1、循环系统全册配套完整课件循环系统全册配套完整课件3动脉导管未闭动脉导管未闭 (PDA)Patent ductus arteriosus 胚胚 胎胎 学学 解剖学解剖学 病理生理 右心房右心房右心室右心室 肺动脉肺动脉( (血流增多血流增多) )主动脉主动脉左心房左心房( (扩大扩大) )左心室左心室体循环体循环( (供血少供血少) )周围周围A A舒张压舒张压肺肺A A扩张扩张肺循环充血肺循环充血器质性肺动脉高压器质性肺动脉高压降主降主A A变细变细升主升主A A扩张扩张(分流量大小与导管粗分流量大小与导管粗细、主肺细、主肺A压差有关）压差有关）PDA 临床表现临床表现 辅助诊断辅助诊断 男，
2、5.5岁，发现心杂音5年，左二三肋间双期连续性。平片示肺血增多，主动脉结增宽，左心房室增大。动脉导管未闭三三. . 超声心动图超声心动图 左房、左室内径增宽，主动脉内径宽， 左房/主动脉1.1 B超：显示导管位置和粗细四四. . 右心导管右心导管 1. 肺动脉血氧含量 右室 0.5 vol% 2. 肺动脉和右室压力正常或升高 3. 部分导管可通过 PDA 至降主动脉五五. . 左心逆行造影左心逆行造影 可见主动脉和肺动脉同时显影胸主动脉造影，左侧位见圆柱状未闭动脉导管，直径约6mm。动脉导管未闭 预预 后后 等并发症等并发症 处处 理理 右心房右心房( (肥大肥大) ) 右心室右心室( (扩张
3、扩张) )右心室右心室流出道梗阻流出道梗阻肺血流量减少肺血流量减少机体血氧含量不足机体血氧含量不足 左心房左心房左心室左心室主主动脉动脉( (血流量血流量 , ,扩张扩张) )混合血进入体循环混合血进入体循环通过通过VSDVSD通过骑跨主通过骑跨主动脉动脉 青青 紫紫 4.4.蹲踞蹲踞: 2: 2 2岁岁 出现出现 机理机理 1) 1)静脉静脉回流减少回流减少, , 减轻心脏负荷减轻心脏负荷 2) 2)下肢下肢动脉动脉受压受压, ,体循环阻力增加体循环阻力增加, , 右向左分流减少右向左分流减少, ,缓解缺氧症状缓解缺氧症状 5. 5.杵状指趾杵状指趾: : 缺氧缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增
4、生毛细血管扩张、组织细胞增生 6. 6.发育落后发育落后, , 肌肉松弛肌肉松弛 7. 7.脑血栓或脑脓肿脑血栓或脑脓肿: : 红细胞红细胞 血粘稠度血粘稠度 血栓、细菌栓、脓血栓、细菌栓、脓肿肿 二二. . 体征体征: : 1. 1. 生长发育迟缓生长发育迟缓, , 呼吸深快呼吸深快, , 青紫青紫 2. 2. 心前区稍隆起心前区稍隆起, , 震颤震颤, , 心界不大心界不大 3. 3. 杂音杂音: : L2L2、3 3、4 4，喷射性喷射性SM SM 4. P24. P2减低或消失减低或消失 5. 5. 侧枝循环多侧枝循环多: : 血管杂音血管杂音-莹莹声莹莹声 6. 6. 杵状指趾杵状指
5、趾男，男，4岁。生后即有心杂音，伴发绀。活动受限，杵状指趾。左二四肋间岁。生后即有心杂音，伴发绀。活动受限，杵状指趾。左二四肋间III级级SM，P2弱。弱。ECG右室肥厚。右室肥厚。平片见双肺血少，主动脉结宽，肺动脉段凹，心尖上翘，右心室增大。平片见双肺血少，主动脉结宽，肺动脉段凹，心尖上翘，右心室增大。法乐氏四联征法乐氏四联征四四. . 超声超声: : 主主动脉动脉骑跨于两室隔上骑跨于两室隔上, , 内径增宽内径增宽 右室流出道狭窄右室流出道狭窄, , 左室内径缩小左室内径缩小五五. . 右心导管右心导管: : 1. 1.可了解右室、肺可了解右室、肺动脉动脉压力曲线明显压力阶差压力曲线明显压
