1、1.神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制 ,病理,临床表现 ,诊断,治疗,康复,预防的科学。 2.瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。 3.脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。 4.腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1S1 节段， L4 处最宽，发出神经支配上肢. 5.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。 6.霍纳(Horner)综合征：颈 8胸 1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧 )，眼球内陷 (眼眶肌麻痹
2、 )，眼裂变小 (眼睑肌麻 痹),同侧面部出汗减少； 7.癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 癫 痫三要素 :脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会 功能障碍 . 8.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发 作三要素 :脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性. 9.自限性发作 :癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征 :病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续 时间少于 30
3、 分钟. 10.癫痫持续状态 :是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30 分钟以上未自行停止。最常见 的原因是不恰当地停用AEDs 或因急性脑病、脑卒中、肺炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。 11.自动症automatism 是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动， 伴遗忘。 12.假性发作pseudoseizures 是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作 性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，假性发作持续的时间较长,常超过半 15min 发做表现多种多样发作时意 识存在，没有真正的意识丧失
4、发作时脑电图上无痫性放电抗癫痫药治疗无效。 13.Jackson 发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称。 14.Todd 氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾， 也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 15.偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作 性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。 16.帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理
5、特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆 碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。 17.疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。 18.开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见 于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。 19. 异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。 20.短暂性脑缺血发作TIA: 是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。特点：未
6、发生 脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过 24 小时即完全恢复；常有反复发作。 21.蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。 22.脑血栓形成： 是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变， 导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死， 出现相应的神经系统症状和体征。 23.缺血半暗带 :急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获 得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元
7、，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细 胞仍可存活并恢复功能。 24.腔隙性脑梗死 :是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并 由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的 20。 25.腔隙状态 (lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系 .严重精神障碍,痴呆 ;假性球麻痹 ,双侧锥体束征; 类帕金森综合征;尿便失禁等。 26.重症肌无力MG: 是神经 -肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳, 通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)
8、治疗后症状减轻。 27.重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。 28.肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导 阻滞药物，但多数无明显诱发因素。 29.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流 涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 30.反拗性危象： MG 治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药 而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。 31.蛋白-
9、细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白 -细胞分离现象,是吉兰 - 巴雷综合征 特征性改变之一。病程周蛋白增高最明显。 32. 感觉 Senses 是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。 33.颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5T2，在 C7 处最宽，发出神经支配上肢. 34.脑底动脉环（WilliS环） :两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起 来,构成脑底动脉环（Willis 环）。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半 球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或
10、闭塞时形成侧支循环极为重要。 简答题 1感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘 脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对 侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维 交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维 交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。 深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉 (部位不同 );均通过内囊后肢。 区别：（1）
11、感受器不同：浅感觉 -皮肤、粘膜 ;深感觉 -肌肉、关节、肌腱。（ 2）第 2 级神经元位置不同:浅感觉 -脊 髓后角 ; 深感觉 -薄束核、楔束核（延髓下部）（ 3）交叉部位不同：浅感觉-脊髓前连合交叉;深感觉 -延髓丘系交叉。 2有先兆性偏头痛(典型偏头痛Classic Migraine) ：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。a. 先兆:主要 是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1 小时。b.头痛 :疼痛常从眼眶或额 颞部开始 ,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50的病 人每周少于 1
12、次发作，每次持续2h 以上、 1 天以内。c. 伴随症状 : 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠 是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼 痛缓解。 3帕金森病：多见中老年，平均55 岁，男稍多于女,缓慢起行 ,逐渐进展。 主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为46 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；） ； 肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致）；运动迟缓（患者有不同 程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍（姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯
