1、神经病学 视神经： 视锥视杆细胞双级神经细胞神经节细胞 【视野损害】 视神经损害同侧视力下降或全盲。 视交叉损害正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。 视束损害双眼对侧视野同向性偏盲。 视辐射损害下部：对侧视野同向性上象限盲。 枕叶视中枢损害一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保 存，称 黄斑回避 现象。 【视觉反射】 瞳孔对光反射： 光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜视神经视交叉中脑顶盖前 区E-W 核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均 可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失 辐辏及调节
2、反射（集合反射）：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。顶盖前 区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。 Horner 综合征： 颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、 眼球内陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。 三叉神经 感觉纤维 三叉神经半月节眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、上 颌神经，下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、下颌神经，耳颞区、口裂 以下、下颌，卵圆孔入颅脑桥深感觉-中脑核、触觉 -主核、痛温觉 -脊束核。 运动纤维 颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。 【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为
3、分布区感觉消失。 半月节和神经根损害分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。 分支损害范围内痛、温、触觉减弱。 【核性损害】 三叉神经脊束核同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。 运动核同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。 面神经 运动纤维支配面上部各肌(额肌、 皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制， 支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。 味觉纤维支配舌前2/3 的味觉：鼓索神经-内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入 脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核 -发出纤维 -丘脑-中央后回下部。 【面瘫的鉴别】 周围性面瘫
4、： 是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹，表现为： 患侧额 纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发 舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。 中枢性面瘫： 由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、 示齿口角牵向病侧、口角低垂、 示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面 部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发 病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。 【面神经分段】 面神经核损害周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。 膝状神经节损害面神经受损、外耳道疱疹、 舌前 2/3味觉消失
5、，亨特综合征hunt ssyndrome。 面神经管镫骨肌支水平损害听觉过敏。 面神经管镫骨鼓索神经水平损害面瘫、舌前2/3 味觉受累。 茎乳孔以外病变单纯面瘫。 动眼神经 【周围性眼肌麻痹】 动眼神经麻痹上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑 下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复 视。 滑车神经麻痹上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。 展神经麻痹外直肌。眼球内斜视，外展运动受限，复视。 三条神经受损眼球固定、无复视，见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。 【核性眼肌麻痹】脑干内， 可选择性损害个别神经团出现分离性眼肌麻痹，常伴有
