1、Metabolism of Amino Acidsu蛋白质的营养作用u蛋白质的消化、吸收与腐败u氨基酸的一般代谢u氨的代谢u个别氨基酸代谢内容提纲2General Metabolism of Amino Acids3第三节 氨基酸的一般代谢三、氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程酮酸的过程。氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用是氨基酸是氨基酸分解代谢分解代谢的的主要主要途径途径4转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联脱氨基方式5（二）氧化脱氨基作用 1.定义：指氨基酸在酶作
2、用下，氧化脱氢，水解脱氨，产生游离氨和-酮酸。（或称之氨基酸脱氨伴有氧化反应）2.催化氨基酸氧化脱氨的酶 氨基酸氧化酶L-谷氨酸脱氢酶（辅酶NAD+，NADP+）L-氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶6(1) (1) 氨基酸氧化酶l属属黄素酶黄素酶，辅酶为，辅酶为FAD或或FMN。l在氧参与下，催化氨基酸氧化脱氨生成在氧参与下，催化氨基酸氧化脱氨生成-酮酸、酮酸、NH4+和和H2O2 L-氨基酸氧化酶：体内分布不广 D-氨基酸氧化酶：体内分布广，但体内相应底物极少7(2) L-谷氨酸脱氢酶活性高、分布广活性高、分布广( (肌肉除外）肌肉除外）变构酶变构酶：GTPGTP和和ATPATP是变构抑制剂是变
3、构抑制剂反应可逆反应可逆有游离氨产生有游离氨产生局限性：局限性：仅催化谷氨酸脱氨仅催化谷氨酸脱氨催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NADPH+H+NADH+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+亚谷氨酸亚谷氨酸8NAD+NADP+ 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。类型类型1. 转氨基偶联转氨基偶联
4、氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用定义定义2. 转氨基偶联转氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（三）联合脱氨基作用91. 转氨基偶联氧化脱氨作用 -氨基酸与氨基酸与-酮戊二酸经酮戊二酸经转氨基作用转氨基作用生生成谷氨酸，后者在成谷氨酸，后者在L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶催化下，催化下，经经氧化脱氨作用氧化脱氨作用而释出游离氨。而释出游离氨。10-酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸NHNH3 3 + NADH+H+ NADH+H+ + R R H-C-NH H-C-NH2 2 COOH COOH氨基酸氨基酸 COOHCOOH (CH (CH2 2) )2 2 C=O C=O COOH COOH -酮戊二酸酮戊二酸
5、转氨酶转氨酶NADNAD+ + +H +H2 2O OL-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 R R C=O C=O COOH COOH COOHCOOH (CH (CH2 2) )2 2 H-C- H-C-NHNH2 2 COOH COOH反应过程如下：反应过程如下：11(1) 偶联顺序：对多数氨基酸的脱氨作用，一般偶联顺序：对多数氨基酸的脱氨作用，一般先转氨基然后再氧化脱氨先转氨基然后再氧化脱氨。(2) 转氨基作用的转氨基作用的氨基受体是氨基受体是-酮戊二酸酮戊二酸，只有，只有它接受氨基才能生成它接受氨基才能生成Glu，后者在谷氨酸脱氢，后者在谷氨酸脱氢 酶催化下氧化脱氨。酶催化下氧化脱氨。(3
6、) 此反应主要在此反应主要在肝、肾和脑肝、肾和脑等组织中进行。等组织中进行。(4) 逆过程是体内合成非必需氨基酸的主要途径。逆过程是体内合成非必需氨基酸的主要途径。122. 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环脱氨作用骨骼肌、心肌骨骼肌、心肌组织中组织中L-谷氨酸脱氢酶活性很谷氨酸脱氢酶活性很低，难以进行转氨基偶联氧化脱氨作用，但可以低，难以进行转氨基偶联氧化脱氨作用，但可以通过通过嘌呤核苷酸循环过程脱去氨基嘌呤核苷酸循环过程脱去氨基。13苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2 2次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核
7、苷酸 (IMP)(IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)(AMP)腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H H2 2O ONHNH3 3转氨基偶联嘌呤核苷酸循环14 由于由于腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶在肌组织中活性较强，在肌组织中活性较强，故此反应故此反应主要在肌肉组织主要在肌肉组织中进行，据此可使肌中进行，据此可使肌肉组织中氨基酸得以脱去氨基。肉组织中氨基酸得以脱去氨基。15非氧化脱氨基作用主要存在于微生物，动物亦有但不多。没有氧化和联合脱氨基作用重要。1 1、脱水脱氨、脱水脱氨16 2 2、脱硫化氢脱氨、脱硫化氢脱氨