13、干屈曲，弯腰曲背， 膝、肘和掌指关节屈曲；）。次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁） ；语言障碍；认知功能障碍 （记忆减退 ,执行能力下降） ；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压） 。睡眠障碍（入睡困难 ,早醒）。 辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF 常规检查正常；尿 :血、尿常规检查正常；影像学:颅脑 CT 检查正常。 4鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 髓内病变 :根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障 碍，有鞍区回避； 节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. 髓外硬脊膜内病变:神经根刺激或压 迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始
14、，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出 现较晚 . 髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明 显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显， 5.脊髓半切损害：a 后角：节段性，分离性浅感觉障碍。b 后根：节段性感觉障碍，根痛。c 灰质前联合：两侧对称性 节段性浅感觉障碍d 后索损害 :病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨）e锥体束损害 :病变平面 以下同侧上运动神经元瘫痪；f 脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍； 6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神
15、经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍 ,脊髓反射消失. 高颈段 (颈 l4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍， 四肢及躯干无汗颈膨大 (颈 5胸 2)上肢为 下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍；霍纳(Horner)综合征 :颈 8 胸 1 节段侧角细胞受损,瞳孔缩小 (病损同侧 ),眼球内陷 (眼眶肌麻痹 )，眼裂变小 (眼睑肌麻痹 ),同侧面部出汗减少。胸 段(胸 312) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失 有助于定位； 腰膨大 (腰，至骶： )腰 12 病
16、变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3骶 2 病变:下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常； 圆锥(骶 35 和尾节 )鞍状感觉障碍 ,分离性感觉障碍,无根痛；大、 小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；马尾 (腰 2 至尾髓诸节神经根)马尾与圆锥病变的临床表现相似； 单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。 6癫痫发作2 个主要特征：临床表现：共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；个性：不同类型癫痫 所具有的特征；脑电图：痫性放电。A.部分性发作：单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节. 复杂部分性 发作
17、：自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、脱衣、解衣扣摸索衣裳等 看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。仅有意识障碍；先有单纯部分性 发作，继之意识障碍，先有单纯部分性发作，后出现自动症。B.全面性发作：全身强直-阵挛性发作：一起病即表现 为全身强直 -阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，阵挛期：从强直转为 阵挛，发作后期：醒后部分病人有意识模糊强直性发作：明显自主神经症状 失神发作 :病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒 钟，每天可发
18、作数十、上百次，醒后不能回忆， 【诊断和鉴别诊断】1.首先确定是否是癫痫：病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性 ;b. 癫痫的个性 脑电 图是诊断癫痫的重要佐证，排除其它疾病，2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作 类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全 身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI 、脑血管造影【治疗】去除病因 ;控制或减少发作.目标:控制发 作或最大限度地减少发作次数，长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理。A.单次发作治疗: 保 持呼吸道通畅，防止窒
19、息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理. B.持续状态治疗: 癫痫状态（癫痫持续状态，SE）是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过 1 小时，体内环 境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部 神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。终止发作后用药维持；去除病因和诱因，处理并发症. C.发作间歇 期治疗用药时机选择：一般主张发作2 次以上， 开始用药。 下列情况时， 首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电;c. 有导致癫痫反复发作的病因. 正确选择用药：根据发作类型和不良反应选用药物，选择
20、 有稳定来源的药物，剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不 出现不良反应, 可监测血药浓度, 单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量 均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。逐渐 换药一种药物无效，逐渐更换他药，换药期间应有57 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的 药物和有效的剂量。联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下 列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发作,b. 针对药物的副作用,c.
21、针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无 效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理作用相同的药物,b. 尽量避免联合使用副作用相同的 药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用， 长期用药 :突然停药可诱发癫痫 持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制3 5 年， 失神发作完全控制6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药. 缓慢停药 : 临床3 年不发，脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小，停药必须缓慢减量，病程越长，剂 量越大，
22、用药越多，停药越需缓慢，一般停药过程不应短于1 年1 年半，小发作不应短于半年.严密观察不良反应： 剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关。手术治疗：药物治疗无效的难治性癫 痫可考虑，主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作。有前颞叶切除术，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶 切除术、胼胝体切开术等. 6.脑血管疾病CVD: 是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。 分类：急性脑血管病:TIA; 脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑 梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血
23、管性痴呆。 7.短暂性脑缺血发作（TIA ）: 好发中老年人5070 岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相 对较恒定。局限性神经功能障碍多于2 分钟内达到高峰，持续时间短（3d)；控制Bp、血糖；维持水电 解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。8.康复治疗 (应尽早进行 );9.预防性治疗。 11.重症肌无力MG: 是一种神经 -肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后面 上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶 抑制剂治疗后症状减轻。【临床表现】 年龄 :任何年龄均可发病,两个高峰
24、年龄段20-40 岁女:男为 3:2;80%有胸腺增生 .以全身型骨骼肌受累明显40-75 岁男 性多见 ,10%-20%有胸腺瘤 ,且随年龄增加而增加 ,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。诱因：感染、精神创 伤、过度疲劳、 妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。典型临床表现：a累骨骼肌病态疲劳晨 轻暮重易疲劳现象：活动后加重，短暂休息后缓解。b 受累肌肉分布：MG 可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢 近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉 )和呼吸肌。 C 重症肌无力危象d 胆碱酯酶抑制剂治疗有效e 病 程特点是病程隐匿，有波动临床分型 (Osserman).