6、脑干内临 近结构的损害，常可累及双侧。 【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。 前核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。双眼向 病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。 后核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病 变同侧注视时，患侧眼球不能外展，辐辏反射正常。 一个半综合征 一侧脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼 球不能内收可以外展，但有水平眼震。 【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。 在皮质损害刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。 在脑桥损害刺激性病灶：双眼凝
7、视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。 位听神经 蜗神经： 内耳螺旋神经节蜗神经前、后核（脑桥尾端）内侧膝状体。 耳鸣（ tinitus）：指患者主观听到持续的声响。是由于感音器或其传导经路受病变的刺激所 引起。一般来说，低音调的耳鸣是传导经路的病变；高音调的耳鸣是感音器的病变。 前庭神经： 前庭神经节前庭神经核群。 眩晕（ vertigo） ：为一种运动性幻觉，是机体对空间关系的定向感觉障碍，为机体感觉周围 物体或自身在旋转或摇晃的感觉，常伴恶心、呕吐。分为周围性眩晕和中枢性旋晕： 周围性眩晕：由内耳前庭器及前庭神经颅外段引起，症状较重，持续时间较短，常伴眼震、 耳鸣、听力下降，见于前庭神经炎、
8、美尼尔氏病等； 中枢性眩晕：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代 表区病变所致。症状较轻，持续时间较长，见于V-BA 、脑干肿瘤等。 舌咽、迷走神经 受损后声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，咽部感觉丧失，咽反射消失。一侧受损症状较轻 病侧软腭不能上提，悬雍垂偏向健侧，病侧咽反射消失。两侧受损则症状较重双 侧软腭均不能上抬或活动受限，悬雍垂居中， 双侧咽反射消失。刺激性病变可出现舌咽 神经痛。 【球麻痹的鉴别】 真性假性 共同声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难 强哭强笑无有 咽部感觉障碍有无 咽反射消失存在 下颌反射无亢进 锥体束征无有 舌肌萎缩有无 病变部位舌咽、迷走神经
9、核/神经双侧皮质脑干束 副神经 副神经损伤见耸肩无力。 颈静脉孔综合征：副神经、舌咽神经、迷走神经同时受损（见于后颅凹病变）。 舌下神经 【舌肌瘫痪鉴别】 中枢性周围性 伸舌偏斜健侧患侧 舌肌萎缩无有 病变部位皮质脑干束舌下神经核或舌下神经 感觉系统 1.感觉障碍的分类 刺激性症状 （感觉径路受到刺激或兴奋性增高而出现）：感觉过敏、 感觉倒错、 感觉过度 （刺 激阈值增高且反应时间延长以致对轻微刺激的辨别能力减弱）、感觉异常（无刺激而产生异 常感觉）、疼痛。 抑制性症状 （感觉径路受破坏而出现）：完全性 /分离性感觉减退或消失。（同一部位各种感 觉均缺失 /在同一部位某种感觉缺失而其他感觉保存
10、） 2.分离性感觉障碍 神经干型： 受损的某一神经干分布区内各种感觉减弱消失。 末梢型： 各种感觉障碍手套、袜套样分布，多见于中毒。 后根型： 节段性分布的感觉障碍。 脊髓型： 传导束型（横贯性、后索型深感觉、侧索型对侧痛温觉、半切深感觉+上运动神 经元+对侧痛温觉） ；后角型： 单侧分离型感觉障碍（损伤侧节段性痛温觉障碍，触觉、 深感觉保存） ；前联合型： 双侧对称节段性感觉障碍，为分离性感觉障碍（痛温觉丧失 而触觉存在） ；马尾圆锥型：鞍区感觉缺失；脑干型：同侧面部、对侧半身感觉障 碍；丘脑型、内囊型：完全交叉包括面部；皮质型：精细感觉、复合感觉障碍。刺 激性病变：感觉性癫痫。 3.感觉传
11、导通路 痛温觉： 脊神经脊神经节中枢突入脊髓上升12 节段脊髓后角细胞前联合交叉、脊 髓丘脑侧束丘脑腹后外侧核丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮质中央后回。 触觉：感受器脊神经脊神经节大部分经后根入脊髓后索上升薄束核、楔束核内侧 丘系（交叉）【小部分经后根入脊髓脊髓后角细胞脊髓丘脑前束（不交叉）】丘脑 腹后外侧核丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮质中央后回。 深感觉： 肌肉、肌腱、关节后根神经节后根薄束、楔束薄束核、楔束核发出纤维 交叉到对侧上升内侧丘系丘脑腹后外侧核丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮质中央后 回。 脊髓横断面： 薄束楔束（内外，骶腰胸颈）、脊髓丘脑侧束（内外，颈胸腰骶） 4.皮节体表标志 枕颈 C1
