道狭窄的程度。超声诊断：肥厚
5、型梗阻性心肌病。超声诊断：肥厚型梗阻性心肌病。临床最后诊断：肥厚型梗阻性心肌病。临床最后诊断：肥厚型梗阻性心肌病。病例二：病例二：男性患者，男性患者，56岁，六个月前无明显诱因出岁，六个月前无明显诱因出现胸闷，心前区隐痛。心脏听诊心律齐，未闻现胸闷，心前区隐痛。心脏听诊心律齐，未闻及明显杂音。及明显杂音。心电图：心电图：ST-T段改变，电轴左偏。段改变，电轴左偏。X 线：左心缘圆隆。线：左心缘圆隆。超声心动图检查超声心动图检查 一、二维超声心动图一、二维超声心动图 1、左室长轴切面：室间隔明显增厚，左室后、左室长轴切面：室间隔明显增厚，左室后壁轻度增厚，呈非对称性肥厚；肥厚的心肌回声壁轻度增厚
6、，呈非对称性肥厚；肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑片状。增强、不均匀，呈斑片状。2、左室短轴切面：室间隔及左室前壁明、左室短轴切面：室间隔及左室前壁明显增厚，侧壁、下壁增厚，后壁轻度增厚，肌显增厚，侧壁、下壁增厚，后壁轻度增厚，肌层回声增强粗糙。层回声增强粗糙。二、二、M型超声心动图型超声心动图 1、二尖瓣、二尖瓣EF下降速率减慢，下降速率减慢，二尖瓣前叶二尖瓣前叶开放时开放时E峰与室间隔相撞。峰与室间隔相撞。2、肥厚的室间隔收缩运动幅度减低，、肥厚的室间隔收缩运动幅度减低，左室后壁运动增强，左室收缩功能正常。左室后壁运动增强，左室收缩功能正常。三、彩色及频谱多普勒三、彩色及频谱多普勒 左室流
7、出道内收缩期充满蓝色血流信号，左室流出道内收缩期充满蓝色血流信号，血流速度正常。血流速度正常。四、组织速度成像四、组织速度成像 室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱AmEm，等容舒张期，等容舒张期IVR延长。延长。五、三维超声心动图五、三维超声心动图 显示室间隔增厚，左室流出道无梗阻显示室间隔增厚，左室流出道无梗阻。病例三：病例三：男患，男患，42岁，心悸、乏力、胸部不适岁，心悸、乏力、胸部不适1年余，进年余，进行性加重，近期出现活动后气短，呼吸困难等症状。行性加重，近期出现活动后气短，呼吸困难等症状。查体：心界增大，双下肢水肿；心脏听诊闻及第查体：心界增大，双下肢
8、水肿；心脏听诊闻及第三及第四心音，心律不齐。三及第四心音，心律不齐。心电图：窦性心动过速，左束支阻滞。心电图：窦性心动过速，左束支阻滞。X线：线：X线检查：心影明显扩大，肺淤血。线检查：心影明显扩大，肺淤血。超声心动图检查超声心动图检查 一、二维超声心动图一、二维超声心动图 1、四个房室腔均明显增大，以左心室、左、四个房室腔均明显增大，以左心室、左房为著；左室壁相对变薄，弥漫性运动减弱。房为著；左室壁相对变薄，弥漫性运动减弱。2、左室心尖部附壁血栓形成。、左室心尖部附壁血栓形成。二、二、M型超声心动图型超声心动图 1、心底波群见主动脉振幅减低，主动脉瓣、心底波群见主动脉振幅减低，主动脉瓣开放小
9、，关闭速度减慢。开放小，关闭速度减慢。2、二尖瓣波群见左室明显增大，二尖瓣前、二尖瓣波群见左室明显增大，二尖瓣前后叶开放幅度变小，形成后叶开放幅度变小，形成“大心腔，小开口；大心腔，小开口；EPSS明显增大。左室壁振幅弥漫性减低，左心明显增大。左室壁振幅弥漫性减低，左心室收缩功能减低。室收缩功能减低。三、彩色多普勒三、彩色多普勒 各瓣口血流色彩暗淡，二尖瓣、三尖瓣轻各瓣口血流色彩暗淡，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。度反流。四、频谱多普勒四、频谱多普勒 二尖瓣口血流频谱呈二尖瓣口血流频谱呈“限制性限制性”充盈，充盈，E峰峰呈高耸的尖峰波，呈高耸的尖峰波，A峰极低甚至消失。峰极低甚至消失。五、组织速度成
10、像五、组织速度成像 左室侧壁二尖瓣环水平组织多普勒左室侧壁二尖瓣环水平组织多普勒EmAm，等容舒张期延长。等容舒张期延长。六、三维超声心动图六、三维超声心动图 三维超声心动图能更加直观地观察瓣口运动、三维超声心动图能更加直观地观察瓣口运动、心腔内有无血栓、血栓部位、数量等情况心腔内有无血栓、血栓部位、数量等情况。而且三维超声采用多平面的三维超声采用多平面的Simpson法评价左室收缩法评价左室收缩功能，更加准确。功能，更加准确。超声诊断：符合扩张型心肌病声像图超声诊断：符合扩张型心肌病声像图改变。改变。临床最后诊断：临床经心内膜活检确临床最后诊断：临床经心内膜活检确诊为扩张型心肌病。诊为扩张型
11、心肌病。病例四：病例四：男患，男患，23岁，心悸、气短岁，心悸、气短1年余，进行性加年余，进行性加重，近期出现呼吸困难。重，近期出现呼吸困难。查体：心界增大，肝大，心脏听诊心律不查体：心界增大，肝大，心脏听诊心律不齐。血压正常。齐。血压正常。心电图：室性早搏、伴右束支传导阻滞。心电图：室性早搏、伴右束支传导阻滞。超声心动图检查超声心动图检查 一、一、二维超声心动图二维超声心动图 1、右心室弥漫性增大、右室流出道增宽、右心室弥漫性增大、右室流出道增宽、心尖部增宽。心尖部增宽。2、右室心尖部、右室流出道心肌变薄。、右室心尖部、右室流出道心肌变薄。3、病变区域室壁运动明显减弱。、病变区域室壁运动明显
12、减弱。二、二、M型超声心动图型超声心动图 右心室增大，室壁运动明显减弱，右室收右心室增大，室壁运动明显减弱，右室收缩功能减低，以射血分数减低为著，左心功能缩功能减低，以射血分数减低为著，左心功能可正常。可正常。三、三、彩色及频谱多普勒彩色及频谱多普勒1、三尖瓣轻、三尖瓣轻中度反流。中度反流。2、三尖瓣口频谱多普勒、三尖瓣口频谱多普勒E峰峰2。二、二、M型超声心动图型超声心动图 左室腔扩大，室壁运动减低；左室收左室腔扩大，室壁运动减低；左室收缩功能减低。缩功能减低。三、三、彩色多普勒彩色多普勒 肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心室腔相通。室腔相通。四、三维超声心动图四、三维超声心动图 三维超声可更直观的显示左室非致密化心三维超声可更直观的显示左室非致密化心肌的立体结构，病变程度及位置肌的立体结构，病变程度及位置。超声诊断：符合左室心肌致密化不全声超声诊断：符合左室心肌致密化不全声像图改变。像图改变。临床最后诊断：左室心肌致密化不全临床最后诊断：左室心肌致密化不全。