25、眼肌型(15%20%) A. 轻度全身型 (30%)缓慢进展的无危象， 药物反应好。B.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。.急性重症型(15%) 快 速进展伴呼吸危象,药物效差 ,高胸腺瘤死亡率高。 .迟发重症型症状同,但从到稳缓进超2 年。 12.Gerstmann综合征：指计算不能、手指失认、左右失认及书写不能，有时伴失读。病变位于优势半球角回。 13.脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。 14.延髓背外侧综合征：主要表现为: 眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主 对侧交叉
26、的脊髓丘脑束受损）； 同侧 Horner 征（交感神经下行纤维受损）； 吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神 经受损）；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。 15.脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。 16.Foville 综合征：表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧）。 17.闭锁综合征 (locked-insyndro me)脑桥基底部双侧梗死,表现为双侧面瘫,球麻痹 ,四肢瘫 ,不能讲话 ,但因脑干网状结构未受累,患者意识清楚,能随意睁 眼闭眼 ,通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意思
27、。 18.基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、 颞叶内侧及枕叶。表现为眼球运动及瞳孔异常：意识障碍；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍。 19 重症肌无力危象：如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。肌 无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞 药物，但多数无明显诱发因素。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱 样 反应 (瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 反拗性危象：因机体突然对抗胆碱酯酶
28、药不敏感引 起【诊断】根据病史,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动 ,晨轻暮重的特点,应考虑MG 诊断。1.诊断试验疲劳试验：双眼 持续上视 ,平举双臂等。 新斯的明试验0.5-1.5mg 肌注，20min 后症状明显改善者为阳性,可持续2h,同时注射阿托品 0.5mg。 滕喜龙10mg,先注射2mg,观察 20 秒，如无出汗、 唾液增多等副作用,再给予8mg，1min 内症状好转为阳性。 重复电刺激 (RNES) 用低频 (2-3Hz) 电流重复刺激运动神经如尺神经、面神经或腋神经等，计算第4 波或第 5 波与第 1 波 的衰减程度，如递减幅度大于10%者为阳性。阳性率80%。用高频 (10Hz)
29、刺激时递减幅度大于30%者为阳性。单纤 维肌电图 SFEMG: 测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,以反应神经肌肉接头处的功能。MG 出现间 隔时间延长。AchR 抗体滴定测定对全身型MG 的特异性高达80% -90%， 80%患者升高。 但眼肌型患者改变不明显。 胸腺 CT,MRI其他检查甲状腺功能 ,类风湿因子 ,抗核抗体等【药物治疗】 1.胆碱酯酶抑制剂溴化吡啶斯的 60-120mg, 日 3-4 次，个体化治疗，单剂量观察作用时间。美斯的明5-10mg，日3-4 次。补钾！2.肾上腺皮质激素甲基泼尼 松 1000mg 静脉滴注 ,日 1 次,连用 3-5 天;随后泼尼松口
30、服。泼尼松（强的松）80-100mg,每晨顿服。基本症状消失后逐渐 减 量 。 疗 程 至 少 1年 以 上 。 小 剂 量 递 增 法 5-10mg,晨 顿 服 ， 逐 渐 加 至60-80mg/d 。3.免 疫 抑 制 剂硫 唑 嘌 呤 :2-3mg/kg/d(25-50mg,bid). 环 孢 素A:6mg/kg/dx12mons环 磷 酰 胺 :50mg,2-3 次 /d,200mg,2-3 次 /周，静 脉，总 量 10-20g 。 禁用药物 :所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物：奎宁,吗啡,氨基糖甙类抗生素,新霉素 ,多粘菌素 ,巴龙霉素 等。安定 ,苯巴比妥等慎用。4.胸
31、腺治疗胸腺切除胸腺放射治疗5.血浆置换清除血浆中AchR 抗体及免疫复合物。 起效快、近期疗效好，但不持久，仅能维持1 周-2 月。适用于危象和难治性病例。6.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)外 源性IgG 可使AchR 抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。作为辅助治疗缓解病情。 0.4g/kg.d, X5 次。7.危象的 处理一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的类型予以积极抢救。肌无 力危象：最常见类型。注射滕喜龙或新斯的明症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶药物用量。胆碱能危象：立即停用抗 胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。反拗性危象：停用抗AchE 药物而