12、-3、肩 C4、乳头 T4、剑突 T6、肋缘 T8、脐 T10、腹股沟T12-L1 、下肢前L2-5 、 下肢后 S1-3、肛周鞍区生殖器S3-5。 运动系统、反射 1.运动系统的组成； 上运动神经元、下运动神经元、锥体外系、小脑。 症状：瘫痪、不自主运动、共济失调。 2.上下运动神经元的概念，上下运动神经元瘫痪的鉴别 上运动神经元 （锥体系统）：是指大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（ Betzcell） ， 及其下行轴突形成的纤维称锥体束（包括皮质脊髓束和皮质脑干束）。上运动神经元支配下 运动神经元的运动功能。 下运动神经元：是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥
13、体系统、 锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。 大脑皮层锥体束（包括皮质脑干束和皮质脊髓束）放射冠内囊【皮质脑干束： 在脑 干交叉至对侧脑神经运动核脑神经（除面神经核下部、 舌下神经，俱接受双侧支配） 】 【皮 质脊髓束：大脑脚底中3/5脑桥基底部延髓交叉（大部分纤维交叉至对侧皮质脊髓 侧束对侧脊髓前角细胞前根周围神经肌肉） （少部分不交叉继续在同侧下行皮质 脊髓前束同侧脊髓前角细胞）】 【鉴别】： 痉挛性瘫痪 （spastic parelysis）：又称上运动神经元性瘫痪，中枢性瘫痪，硬瘫。 弛缓性瘫痪 （flaccidparelysis ）：又称下运动神经元性瘫痪，周围性瘫痪
14、，软瘫 痉挛性瘫痪：分布较广、偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫痪；肌肉萎缩无；肌束 震颤无；皮肤营养障碍无；肌张力增高；反射腱反射亢进、浅反射消 失；病理反射阳性；肌电图、肌活检正常。 3.脑干损害的特点。 脑干解剖： 脑干网状结构（参与运动、感觉、睡眠觉醒、生命体征和内脏功能等全部神经 系统重要活动） ；传导束（运动、感觉）；颅神经核。 特点： 交叉性障碍，同侧脑神经周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、偏侧感觉障碍。 Weber 综合征： 大脑脚病变，同侧动眼神经麻痹，对侧偏身包括面部、舌肌中枢性瘫痪。 如果累及到黑质则出现对侧肢体震颤和强制。 脑桥腹外侧综合征/脑桥前下部综合征Millard-Gubl
15、er ：脑桥腹外侧综合征，表现为病灶 侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；对侧偏身感觉障碍。 闭锁综合征：脑桥基底部病变，三叉神经、展神经以下颅神经的运动神经瘫痪、四肢瘫痪。 上行网络完好，感觉保留。表现为病人完全处于缄默不动状态，无自发语言，貌似昏迷； 眼睑及眼球能垂直运动，以睁闭眼动作或眼球运动与外界交流；病人面无表情、不能 张口伸舌，四肢瘫痪，病理征阳性；有正常睡眠周期；大小便失禁；脑电图正 常。 延髓外侧综合征Wallenberg syndrome：眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核）； 病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（疑核、舌咽迷走神经）；病灶侧共济失调（绳状体）； Horner
16、 综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、额部无汗，交感神经）；交叉性偏身 感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束）、对侧偏身痛温觉丧失（脊髓丘脑侧束）。 延髓旁正中综合征Dejerine：同侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经）；对侧肢体中枢性瘫 痪（锥体束） ；对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系） 脑桥被盖下部综合症：同侧展神经、面神经麻痹；眼球震颤、同侧注视不能（内侧纵 束）；同侧偏身共济失调（小脑中脚）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）；触 觉、位置觉、振动觉减退（内侧丘系） 红核综合征Benedikt：同侧动眼神经麻痹，累及黑质见对侧震颤、强直，累及红核见对侧 舞蹈、手足徐动及共济失调。 4.共济失
17、调的概念及小脑性共济失调 共济失调是指运动时动作笨拙而不协调。 小脑性共济失调为随意运动协调障碍（速度、节律、幅度、力量），表现为姿势和步态的 改变、肢体协调运动障碍、吟诗状或爆破性语言、眼球震颤、肌张力降低。 5.反射的分类、记住反射弧、反射改变的意义 反射弧： 感受器传入神经联络神经元传出神经效应器。 分类： 浅反射、深反射（肌牵张反射、腱反射）、病理反射。 【意义】：反射弧中任何一部分有病变，都可使反射活动受到影响，出现反射的减弱或消失。 反射活动是受高级中枢控制或称易化的，如锥体束以上有病变，则会使反射活动失去控制， 而出现反射亢进。两侧比较，一侧反射变化意义大。 深反射： 是指肌肉、