6、力阶差 2. 2.异常通道异常通道: : 可插入主可插入主动脉动脉或左室或左室 3. 3.股动脉血气饱和度下降股动脉血气饱和度下降 87% 0.03RBBB VATV10.03咳、气促、反复上感咳、气促、反复上感P2P2亢进、亢进、固定分裂固定分裂L 2,3 L 2,3 SMSM喷射状喷射状肺充血、肺门舞蹈肺充血、肺门舞蹈主主A A结小结小ASDASD 1.1.症状症状: : 1) 1) 肺循环血多肺循环血多: :反复呼吸道感染反复呼吸道感染 2) 2) 体循环血少体循环血少: :消瘦消瘦, ,多汗，气促多汗，气促 3) 3) 发生肺高压晚发生肺高压晚 4) 4) 发生感染性心内膜炎少发生感染
7、性心内膜炎少临床特点临床特点 2. 2. 体检体检: : 1) 1) 心前区隆起心前区隆起. . 抬举感抬举感 2) L 2,3 2) L 2,3 SMSM柔和柔和 无震颤无震颤 3) P23) P2亢进亢进. . 固定分裂固定分裂 4) L 4,5 DM4) L 4,5 DM 辅助检查辅助检查 X线片见肺血增 多，主动脉结 小，肺动脉段 凸，右心房增 大。手术证实(二孔型房间隔 缺损） 房间隔房间隔 缺损缺损三三. . 超声心动图超声心动图: : 1. 1.右室大右室大 2.2.室间隔与左室后壁呈矛盾运动室间隔与左室后壁呈矛盾运动 3.3.房隔连扫中断房隔连扫中断四四. . 心导管检查心导管
8、检查: : 1. 1.异行通道异行通道: :通过通过ASD ASD 左房左房 2.2.右房与上下腔间血氧含量阶差超过右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol%1.9vol% 3. 3.了解右房了解右房 、右室、肺动脉压力：正常范围、右室、肺动脉压力：正常范围 轻度增高轻度增高右上肺静脉造影四腔位示二孔型房间隔缺损 房间隔缺损房间隔缺损 鉴别诊断鉴别诊断 A:平片肺血减少，肺动脉段直立状突起，两肺门影不对称，右肺门动脉相对较小。心脏不大肺动脉狭窄肺动脉狭窄B：右室造影见肺动脉瓣开放受限，见“喷射征”，瓣叶增厚。肺动脉明显扩张。肺动脉狭窄 治治 疗疗 室间隔缺损室间隔缺损(VSD)Ventric
9、ular Septal Defectl 由胚胎期室间隔发育不全所致由胚胎期室间隔发育不全所致 最常见的先天性心脏病最常见的先天性心脏病 ，占，占50% % l VSD VSD 可单独存在可单独存在 亦可伴其他畸形亦可伴其他畸形 如如: TOF : TOF 三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁 永存动脉干永存动脉干 大血管错位大血管错位 右室双出口右室双出口 病理解剖病理解剖 一一. .解剖部位分类解剖部位分类 由右室面间隔上的标志区分由右室面间隔上的标志区分 1 1、膜周部、膜周部 由膜部和周围组织构成，缺损最多由膜部和周围组织构成，缺损最多 60-70% 60-70% 2 2、肌部、肌部 分为分为 流入部流
10、入部 从三尖瓣环到其牵拉部从三尖瓣环到其牵拉部 肌小梁部肌小梁部 由流入部朝向心尖，又转向室上嵴由流入部朝向心尖，又转向室上嵴 流出部流出部 为表面光滑的圆锥隔为表面光滑的圆锥隔 3 3、双动脉下型、双动脉下型 缺损的上缘为主动脉与肺动脉瓣环连接部缺损的上缘为主动脉与肺动脉瓣环连接部 无肌束且瓣环裸露于缺口无肌束且瓣环裸露于缺口 二二. .缺损大小及形状分类缺损大小及形状分类 1.1.小缺小缺 0.1-0.5cm 0.1-0.5cm 2. 2.中缺中缺 0.5-1.5cm 0.5-1.5cm 3. 3.大缺大缺 1.5cm 1.5cm 形态形态: : 多数为单孔多数为单孔 少数为多孔或筛孔少数
11、为多孔或筛孔 病理生理与临床关系病理生理与临床关系 血流动力学与血流动力学与 缺损大小缺损大小两侧心室压力阶差两侧心室压力阶差肺血管阻力肺血管阻力 三者有关三者有关VSDVSD血流动力学变化血流动力学变化 肺循环充血肺循环充血左心房肥大左心房肥大右心房右心房肺肺A扩张扩张动力性肺动力性肺高压高压器质性肺器质性肺高压高压右心室右心室右心室右心室扩张肥大扩张肥大左心室肥大左心室肥大(射血量减少射血量减少)体循环体循环(供血不足供血不足)体循环体循环(混合血混合血)示肺高压前示肺高压前示肺高压后示肺高压后VSD 一一. . 小缺小缺 肺循环不超过体循环肺循环不超过体循环50%50% 1. 1.临床临
