1、南方医科大学南方医院放射科南方医科大学南方医院放射科陈卫国陈卫国v骨肿瘤定义与分类骨肿瘤定义与分类v良恶性骨肿瘤鉴别良恶性骨肿瘤鉴别v常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断v常见恶性骨肿瘤的影像诊断常见恶性骨肿瘤的影像诊断l一、骨肿瘤及瘤样病变的定义一、骨肿瘤及瘤样病变的定义l（Definition of bone tumor and Definition of bone tumor and tumorliketumorlike lesionslesions）组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异常而无限制地生长，形成新生物，
2、称骨肿瘤。常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。瘤，称为瘤样病变。v原发性骨肿瘤（良性和恶性），原发性骨肿瘤（良性和恶性），v继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）性肿瘤等）v瘤样病变。瘤样病变。v滑膜肿瘤和瘤样病变。滑膜肿瘤和瘤样病变。l对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。法比较混乱。WHOWHO决定单纯依据组织学的标准，决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间即依据肿瘤细胞的分化类型
3、及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。均属于未分化型的范畴。l分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，分类虽然并为，为临床处理提供依据。所以，分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种做法。种做法。l（一）世界卫（一）世界卫生组织生组织“骨肿骨肿瘤瘤”的组织学的组织学分类方法，国分类方法，国际上多采用此际上多采用此法。法。l世界卫生组织（世界卫生组织（WHOWHO）对人体各系统肿瘤）对人体各系统肿
4、瘤的组织学分类定期或不定期地进行修改。的组织学分类定期或不定期地进行修改。l19721972年颁布年颁布WHOWHO第一版骨肿瘤组织学分类第一版骨肿瘤组织学分类和和19931993年制定的第二版组织分类后，年制定的第二版组织分类后，l20022002年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分类（类（WHO Classification of bone WHO Classification of bone tumourstumours）。）。 l一、成软骨肿瘤一、成软骨肿瘤l 骨软骨瘤骨软骨瘤l 软骨瘤软骨瘤l 内生性软骨瘤内生性软骨瘤l 骨膜软骨瘤骨膜软骨瘤l 多发性软骨瘤多
5、发性软骨瘤l 软骨母细胞瘤（良性成软骨细胞瘤）软骨母细胞瘤（良性成软骨细胞瘤）l 软骨黏液样纤维瘤软骨黏液样纤维瘤l 软骨肉瘤软骨肉瘤: 中央性、原发性和继发性软骨肉瘤中央性、原发性和继发性软骨肉瘤l 外周性软骨肉瘤外周性软骨肉瘤l 去分化软骨肉瘤去分化软骨肉瘤l 间叶性软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤l 透明细胞软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤l二、成骨性肿瘤二、成骨性肿瘤l 骨样骨瘤骨样骨瘤l 骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤）骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤）l 骨肉瘤骨肉瘤l 普通型骨肉瘤普通型骨肉瘤l 软骨母细胞型骨肉瘤软骨母细胞型骨肉瘤l 纤维母细胞型骨肉瘤纤维母细胞型骨肉瘤l 骨母细胞型骨肉瘤骨母细胞型骨肉瘤
6、l 血管扩张型骨肉瘤血管扩张型骨肉瘤l 小细胞型骨肉瘤小细胞型骨肉瘤l 低恶性中央型骨肉瘤低恶性中央型骨肉瘤l 继发性骨肉瘤继发性骨肉瘤l 皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤l 骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤l 高恶性浅表型骨肉瘤高恶性浅表型骨肉瘤l三、纤维源性肿瘤三、纤维源性肿瘤l 促纤维增生性纤维肿瘤促纤维增生性纤维肿瘤l 纤维肉瘤纤维肉瘤l四、纤维组织细胞源性肿瘤四、纤维组织细胞源性肿瘤l 良性纤维组织细胞瘤良性纤维组织细胞瘤l 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤l五、尤文肉瘤五、尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤l 神经上皮瘤神经上皮瘤l 尤文肉瘤（尤文肉瘤（Ewing氏瘤）氏瘤）l六、造血细胞源性