8、3 3、直接脱氨、直接脱氨17四、-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化和氧化磷酸化彻底氧化为彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。18脱掉氨基后的脱掉氨基后的 - -酮酸可转变成：酮酸可转变成： -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体19类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨
9、酸、缬氨酸、组氨酸、精甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、甲硫氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸酸、苏氨酸亮啦！亮啦！四本书的烙印四本书的烙印氨基酸生糖及生酮性质的分类20琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂
10、肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸苏氨酸苏氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C21Metabolism of Ammonia22第四节 氨的代谢氨是机
11、体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。氨的代谢23一、氨的来源（一）（一） 代谢产氨代谢产氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源, , 胺胺类的分解也可以产生氨类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶（二）肠道吸收的氨（二）肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨24（
12、三）肾脏泌氨（三）肾脏泌氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH+ NH3 3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶2526二、氨的转运氨在血液中以无毒的氨在血液中以无毒的丙氨酸丙氨酸及及谷氨酰胺谷氨酰胺形式转运形式转运l 谷氨酰胺的运氨作用l 丙氨酸的运氨作用丙氨酸-葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄
13、糖。（一）丙氨酸的运氨作用27 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NHNH3 3谷氨酸谷氨酸丙丙氨氨酸酸-酮戊酮戊 二酸二酸葡葡萄萄糖糖丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉丙丙氨氨酸酸血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NHNH3 3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖反应过程反应过程28反应过程反应过程氨脑肌肉谷氨酰胺肝肾氨尿素氨H+NH4+随尿排泄谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶（二）谷氨酰胺的运氨作用 29生理意义生理意义从从脑、肌肉脑、肌肉等组织向等组织向肝或肾肝或肾运氨
14、。运氨。谷氨酰胺是氨的谷氨酰胺是氨的解毒解毒产物，也是氨的产物，也是氨的储存储存及及运输运输形式。形式。 临床上给氨中毒病人服用谷氨酸盐的依据：生成生成谷氨酰胺，降低血氨浓度谷氨酰胺，降低血氨浓度30（一）在肝内合成尿素，这是最主要的去路（一）在肝内合成尿素，这是最主要的去路（三）合成非必需氨基酸及其它含氮化合物（三）合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 谷氨酸谷氨酸 + NH+ NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi肾脏：肾脏：NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。，随尿排出。（二）铵盐的生成与排泄（二）铵盐的生成与排泄三
15、、氨的代谢去路31四、尿素的生成32u合成器官 肝是尿素合成的主要器官u亚细胞部位 线粒体及胞质u合成过程 尿素合成的鸟氨酸循环肝是合成尿素的最主要器官肝是合成尿素的最主要器官 实验：实验：l动物动物切除肝脏切除肝脏，输入氨基酸后，血氨，输入氨基酸后，血氨l动物保留肝脏、动物保留肝脏、切除肾脏切除肾脏，输入氨基酸后，血中尿素，输入氨基酸后，血中尿素l动物动物肝脏、肾脏同时切除肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素，输入氨基酸后，血中尿素 ，但血氨但血氨( (一一) )合成尿素的部位合成尿素的部位33（二）尿素合成假说的提出（二）尿素合成假说的提出 鸟氨酸循环的发现鸟氨酸循环的发现鸟氨酸循环
16、鸟氨酸循环(orinithine cycle)尿素循环尿素循环(urea cycle)Krebs- Henseleit循环循环实验依据：实验依据：l大鼠肝切片与碳酸盐及铵盐保温数小时，大鼠肝切片与碳酸盐及铵盐保温数小时，NH4+ ，尿素尿素 ；l加入鸟氨酸、瓜氨酸和加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素后，尿素 ；l上述三种氨基酸结构上彼此相关；上述三种氨基酸结构上彼此相关；l早已证实肝中有精氨酸酶。早已证实肝中有精氨酸酶。34尿素尿素NH3 + CO2H2ONH3鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸H2OH2O精氨酸酶精氨酸酶NH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2