12、床: : 不气促不气促 不苍白不苍白 活动不受限活动不受限 2.2.体检体检: L : L 3-43-4 SM SM 震颤震颤 特点特点: : 高调高调 非全收缩非全收缩 P P2 2稍高稍高 可自行关闭可自行关闭二二. .中缺中缺 肺血流肺血流 体循环体循环1-21-2倍倍 肺血增多肺血增多 左房血量增加左房血量增加 左室舒张期血量增多左室舒张期血量增多 1.1.临床临床: :肺循环血多肺循环血多 易肺部感染易肺部感染 肺动脉扩张肺动脉扩张 压迫喉返神经压迫喉返神经 声音嘶哑声音嘶哑 体循环血少体循环血少 消瘦消瘦 乏力乏力 气促气促 多汗多汗 2.2.体征体征: L : L 3-43-4
13、SM SM 全收缩期全收缩期 粗糙粗糙 肺血多肺血多 P2P2亢进亢进 分流量大分流量大 二尖瓣二尖瓣DMDM 三三. .大缺大缺 肺血流量肺血流量 体循环体循环3 3倍倍 肺循环持续增高肺循环持续增高 肺小动脉动力性高压肺小动脉动力性高压 临床临床: : 活动时头晕胸闷气促活动时头晕胸闷气促 ( (大量左向右分流大量左向右分流) ) 体征体征: L : L 3-43-4 SM SM 闷闷, ,不粗糙不粗糙, ,弥散弥散, ,震颤震颤 P2P2亢进亢进 心前区隆起心前区隆起, ,抬举感抬举感四四. .艾森门格综合征艾森门格综合征( (器质性肺动脉高压器质性肺动脉高压) ) 肺动脉肌层增厚肺动脉
14、肌层增厚 血管内膜增厚血管内膜增厚 纤维化纤维化 增厚增厚 临床临床: : 右右 左分流左分流 青紫青紫 气促气促, ,胸闷胸闷 右心衰右心衰 体征体征: L3,4: L3,4杂音转轻，杂音转轻，P2P2明显亢进明显亢进 辅助检查辅助检查 一一.X.X线片线片 1.1.小缺小缺: : 肺血不多肺血不多, ,心影小心影小, ,肺动脉段不凸肺动脉段不凸 主动脉结不小主动脉结不小 2.2.中缺中缺: : 肺血多肺血多, ,左室大左室大, ,肺动脉段凸肺动脉段凸 3.3.大缺大缺: : 肺血多肺血多, ,肺门宽肺门宽, ,左右室大左右室大, , 肺动脉段凸肺动脉段凸 , ,主动脉结小主动脉结小 4.4
15、.艾氏艾氏: : 肺血少肺血少, ,肺野缺血肺野缺血, ,秃枝状秃枝状, , 心影正常或轻度增大（右心室大）心影正常或轻度增大（右心室大）平片见肺血明显平片见肺血明显增多，主动脉结增多，主动脉结不宽，肺动脉段不宽，肺动脉段凸，右心房室及凸，右心房室及左室增大，经造左室增大，经造影及手术证实室影及手术证实室间隔缺损。间隔缺损。室间隔缺损室间隔缺损 二二. .心电图心电图 1.1.小缺小缺: : 正常或仅左室增大正常或仅左室增大 2.2.中缺中缺: : 左室大左室大 3.3.大缺大缺: : 肺血管阻力正常肺血管阻力正常: : 左室舒张负荷增加左室舒张负荷增加 V V1 1 rS V rS V5 5
16、 qRs T qRs T v5,6v5,6高尖高尖 肺动脉高压肺动脉高压( (动力性动力性): ): 左右室大左右室大 肺动脉高压肺动脉高压( (器质性器质性): ): 以右室大为主以右室大为主 三三. .超声心动图超声心动图 1.1.左房室内径增大左房室内径增大 2.2.左室长轴左室长轴 四腔位四腔位 显示室缺位置显示室缺位置 四四. .心导管心导管 1.1.小缺小缺: : 右室房间血氧饱和度差别不明显右室房间血氧饱和度差别不明显 2.2.大缺大缺: : 右室比右房含氧量右室比右房含氧量0.9 vol%0.9 vol% 右室、肺动脉压力增高右室、肺动脉压力增高五五. .心血管造影心血管造影