7、肿瘤六、造血细胞源性肿瘤l 浆细胞瘤浆细胞瘤l 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤l七、巨细胞瘤七、巨细胞瘤l 巨细胞瘤巨细胞瘤l 恶性巨细胞瘤恶性巨细胞瘤l八、脊索源性肿瘤八、脊索源性肿瘤l 脊索瘤脊索瘤l九、血管源性肿瘤九、血管源性肿瘤l 血管瘤血管瘤l 血管肉瘤血管肉瘤l十、平滑肌源性肿瘤十、平滑肌源性肿瘤l 平滑肌瘤平滑肌瘤l 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤l十一、脂肪源性肿瘤十一、脂肪源性肿瘤l 脂肪瘤脂肪瘤l 脂肪肉瘤脂肪肉瘤l十二、神经源性肿瘤十二、神经源性肿瘤l 神经鞘瘤神经鞘瘤l十三、其他肿瘤十三、其他肿瘤l 造釉细胞瘤造釉细胞瘤l 转移性恶性肿瘤转移性恶性肿瘤l十四、其它病损十四、其它病损l 动脉
8、瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿l 单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿l 纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）l 骨纤维发育异常骨纤维发育异常l 朗格罕细胞组织细胞增生症朗格罕细胞组织细胞增生症l Erdheim-Chester病病l 胸壁错构瘤胸壁错构瘤l十五、关节病变十五、关节病变l 滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病 l与与20022002年年WHOWHO分类分类 比较，新版体现了比较，新版体现了1111年年来骨肿瘤研究领域的最新进展，分类更为来骨肿瘤研究领域的最新进展，分类更为细化，内容更加详实，所列病种不论发病细化，内容更加详实，所列病种不论发病率高低，一律按定义、率高低，一律按定义
9、、ICD-OICD-O编码、别名、编码、别名、流行病学、病因学、病变部位、临床与影流行病学、病因学、病变部位、临床与影像学特点、眼观、组织病理学、遗传学及像学特点、眼观、组织病理学、遗传学及预后因素等方面加以描述。预后因素等方面加以描述。l取消了神经性肿瘤、杂类病变及关节病变取消了神经性肿瘤、杂类病变及关节病变3 3个大类，增加一些新的病种，调整一些疾个大类，增加一些新的病种，调整一些疾病的分类、命名及亚型。病的分类、命名及亚型。l骨瘤（骨瘤（osteomaosteoma） 又名象牙质外生性骨疣，又名象牙质外生性骨疣，起源于骨表面，形成致密骨质的良性成骨起源于骨表面，形成致密骨质的良性成骨性肿
10、瘤。有时向髓腔发展，称为内生骨疣，性肿瘤。有时向髓腔发展，称为内生骨疣，又叫骨岛。又叫骨岛。l杂类肿瘤杂类肿瘤 l新版将尤因肉瘤（新版将尤因肉瘤（Ewing Ewing ssarcomassarcoma，ESES）列入，）列入，旧版中将旧版中将ESES与原始神经外胚层瘤（与原始神经外胚层瘤（periph-periph-eralneuroectodermaltumoureralneuroectodermaltumour，PNETPNET）并列，将）并列，将PNETPNET删除。删除。l但在但在ESES组织病理学陈述中分为经典型（小圆细胞组织病理学陈述中分为经典型（小圆细胞形态一致，形态一致， 核
11、也呈圆形，染色质细腻，胞膜清晰，核也呈圆形，染色质细腻，胞膜清晰，胞质空泛或嗜酸且胞质空泛或嗜酸且PASPAS染色阳性）、非典型型（细染色阳性）、非典型型（细胞较大，轮廓不清，具有显著的核仁）及胞较大，轮廓不清，具有显著的核仁）及PNETPNET型型（肿瘤细胞向神经外胚层分化，形成典型的假菊（肿瘤细胞向神经外胚层分化，形成典型的假菊形团，核染色质细，缺乏核仁），提示形团，核染色质细，缺乏核仁），提示ESES与与PNETPNET形态上的相似性。形态上的相似性。l（一）疼痛（一）疼痛l是骨肿瘤的一个主要症状，休息后不能缓解，由是骨肿瘤的一个主要症状，休息后不能缓解，由于外界刺激减少而夜间疼痛加重，