18、 肌腱等深部感受器受到刺激而引起的肌肉快速收缩反应。一般由叩击肌 腱引起深反射 （肱二头肌反射-C56-肌皮神经； 肱三头肌反射-C67-桡神经； 桡骨膜反射 -C56- 桡神经；膝反射 -L24- 股神经；跟反射-S12-坐骨神经）。减弱见于下运动神经元瘫痪、肌肉病 变、神经肌肉接头病变；增强见于上运动神经元瘫痪（正常情况下，锥体束对深反射的反射 弧起抑制作用，锥体束发生病变时，这种抑制作用解除，故表现出深反射的增强）。 浅反射： 是指皮肤、粘膜、角膜等受到刺激引起的肌肉急速收缩反应（角膜反射-桥脑；咽 反射-延髓；腹壁反射-上 T78 中 T910 下 T1112；提睾反射 -L12；跖反
19、射 -S12）。上下神经元 瘫痪均可引起浅反射减弱或消失（浅反射有神经冲动经脊髓至脑，再由锥体束下传到前角细 胞）。 病理反射： 一般指 babinski 征，婴儿可见，在锥体束损害时可见。 反射亢进： 阵挛，在深反射亢进时，用一持续力量使被检查肌肉处于紧张状态，而发生节律 性收缩，称为阵挛。 （踝阵挛、髌阵挛） 。 6.各脑叶病变的临床表现、内囊病变的主要临床表现 额叶 在大脑半球表面前1/3，是皮质运动区、运动前区（锥外）、皮质侧视中枢、书写中枢、 运动性语言中枢、排尿排便中枢、并与精神情感活动相关。 顶叶 在中央后回，司感觉、复杂动作技巧、视觉语言。 颞叶 在外侧裂下方，是听觉中枢、感觉
20、性语言中枢、嗅觉中枢、并与记忆联想比较相关。 枕叶 司视力。 失语症： 意识清楚情况下由于优势大脑半球语言中枢病变导致语言表达或理解障碍。运动性 失语见额下回后部，感觉性失语见颞上回后部，命名性失语见颞中回后部，失写症见额中回 后部，失读症见顶叶角回。 失用症： 意识清楚、无感觉和运动功能障碍或轻微情况下丧失完成有目的复杂活动的能力。 肢体运动使用见顶叶下部、观念性失用见顶叶广泛损害、结构性使用见顶、枕交界病变。 失认症： 意识清楚、 基本感知功能正常情况下不能通过特定感觉辨识以往熟悉的物体。视觉 失认见枕叶、 听觉失认见颞叶皮质下白质、触觉失认见顶叶角回和缘上回、体像障碍见顶叶。 边缘叶为杏
21、仁核、隔区、丘脑前核、乳头体核、丘脑下部，见情绪及记忆障碍、行为异常、 幻觉、内脏活动障碍。 内囊 前肢为额桥束、丘脑前辐射；后肢为皮质脊髓束、丘脑-中央后回辐射、视听辐射；膝 部为皮质延髓束。损伤见三偏征，优势半球表现。 间脑 包括丘脑、下丘脑、松果体。 7.定位诊断及定性诊断的思路和注意事项 下运动神经元定位：脊髓前角细胞及前根（运动受损、肌肉节段性瘫痪）、神经丛及周围神 经病变（运动 +感觉+自主神经障碍） 、脑神经（相应脑神经表现）。 上运动神经元定位：皮质（单瘫、 jackson癫痫）、内囊（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍、优势 半球体征）、脑干（交叉性瘫痪伴感觉障碍）、脊髓（横贯性分段瘫
22、痪、半切综合征见同侧瘫 痪深感觉障碍、对侧痛温觉障碍）。 锥体外系： 旧纹状体（苍白球）肌张力增高与运动减少；新纹状体（壳核、尾状核）肌 张力降低与运动增多。 （静止性震颤：安静时明显、活动时减轻、睡眠时消失） 肌张力增高： 肌肉变硬， 肢体被动运动时阻力上升。锥体束损伤见折刀样肌张力，锥体外 系损伤屈伸肌肉张力均，被动运动时见铅管样（不伴震颤）和齿轮样肌张力增高（伴有震 颤）。 静止性震颤：手指有节律、 4-6 次/s 的快速抖动，安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。 运动性震颤多见小脑病变。 肌力分级： 0 无肌力； 1 可微动，关节不动，触摸可感觉到；2 关节可动，不能抗重力；3 能抗重
23、力不能抗阻力；4 能抗阻力不如正常；5 正常 正常脑脊液：压力 80-180mmH2O 的无色透明液体，200增高， 70 降低。 脑血管病 解剖： 两套循环（颈内动脉前循环、椎基底后循环），一个willis 环（双侧大脑前、颈内、 大脑后、后交通A，以及前交通A）。管壁相对薄弱，中膜外膜不发达，缺乏弹力层。 颈内动脉主要分支及供血区域 颈内动脉眼部和大脑半球前3/5 部分(额叶、颞叶、顶叶、基底节) 眼动脉眼部 脉络膜前动脉苍白球大部、内囊后肢、大脑脚、海马结构、视束和外侧膝状体 后交通动脉沟通颈内动脉系统和椎基底动脉系统的主要动脉 大脑前动脉主要分支有眶动脉、额极动脉、额叶内侧动脉、胼周动
24、脉、胼缘动脉 皮质支大脑半球内侧面前3/4 和额顶叶背侧面上1/4 部皮质及皮质下白质 深穿支内囊前肢、尾状核、豆状核前部、下丘脑 主要分支有豆纹动脉、眶额动脉、中央沟前动脉、中央沟动脉、中央沟后动脉、 大脑中动脉 顶后动脉、角回动脉、颞后动脉 皮质支大脑半球背侧面前2/3，包括额叶、顶叶、颞叶和岛叶 深穿支内囊膝部和后肢前2/3、壳核、苍白球及尾状核 椎-基底动脉主要分支及供血区域 椎-基底动脉 椎动脉的主要分支有脊髓后动脉、脊髓前动脉、小脑后下动脉，供应大脑半球后 2/5部分、丘脑、脑干、小脑 主要分支蚓支、扁桃半球支、脉络丛支、延髓支，供应延髓背外侧、小脑蚓部、 小脑后下动脉 小脑半球下
