1、间质性肺疾病Interstitial lung disease, ILD张惠兰Zhang, Huilan第一节 概述 肺实质和肺间质的定义： 肺实质是指各级支气管和肺泡上皮； 肺间质是指肺泡上皮和血管内皮之间以及终末气道上皮以外的支持组织、包括血管及淋巴管。定义 间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病。共同特点 1 临床表现：进行性呼吸困难 2 X线：双肺弥漫性阴影 3 肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺泡-动脉血氧分压差P(A-a)O2增大 4 组织学：不同程度的炎症改变和纤维化，伴
2、或不伴肺实质肉芽肿或继发血管病变病因和发病机制（一）病因及分类 两大类： 1 已知病因 2 未知病因（二）发病机制从肺泡炎开始，以纤维化告终 1 肺泡上皮和血管内皮损伤、血液中蛋白成分漏出； 2 炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质； 3 成纤维细胞活化、增殖，产生胶原和细胞外基质诊断 1 临床表现 2 影像学 3 肺功能 4 支气管肺泡灌洗 5 血液检查 6 肺活检第二节 特发性肺纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF病因、发病机制和病理 IPF属于特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）中的
3、一个亚型，在IIPs中最常见，占60%以上，病理为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）。IIPsIIPs包括包括临床临床 病理病理IPF（特发性间质性肺炎） UIP（普通型间质性肺炎）NSIP NSIP（非特异性间质性肺炎 ）DIP DIP（脱屑性间质性肺炎 ）RBILD（呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病 ） RBILDCOP（隐原性 ） OP（机化性肺炎 ）AIP（急性间质性肺炎 ） DAD（弥漫性肺泡损伤 ）LIP LIP（淋巴细胞性间质性肺炎 ）(ATS-ERS, AJRCCM 2002)IIPsIIPs各亚型的发病频度各亚型的发病频度 病
4、型病型 频度频度(%) IPF 62 NSIP 14 COP 4 AIP急性间质性肺炎 2 DIP脱屑性间质性肺炎 8 RBILD呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病 2(Bjoraker JA. AJRCCM 1998;157:199)临床表现、实验室和辅助检查小叶内间质增厚胸膜下细网影，箭指小叶内细支气管牵引性扩张特发性间质性肺纤维化蜂窝囊状蜂窝影，在胸膜下排列成几行，下肺部为著特发性肺纤维化蜂窝特发性肺纤维化胸膜下、囊壁薄、肺小叶结构破坏、牵引性支扩诊断和鉴别诊断 基本临床诊断 非外科性肺活检临床诊断（详见下述） 主要条件 次要条件 外科性肺活检诊断标准IPFIPF非外科性肺活检诊断标准非外科
5、性肺活检诊断标准1主要条件主要条件 1. 除外其它原因的除外其它原因的ILD 2. 肺功能异常肺功能异常:限制性限制性,气体交换障碍气体交换障碍 3. 胸部胸部HRCT呈网格蜂窝所见呈网格蜂窝所见,周边分布周边分布 4. TBLB或或BALF不支持其它疾病诊断不支持其它疾病诊断二二. 次要条件次要条件 1. 年龄年龄50岁岁 2. 隐匿起病隐匿起病, 进行性呼吸困难进行性呼吸困难 3. 病程超过病程超过3月月 4. Velcro音音 符合所有主要条件和符合所有主要条件和3/4次要条件者次要条件者, 即可临床诊断即可临床诊断IPF治疗 1 激素 2 细胞毒制剂 3 对症支持 4 肺移植预后第三节
6、 结节病Sarcoidosis概述 结节病结节病（sarcoidosis）为一种可侵犯全身多系统的慢性疾病，90累及肺，其基本病变为形成非干酪样坏死性肉芽种。该病多见于中、青年女性，以肺、肺门淋巴结最常受累，也可累及浅表淋巴结、皮肤、眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处。 病因、发病机制和病理临床表现 1 肺结节病 2 肺外结节病实验室和辅助检查 1 血液检查：普通（球蛋白、钙、碱性磷酸酶增加）、特殊（血清血管紧张素转化酶 SACE增加） 2 PPD 3 Kveim抗原试验-以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原，取混悬液0.1-0.2ml作皮内注射，10天后开始观察注射处皮
7、肤改变，因无标准抗原，故该项检查应用受限制，近年逐渐被淘汰。 4 BALF 5 活检 6 X线 7 67Ga肺扫描- 镓扫描可以帮助判断结节病的活动性 。弥漫性肺结节影弥漫性肺结节影 结节病结节病女，女，3333岁岁患病患病4 4年年肺门肺门/ /纵隔淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大 结节病结节病男，男，3434岁岁健康体检发现健康体检发现胸片异常胸片异常诊断和鉴别诊断（一）诊断 诊断标准 活动性判定（二）鉴别诊断 1 肺门淋巴结结核 2 淋巴瘤 3 肺门转移性肿瘤 4 其他肉芽肿性疾病治疗 病情稳定、无症状者不需治疗 治疗药物：激素、抗疟药、细胞毒制剂预后补充弥漫性肺泡充填影像弥漫性肺泡充填影像 肺
8、泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症男，男，4545岁岁以活动后气短以活动后气短为主诉来诊。为主诉来诊。PaO2 52mmHg%DLCO 35.2%肺部CT2009.3.17（入院前）2009.4.27(入院后）2009.4.29 （入院第6天）行经纤维支气管镜肺活检 术后肺组织病检术后肺组织病检 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 PAS(+)PAS(+) 肺泡灌洗液肺泡灌洗液 PAS(+)PAS(+)2009.4.27（入院后）2009.6.10（右肺灌洗术后6天）CPFE图1. 77岁，男性，吸烟的CPEF患者的影像学资料：双肺上叶的肺气肿和双肺下叶的肺间质纤维化。（Chest 2012;141;222-231） 谢谢
