1、肝硬化 Hepatic Cirrhosis1ppt课件概述我国常见疾病和主要死亡病因之一发病高峰年龄在3548岁男女比例约为3.68:1 出现并发症死亡率高 2ppt课件概念z不同病因引起的,以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病z多系统受累z肝功能减退和门静脉高压为主要临床表现z晚期可出现各种并发症z所有进展性肝病的终末期所有进展性肝病的终末期3ppt课件病因病毒性肝炎慢性酒精中毒非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积肝静脉回流受阻遗传代谢性疾病工业毒物或药物自身免疫性肝炎血吸虫病隐源性肝硬化摄入乙醇80g/d10y（15%）HBV、HCV、HDV（60-80%）肝内胆汁淤积肝外胆道
2、长期梗阻缩窄性心包炎慢性右心衰竭Budd-Chiari综合征肝小静脉阻塞性病肝豆状核变性（Wilson病）血色病1抗胰蛋白酶缺乏症IV型糖原累积病半乳糖血症先天性酪氨酸血症四氯化碳、磷、砷4ppt课件药物性肝炎抗生素类药物：抗结核药物利福平、异烟肼等；大环内酯类药，如四环素、红霉素、螺旋霉素等。解热镇痛药物：如保泰松、阿斯匹林等。抗精神病药物：氯丙嗪、奋乃静。抗抑郁药物：阿米替林。抗癫痫药物：丙戊酸钠。镇静药物：苯巴比妥等。抗甲亢药物：他巴唑、PTU等。抗肿瘤药物：丝裂霉素、更生霉素等。降糖药物：优降糖、拜糖平等。心血管药物：异搏定、安搏律定等。中药：大黄、苍耳子、相思子、野百合、天花粉、艾叶
3、、川楝子等。5ppt课件发病机制肝星形细胞（HSC）激活，细胞外基质（ECM）增加广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷不规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）肝内血循环紊乱肝内血循环紊乱6ppt课件病理小结节性肝硬化小结节性肝硬化 结节大小相等，直径3mm大小结节混合型肝硬化大小结节混合型肝硬化 两项混合绝大多数肝硬化都属于这一类7ppt课件正常肝脏8ppt课件小结节性肝硬化9ppt课件10ppt课件大结节性肝硬化11ppt课件大小结节混合性肝硬化12ppt课件肝脏主要的生理作用 分泌胆汁 蛋白质：合成、脱氨、转氨 （凝血因子）物质代谢 糖：葡萄糖
4、 糖原 脂类：合成、储存 解毒作用：氨、激素、醛固酮、抗利尿激素13ppt课件临床表现（代偿期）症状较轻，缺乏特异性1.可有乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻2.体征:肝脏肿大、肝区触痛3.肝功能正常或轻度异常4.鉴别常需依赖肝脏病理14ppt课件失代偿期肝功能减退全身症状 疲倦乏力、体重减轻、低热、肌肉萎缩等 消化系统 厌食、腹胀、腹泻等出血倾向与贫血 肝合成凝血因子减少、脾亢、肝炎病 毒致骨髓造血功能下降内分泌失调 雌激素增多：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育 黑色素增多：肝病面容、皮肤色素沉着 醛固酮和抗利尿激素增多：钠水潴留 糖代谢异常 黄疸 胆汁分泌和排泄障碍15ppt课件
5、门静脉高压症假小叶、肝实质纤维化直接压迫门静脉门静脉回流受阻门静脉压16ppt课件失代偿期门静脉高压症1.脾大：脾亢2.侧支循环形成 食管和胃底静脉曲张 腹壁静脉显露和曲张 痔静脉扩张17ppt课件18ppt课件肝门静脉(hepatic portal vein)是肝门静脉系的主干，长6-8cm，直径1.0-1.2cm。1主要由肠系膜上静脉与脾静脉在胰头和胰体交界处的后方汇合而成，相当于第2腰椎的高度。向右上斜行进入肝十二指肠韧带内，经肝固有动脉和胆总管的后方上行至肝门，入肝门前左、右叶，在肝内反复分支，最后汇入肝血窦，与肝固有动脉的分支流入肝血窦的血，共同经过肝细胞后又汇合成小静脉，然后逐级汇