25、部 基底动脉的主要分支有旁正中动脉、短旋动脉、长旋动脉(小脑前下动脉、小脑上 基底动脉 动脉) 旁正中动脉脑桥基底部中线两旁的楔形区域 短旋动脉脑桥基底部外侧区、小脑中脚、小脑上脚 小脑前下动脉小脑、内耳、脑桥下部、延髓上部 内侧支供应小脑上蚓部、前髓帆； 外侧支供应小脑半球上部；另有分支供应脑桥、 小脑上动脉 中脑和第三脑室脉络丛 皮质支供应大脑半球后部包括枕叶和颞叶底部；深穿支供应脑干、丘脑、海马和 大脑后动脉 膝状体 脉络丛动脉第三脑室和侧脑室的脉络丛 脑血流量自身调节机制（Bayliss 效应）：平均动脉压介于60-160mmHg 时，脑血管平滑肌随 血压变化相应收缩或舒张，从而维持脑
26、血流量稳定。 （一）脑卒中： 急性起病， 由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合征，持续时 间至少 24 小时 。可干预性 危险因素 是脑卒中一级预防的主要目标高血压；心脏病 （华法林）；糖尿病（ 4 倍）；血脂异常（低密度脂蛋白颈动脉粥样硬化）； 戒烟酒；控制体重；颈动脉狭窄；防治高同型半胱氨酸血症；降低纤维蛋 白原水平。 （二）短暂性脑缺血发作：脑缺血的症状持续数分钟至数小时，最多不超过 24 小时 ，且无 CT 或 MRI 显示的结构性改变。 脑血流的神经功能缺损阈值和膜衰竭之间阈值之间区域称缺 血边缘域。 表现 颈内动脉系统TIA 可见单瘫、偏瘫、面瘫；椎-基底动脉系统TIA
27、可 见脑干网状结构缺血引起跌倒、短暂性全面遗忘、发作性视力障碍。治疗 抗血小板聚集， 首选阿司匹林50-150mg/d；抗凝，目标位国际标准化比值INR 达到 2-3 或凝血酶原时 间为正常值1.5 倍；他汀药物， 目标 LDL-C 2.6mmol/L 或使 LDL-C 下降幅度 30%40% 。 脑梗死： 又称 缺血性脑卒中 ，指各种原因引起脑部血液供应障碍，导致局部脑组织发生不可 逆性缺血、缺氧性坏死或软化。 【动脉粥样硬化性血栓性脑梗死】： 概念： 在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变基础上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成， 造成局部脑组织因供血中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应神经系统
28、症状体征。 病因： 动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、血脂异常。 机制： 缺血性级联反应，突触后膜谷氨酸受体被激活，缺血中心区（无法恢复）、缺血半暗 带（治疗时间窗TTW ，包括再灌注时间窗RTW 和神经细胞保护时间窗CTW ） 。 病理： 超早期 6h，急性期6-24h，水肿坏死期24-48h，软化期 3d-3w，恢复期 3w。 临床表现： 颈内动脉系统【颈内动脉血栓形成ICA ：同侧单眼失明、Horner 征，对侧 “ 三 偏征 ”、优势半球语言障碍， 非优势半球体象障碍。如侧枝循环代偿良好，可以毫无症状； 大脑中动脉血栓形成MCA ：主干闭塞 三偏征”、双眼向病灶侧凝视、失语(优势半球损害)
29、、 体象障碍 (非优势半球损害)、意识改变； 皮层支闭塞 对侧偏瘫和偏身感觉障碍，以上肢和 面部为重，失语(优势半球损害)、体象障碍 (非优势半球损害)；深穿支闭塞 对侧均等性偏 瘫、对侧偏身感觉障碍，可伴偏盲、失语(优势半球损害 )；大脑前动脉血栓形成ACA ： 主干闭塞 近端闭塞，由于前交通动脉的代偿，可以没有症状。远端闭塞，对侧偏瘫，下肢 重于上肢，有轻度感觉障碍，可出现失语(优势半球损害 )、尿失禁 (旁中央小叶损害)、对侧 强握反射； 双侧 ACA 闭塞 出现淡漠、欣快等精神症状，双下肢瘫痪、尿潴留或尿失禁、 强握反射等； ACA 深穿支闭塞 出现对侧面、 舌瘫及上肢轻瘫(内囊膝部及
30、部分内囊前肢)】 ； 椎-基底动脉系统【大脑后动脉血栓形成PCA：主干闭塞 临床表现变化较大，取决于闭 塞部位及Willis 环的构成。 可表现为对侧 “三偏征 ”，丘脑综合症， 失读(优势半球损害)； PCA 皮层支闭塞 双眼对侧同向偏盲(黄斑回避 )，偶为象限盲，可伴视幻觉、视物变形和视觉失 认，失读及命名性失语(优势半球损害)、体象障碍 (非优势半球损害)；PCA 深穿支闭塞 a. 丘脑膝状体动脉闭塞：出现 丘脑综合症 ，表现为对侧偏身感觉障碍，以深感觉为重， 自发性 疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、舞蹈-手足徐动； b.丘脑穿动脉闭塞：出现 红核丘脑 综合症 ，表现为同侧舞蹈样不自主
31、运动、意向性震颤、 小脑性共济失调， 对侧偏身感觉障碍； c.中脑脚间支闭塞：出现 Weber 综合症 ，或出现Benedikt 综合症 ，表现为同侧动眼神经麻 痹，对侧不自主运动；基底动脉 ：基底动脉 主干闭塞 表现为眩晕、 恶心、呕吐、 眼震、 复视、构音障碍、吞咽困难及共济失调，病情进展迅速而出现球麻痹、四肢瘫、昏迷，很快 导致死亡； 基底动脉尖端闭塞基底动脉尖端分出PCA 和小脑上动脉两对动脉，供血区域 包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。该处闭塞，出现基底动脉尖综合症，表现为 眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍、可伴记忆丧失、对侧皮质盲，少数可出现大脑 脚幻觉； 基底动脉上
