1、一、肾病综合征的诊断标准一、肾病综合征的诊断标准二、临床分型二、临床分型 三、病理分型三、病理分型 四、鉴别诊断四、鉴别诊断 肾病综合征征1PPT课件大量蛋白尿水肿 高胆固醇血症低白蛋白血症尿蛋白（儿童标准）：50mg/kg24h 40mg/m2h 水肿(高度)血固醇5.7mmol/L血浆 ALB30 g/L一、肾病综合征的诊断标准一、肾病综合征的诊断标准三高一低 2PPT课件（一）病因分类（一）病因分类 原发性肾病综合征原发性肾病综合征继发性肾病综合征继发性肾病综合征继发于感染相关性疾病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜以及遗传性肾病原因不明的肾病综合征先天性肾病先天性肾病多在出生或出生后 3 个
2、月内发病。在临床上，对激素的治疗往往无反应或者反应差，并且多在 6 个月到 1 岁之内死于感染、肾衰或其它的并发症3PPT课件（二）临床分型（二）临床分型 单纯型肾炎型三高一低（1）高血压：学龄儿童 130/90 mm Hg，学龄前儿童 120/80 mm Hg。（2）血尿：离心尿镜检 RBC 10 个/HP。（3）氮质血症：BUN 10.7 mmol/L。（4）持续性低补体：补体 C3 降低。三高一低”的表现4PPT课件项目项目 单纯型肾病单纯型肾病 肾炎型肾病肾炎型肾病 发病年龄 学龄前儿童多见 学龄儿童多见 临床表现 四大特征 四大特征+血尿/高血压/低补体/氮质血症 病理类型 微小病变
3、多见 其他病理类型 激素敏感性 多数敏感 多数不敏感 3.单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别5PPT课件三、病理分型三、病理分型（二）其他的（二）其他的病理类型病理类型：局灶阶段性肾小球硬化（7%）系膜增生性肾小球肾炎（5%）膜增生性肾小球肾炎（7%）膜性肾病（1%2%）。（一）微小病变型（一）微小病变型80%6PPT课件7PPT课件 （一）典型病例（一）典型病例 1.1.原发肾病综合征病例原发肾病综合征病例PNSPNS（1 1）病例特点：）病例特点：4 4 岁男童，主要临床表现为水肿岁男童，主要临床表现为水肿 5 5 天；天；血压血压 90/50 mm Hg 90/50 mm Hg，全身可凹性水肿
4、；，全身可凹性水肿；尿蛋白（尿蛋白（+），镜检（），镜检（-）；肾功能、）；肾功能、ASO ASO、补体补体 C3 C3 正常，正常，ALB 15 g/L ALB 15 g/L，CHO 9.5 mmol/L CHO 9.5 mmol/L。（2 2）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。图表现了该患儿的可凹性水肿。图表现了该患儿的可凹性水肿。四、鉴别诊断四、鉴别诊断 8PPT课件图：可凹性水肿9PPT课件图：可凹性水肿10PPT课件2.鉴别病例 1（1）病例特点：11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周；发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史（
5、-）；血压 130/90 mm Hg，颜面、双下肢水肿，非可凹性；尿蛋白（+），红细胞 30 40 个/HP；肾功能 ALB、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。临床诊断：?11PPT课件学龄前（2）鉴别诊断：4 4 岁男童，岁男童，水肿水肿 5 5 天；天；无诱因无诱因血压血压 90/50 mm Hg 90/50 mm Hg，可凹性水，可凹性水肿；肿；尿蛋白（尿蛋白（+），镜检（），镜检（-）；）；肾功能、肾功能、ASO ASO、补体、补体 C3 C3 正常，正常，ALB 15 g/L ALB 15 g/L，CHO 9.5 CHO 9.5 mmol/Lmmol/L 。11 岁男童，
6、水肿、肉眼血尿 1 周；发病前 2 周有感冒病史；血压 130/90 mm Hg，非可凹性；尿蛋白（+），红细胞 30 40 个/HP；肾功能 ALB、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。无诱因可凹血压正常三高一低ASO、C3 正常，学龄期诱因轻非凹血压升高血尿伴蛋白尿ALB、CHO 正常 ASO C3 急性起急性起水肿水肿蛋白尿蛋白尿12PPT课件（3）临床诊断：急性链感后肾小球肾炎（APSGN）。13PPT课件（4）治疗：抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。14PPT课件（5）转归：2 周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好转。15PPT课件鉴别病例 2（1）病例特点：5 岁女童，主要的
