1、n 患者患者 男性，男性，1111岁；岁；n 于于20022002年年4 4月发现左耳后无痛性包块，呈月发现左耳后无痛性包块，呈 进行性增大。进行性增大。n 当地医院诊断当地医院诊断“淋巴结炎淋巴结炎”，予以抗炎治，予以抗炎治 疗后无缩小。疗后无缩小。n 8 8月就诊前月就诊前1515天出现反复高热、面颈肿胀。天出现反复高热、面颈肿胀。n 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆 大 小 淋 巴 结，质 硬、活 动 度大 小 淋 巴 结，质 硬、活 动 度 差、无 明 显 压 痛、光 滑。睑 结 膜 充差、无 明 显 压 痛、光 滑。睑 结 膜 充 血。左面颈血。左
2、面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。脉扩张、充盈。l 患者可能的疾病有哪些？患者可能的疾病有哪些？l 淋巴瘤的发病机制和病理改变？淋巴瘤的发病机制和病理改变？l 该病的临床特点？该病的临床特点？l 如何明确诊断和处理？如何明确诊断和处理？纲要纲要 ：染色体易位染色体易位 累及基因累及基因 功能功能 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因基因 转录因子转录因子 t(2;8)(p12;q24)MYC/IgL基因基因 转录因子转录因子 t(8;22)(q24;q11)MYC/IgL基因基因 滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 t(14;
3、18)(q32;q21)Bcl-2/IgH 凋亡抑制凋亡抑制套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgH G1-S弥漫大弥漫大B淋巴瘤淋巴瘤 t(3;14)Blc-6 凋亡抑制凋亡抑制T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11)MYC/TCR 转录因子转录因子 NHL国际工作分类（国际工作分类（IWF，1982）*分分 类类 病人病人%中位生存期中位生存期(年年)低度恶性 A.小淋巴细胞型 3.6 5.8 B.滤泡型，小裂细胞为主型滤泡型，小裂细胞为主型 22.5 7.2 C.滤泡性，大小细胞混合 7.7 5.1中度恶性 D.滤泡型，大细胞为主型
4、3.8 3.0 E.弥漫型，小裂细胞型 6.9 3.4 F.弥漫型，大小细胞混合型 6.7 2.7 G.弥漫型，大细胞弥漫型，大细胞 19.7 1.5高度恶性 H.大细胞，免疫母细胞 7.9 1.3 I.淋巴母细胞 4.2 2.0 J.小无裂细胞(Burkitt)5.0 0.7杂类 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、其他 一、边缘区淋巴瘤一、边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL)MALT 6%二、滤泡性淋巴瘤二、滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）22%三、套细胞淋巴瘤三、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphom
5、a,MCL)6%四、弥漫性大四、弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)31%五、五、Burkitt淋巴瘤淋巴瘤(Burkitt lymphoma)六、血管免疫母细胞性六、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（agio-immunoblastic T cell lymphoma,AITCL）七、间变性大细胞淋巴瘤（七、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）八、周围性八、周围性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)6%九、蕈样
6、肉芽肿（九、蕈样肉芽肿（mycosis fungoides/Sezary syndrome,MF/SS）WHOWHO（20012001）中较常见的淋巴瘤亚型）中较常见的淋巴瘤亚型WHOWHO（20082008）关于淋系肿瘤的分类）关于淋系肿瘤的分类WHO淋巴组织肿瘤分类淋巴组织肿瘤分类(2008)lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOS lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1 lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(v;11q23);MLL 重排 lB淋巴母细
7、胞白血病/淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有超二倍体 lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有亚二倍体(亚二倍体ALL)lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;(TCF3-PBX1)lT淋巴母细胞白血病/淋巴瘤滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征B细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与典型霍奇
8、金病之间的特征l前T细胞白血病 l大颗粒T淋巴细胞白血病 lNK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 l侵袭性NK细胞白血病 l儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病 l类水痘样淋巴瘤 l成人T细胞白血病/淋巴瘤 l结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 l肠道病相关性T细胞淋巴瘤 l肝脾T细胞淋巴瘤 l皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 l蕈样真菌病 lSzary 综合征l原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病 l淋巴瘤样丘疹病 l原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤l原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤 l原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤 l原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤 l外周T细胞淋
9、巴瘤，NOS l血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 l间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性l间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性l霍奇金淋巴瘤l结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 l典型霍奇金淋巴瘤l结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤 l富含淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤 l混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤 l淋巴细胞消减型典型霍奇金淋巴瘤 l移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)l早期损伤l浆细胞增生 l感染性单核细胞增多样PTLD l多形性 PTLD l单一形态的 PTLD(B-及T/NK-细胞型)#l典型霍奇金淋巴瘤型PTLD#HD NHL1发病年龄：年青人多 50岁以上多2起病部位：颈、锁骨上淋巴结 结外病变3全身症状：多
10、见 少、多为晚期4播散方式：单中心起源 离心、多中心 沿淋巴管向邻近 跳越。深部病变深部病变 1 1、X X线胸片，骨骼片线胸片，骨骼片 2 2、B B超、超、CTCT、MRIMRI和和PETPET 3 3、骨髓活检、涂片、骨髓活检、涂片 4 4、胃镜和肠镜检查、胃镜和肠镜检查 5 5、淋巴管造影、核素显像、淋巴管造影、核素显像 6 6、剖腹检查、剖腹检查 （1）惰性淋巴瘤：）惰性淋巴瘤：发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解（2）侵袭性淋巴瘤：）侵袭性淋巴瘤：不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或
11、中枢神经系统累及可行局部放疗作为化疗的补充。块或中枢神经系统累及可行局部放疗作为化疗的补充。CHOP方案（环磷酰胺方案（环磷酰胺+多柔比星多柔比星+长春新碱长春新碱+泼尼松）泼尼松）R-CHOP方案方案 R：利妥昔单抗：利妥昔单抗 （R可提高可提高B细胞淋巴瘤的疗效）细胞淋巴瘤的疗效）m-BACOB方案、方案、MACOP-B、ESHAP方案方案2 2周或周或3 3周一疗程周一疗程3 3周一疗程周一疗程阿糖胞苷阿糖胞苷6 6周一疗程周一疗程用于复发淋巴瘤用于复发淋巴瘤CD20单抗与人体效应细胞的相互作用单抗与人体效应细胞的相互作用 HL HL是可治愈的肿瘤之一，其预后与组织类型及临床是可治愈的肿
12、瘤之一，其预后与组织类型及临床分期密切相关。分期密切相关。NHLNHL的预后与病理类型密切相关，临床出现的预后与病理类型密切相关，临床出现B B组症状，组症状，肿块最大径肿块最大径10cm10cm，LDHLDH500U500UL L，结外病变部位在，结外病变部位在2 2处以上时，均提示预后不良。处以上时，均提示预后不良。预后分级 不良因素低危 0,1低中危 2高中危 3高危 4,5NHLNHL的预后（的预后（Shipp 1993Shipp 1993）预后预后 IPI CR率率 2年生存年生存%5年生存年生存%低危低危 0-1 87 84 73低中危低中危 2 67 66 50高中危高中危 3 55 54 43高危高危 4-5 44 34 26 谢谢 谢谢!