32、用输液维持，过段时间后如抗胆 碱酯酶药物有效时再重新调整剂量。并予控制感染、皮质激素冲击、血浆置换等。 20.GBS 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP.或吉兰巴雷综合征，以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性 反应为病理特点的自身免疫性疾病,是 迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。病理: GBS 的主要病理改变为节段性 脱髓鞘临床表现流行病学资料:性别,年龄,感染 ;起病方式 :急性或亚急性特异型起病主要症状和体征：运动障碍 :四 肢对称性弛缓性瘫痪, 严重者有肌肉萎缩。感觉障碍 :肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。反射异常 :腱反射减退或 消失。自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失
33、常等。其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。 GBS 的辅助检查： 脑脊液检查蛋白 -细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白 -细胞分 离现象 ,是吉兰 - 巴雷综合征特征性改变之一。病程周蛋白增高最明显。电生理检查：肌电图早期可见F波及 H 反射异常；一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位。神经活检: 主要可见节段性脱髓鞘。心电图检查 : 可见 心动过速等心律失常五。 GBS 的诊断要点发病前 14 周有呼吸道或消化道感染史。急性或亚急性起病。四肢对称性弛缓性瘫痪。可伴有颅神经 损害,可出现呼吸麻痹。脑脊液表现为蛋白-细胞分离现象。电生理检查发现异常六。 GBS 的治
34、疗 :免疫治疗 ;对症治疗 ;支持治疗 ;防止并发症 ;危象处理。 GBS 的主要治疗方案:支持.对症治疗;血浆交换 ;免疫球蛋白治疗。 GBS 的预后：大部分GBS 患者可完全恢复或基本恢复，约 10%患者可能留下后遗症。主要死因是：心跳骤停，呼吸 肌麻痹及肺部感染等。 21.多发性硬化 病理:特征性病理改变，多发生于:侧脑室周围，室体和前角,视神经 ,脊髓,小脑 ,脑干。 临床表现多在2040 岁 ,男：女=1： 2,亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数.首发症状 :肢体无力； 感觉异常 ;Lhermitte sign 屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿.眼部症状 :
35、急性视神经炎,视力下降 ,水肿,视神 经萎缩 ,复视 ,眼外肌麻痹 . 辅助检查 :脑脊液：鞘内IgG 合成；寡克隆IgG 区带；细胞学检查:免疫细胞出现。诱发 电位:视觉诱发电位VEP 潜伏期延长 ,脑干听觉诱发电位BAEP 潜伏期延长 ,体感诱发电位SEP潜伏期延长。 MRI：分 布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状 ,圆形，椭圆形。临床确诊符合下列 4 项标准之一：有2 次或以上发作,中枢神经系统内有2 个或 2 个以上病灶的临床证据。有2 次或以上发作,中枢神经系统内有1 个病灶的临 床证据， M RI显示两个或两个以上与临床表现一致的MRI 病变+阳性脑脊液改变。
36、有1 次发作 ,中枢神经系统内有2 个或 2个以上病灶的临床证据，MRI 显示有新老病灶并存,或间隔 3 个月复查 MRI 显示有新病灶。有1次发作，中枢神 经系统内有 1 个病灶的临床证据， MRI 显示有 2个或 2 个以上与临床表现一致的MRI 病变 +阳性脑脊液改变,或者 MRI 显 示有新老病灶并存,或间隔 3 个月复查MRI 显示有新病灶。临床可能：有 2次发作和 1 处病灶的临床证据，但2 次发 作不一定涉及中枢神经系统的2 个部位。有 1 次发作和 2 个不同部位病变的临床证据，或1 次发作、有 1 处病变的临 床证据和另 1 处不同部位病变的亚临床证据（经CT、MRI 、VE
37、P、 BEAP 等证实）。 治疗：尚无有效根治MS 的措施。 1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。甲基泼尼松龙：5001000mg/d 加入 5%GS 静滴， 34 小时滴完， 35 天后，改口服泼尼松60mg/d，逐渐减量停药。泼尼松:80mg/d 口服一周； 60mg/d,5 天；40mg/d5 天；以后每 5 天减 10mg，连用 45 周为一疗程。2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫 抑制剂硫唑嘌呤；甲氨蝶呤；环磷酰胺；环孢素A。3.其他免疫疗法： -干扰素（ IFN- ） ； 免疫球蛋白； 血浆置换。4.对症治疗： MS 的有些症状是
38、因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。痛性痉挛；膀胱直肠 功能障碍；疲乏；震颤。 22.急性脊髓炎 临床表现任何年龄均可发病，无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急， 数小时或数日内出现损害平面以下无力，感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。症状体征：运动障碍：起 病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克： 瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可持续数天至数周，一般 为 2 4 周，休克期长短取决于脊髓损害的程度和并发症。总体反射：脊髓损害完全时