17、左室造影左室造影 了解缺损部分大小、位置、与周围瓣膜关系了解缺损部分大小、位置、与周围瓣膜关系 了解主动脉瓣有无关闭不全了解主动脉瓣有无关闭不全B B：左室造影长轴斜位示造影：左室造影长轴斜位示造影剂喷入右室，靠近流出道，剂喷入右室，靠近流出道，室间隔缺损位于膜周部，直室间隔缺损位于膜周部，直径约径约15mm15mm。室间隔缺损室间隔缺损 室缺的转归室缺的转归 l 小缺小缺: 50% : 50% 关闭关闭l 中缺中缺: 15% : 15% 可关闭可关闭l 大缺大缺: : 发生发生 肺动脉高压肺动脉高压 艾森门格综合征艾森门格综合征 心衰心衰 并发症并发症 一一. .支气管肺炎支气管肺炎: :
18、肺血多肺血多 二二. .充血性心衰、肺水肿充血性心衰、肺水肿 左心衰：左心室由于肺静脉血流增加而超容，进而发左心衰：左心室由于肺静脉血流增加而超容，进而发 展成左心衰展成左心衰 肺水肿：左心衰造成肺静脉回流受阻，水分向肺肺水肿：左心衰造成肺静脉回流受阻，水分向肺 泡渗出泡渗出 三三. .感染性心内膜炎感染性心内膜炎: 5%: 5% 血流冲击缺损边缘致细菌赘生物生长血流冲击缺损边缘致细菌赘生物生长 治治 疗疗 l 小缺小缺: : 观察随访观察随访l 大缺大缺: :n伴伴PH: 2PH: 2岁内手术岁内手术n6 6个月以下反复心衰者个月以下反复心衰者: : 应予手术治疗应予手术治疗n22岁岁: :
19、 外科手术或介入治疗外科手术或介入治疗 先天性心脏病 congential heart diseas 心血管疾病分类心血管疾病分类常见先心常见先心 小儿心血管系统特点：小儿心血管系统特点： 小儿心率相对较快：小儿心率相对较快： 新生儿新生儿 120-140120-140次次/ /分；分； -1 -1 岁岁 110-130110-130次次/ /分；分； 2-3 2-3 岁岁 100-120100-120次次/ /分；分； 4-7 4-7 岁岁 80-10080-100次次/ /分；分； 8-148-14岁岁 70-9070-90次次/ /分；分； 收缩血压收缩血压 = = 年龄年龄2 + 80
20、 mmHg2 + 80 mmHg 病 因 分 类 先心的诊断 2.X线检查线检查: 了解了解: 心房、室、大血管位置、大小、心房、室、大血管位置、大小、 形态、肺血多少形态、肺血多少 位置：位置： 前后位、左前斜位、右前斜位前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：特殊心影：梨形（梨形（ASD） 火腿心（火腿心（PDA） 靴形（靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移）球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）蛋形（大血管错位）3.心电图： 反反 映：心脏位置、房室大小、映：心脏位置、房室大小、 心脏传导系统心脏传导系统4.超声心动图： M 型：型： 瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度、瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度、 二二 维：维： 显示心脏血管结构，空间方位、显示心脏血管结构，空间方位、 瓣膜活动瓣膜活动 多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向5.5.心导管检查心导管检查 了解异常通道、各腔室压力变化了解异常通道、各腔室压力变化 不同部位血氧含量不同部位血氧含量6.6.心血管造影术心血管造影术 心腔血管结构、大小、位置心腔血管结构、大小、位置 静脉造影适用静脉造影适用 右右左左 分流分流 动脉造影适用动脉造影适用 左左右分流右分流7.7.核磁共振核磁共振