7、临床表现包括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿；尿蛋白（+）；肾功能正常，ALB 下降，CHO 升高；ASO、C3 正常。原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2，3 个月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断疑似过敏性紫癜，家族史阴性。临床诊断：?16PPT课件 5 岁女童，水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿；尿蛋白（+）；肾功能正常，ALB 下降，CHO 升高；ASO、C3 正常。4 4 岁男童，岁男童，水肿水肿 5 5 天；天；既往体健既往体健 血压正常血压正常 ，可凹性水，可凹性水肿；肿；尿蛋白（尿蛋白（+），），肾功能、肾功能
8、、ASO ASO、补体、补体 C3 C3 正常，正常，ALB 15 g/L ALB 15 g/L，CHO CHO 9.5 mmol/L9.5 mmol/L。鉴别病例 2三高一低：既往体健家族史（-）既往：3月前皮疹，过敏性紫癜家族史（-）17PPT课件过敏性紫癜18PPT课件临床诊断：病例 2临床：的皮疹特点为出血样的皮疹，大小不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此，压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据，结合其它情况，诊断：该病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎（purpura nephritis），临床分型是
9、肾病综合征型。这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。19PPT课件病例 3（1）病例特点：6 岁男童，主要临床表现为水肿 1 个月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水肿；尿蛋白（+）；肾功能正常，ALB 降低，CHO 升高；ASO、C3 正常；足量激素治疗 4 周无效。（2）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症状。原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（-）；而病例 3 家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白（+），RBC 4 6 个/HP，高度怀疑患儿的母亲也具有肾脏疾病。
10、对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。临床诊断？20PPT课件鉴别病例 3 4 4 岁男童，岁男童，水肿水肿 5 5 天；天；既往体健既往体健 血压正常血压正常 ，可凹性水，可凹性水肿；肿；尿蛋白（尿蛋白（+），），肾功能、肾功能、ASO ASO、补体、补体 C3 C3 正常，正常，ALB 15 g/L ALB 15 g/L，CHO CHO 9.5 mmol/L 9.5 mmol/L。6 岁男童，水肿 1 个月；既往体健；血压正常，可凹性的水肿；尿蛋白（+）肾功正常，ALB，CHO；ASO
11、、C3 正常；足量激素4 周无效。家族史（-）筛查父母尿常规（-）家族史:未问出筛查父母尿常规：母亲尿蛋白+，RBC46/HP三高一低21PPT课件 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。22PPT课件（3）临床诊断：眼耳肾综合征（Alport syndrome）。23PPT课件 Alport 综合征是临床比较常见的家族遗传性肾脏疾病。目前，他的主要诊断标准是肾活检。肾小球基底膜网状撕裂与分层是 Alport 综合征诊断的新标准。24PPT课件 Alport 综合征是 X 连锁显性遗传（X
12、DAS）为主的遗传性疾病，男性重，青壮年可发生肾衰竭，女性多数是携带者，或是病情比较轻。其致病基因为编码型胶原 5 链的基因发生突变，引起肾小球基底膜发生病变。近些来，皮肤型胶原 5 链的免疫荧光学检查用于诊断 XDAS。25PPT课件26PPT课件型胶原5 链荧光染色 上图为皮肤基底膜免疫荧光学检查的结果。采用用型胶原5 链进行染色。正常人（左图）皮肤的基底膜，呈线性沉积。也就是说，他的型胶原5 链是完整的。而 Alport 综合征的患者（右图），经过型胶原5 链染色，基本不显影，或者只是间断显影 27PPT课件总结总结 原发肾病综合征与 急性肾小球肾炎：急性链感后肾小球肾炎。继发性肾病综合征：过敏性紫癜性肾炎 遗传性肾病综合征：Alport syndrome28PPT课件