39、，导致屈肌张力增高，股部皮 肤受轻微刺激或膀胱充盈，引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状。 感觉障碍：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。 自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达 1000 ml) 时，可出 现充盈性尿失禁。辅助检查血常规 :急性期周围血白细胞正常或轻度升高. 电生理检查：双下肢体感诱发电位波 幅明显减低，也可正常.脑脊液 :无色透明，白细胞数正常或不同程度增高(20200)X106 L)，淋巴细胞为主；蛋白质 正常或轻度增高(多为 0.5
40、1.2g L);糖与氯化物含量正常.影像学检查： MRI 成像A 急性期病变脊髓均匀增粗，B 病 变脊髓内斑片状信号，C 急性期脊髓内可出现强化反应，D 病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩。 周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别 特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹 面瘫程度重轻 症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作病灶对侧下部面部表情肌肉瘫痪（鼻唇沟变浅 丧失和口角下垂） ，额支无损（两侧中枢支配），皱 额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作 仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舍下神经瘫 恢复速度缓慢较快 常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤 上运动神经元和下运动神经元瘫痪的比较
41、临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪 瘫痪分布整个肢体为主肌群为主 肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪 浅反射消失消失 腱反射增强减弱或消失 病理反射阳性阴性 肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显 皮肤营养障碍多数无障碍有 肌束震颤或肌纤维颤动无可有 肌电图神经传导速度正常，无失神经位 眼球运动神经：动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动。其中动眼神经还 支配瞳孔括约肌和睫状肌。动眼神经：包括运动纤维和副交感纤维，外侧核支配上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜 肌、下直肌，正中核主管两眼辐辏运动，E-W 核司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射滑车神经支 配上斜肌展神经支
42、配外直肌 意识障碍两个控制结构：上行网状激活系统或双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。 晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。其病理机制是大脑及脑干 的低灌注。 意识障碍分类：以觉醒度改变为主的意识障碍：a，嗜睡b，昏睡 c，昏迷（最严重）浅昏迷、中昏迷、深昏迷以 意识内容改变为主的意识障碍：a，意识模糊b，谵妄特殊类型的意识障碍：a，去皮质综合征b，无动性缄默症c， 植物状态 7、横惯性脊髓损害：即病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带常见于。脊 髓炎和脊髓肿瘤等。 （完全性）内囊损害：内囊聚集了大量的上下行传导束，特
43、别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现 偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“ 三 偏 ”综合征，多见于脑出血及脑梗死。 中枢神经包括部分：包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、脑干和小脑部分，脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传 导束的白质组成。 10、共济失调类型：小脑性共济失调，即协调运动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍大脑性共 济失调感觉性共济失调感觉性共济失调 11、脑卒中发病率、患病率和死亡率随年龄增长而增加。 12、脑血栓形成是脑梗死最常见的类型，病因及发病机制动脉硬化动脉炎其他少见原因包括药源性血液系统疾 病。 13、脑梗死与脑出血的鉴别要点 脑梗死脑出血 发病年
44、龄多为 60 岁以上多为 60 岁以下 起病状态安静或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动） 起病速度十余小时或 12 天症状达到高峰十分钟至数小时症状达到高峰 全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状 意识障碍无或较轻多见且较重 神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉多为均等性偏瘫（基底节区） 主干或皮质区） CT 检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶 脑脊液无色透明可有血性 14、脑出血（ ICH ）是指原发性非外伤性脑实质内出血，大多由高血压合并小动脉硬化所致，也有动脉瘤或动静脉血 管畸形破裂所致，其他病因包括脑动脉粥样硬化、血液病、脑淀粉样血管病变、抗凝或溶栓治疗等。绝大多数高