32、端闭塞在双侧后交通动脉异常细小时，可引起双侧PCA 皮层支闭塞， 表现为双眼全盲(黄斑回避 )，光反射存在，可伴有不成形幻视发作，累及颞叶下内侧时，出 现严重记忆障碍；基底动脉短旋支闭塞出现 脑桥腹外侧综合症(Millard-Gubler综合症 )； 基底动脉旁正中支闭塞出现 Foville 综合症 ，表现为同侧面神经和外展神经麻痹，对侧偏 瘫，两眼不能向病灶侧同向运动；小脑后下动脉闭塞出现 延髓背外侧综合症wallenberg。 椎动脉供应延髓外侧的分支闭塞可出现相同的临床表现】 诊断： 中老年人；有脑血管疾病危险因素；安静状态下突然发病；局灶性脑 功能缺失症状体征且24h；脑 CT/MRI
33、 证实 治疗： 急性期一般护理（温和缓慢控制血压、控制血糖、防止并发症、处理吞咽困难）； 溶栓治疗 ；抗凝治疗 （肝素、 低分子量肝素， INR 达到 2.03.0） ；降纤治疗； 抗血小板聚集治疗；神经保护治疗（胞磷胆碱） 溶栓适应症：18-80 岁；重组组织型纤溶酶原激活物rt-PA 在 4.5h 内、尿激酶在6h 内；脑功能损害体征持续超过1h 且严重；脑 CT 以排除颅内出血且无早期大面积 脑梗死；知情同意。 溶栓禁忌症： 既往颅内出血、3m 颅脑外伤、 3w 胃肠泌尿出血、2w 大外科手术、 1w 不易 止血动脉穿刺；3m 脑梗或心梗史；严重心肝肾功能不全或严重糖尿病；体检 见活动性
34、出血或外伤证据；已口服抗凝药，且 INR1.5 或 48h 内接受过肝素；血小 板100 109/L，血糖 2.7mmol/L ；收缩压 180 或舒张压 100；妊娠；不 合作。 【脑栓塞】： 概念：血液中各种栓子随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时引起该动脉供 血区域脑组织发生缺血性坏死而出现的局造型神经功能缺损。 病理： 分心源性与非心源性，由于左侧颈总动脉直接起源于主动脉弓，故发病以左侧大脑中 动脉供血区较多。 临床表现： 危险因素（心律失常、心瓣膜病）；老年多见；活动时多见；突 然起病无预兆；神经功能缺损与脑血管解剖定位一致；抽出、 短暂意识改变、 颅内 高压；24h 内
35、 CT 多阴性，之后见斑点。6h 后 MRI 在 T1 低 T2 高。 治疗：与动脉粥样硬化性血栓性脑梗相同。出血性脑梗时停用抗凝药、溶栓药和抗血小板药。 感染性脑梗禁用溶栓抗凝药，积极应用抗生素。 【腔隙性脑梗死】 ：由大脑半球或脑干深部穿动脉闭塞形成的小梗死灶。病因 为高血压性脑 部小动脉玻璃样变为主，表现 为中老年急性起病，纯运动性轻偏瘫（最常见，内囊/放射冠 / 脑桥）、构音障碍 -手笨拙、纯感觉性卒中、共济失调性偏瘫。辅助检查CT。治疗 同动脉粥 样硬化性血栓性脑梗死。 【脑分水岭梗死】 ：又称边缘带梗塞，指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗。病 因有休克、麻醉、不当降压、严重
36、脱水。治疗首先纠正低血压、不足血容量，并改善患者的 血液高凝状态。同时积 极 治 疗原发病。 脑 出 血 ICH ：指原发性、非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。 病因： 高血压合并细小动脉硬化，微小动脉瘤形成。常见部位是壳核， 也见丘脑、 尾状核头、 脑 叶 、 脑干出血。 表现： 常活动发 病 ， 进展迅速。CT 高密度。 部位昏迷瞳孔眼球运动运动、感觉障碍偏盲癫痫发作 壳核较常见正常向病灶侧偏斜轻偏瘫常见不常见 丘脑常见小、光反应迟向下内偏斜偏身感觉障碍可短暂出现不常见 钝 脑叶少见正常正常或向病灶侧偏 轻偏瘫或 偏身 感觉障常见常见 斜碍 桥脑早期出现针尖样水平侧视 麻 痹四肢瘫无
37、无 小脑延迟出现小、光反应存 晚期受损共济失调步态、眼震、无无 在吟诗语言 治疗： 脱水降低颅内压，减轻脑水肿（甘露醇）；调整和控制血压；防止继续 出 血 ； 减 轻血 肿压迫造成的继发性脑损 害 ，促进神经功能恢复；防治各种并发症。外科 治疗目的 是清除血 肿 、 降 低 颅内压、挽救生命。指征 壳核出血30ml，丘脑出血15ml，小脑出血10ml 或 直径3cm 蛛网膜下腔出血SAH：各种原因导致脑底部或脑表面血管破裂，或脑实质内出血后，血液 流入蛛网膜下腔引起症状的一种脑卒中。病因：颅内动脉瘤最常见， 青少年多见动 静 脉 畸 形 。 先天性肌层缺陷和后天内弹力层变 性 可 致 ， 多
38、见于Willis 环分支部位。 表现： 突然起病，剧 烈头痛，恶心呕吐，意识障碍，癫痫发作，脑膜刺激征。并发症： 再出血、脑血管痉挛 、 脑 积 水 。 检查： CT、MRI 、脑脊液（均匀血性） 。治疗： 防治并发症、降低死亡率和致残率， 包括绝对卧床、避免刺激、监测、镇静、对症治疗、谨慎降压。外科消除动脉瘤是预防复发 的最好方法，影响预后的最重要因素是发病后的时间间隔和意识水平。 鉴别： 鉴别项目 缺血性脑血管病出血性脑血管病 脑 血 栓 形 成 脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血 发 病 年 龄老年人 (60)青壮年多见中老年人 (50-65)各年龄均可见 常见病因动脉粥样硬化各种心脏病高血压及