12、尤其是恶性骨于外界刺激减少而夜间疼痛加重，尤其是恶性骨肿瘤夜间痛，静止痛更明显，是与创伤及炎症疾肿瘤夜间痛，静止痛更明显，是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。病造成的疼痛的主要区别。l（二）肿块（二）肿块l往往表现在肢体或躯干的异常隆起，需注意肿块往往表现在肢体或躯干的异常隆起，需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。表面性质、活动度及其生长速度。l l（三）年龄分布（三）年龄分布l骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为肿瘤
13、死亡者有两个年龄的高峰。一个为1515至至2020岁，岁，另一个为另一个为5050至至7575岁，第一个高峰大多为原发性恶岁，第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤，如性肿瘤，如6 6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。细胞瘤。l尤文肉瘤（尤文肉瘤（Ewings sarcomaEwings sarcoma）多发生在儿童。多发生在儿童。l骨髓瘤及转移性肿瘤大多为骨髓瘤及转移性肿瘤大多为5050岁以上的患者。岁以上的患者。 l（四）部位特征（四）部位特征l某些骨肿瘤有比某些骨肿瘤有比较特定的好发部较特定的好发部位，不同组织来位，不同组织来源的肿瘤好发部源的肿瘤好发部位如
14、左图。位如左图。 l 良性与恶性骨肿瘤的鉴别良性与恶性骨肿瘤的鉴别l（Differential diagnosis of benign and malignant tumors of bone）l 良性良性 恶性恶性 l1、生长慢、压迫周围无或少肿块、生长慢、压迫周围无或少肿块 生长生长 快、侵袭周围有肿块及钙化瘤骨快、侵袭周围有肿块及钙化瘤骨l2、一般不累骨膜、病灶高或低密度、一般不累骨膜、病灶高或低密度 常累骨膜、与正常边界不清常累骨膜、与正常边界不清l3、瘤细胞分化好、瘤细胞分化好 分化差分化差l4、一般骨皮质完整、膨胀、一般骨皮质完整、膨胀 骨皮质破坏、不完整骨皮质破坏、不完整l5、动
15、脉造影正常或主干受压、动脉造影正常或主干受压 血运增加、瘤血管肿瘤染色和血运增加、瘤血管肿瘤染色和AVFl6、无转移、无转移 可有可有l7、一般无生命危险、一般无生命危险 常可致命常可致命l8、瘤较局限、边清而硬化、瘤较局限、边清而硬化 边界不规则而模糊边界不规则而模糊l对骨肿瘤影像诊断的要求：对骨肿瘤影像诊断的要求：l判断骨病变是否为肿瘤；判断骨病变是否为肿瘤；l如是肿瘤，判断是良性还是恶性、是如是肿瘤，判断是良性还是恶性、是原发性肿瘤还是转移性肿瘤；原发性肿瘤还是转移性肿瘤；l肿瘤的侵犯范围；肿瘤的侵犯范围；l推断肿瘤的组织学类型。重点在于判推断肿瘤的组织学类型。重点在于判断肿瘤的良恶性。
16、断肿瘤的良恶性。l1 1、平片简便经济，能达到大部分诊、平片简便经济，能达到大部分诊断目的，是骨肿瘤诊断的首选手段。断目的，是骨肿瘤诊断的首选手段。l平片显示病变的整体图像，能反映病变的全貌平片显示病变的整体图像，能反映病变的全貌轮廓。轮廓。l平片基本能反映肿瘤发生部位、范围、生长方平片基本能反映肿瘤发生部位、范围、生长方式以及肿瘤与周围组织间的关系。式以及肿瘤与周围组织间的关系。l基本可反映肿瘤骨破坏的类型，区别良恶性，基本可反映肿瘤骨破坏的类型，区别良恶性， 推测肿瘤成分和肿瘤的组织学类别。推测肿瘤成分和肿瘤的组织学类别。 l2 2、CT CT 扫描对骨肿瘤的诊断较扫描对骨肿瘤的诊断较X
17、X线平片有线平片有其突出的优点，是重要可靠的补充手段。其突出的优点，是重要可靠的补充手段。 l密度分辨率高，能更清楚、更早期的显示密度分辨率高，能更清楚、更早期的显示肿瘤对骨皮质、髓腔等部位的侵蚀破坏以肿瘤对骨皮质、髓腔等部位的侵蚀破坏以及肿瘤突破皮质形成瘤性软组织肿块等表及肿瘤突破皮质形成瘤性软组织肿块等表现。现。l能较平片充分的显示病变的解剖位置、范能较平片充分的显示病变的解剖位置、范围及与邻近结构关系。围及与邻近结构关系。l3 3、MRI MRI 检查对骨肿瘤的瘤体信号、边缘检查对骨肿瘤的瘤体信号、边缘及具体结构及软组织内侵犯的情况及具体结构及软组织内侵犯的情况, , 比比X X 线及线
18、及CT CT 更加准确与具体。更加准确与具体。lMR I较平片及较平片及CT 更清楚、更早期地显示肿瘤更清楚、更早期地显示肿瘤对骨皮质、骨松质、髓腔等部位的侵蚀破坏；对骨皮质、骨松质、髓腔等部位的侵蚀破坏；l对瘤性软组织肿块更敏感；对瘤性软组织肿块更敏感；l可以多方位扫描可以多方位扫描, 较平片及较平片及CT 更充分地显示病更充分地显示病变的解剖位置、范围及与邻近结构的关系；变的解剖位置、范围及与邻近结构的关系；l采用多序列成像采用多序列成像,，并可以分析其化学成分，并可以分析其化学成分, 达到达到定性的目的。定性的目的。 l建议：平片为基础，两两结合，优建议：平片为基础，两两结合，优势互补，