17、CONH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鸟鸟氨氨酸酸瓜瓜氨氨酸酸精精氨氨酸酸NH2CONH2尿尿素素1分子尿素由分子尿素由2分子分子氨与氨与1分子分子CO2结合结合生成生成35（三）鸟氨酸循环的详细步骤（三）鸟氨酸循环的详细步骤1.氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成3.精氨酸的合成精氨酸的合成4.精氨酸水解生成精氨酸水解生成尿素尿素NHNH2 2 C CO ONHNH2 236 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨甲
18、酰磷酸氨甲酰磷酸反应在肝细胞线粒体中进行反应在肝细胞线粒体中进行1.1.氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成-线粒体线粒体关键酶关键酶37N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸为氨基甲酰磷酸合成酶为氨基甲酰磷酸合成酶 (carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)的的激活剂激活剂N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO38392.2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 线粒体线粒体NHNH2 2(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHNHNH2 2 C CO OO O P
19、O PO3 32-2-鸟氨酸氨甲酰基转鸟氨酸氨甲酰基转移酶移酶NHNH(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHNHNH2 2 C CO OH H3 3POPO4 4鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸AMP+PPiAMP+PPi3.3.精氨酸的合成精氨酸的合成 胞质胞质COOHCOOHCOOHCOOHNHNH(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHNHNH2 2 C CO OCOOHCOOHCHCH2 2 NH NH2 2 CHCHCOOHCOOHNHNH(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHNHNH2 2 C CN N
20、CHCH2 2 CHCH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATPATPH H2 2O O瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸天冬氨酸天冬氨酸限速酶限速酶40延胡索酸延胡索酸NHNH(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHNHNH2 2 C CNHNHCOOHCOOHCHCH2 2CHCHCOOHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶裂解酶NHNH(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHNHNH2 2 C CN NCOOHCOOHCHCH2 2 CHCHCOOHCOOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸414.4.精氨酸
21、水解生成尿素精氨酸水解生成尿素胞质胞质NHNH(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOHNHNH2 2 C CNHNHH H2 2O ONHNH2 2 C CO ONHNH2 2精氨酸酶精氨酸酶NHNH2 2(CH(CH2 2) )3 3CHNHCHNH2 2COOHCOOH精氨酸精氨酸尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸42鸟氨酸循环鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸PiPi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸精氨酸代精氨酸代 琥珀
22、酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPATPAMP + PPiAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 质质43氨基酸氨基酸-酮酸酮酸2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O NH2 CONH2 + 2ADP + AMP + 4Pi尿素合成的总反应44尿素合成小结尿素合成小结1. 部位部位: 肝肝（先（先线粒体线粒体、后、后胞质胞质）2. 过程过程: 鸟氨酸循环鸟氨酸循环3. 原料原料: 2NH3 （游离氨和天冬氨酸游离氨和天冬氨酸） 、CO24. 耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键个高能磷酸键5. 排泄排泄: 肾肾 6. 意义意义: 解除氨毒解除氨毒45氨