39、动脉硬化动脉瘤，血管畸形 TIA 史较多见少见少见无 起病时状态多在安静时，尤其睡多在活动时 (激动、活动)多在活动时(激动、活动) 不定，多由静态到动 眠中态 起病形式较缓 ， 以 时、日计最急，以秒、分计急，以分、时计急骤，以分计 意识障碍无或轻度少见，短暂多见，持续少见，短暂 头痛多无少有多有剧烈 呕吐少见少见多见最多见 血压正常或增高多正常明显增高正常或增高 瞳孔多正常多正常患侧有时大多正常 眼底动脉硬化可见动脉栓塞动脉硬化，可见视网膜 可见玻璃体膜下出血 出血 偏瘫多见多见多见无 脑膜刺激征无无可有明显 脑脊液多正常多正常压力增高，含血压力增高。均匀血性 CT 检查脑内低密度灶脑内低
40、密度灶脑内高密度灶蛛网膜下腔高密度影 癫痫 epilepsy 【定义】：是一组由不同病因引起的，在病程中有反复发作的大脑神经元高度同步化异常放 电所致的暂时性大脑功能障碍；按照异常神经元的部位和放电的扩散范围，大脑功能失常可 表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同的障碍或兼而有之。每次发作称为痫性发 作(癫痫发作）；反复发作的慢性脑部疾病称为癫痫 ；具有特殊病因，由特定的症状和体征组 成的特定的癫痫称为癫痫综合征 ； 【特点】：发作性、重复性、短暂性、刻板性。 【分类】： 部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身性发作。 单纯部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主
41、神经性发作、精神症状性发作。 复杂部分性发作：先有单纯部分性发作继有意识障碍，或开始即有意识障碍，可不伴单纯发 作。 全身性发作：失神发作、强制性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、 失张力性发作。 失神发作： 分典型失神发作 （短暂意识障碍，立即清醒， 肌张力不变） 、不典型失神发作 （肌 张力可降低） 强直-阵挛性发作：强直期（ 10-20s）阵挛期（ 30s-1min）发作后期。全过程5-15min， 前两期均有呼吸停止、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大。 不能分类的发作。 【诊断】 ： 是否为癫痫发作EEG/病史发作类型及是否为癫痫综合征EEG查明病因 EEG/CT/DSA
42、 【鉴别诊断】 ：假性发作；晕厥 （全脑一过性缺血至无法维持电生理功能）；偏头 痛（无意识障碍） ；短暂性脑缺血发作（功能区障碍）；过度换气综合症 【辅助检查】 ：明确类型及确诊EEG、确定病因MRI、 CT、DSA 【药物治疗】 ： 用药时机（一旦确诊）； 根据发作类型选药：非典型失神（乙琥胺/丙戊酸）、全身型（丙戊酸、卡马西平、苯妥英 钠）、部分性（卡马西平、苯妥英钠）、强制性（卡马西平、苯妥英钠）、典型失神 髓内病 变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变 节段向下发展，鞍区 (S3-5) 感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避” 。 7. 脊髓亚急性联合变性（
43、维生素B12缺乏症）： 是由于维生素B12缺乏引起 的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以 及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分 患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。 8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzone infarcts）：是指脑内相邻的较大血 管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。 梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基 底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。 9. Willson 病（肝豆状核变性）： 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
44、由于铜在体内过度沉积， 尤其是脑、 肝和角膜而引起相应的症状。临床特点为青 少年期起病， 进行性加重的锥体外系损害表现、精神症状、 肝硬化和角膜色素环 （K-F环）。 10.烟雾病（Moyamoya 病或脑底异常血管网）： 由于双侧颈内动脉远端、大脑前 动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底大量小血管形成侧支循环。 11.TIA （短暂性脑缺血发作） ：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功 能缺损发作， 典型的症状不超过1h，最多不超过 24h，且无急性缺血性卒中的依 据。 12.Romberg 征（昂伯征）：嘱受检者站立且双足并拢，向前伸直双手，睁眼后闭 眼，观察比较其睁、闭眼的姿势平