45、血压 性 ICH 发生在基底节的壳核及内囊区，以及脑叶、脑干及小脑齿状核。治疗：原则为安静卧床、脱水降颅压、防治继 续出血、加强护理防止并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发外科治疗降低颅内压调整血压 止血治疗亚低温治疗并发症治疗 15、蛛网膜下腔出血（SAH ）：【病因】颅内动脉瘤血管畸形其他如颅内肿瘤血液系统疾病。【治疗】急性期治疗 目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。 内科治疗手术治疗 16、单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）感染引起的一种急性CNS 感染性疾病，又称为急性坏死 性脑炎，是CNS
46、 最常见的病毒感染性疾病。【发病特点】任何年龄，一年四季均可发病，无明显性别差异。HSV 最常 累计大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和（或）变态反应性脑损害。【病理】以颞叶内侧、边缘系 统和额叶眶面最为明显，神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原，是其最 有特征性的病理改变。【临床表现】任何年龄均可发病，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和 腹泻等症状，临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、约l4 患者可有口唇疱疹史；发病后患者体温 可高达 38440O ，多急性起病，并有头痛、轻微的意识和人格改变，有时以全身性或部分性
47、运动性发作为首发 症状。随后病情缓慢进展，精神症状表现突出，如注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠和表情呆滞，病人 呆坐或卧床，行动懒散，甚至不能自理生活，或表现术僵、缄默，或有动作增多、行为奇特及冲动行为，智能障碍也 较明显，部分病人可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科。神经症状可表现偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻 痹、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等弥散性及局灶性脑损害表现。多数病人有意识障碍， 表现意识模糊或谵妄，随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态；部分病人在疾病早期迅即出现明显意识障 碍。约 l3 病人可出现全身性或部分性痫性发作，典型复杂部分
48、性发作提示颞叶及额叶受损，单纯部分性发作继发全 身性发作亦较常见。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。【治疗原则】早 期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键，主要包括抗病毒治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。抗病毒药物治疗： a，阿昔洛韦b，更昔洛韦免疫治疗a，干扰素b，转移因子肾上腺皮质激素抗菌治疗对症支持治疗预后取 决于疾病的严重程度和治疗是否及时。 17、多发性硬化（ MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用 而发生的自身免疫过程。【诊断】从病史和神经系统检查，表面中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。 起
49、病年龄在1050 岁之间有缓解与复发交替的病史可排除其他疾病。如符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多 发性硬化 ” 。 18、帕金森病（ PD），又名震颤麻痹【临表】静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态障碍其他，自主神经症 状常见，如便秘、出汗异常等。【药物治疗】保护性治疗，症状性治疗 19、癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和 刻板性的特点。 【分类】部分性发作全面性发作【药物治疗】药物治疗的一般原则：a，确定是否用药b，正确选 择药物 c，用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等d，严密观察不良反应e，尽可能单药治疗
50、 f，合理的联合治疗 20、急性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。【临表】运动障碍、感觉障碍、自 主神经障碍 21、脊髓亚急性联合变性，病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束，可不同程度地累及脑与脊髓自质、视神经和周围 神经。与维生素B12缺乏有关。 22、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，脑脊液检查特征性表现为蛋白细胞分离及蛋白含量增高而细胞数目正常。 【临床表现】急性或亚急性起病首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。发 病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见自主神经功能紊 乱症状较明显GBS
