1、周围神经疾病温州医科大学第一临床学院温州医科大学第一临床学院温州医科大学附属第一医院温州医科大学附属第一医院神经病学教研室神经病学教研室神经内二科神经内二科张扬张扬目的要求目的要求v掌握掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现及诊治及诊治 v掌握掌握吉兰吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治巴雷综合症的临床表现、诊断及治疗原则疗原则 v了解了解周围神经疾病的病理、临床特点周围神经疾病的病理、临床特点 v概述概述v脑神经疾病脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹v脊神经疾病脊神经疾病多发性神经病吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病） 周围神经疾病-概述
2、解 剖v感觉传入神经根 神经节 v周围支 v皮肤、关节、肌腱或内脏等v中枢支 v后角、后索 三叉神经脊束v运动传出神经根 脊髓前角、侧角 脑干运动神经核感觉传导通路感觉传导通路运动传导通路运动传导通路生生 理理v髓鞘髓鞘 Schwann细胞及其细胞膜vRanvierRanvier结结 保护轴索及绝缘作用 跳跃式传导v轴浆运输轴浆运输概述概述病理病理v华勒变性（华勒变性（Wallerian degeneration）轴突断裂v轴突变性（轴突变性（axonal degeneration）逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）v神经元变性（神经元变性（neuronal degeneration）神经元胞体
3、轴突及髓鞘v节段性脱髓鞘（节段性脱髓鞘（segmental demyelination）髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）思考题v常见的周围神经病理改变分为哪几种?三叉神经痛（trigeminal neuralgia）v定义定义 -短暂、反复、剧烈v病因与病理病因与病理 -未明，异常血管团 -脱髓鞘 临床表现v 中老年中老年，女，女男男v 三叉神经三叉神经2、3支分布区支分布区v 疼痛特点疼痛特点电击样、刀割样、撕裂样扳机点 短暂、发作性、反复v 无阳性体征无阳性体征诊 断v以临床特点为主，无阳性体征以临床特点为主，无阳性体征v鉴别鉴别继发性三叉神经痛（症状持续、阳性体征）牙痛（最常
4、误诊）舌咽神经痛，蝶腭神经痛鼻窦炎非典型面痛颞颌关节痛治 疗v 药物药物 卡马西平：首选，起始量0.1 tid 苯妥英钠：0.1 tid 合用 氯硝安定：2mg tidv 封闭封闭神经阻滞v 手术治疗手术治疗 微血管减压术特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)v又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）v茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因与病理v病因病因 未明特发性v诱因诱因 风寒/病毒感染（如带状疱疹）/过度劳累/自主神 经功能紊乱血管痉挛神经缺血水肿v病理病理 骨性面神经管神经炎性水肿受压脱髓鞘/ 轴索变性特发性面神经麻痹(idiopath
5、ic facial palsy)v定义v病因与病理v临床表现临床表现v诊断与鉴别诊断鉴别诊断v治疗临床病例临床病例临床体征临床体征l 周围性面瘫周围性面瘫 口角歪斜口角歪斜 l 额纹额纹l 眼裂眼裂l 闭眼闭眼 Bell征征 l 鼻唇沟鼻唇沟l 口角口角临床表现l男女l急性起病l病初常有耳后疼痛l单侧l周围性面瘫周围性面瘫特殊的临床表现 膝状神经节膝状神经节 皮肤感觉疱疹 （Hunt综合征）综合征） 茎乳孔以下茎乳孔以下 单侧周围性面瘫 鼓索支以上鼓索支以上 舌前2/3的味觉丧失 镫骨肌支以上镫骨肌支以上 听觉过敏诊 断v急性起病，典型急性起病，典型周围性面瘫的临床表现周围性面瘫的临床表现鉴别
6、诊断定位诊断定位诊断v中枢性面瘫与周围性面瘫定性诊断定性诊断vGBS，双侧v脑血管意外v肿瘤v外伤Go面肌支配示意图鉴别要点鉴别要点 周围性面瘫周围性面瘫 中枢性面瘫中枢性面瘫 神神 经经 元元 下运动神经元 上运动神经元 病病 灶灶 同 侧 对 侧 面瘫范围面瘫范围 全面肌瘫 眼裂以下面肌瘫 味味 觉觉 可有障碍 正 常 伴发症状伴发症状 不一定 常有，如偏瘫Back治疗原则v改善局部血液循环v减轻面神经水肿v促进功能恢复药物治疗v皮质类固醇激素皮质类固醇激素强的松片30mg qm，710d地塞米松针1015mg/d，710dvB B族维生素族维生素v抗病毒药抗病毒药v对症对症镇痛护眼其他疗
7、法v理疗理疗热敷红外线照射针刺v康复治疗康复治疗功能训练按摩v手术手术吻合术整容术预 后v1 13 3周开始恢复，痊愈率周开始恢复，痊愈率92v影响因素影响因素年龄基础疾病v肌电图肌电图（病后1周）动作电位的波幅失神经电位思考题v三叉神经痛的临床表现是什么?如何治疗?v特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面 瘫鉴别?应如何治疗?多发性神经病（polyneuropathy）以往称末梢神经炎v病因病因v临床综合征临床综合征四肢对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经功能障碍病 因v药物性药物性呋喃类/异烟肼v中毒性中毒性重金属/化学品v糖尿病性糖尿病性混合性多见v尿毒症性尿毒症性v营养缺乏性营养缺乏性