19、更有助于骨肿瘤的诊断。势互补，更有助于骨肿瘤的诊断。l平片平片+MRI+MRIl平片平片+CT+CTl平片平片+CT+MRI+CT+MRIl平片平片+DSA+DSA 或平片或平片+PET+PET等等l一、骨瘤（一、骨瘤（Osteoma）l骨瘤是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。骨瘤是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。主要发生于膜内化骨骨骼如颅面骨。主要发生于膜内化骨骨骼如颅面骨。l分型：致密型、松质型和混合型。分型：致密型、松质型和混合型。l1 1、发病：、发病：l骨瘤占骨肿瘤的骨瘤占骨肿瘤的9%9%，较常见。，较常见。l多见于儿童及青春期前，男多于女。多见于儿童及青春期前，男多于女。l好发于颅骨、面
20、骨、下颌骨和鼻窦等处。好发于颅骨、面骨、下颌骨和鼻窦等处。l2 2、症状和体征：、症状和体征：l小骨瘤无症状。小骨瘤无症状。l大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有头痛或粘液囊肿形成；位于颅骨者可有质硬包头痛或粘液囊肿形成；位于颅骨者可有质硬包块突出；位于眼眶者可有眼球突出等。块突出；位于眼眶者可有眼球突出等。l1 1、颅面骨骨瘤（、颅面骨骨瘤（osteomaosteoma in the in the craniofacial bonecraniofacial bone）l常为单发性。常为单发性。l瘤体为突出于骨板的半球状、乳头状或扁平状瘤体为突出于骨
21、板的半球状、乳头状或扁平状的骨性突起，边界光滑。较大瘤体可累及内外的骨性突起，边界光滑。较大瘤体可累及内外板和板障。板和板障。l瘤体密度如骨皮质致密者称致密型；松质者称瘤体密度如骨皮质致密者称致密型；松质者称松质型；内为松质，外为密质者称混合型。松质型；内为松质，外为密质者称混合型。l2、鼻窦骨瘤、鼻窦骨瘤l（Osteoma in the paranasal sinus）l常发生于额窦和筛窦。常发生于额窦和筛窦。l瘤体呈结节状或分叶状，有蒂或瘤体呈结节状或分叶状，有蒂或无蒂，多为致密型。无蒂，多为致密型。l较大者可压迫眼眶，突入颅内等。较大者可压迫眼眶，突入颅内等。l概述（概述（introdu
22、ctionintroduction）l1 1、骨软骨瘤多数起源于骨表面的骺软骨骨软骨瘤多数起源于骨表面的骺软骨细胞。细胞。l2 2、常发生于软骨内化骨的骨骼，最多见、常发生于软骨内化骨的骨骼，最多见于长骨干骺端。于长骨干骺端。l3 3、骨软骨瘤又称外生骨疣（、骨软骨瘤又称外生骨疣（ExostosisExostosis）l临床表现临床表现(clinical manifestations)l1 1、发病：发病：l是最常见的原发性良性骨肿瘤，是最常见的原发性良性骨肿瘤，占良占良性骨肿瘤的性骨肿瘤的3838. .5%5%。好发于青少年。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端，男女发病相似。常发
23、生于长骨干骺端，膝关节上下约占膝关节上下约占5050-63%-63%。l2 2、症状和体征：、症状和体征：l小者无症状。大者可有包块，微痛，小者无症状。大者可有包块，微痛，局部畸形和功能障碍。局部畸形和功能障碍。l放射学表现：放射学表现：l1 1、肿瘤单发，肿瘤单发，为突出于干骺端骨表为突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向关节生长。面的骨性突起，背向关节生长。l2 2、肿瘤结构有瘤体（分广基型及带、肿瘤结构有瘤体（分广基型及带蒂型）、软骨帽（钙化呈线状、团状蒂型）、软骨帽（钙化呈线状、团状或菜花状等）；瘤包膜不显影。或菜花状等）；瘤包膜不显影。l3 3、可压迫邻骨形成缺损或变形。、可压迫邻骨形成
24、缺损或变形。左手第三掌指骨软骨瘤左手第三掌指骨软骨瘤 右股骨头骨软骨瘤右股骨头骨软骨瘤 右右胫胫骨骨上上段段骨骨软软骨骨瘤瘤l特殊部位的骨软骨瘤特殊部位的骨软骨瘤l肋骨肋骨l扁骨如髂骨扁骨如髂骨l跟骨跟骨l并发症（并发症（complicationscomplications）l1 1、恶性变：恶性变：l恶变率恶变率1%1%，骨盆多见。临床生长快、，骨盆多见。临床生长快、痛。痛。X X线示软骨帽边缘不清，破坏及线示软骨帽边缘不清，破坏及软组织肿块。软组织肿块。l2 2、病理骨折。、病理骨折。右右侧侧肋肋骨骨骨骨软软骨骨瘤瘤肋骨骨软骨瘤肋骨骨软骨瘤l女性，女性，18岁岁l胸胸10椎体左椎体左侧附件