6、入肝静脉 19ppt课件3.腹水 基本因素门静脉高压肝功能不全20ppt课件腹水机制门静脉压力增加 内脏动脉扩张 血浆胶体渗透压降低继发性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多21ppt课件肝功能不全门静脉高压内脏血管扩张有效循环血容量醛固酮抗利尿激素内脏毛细血管压淋巴液生成 腹水腹水血浆胶体渗透压钠水潴留肝硬化肝硬化22ppt课件腹水、男性乳房发育腹水、男性乳房发育23ppt课件海蛇头、脐疝海蛇头、脐疝24ppt课件肝掌肝掌25ppt课件蜘蛛痣蜘蛛痣26ppt课件黄疸黄疸27ppt课件早期:触及肿大的肝脏，质 硬、边钝，表面尚平滑晚期:触及结节状 坏死后萎缩者肝脏触不到 坏死与并发炎症者肝脏触痛肝脏的
7、临床表现28ppt课件并发症食管胃底静脉曲张破裂出血自发性细菌性腹膜炎肝性脑病 水电解质和酸碱平衡紊乱原发性肝癌肝肾综合征肝肺综合征门静脉血栓形成29ppt课件食管胃底静脉曲张破裂出血最常见的并发症 多突然发生，一般出血量较大，多在1000ml以上，很难自行止血呕鲜血、血块、柏油便30ppt课件自发性细菌性腹膜炎(SBP)z机制：肠壁通透性增加,肠腔内细菌易位z临床表现：发热、腹痛、腹水增长迅速或持续不减、腹部压痛、反跳痛z确诊：腹水为渗出液：WBC500106/L或 PMN250106/L 腹水培养(+)31ppt课件肝性脑病是最常见的死亡原因诱因：上消化道出血（最常见）摄入过多的含氮物质
8、水电解质紊乱及酸碱平衡失调 缺氧与感染 低血糖 便秘 催眠、镇静剂及手术 32ppt课件水电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钾低氯血症酸碱平衡紊乱33ppt课件原发性肝癌多见于病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬化AFP肝区疼痛、肝大、血性腹水、发热34ppt课件肝肾综合征(HRS)主要病理生理特点是内脏小动脉明显扩张和全身动脉低血压，导致肾脏血管强烈收缩因而肾小球滤过率下降 35ppt课件肝肾综合征(HRS)机制 1、交感神经兴奋性增高 2、肾素-血管紧张素活动增强 3、肾前列腺素合成减少，缩血管因子(血栓素A2、白三烯及内皮素等)增加 4、肾内血供降低36ppt课件肝肾综合征(HRS)特点 自发性少尿
9、、稀释性低钠血症、低尿钠、进行 性氮质血症。肾脏无器质性损害分型1型HRS：急进性肾功能不全 2周内Cr2倍或226umol/L2型HRS：慢性肾功能不全 Cr 133-226umol/L37ppt课件肝肺综合征(HPS)机制：机制：三联征严重肝病(基础)肺内血管扩张（关键）低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加38ppt课件门静脉血栓形成多无临床症状完全阻塞：腹痛、腹胀、血便、休克、脾迅速增大、腹水迅速增加39ppt课件实验室检查40ppt课件肝功能（失代偿期肝功能（失代偿期）酶学检查 丙氨酸氨基转移酶（ALT）门冬氨酸氨基转移酶（AST）r-谷氨酰转移酶（r-GT）碱性磷酸酶（ALP）高胆红素血症
10、41ppt课件肝功能（失代偿期肝功能（失代偿期）蛋白代谢A/G降低或倒置前白蛋白下降早于白蛋白蛋白电泳免疫球蛋白42ppt课件凝血酶原时间（PT）正常值：12-14S 反映肝细胞急慢性损伤所致凝血因子、的合成障碍 与肝细胞受损程度正相关早期非活动性肝硬化正常 晚期肝硬化和肝细胞受损明显时延长 注射维生素K不能纠正43ppt课件腹水检查 腹水为淡黄色的漏出 如并发腹膜炎时，则透明度降低，比重增高，细胞数增多，利凡他实验阳性，细菌培养有时阳性如革兰阴性杆菌感染，腹水鲎溶解物试验（limulus lysate test）可阳性44ppt课件渗出液与漏出液鉴别要点 漏出液 渗出液原因 非炎症 炎症、肿