23、甲酰磷酸合成酶（氨甲酰磷酸合成酶（CPS-、）46CPS-ICPS-II部位部位肝线粒体肝线粒体胞质胞质底物底物氨、氨、CO2谷氨酰胺、谷氨酰胺、CO2能量能量消耗消耗2ATP消耗消耗2ATP产物产物氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸调节调节受受N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸变构激活调节变构激活调节受受UMP的反馈抑制的反馈抑制作用作用参与尿素合成参与尿素合成参与嘧啶合成参与嘧啶合成反应指标反应指标肝细胞分化程度肝细胞分化程度细胞增殖程度细胞增殖程度1. 食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食则合成高蛋白膳食则合成低蛋白膳食则合成低蛋白膳食则合成3. 尿素合成酶系的调节：尿素合成酶
24、系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶2. CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其、精氨酸为其激活剂激活剂(精氨酸为精氨酸为AGA合成酶的激活剂）合成酶的激活剂）临床利用精氨酸治疗高血氨症：促进尿素合成临床利用精氨酸治疗高血氨症：促进尿素合成（四）尿素生成的调节47正常成人肝尿素合成酶系的相对活性48酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶I4.5鸟氨酸氨基甲酰转移酶163.0精氨酸代琥珀酸合成酶1.0精氨酸代琥珀酸裂解酶3.3精氨酸酶149.0精氨酸代琥珀酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I尿素合成启动尿素合成启动以后的限速酶以后的限速酶尿素循环启动的尿素循环启动的限速酶限速酶（五）高氨血症和氨
25、中毒49血氨浓度升高称血氨浓度升高称高血氨症 ( hyperammonemia)常见于：常见于： 肝功能严重损伤肝功能严重损伤 尿素合成酶的遗传缺陷尿素合成酶的遗传缺陷高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。TAC 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内 -酮戊二酸 氨中毒的可能机制50脱氨基作用脱氨基作用合成非必需氨基酸及合成非必需氨基酸及其他含氮化合物其他含氮化合物合成尿素合成尿素氨氨氨的来源和去路铵盐的生成与排泄铵盐的生成与排泄代谢产氨代谢产氨肠道吸收的氨肠道吸收的氨肾脏泌氨肾脏泌氨51肝硬化案例肝硬化
26、案例 王某，男性，王某，男性，61岁。周身黄染，腹胀大，下肢浮肿，乏力岁。周身黄染，腹胀大，下肢浮肿，乏力1月有余，连续月有余，连续5天高热就诊。既往史：病人从事接触聚氯乙天高热就诊。既往史：病人从事接触聚氯乙烯工作数十年，烯工作数十年，13年前确认有职业性中毒性肝病，曾间断住年前确认有职业性中毒性肝病，曾间断住院治疗院治疗3次。肝功及血生化检查：直接胆红素次。肝功及血生化检查：直接胆红素355mol/L，谷，谷丙转氨酶丙转氨酶6871U/L，血氨，血氨160.5mmol/L，白蛋白，白蛋白28g/L。腹部。腹部B超：肝硬化并大量腹水。超：肝硬化并大量腹水。诊断：诊断：肝硬化并腹水，发热黄疸肝
27、硬化并腹水，发热黄疸521.1.为什么会出现高血氨症？为什么会出现高血氨症？2.2.可采取哪些处理措施？可采取哪些处理措施？531.氨基酸脱氨基作用（主要）氨基酸脱氨基作用（主要）2.肠吸收肠吸收3.肾吸收肾吸收 1.1.肝脏合成尿素（主要）肝脏合成尿素（主要） 2.2.合成一些含氮化合物合成一些含氮化合物 3.3.以以NH4+形式排出体外形式排出体外氨的来源氨的来源氨的去路氨的去路氨的来源氨的来源 氨的去路氨的去路高血氨症：高血氨症：高血氨原因：肝硬化引起的尿素合成障碍高血氨原因：肝硬化引起的尿素合成障碍54治疗：减少氨的来源，增加氨的去路治疗：减少氨的来源，增加氨的去路 1.低蛋白饮食低蛋
28、白饮食 2.给予肠道抑菌药物给予肠道抑菌药物 弱酸性灌肠弱酸性灌肠 3.酸性利尿药酸性利尿药高血氨症处理措施高血氨症处理措施降血氨降血氨 ？氨的来源氨的来源1.氨基酸脱氨基作氨基酸脱氨基作用用2.肠吸收肠吸收3.肾吸收肾吸收减少减少氨来源的治疗方法氨来源的治疗方法55氨的去路氨的去路1.1.合成尿素（肝）合成尿素（肝）2.2.合成一些含氮化合物合成一些含氮化合物3.3.以以NH4+形式排出体外形式排出体外增加增加氨去路的治疗方法氨去路的治疗方法 1.给予给予谷氨酸盐、精氨酸谷氨酸盐、精氨酸或或支链氨基酸支链氨基酸进行治进行治疗疗2.酸性透析、酸性利尿酸性透析、酸性利尿56要 求571氨基酸的脱氨基作用：转氨基作用、联合脱氨基作用、氨基酸的脱氨基作用：转氨基作用、联合脱氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。谷氨酸氧化脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。2-酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念；酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念；3氨的来源与去路，氨的转运形式；氨的来源与去路，氨的转运形式；4尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要步骤和生理意义。尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要步骤和生理意义。【掌握掌握】尿素合成的调节，高血氨症和氨中毒。尿素合成的调节，高血氨症和氨中毒。【了解了解】