25、骨软侧附件骨软骨瘤骨瘤 左耻骨骨软骨瘤左耻骨骨软骨瘤l概述（概述（IntroductionIntroduction）l一般认为是先天性发育异常，一般认为是先天性发育异常，64%64%有有家族遗传史。家族遗传史。l发病原因未定。发病原因未定。l病理（病理（PathologyPathology）l肉眼观：同单发。肉眼观：同单发。l光镜下：细胞小，幼稚，分散。光镜下：细胞小，幼稚，分散。l临床表现临床表现（Clinical manifestations）l1 1、发病：男：女为发病：男：女为3 3：1 1；病灶多发，；病灶多发，常对称，好发于软骨化骨骨骼如长常对称，好发于软骨化骨骨骼如长骨干骺端。骨
26、干骺端。l2 2、症状及体征：畸形，功能障碍，、症状及体征：畸形，功能障碍，压迫周围组织引起疼痛甚至瘫痪。压迫周围组织引起疼痛甚至瘫痪。l放射学表现放射学表现l（RadiologicalRadiological manifestations manifestations）v1 1、好发于软骨化骨骨骼，下肢比上肢多。好发于软骨化骨骨骼，下肢比上肢多。v2 2、瘤体与单发相似，但数目为、瘤体与单发相似，但数目为2 2个以上。个以上。v3 3、骨骼常有畸形。、骨骼常有畸形。v4 4、有时骨发育障碍；长短不一，融合等。、有时骨发育障碍；长短不一，融合等。v5 5、恶变率为、恶变率为1120%1120%
27、，一般先个别瘤体恶变。，一般先个别瘤体恶变。l四十年来家国，三千里地四十年来家国，三千里地山河。凤阁龙楼连霄汉，山河。凤阁龙楼连霄汉，玉树琼枝作烟萝。几曾识玉树琼枝作烟萝。几曾识干戈。干戈。l一旦归为臣虏，沈腰潘鬓一旦归为臣虏，沈腰潘鬓销磨。最是仓皇辞庙日，销磨。最是仓皇辞庙日，教坊犹奏别离歌。挥泪对教坊犹奏别离歌。挥泪对宫娥。宫娥。l概述（概述（IntroductionIntroduction）l起源：起于骨骼非成骨性结缔组织。起源：起于骨骼非成骨性结缔组织。l具有特殊属性（分良性、生长活跃和恶性；具有特殊属性（分良性、生长活跃和恶性；生物学特征和病理均不同，刮后易复发。）生物学特征和病理均
28、不同，刮后易复发。）l病理（病理（PathologyPathology）l肉眼观：实质性（红褐，肌肉样）；囊性肉眼观：实质性（红褐，肌肉样）；囊性（薄膜内黄色液）；恶性（灰白色肉样）。（薄膜内黄色液）；恶性（灰白色肉样）。l光镜下：单核瘤细胞，多核巨细胞。分光镜下：单核瘤细胞，多核巨细胞。分、级。级。v一级：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显一级：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。v二级：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，二级：恶性或良性不易区别，
29、间质细胞较多，巨细胞较一度为少。巨细胞较一度为少。v三级：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，三级：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。度。l1 1、有些一级骨巨细胞瘤可出现肺部转移（即、有些一级骨巨细胞瘤可出现肺部转移（即所谓所谓“良性转移良性转移”）；）；l2 2、二级的予后并不比一级差，相反，有些属、二级的予后并不比一级差，相反，有些属一级肿瘤表现得更为活跃，进展更快，复发后一级肿瘤表现得更为活跃，进展更快，复发后肿瘤增长迅速，而
30、组织学表现仍为一级；二度肿瘤增长迅速，而组织学表现仍为一级；二度肿瘤中纤维细胞成份增多，有人认为是一种自肿瘤中纤维细胞成份增多，有人认为是一种自愈倾向的表现；愈倾向的表现；l3 3、至于原发的三级巨细胞瘤是否为一独立的、至于原发的三级巨细胞瘤是否为一独立的疾病尚属疑问，或许是纤维肉瘤或恶性纤维组疾病尚属疑问，或许是纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。织细胞瘤。l病史病史:男性，男性，20岁，岁，C7横突骨巨横突骨巨细胞瘤（细胞瘤（I级）伴肺转移。级）伴肺转移。 l2002版：版：l骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤l恶性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤l2013版版 最显著的特点是根据国际肿瘤性疾病分类（最显著的特点是根