11、瘤、理化因素外观 淡黄浆液 脓性、血性、乳糜透明度 透明或微混 大多混浊 比重 1.018 1.018Rivalta 阴性 阳性凝固性 不自凝 自凝45ppt课件渗出液与漏出液鉴别要点 漏出液 渗出液蛋白总量 25g/L 25g/L有核细胞记数 100106/L 500 106/L有核细胞分类 淋巴、间皮细胞 中性、淋巴细胞细菌检查 无 有胸腹水LDH200u/l胸腹水LDH/血清LDH0.6胸腹水pro/血清pro0.546ppt课件 其他系统检查47ppt课件造血系统脾功能亢进时应测定全血细胞及血小板计数，必要时作骨髓检查；疑及DIC时应作凝血消耗因子试验48ppt课件血清免疫学检查肝炎标
12、志物AFP自身抗体49ppt课件内分泌系统雄激素减少，雌激素升高肾上腺皮质功能减退（17-酮类固醇减少）继发性醛固酮增多50ppt课件内分泌系统肝性糖尿病时血糖升高，晚期肝功能衰竭时血糖降低肝性脑病时可作血氨测定51ppt课件内分泌系统肝肾综合征时应作肾功能检查疑及自身免疫性肝炎引起的肝硬化或胆汁性肝硬化时，应作相应抗体等免疫学检查52ppt课件影像学检查 超声波检查肝硬化代偿期可见肝脏肿大，回声致密失代偿期肝脏表面凹凸不平，回声增粗或结节状改变门脉高压者可见门静脉主干内径增宽13mm，脾静脉内径8mm，脾大53ppt课件影像学检查 CT肝硬化代偿期肝脏肿大晚期肝脏缩小，肝门扩大和纵裂增宽，左
13、右肝叶比裂失调肝脏密度降低，增强后可见肝内门脉、肝静脉、侧枝血管、脾肿大54ppt课件影像学检查 MRI影象与CT相似不需要造影剂、多平面成象确定门静脉分流形成、有无静脉曲张优于CT55ppt课件CT56ppt课件食管钡剂X线检查轻度：静脉曲张仅限于食管下段，粘膜皱襞稍增粗，管腔轮廓不整，可呈锯齿状，食管收缩排空中度：静脉曲张累及食管中、下段，粘膜皱襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管张力减退，管腔稍扩张，轮廓凹凸不平呈串珠状，食管排空略延迟重度：静脉曲张累及食管中、上段至全长，管腔扩张，腔内见圆环，环状充盈缺损，轮廓高低不平，管壁蠕动减弱，食管排空延迟57ppt课件食管钡剂X线检查：食管静脉重度曲张 5
14、8ppt课件胃镜检查：食管静脉重度曲张，红色征 59ppt课件肝活组织检查诊断肝硬化的金标准尤适用于代偿期肝硬化的早期诊断出血倾向为禁忌60ppt课件诊断根据病史、症状、体征、实验室和辅助检查，对失代偿期肝硬化可作出临床诊断。代偿期肝硬化的诊断较困难。肝穿刺活组织检查有确诊价值。诊断描述：病因、病期、病理、并发症61ppt课件Child-Pugh分级标准 临床生化指标1分2分3分肝性脑病（级）无1234腹水无轻度中重度总胆红素（umol/L）51白蛋白（g/L）3528-3528凝血酶原时间延长（秒）6PBC或PSC：总胆红素（umol/L）：170为1分；分级：A级：56分，B级：79分，C
15、级：10分(包括10分）62ppt课件鉴别诊断 63ppt课件肝肿大之鉴别如原发性肝癌所致肝肿大肝硬化合并肝癌所致肝肿大，早期鉴别困难64ppt课件脾肿大鉴别特发性门静脉高压（班替氏综合征）所致脾肿大慢性粒细胞性白血病所致脾肿大65ppt课件腹水之鉴别女性病人须与卵巢肿瘤所致腹水鉴别中青年与结核性腹膜炎所致腹水鉴别老年人须与肿瘤转移性腹水等鉴别66ppt课件消化道出血的鉴别非食管静脉曲张性出血 如消化性溃疡 出血糜烂性胃炎 胃癌 食管癌 食管溃疡 67ppt课件肝性脑病昏迷的鉴别与其他引起的神经精神症状鉴别 尿毒症 糖尿病酮症酸中毒 脑血管病68ppt课件治疗 代偿期治疗 原则是力求稳定病情，