45、衡。感觉性共济失调患者表现为睁眼尚能保 持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。 13.癫痫（epilepsy ）：是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性的脑 功能失调综合征。根据病变神经元部位及放电扩散范围， 功能失常可表现为运动、 感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。 14.铅管样强直：当锥体外系病变时， 伸肌和屈肌张力均增高， 向各方向活动所 遇阻力一致，不伴有震颤时，称铅管样僵直。 15.Horner Syndrome （颈交感神经麻痹综合征） ：交感神经中枢至眼部的通路上 受到任何的压迫和破坏， 引起瞳孔缩小、 眼球内陷、 上睑下垂及患侧面部无汗的 综
46、合征，局受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍和节后障碍的损害。 16.Hunt Syndrome （膝状神经节炎）：是一种常见的周围性面瘫，伴同侧耳部剧 痛，耳鼓膜与耳壳后部疱疹，可伴听力和平衡障碍。 17.角膜反射弧： 是由角膜、三叉神经眼支、三叉神经感觉主核、两侧面神经核、 面神经和眼轮匝肌构成。 18.Todd Paralysis （托德瘫痪）；是癫痫的单纯部分性发作中的局灶性运动发作 的表现之一，身体某一局部发生不自主的抽动，大多见于一侧眼睑，口角，手或 足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作部位可遗留暂时性肢体瘫痪。 19.QueckenstedtTest（奎肯试验、压颈试验） ：即
47、压迫颈部观察脑脊液的压力 变化。压颈试验前应先做压腹实验，用掌根深压腹部，CSF 压力迅速上升，解除 压迫后压力迅速下降， 说明穿刺针头确实在椎管内。 压颈试验有指压法和压力计 法，前者是用手指压迫颈静脉1015 秒后放松， 观察 CSF 压力的变化。 压力计法 是将血压计气带轻缚于患者颈部，测定初压后，可迅速充气至20mmH、 g40mmH、 g 60mmH， g 记录 CSF 压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录CSF 的压力至不再下降为止。 20.CSF 常规、生化检查的正常值：压力正常值0.7851.765kpa （侧卧），性状： 无色透明，无红细胞，白细胞050 万个每升
48、，蛋白质0.15g0.45g 每升，糖 2.54.4mmol/L ，氯化物 120130mmol/L。 21.EP 持续状态：传统定义为一次癫痫发作持续30min 以上，或两次及以上癫 痫发作间期意识未完全恢复。 现代观点认为一次癫痫发作时间超过5分钟，或反 复发作，发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。 22.AlzheimersDisease（阿尔茨海默病AD） ：是痴呆症的最常见原因。是一 种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化， 日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍，但无意识障碍。 23. 吉兰-巴雷（GBS）综合征：又叫急性炎症性髓
49、鞘性多发性神经根神经炎AIDP。 是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对 称性，弛缓性瘫痪的自身免疫病。 24. Lambert-Eaton syndrom（肌无力综合征）：是最常见的神经系统副肿瘤综 合征。该病特点是肢体近端肌群进行性无力和易疲劳，患肌短时间内反复收缩肌 无力症状减轻，持续收缩后呈病态疲劳。 25.Fisher综合症 （眼外肌麻痹共济失调深反射消失综合征）：是 GBS 综合 征的一种少见变型。表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。 26、运动性失语：表达性失语或叫broca 失语。患者不能讲话，自发言语减少， 或只能说简单的字， 不
50、能流利的表达常用词不当，但是发声相关的肌肉正常。 能 理解别人的语言，对自己的措词也知道。对文字能理解，但读出来有困难，常伴 有以右上肢为重的轻偏瘫，情绪抑郁常沉默。额下回后部 受损，言语运动中枢。 27、感觉性失语： 听感受性失语或者wernick 失语。患者不能理解别人和自己的 言语。尽管患者言语流利， 但常用词错乱缺乏逻辑、 难以理解。颞上回后部 受损， 言语感觉中枢。 28、构音障碍：由于发音的肌肉瘫痪、共济失调或肌张力增高引起的言语障碍。 失写：肌肉正常但不会书写额中回后部 失语症：由于大脑皮质言语功能区病变，使其说话、听话、阅读和书写能力残缺 或丧失。 失读：无失明但是不认识视觉符