31、据国际肿瘤性疾病分类（ICD-O）将骨肿瘤分为良性（）将骨肿瘤分为良性（ICD-O编码为编码为0）、中间型）、中间型（ICD-O编码为编码为1）及恶性（）及恶性（ICD-O编码为编码为3）。中间型）。中间型又分为局部侵袭型和偶见转移型或两型的混合。又分为局部侵袭型和偶见转移型或两型的混合。l强调强调GCT的基质细胞可能才是真正的新生物而非巨细胞，的基质细胞可能才是真正的新生物而非巨细胞，新旧版均强调新旧版均强调GCT在病理学上不分级。在病理学上不分级。lGCT偶可发生恶性变，此时称为骨巨细胞瘤内的恶性。偶可发生恶性变，此时称为骨巨细胞瘤内的恶性。镜下镜下GCT可见核分裂及瘤体内部的脉管瘤栓，即
32、使这样可见核分裂及瘤体内部的脉管瘤栓，即使这样也不是诊断恶性的必要条件。也不是诊断恶性的必要条件。l骨巨细胞瘤内的恶性容易与富于巨细胞的骨肉瘤混淆。骨巨细胞瘤内的恶性容易与富于巨细胞的骨肉瘤混淆。l 临床表现临床表现l发病：发病：l较常见的原发性良性骨肿瘤，居第较常见的原发性良性骨肿瘤，居第2 2位，占位，占良性骨肿瘤良性骨肿瘤18.4%18.4%。男女相似。好发于青壮。男女相似。好发于青壮年（年（2020-40-40岁）。岁）。l好发于股骨下端、胫骨上端和桡骨远端，三好发于股骨下端、胫骨上端和桡骨远端，三处共占约处共占约6060-70%-70%。l症状及体征：症状及体征：l疼痛、肿胀及活动障
33、碍。肿瘤较大时皮肤潮疼痛、肿胀及活动障碍。肿瘤较大时皮肤潮红、静脉怒张、压痛、触压肿块有羊皮质感。红、静脉怒张、压痛、触压肿块有羊皮质感。骨巨细胞瘤发病部位（骨巨细胞瘤发病部位（546例）例）l年龄年龄20-3020-30 岁为发病高峰。据报道岁为发病高峰。据报道只有只有1%3% 1%3% 的患者在的患者在14 14 岁以下岁以下, , 因因此在诊断发生于此在诊断发生于14 14 岁以下的岁以下的GCT GCT 要要特别慎重。特别慎重。l另外有另外有9%-139%-13% % 的的GCTGCT发生在发生在50 50 岁以岁以上。上。l 放射学表现放射学表现l1 1、好发于长骨骨端，关节面好发于
34、长骨骨端，关节面下，偏心性，多横向发展。下，偏心性，多横向发展。l2 2、良性：病灶呈溶骨或皂泡、良性：病灶呈溶骨或皂泡状骨破坏区；边界清晰；骨皮状骨破坏区；边界清晰；骨皮质薄，膨胀或骨壳形成；有时质薄，膨胀或骨壳形成；有时病理骨折。病理骨折。l患者，女，患者，女，5555岁，患者于岁，患者于1010年前出现左踝年前出现左踝部肿痛，曾行部肿痛，曾行“左胫骨下端左胫骨下端骨切开活检骨切开活检术术”，未见异，未见异常；此后肿痛常；此后肿痛反复发作，近反复发作，近期踝部明显肿期踝部明显肿痛，不能缓解，痛，不能缓解，踝关节活动受踝关节活动受限。限。 l左侧胫骨下段见囊状膨左侧胫骨下段见囊状膨胀性骨质改
35、变，周边见胀性骨质改变，周边见增白硬化边缘；病灶位增白硬化边缘；病灶位于胫骨远端中心偏后，于胫骨远端中心偏后，横向生长稍明显，向外横向生长稍明显，向外向后膨胀；关节面毛糙。向后膨胀；关节面毛糙。l【病理】镜下见【病理】镜下见单核基质细胞及多核巨细胞，单核基质细胞及多核巨细胞，基质细胞排列疏松，无异型性，其内散在分基质细胞排列疏松，无异型性，其内散在分布大量多核巨细胞。部分区域基质细胞为梭布大量多核巨细胞。部分区域基质细胞为梭形，可见大量泡沫细胞及灶状钙化。形，可见大量泡沫细胞及灶状钙化。 l必须结合必须结合X X 线平片。线平片。l在在T1WI T1WI 多为均匀的低信号或中等信号多为均匀的低
36、信号或中等信号, ,l在在T2WI T2WI 上常信号不均上常信号不均, , 多呈低、等、高多呈低、等、高混杂信号混杂信号, , 形成形成“卵石征卵石征”, , 病变的边缘病变的边缘显示比较清楚。显示比较清楚。l当病灶内有坏死、囊变合并出血时当病灶内有坏死、囊变合并出血时, T1WI , T1WI 和和T2WI T2WI 均为高信号改变均为高信号改变, , 并可见液并可见液- - 液液平面平面, , 其出现率较其出现率较CT CT 高高, , 但缺乏特异性。但缺乏特异性。l对于富血供的肿瘤对于富血供的肿瘤, , 病灶实体在病灶实体在GD- GD- DTPA DTPA 增强后可呈轻度到明显强化增
37、强后可呈轻度到明显强化, , 动态扫描可出现动态扫描可出现“快进快出快进快出”现象。现象。lMRI MRI 的敏感性及特异性分别为的敏感性及特异性分别为92% 92% 和和99%99%，对侵犯血管的敏感性及特异性，对侵犯血管的敏感性及特异性分别为分别为92% 92% 和和98%98%，明显高于，明显高于CT CT 与血与血管造影。管造影。男性男性 45 45岁右侧股骨下段病理性骨折岁右侧股骨下段病理性骨折9 9个月，诉右膝上有胀痛感，股骨下段个月，诉右膝上有胀痛感，股骨下段可及可及5 58 8cmcm大小肿物，质硬，边界清，大小肿物，质硬，边界清，不移动，表面光滑。不移动，表面光滑。 右股骨下