16、消除 病因，减少各类并发症发生 69ppt课件一般治疗休息饮食：高热量、高蛋白、足够维生素及限制钠的摄入支持疗法70ppt课件抗纤维化抗纤维化治疗药物 青霉胺、秋水仙硷、脯氨酸羟化 酶的竞争性拮抗剂HOE077、钙通道阻滞剂、中药汉防己甲素及甘草甜素、前列腺素E2、维生素E、干扰素 71ppt课件肝炎性肝硬化的抗病毒治疗1.慢性乙型肝炎肝功能代偿期HBeAg（+），HBV-DNA105copy/mlHBeAg（-），HBV-DNA104copy/ml失代偿期HBV-DNA（+）l药物：拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素等72ppt课件肝炎性肝硬化的抗病毒治疗2.慢性丙型肝炎抗病毒指征：HCV-RNA
17、（+），ALT升高代偿期肝硬化(Child-Pugh A级)抗病毒治疗失代偿期：多难以耐受IFN治疗的不良反应，有条件者应行肝脏移植术l药物：利巴韦林+干扰素 73ppt课件其他药物治疗“保肝”药物抗脂肪肝类药物保护肝细胞膜与促肝细胞再生药物维生素类促进代谢类药物 74ppt课件其他药物治疗 黄疸 消胆胺、熊去氧胆酸、S-腺苷甲硫氨酸、中药强力宁 一般不用激素治疗75ppt课件腹水治疗基本措施：卧床休息，增加营养，加强支持治疗限钠、限水 少至中量腹水 每日钠盐限2g以下 中至大量腹水 每日钠盐1g以下 顽固性腹水 每日钠盐0.5g以下 水摄入量应限每日10001500ml稀释性低钠血症（血钠1
18、30mmol/L）：每日摄水量500-1000ml76ppt课件腹水治疗提高血浆胶体渗透压纠正有效血循环量不足利尿剂螺内酯与呋塞米（100mg:40mg）最大400mg/d:160mg/d剂量因人而异，先从小、中剂量开始,逐渐增大注意水、电解质平衡，特别防止钠、钾过低，预防肝性脑病和肝肾综合症77ppt课件腹水治疗难治性腹水大量放腹水+输白蛋白腹水浓缩回输TIPS肝移植78ppt课件并发症治疗食管、胃底静脉曲张破裂出血 出血期：禁食 补充血容量：输血、补液 止血：药物 三腔二囊管 内镜下治疗 介入：TIPS 急诊手术79ppt课件80ppt课件食管胃底静脉曲张破裂出血预防出血 內镜下治疗 普萘
19、洛尔 硝酸酯类 安体舒通81ppt课件自发性腹膜炎常见致病菌为大肠杆菌或革兰氏阴性菌去除诱因目前治疗上以头孢噻肟等第三代头孢菌素类效果为好输白蛋白预防曲张静脉出血82ppt课件肝性脑病驱除诱因减少肠道毒物的生成和吸收降低血氨的药物应用支链氨基酸的使用对症治疗83ppt课件肝肾综合征目前无有效治疗积极改善肝功能迅速控制诱因严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡。在扩充血容量的基础上应用利尿药。特利加压素联合白蛋白治疗84ppt课件肝肾综合征重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。在扩充血容量的基础上联合应用奥曲肽及肾上腺能药物米多君透析疗法 主要适用于肝功能有可能恢复或等待肝移植的肝肾综合征病人，以纠正氮质血症、酸中毒、高钾血症等。外科手术85ppt课件脾功能亢进 末梢血白细胞、红细胞、血小板数均可减少骨髓像显示巨核细胞增多，少数伴成熟障碍最佳治疗是脾切除术并有门脉高压者可作脾肾分流术86ppt课件肝移植手术血清总胆红素50mol/L白蛋白30g/L凝血酶原时间延长时 考虑换肝手术87ppt课件预后不可逆的病变早期肝纤维化时，可望一定程度逆转预后与病因、肝功能代偿程度、并发症有关 酒精性、血吸虫病性预后较好 病毒性肝炎的预后则较差 持续深度黄疸预后不佳88ppt课件89ppt课件