38、段骨巨右股骨下段骨巨细胞瘤细胞瘤l3、生长活跃：局部骨皮质断裂及软、生长活跃：局部骨皮质断裂及软组织肿块。组织肿块。l4、恶性：、恶性：l占骨巨细胞瘤占骨巨细胞瘤10%15%10%15%。l分原发型、演变型（良变恶，分原发型、演变型（良变恶，3/43/4变纤维变纤维肉瘤，肉瘤，1/41/4变骨肉瘤），继发型（放疗变骨肉瘤），继发型（放疗后）。后）。l恶性征有骨破坏区边不清，骨皮质多处断恶性征有骨破坏区边不清，骨皮质多处断裂，明显软组织肿块，骨膜增生裂，明显软组织肿块，骨膜增生。女女5454，左腓骨小头骨巨细胞术后，左腓骨小头骨巨细胞术后1212年复年复发恶变为恶性骨巨细胞瘤发恶变为恶性骨巨细胞
39、瘤 l五、鉴别诊断（五、鉴别诊断（differential diagnosis） 1 1、骨囊肿：青少年多，常发生于干骺骨囊肿：青少年多，常发生于干骺端及骨干，病灶纵轴与骨长轴多一致，端及骨干，病灶纵轴与骨长轴多一致，轻度膨胀，边缘硬化，病灶内密度常轻度膨胀，边缘硬化，病灶内密度常较低，常有病理骨折。较低，常有病理骨折。 2 2、溶骨型骨肉瘤；青少年多，干骺端、溶骨型骨肉瘤；青少年多，干骺端多发，破坏区边缘不清，多无膨胀，多发，破坏区边缘不清，多无膨胀，有软组织块及骨膜增生。有软组织块及骨膜增生。l患者，女，患者，女，1010岁，左岁，左大腿疼痛，大腿疼痛，外伤后症外伤后症状加重，状加重，跛行
40、。跛行。l查体：左查体：左股骨远端股骨远端及膝关节及膝关节肿胀、压肿胀、压痛，局部痛，局部红、肿，红、肿，皮温稍增皮温稍增高。高。 lDX046351 DX046351 女女 3232岁岁l骶尾部疼痛骶尾部疼痛6 6个月，加重伴双下肢疼痛、个月，加重伴双下肢疼痛、麻木麻木1 1个月；就诊于电白县人民医院，行个月；就诊于电白县人民医院，行腰椎腰椎MRIMRI检查提示检查提示“骶骨肿瘤骶骨肿瘤”lX X线：骶骨占位性病变，考虑脊索瘤可能线：骶骨占位性病变，考虑脊索瘤可能性大。性大。lCTCT：骶骨膨胀性溶骨性骨质破坏，考虑：骶骨膨胀性溶骨性骨质破坏，考虑为脊索瘤可能性大。为脊索瘤可能性大。l病理：
41、（骶骨）病理：（骶骨） 巨细胞瘤。巨细胞瘤。 l春花秋月何时了。往事知春花秋月何时了。往事知多少。小楼昨夜又东风。多少。小楼昨夜又东风。故国不堪回首月明中。故国不堪回首月明中。l雕阑玉砌应犹在。只是朱雕阑玉砌应犹在。只是朱颜改。问君能有几多愁。颜改。问君能有几多愁。恰似一江春水向东流。恰似一江春水向东流。l骨囊肿为骨囊肿为良性良性病变病变，亦称单纯性骨囊肿，亦称单纯性骨囊肿或孤立性骨囊肿。或孤立性骨囊肿。l病因尚未明了。有认为是由于骨内血管病因尚未明了。有认为是由于骨内血管末梢阻塞，血液瘀滞所致；也有认为系末梢阻塞，血液瘀滞所致；也有认为系某种肿瘤、炎症组织的退行性变，其生某种肿瘤、炎症组织的
42、退行性变，其生长、代谢阻碍的结果或与骨发育异常有长、代谢阻碍的结果或与骨发育异常有关；还有认为可能系外伤出血形成局限关；还有认为可能系外伤出血形成局限性包囊，进而局部吸收骨化而成。性包囊，进而局部吸收骨化而成。 1 1、肉眼观肉眼观 囊肿内含黄或褐色液体，囊肿内含黄或褐色液体，可有纤维间隔，外有纤维包膜。可有纤维间隔，外有纤维包膜。2 2、光镜下纤维膜为疏松结缔组织。、光镜下纤维膜为疏松结缔组织。组织学检查会发现腔壁的内膜为一层扁平，组织学检查会发现腔壁的内膜为一层扁平，立方的生发细胞，形同内皮样细胞。囊液成立方的生发细胞，形同内皮样细胞。囊液成份近似滑膜液。骨折发生时，常伴血肿，肉份近似滑膜
43、液。骨折发生时，常伴血肿，肉芽增生，钙化成分，并可见巨细胞，易造成芽增生，钙化成分，并可见巨细胞，易造成误诊。误诊。 发病：青少年多见（发病：青少年多见（4-204-20岁），男为女岁），男为女2323倍。好发于长管骨如股骨颈、股骨上倍。好发于长管骨如股骨颈、股骨上段和肱骨上端（段和肱骨上端（70%70%），有随年龄增长向），有随年龄增长向骨干骨干迁移迁移的倾向。还可见于跟骨等。的倾向。还可见于跟骨等。 症状和体征：症状和体征： 一般无症状。较大时可有隐痛，劳动受一般无症状。较大时可有隐痛，劳动受碍和病理骨折。碍和病理骨折。l1 1、部位：好发于长骨干骺端或骨干，不部位：好发于长骨干骺端或骨干
44、，不超过骺板。超过骺板。l2 2、形态和大小：常为卵圆形、形态和大小：常为卵圆形、长径与骨长径与骨长轴一致，皮质变薄、膨胀，长轴一致，皮质变薄、膨胀，宽度一般宽度一般小于干骺端。小于干骺端。l3 3、结构常为单房透亮度大的骨破坏，边、结构常为单房透亮度大的骨破坏，边缘可有硬化环。少数病灶内有骨嵴、呈缘可有硬化环。少数病灶内有骨嵴、呈多房状。多房状。l4 4、病理骨折：常见，可有、病理骨折：常见，可有“骨折片凹陷骨折片凹陷征征”。骨折后骨膜增生可使囊肿愈合或缩。骨折后骨膜增生可使囊肿愈合或缩小。小。l5 5、不典型表现：囊肿反复骨折（密度高、不典型表现：囊肿反复骨折（密度高而不均），少年骨囊肿（
45、可过骺板，膨胀而不均），少年骨囊肿（可过骺板，膨胀大）。扁骨和短骨囊肿（膨胀显著）。大）。扁骨和短骨囊肿（膨胀显著）。左左肱肱骨骨上上段段骨骨囊囊肿肿骨囊肿合并病理骨折骨囊肿合并病理骨折l1 1骨囊肿一般多呈圆形、卵圆形低密度骨囊肿一般多呈圆形、卵圆形低密度骨质缺损，边缘清晰，无硬化。骨质缺损，边缘清晰，无硬化。 l2 2局部骨皮质变薄呈囊性膨胀。局部骨皮质变薄呈囊性膨胀。 l3 3部分囊肿内见骨性间隔，呈多房改变。部分囊肿内见骨性间隔，呈多房改变。 l4 4骨囊肿内的骨囊肿内的CTCT值多为水样密度，有出值多为水样密度，有出血时密度可升高。血时密度可升高。 l5 5增强扫描囊肿不强化。增强扫
46、描囊肿不强化。l患者，男，患者，男，1515岁。因右髋部岁。因右髋部外伤后疼痛、外伤后疼痛、畸形、活动受畸形、活动受限。查体：右限。查体：右下肢呈外旋短下肢呈外旋短缩畸形，右髋缩畸形，右髋部肿胀，右下部肿胀，右下肢纵向叩击痛肢纵向叩击痛（）。（）。 lCTCT示右侧股骨颈及股骨大转子处可见一囊性示右侧股骨颈及股骨大转子处可见一囊性病灶，周围骨皮质膨胀变薄，并可见多处骨病灶，周围骨皮质膨胀变薄，并可见多处骨皮质中断及部分骨质陷入囊腔内。皮质中断及部分骨质陷入囊腔内。 l【病理】镜下见【病理】镜下见囊性病变组织内伴异物巨细胞囊性病变组织内伴异物巨细胞反应及异物肉芽肿形成，多量泡沫细胞聚集及反应及异
47、物肉芽肿形成，多量泡沫细胞聚集及胆固醇结晶裂隙，周围纤维血管增生及多量新胆固醇结晶裂隙，周围纤维血管增生及多量新骨形成，新生骨骨母细胞增生活跃。骨形成，新生骨骨母细胞增生活跃。 l1. 1. 多发在长管骨的干骺端，病灶呈圆形多发在长管骨的干骺端，病灶呈圆形或椭圆形，其长轴与长骨纵轴一致。或椭圆形，其长轴与长骨纵轴一致。 l2. T1WI2. T1WI上多呈低或中等均匀信号，上多呈低或中等均匀信号，T2WIT2WI呈明显均匀高信号，若囊液内有出血或含呈明显均匀高信号，若囊液内有出血或含胶样物质则胶样物质则T1WIT1WI和和T2WIT2WI上均呈高信号，部上均呈高信号，部分呈多房改变时分呈多房改
48、变时T2WIT2WI上可见低信号上可见低信号纤维纤维间间隔。隔。 l3. 3. 病灶周边骨壳呈完整的圆圈样低信号，病灶周边骨壳呈完整的圆圈样低信号，边缘清晰。局部骨皮质变薄，无骨膜反应边缘清晰。局部骨皮质变薄，无骨膜反应。l4. 4. 常伴发病理性骨折，骨皮质断裂，骨常伴发病理性骨折，骨皮质断裂，骨片陷落而插入病灶内，称为骨片陷落征片陷落而插入病灶内，称为骨片陷落征（fallen fragment signfallen fragment sign），），T2WIT2WI上显示上显示较清晰即在高信号的囊液中见低信号的骨较清晰即在高信号的囊液中见低信号的骨片线条影。片线条影。 l5. 5. 增强扫
49、描病灶不强化。增强扫描病灶不强化。 l患者，男，患者，男，1010岁。岁。l左小腿两左小腿两次外伤疼次外伤疼痛伴活动痛伴活动受限受限1 1年。年。l lMRIMRI：病灶中病灶中央见横行分隔，央见横行分隔，上下两部分信上下两部分信号稍不同，号稍不同，T2WIT2WI像上部呈像上部呈明亮高信号，明亮高信号，下部信号较上下部信号较上减低，减低，T1WIT1WI为为高信号，增强高信号，增强扫描病灶未见扫描病灶未见明显强化。明显强化。l l1 1、单骨性骨纤维异常增殖症：病变单骨性骨纤维异常增殖症：病变范围较广泛，不一定中心生长，膨胀范围较广泛，不一定中心生长，膨胀不均匀，内可见不规则骨化或钙化。不均
50、匀，内可见不规则骨化或钙化。故密度较高或磨玻璃样。故密度较高或磨玻璃样。l2 2、动脉瘤样骨囊肿：病变多呈偏心、动脉瘤样骨囊肿：病变多呈偏心性生长，膨胀明显，透明度高，有时性生长，膨胀明显，透明度高，有时囊内有钙化或骨化。囊内有钙化或骨化。左股骨上段骨囊肿左股骨上段骨囊肿 右股骨近端动脉瘤样骨囊肿右股骨近端动脉瘤样骨囊肿左侧股骨颈骨纤维异样增殖症左侧股骨颈骨纤维异样增殖症l少量血液流少量血液流出，无其它出，无其它液体流出。液体流出。以一刮匙深以一刮匙深入髓腔，贯入髓腔，贯通两个病灶，通两个病灶，刮出约刮出约3 3mlml肉芽样不成肉芽样不成形物质。形物质。 l见囊壁组织由见囊壁组织由纤维结缔组