8、v恶性肿瘤恶性肿瘤v感染后感染后GBSv遗传性遗传性临床特点v四肢对称性对称性感觉障碍v下运动神经元瘫痪v自主神经功能障碍v远端较近端重，从远端向近端发展v分布分布手套袜子样v性质性质刺激症状：感觉异常/过度/疼痛破坏症状：感觉缺失下运动神经元瘫痪v肌萎缩，肌束震颤，肌无力肌萎缩，肌束震颤，肌无力v腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失v与肌病鉴别与肌病鉴别周围神经病远端重，小肌肉肌病近端为主，肢带肌v 肢端发冷肢端发冷v 多汗多汗/无汗无汗v 指甲松脆指甲松脆/皮肤菲薄皮肤菲薄辅助检查v肌电图肌电图NCV：传导速度，动作电位波幅肌电图：鉴别神经源或肌源性损害v脑脊液脑脊液正常v病因检查病因检查血常
9、规血糖免疫系列肿瘤系列等 诊 断v定位：典型的临床表现v定性：病因诊断治 疗v病因治疗病因治疗脱离毒物接触，立即停药治疗原发病：降糖/透析/免疫抑制剂等v一般治疗一般治疗B族维生素改善周围循环：丹参v对症治疗对症治疗止痛康复锻炼针灸/理疗等思考题v常见的多发性神经病的病因有哪些？v多发性神经病共同的临床表现有哪些？病 例 患者，男性，28岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费力。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating pol
10、yneuropathies,AIDP)v定义定义：周围神经和神经根周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点v流行病学流行病学儿童及青少年多见v前驱感染前驱感染/疫苗接种史疫苗接种史v病因和机制病因和机制病因不清分子模拟机制分子模拟机制症状特点v运动障碍v感觉障碍v自主神经功能紊乱v脑神经麻痹v呼吸肌麻痹运动障碍v肢体对称性、弛缓性对称性、弛缓性瘫痪 v 对称性：对称性：两个以上肢体瘫痪，左右对称v 弛缓性：弛缓性： 有？特点有？特点肌萎缩腱反射肌张力降低病理征（-）双上肢双下肢感觉障碍v分布：末梢型分布：末梢型 手套袜子形l 性质：性质：感觉异常 感觉缺失脑神经麻
11、痹v面瘫：最常见面瘫：最常见周围性面瘫常为双侧l 球麻痹球麻痹 饮水呛咳 吞咽困难 声音嘶哑呼吸肌麻痹v危重危重神经科的急症之一v表现表现四肢完全性瘫痪呼吸困难v监测监测SaO2、PaO2，PaCO2等呼吸肌麻痹呼吸机支持自主神经功能紊乱v表现表现窦性心动过速体位性低血压/高血压出汗增多暂时性尿潴留v少见少见 变异型v急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）v急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）vFisher Syndrome共济失调眼外肌麻痹腱反射消失辅助检查 v 脑脊液脑脊液蛋白细胞分离蛋白细胞分离第23周v 肌电图肌电图F F波波及H反射（早期）
12、NCV（脱髓鞘）波幅（轴索）v 神经活检神经活检腓肠神经供参考神经电生理神经电生理( (Neuroelectrophysiology)Abnormal F-waveConduction Block诊断依据诊断依据v前驱感染病史v起病：急性/亚急性v病程：单时相v四肢对称弛缓性瘫痪v辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离肌电图：F波鉴别诊断鉴别诊断v低钾性周期性瘫痪v急性重症全身型重症肌无力v脊髓灰质炎v急性横贯性脊髓炎 GBSGBS与低钾性瘫痪与低钾性瘫痪GBS低钾性瘫痪低钾性瘫痪病因病因前驱感染/自身免疫反应低血钾/甲亢病程病程急性/亚急性，4w起病快，恢复快肢体瘫痪肢体瘫痪双下肢开始，近端较显四肢弛
13、缓性瘫呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹（）（）脑神经受损脑神经受损（）（）感觉障碍感觉障碍（）（）CSF蛋白细胞分离（）电生理电生理F波/H反射延长，运动NCVEMG电位幅度血钾血钾（），补钾有效既往发作史既往发作史（）（）急性重症全身型重症肌无力四肢弛缓性瘫痪症状波动症状波动无感觉障碍疲劳试验/新斯的明试验CSF正常脊髓灰质炎小儿多见高热热退前角病变前角病变不对称无感觉障碍CSF急性横贯性脊髓炎发病前1-2周有发热病史脊髓脊髓 病变病变截瘫感觉平面自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。治疗原则治疗原则 v病因治疗v支持对症(呼吸/并发症)病因治疗病因治疗v血浆置换（血浆置
14、换（PE）v大剂量注射免疫球蛋白（大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）v静丙0.4g/kg.d5d 一线治疗一线治疗v皮质类固醇激素皮质类固醇激素v冲击疗法 甲基强的松龙5001000mg5d 辅助呼吸v指征指征PaO270mmHg肺活量1Lv呼吸机呼吸机气管插管气管切开v呼吸机管理呼吸机管理v加强护理加强护理防治并发症v鼻饲，预防吸入性肺炎，误吸v褥疮v下肢深静脉血栓形成v尿潴留v抑郁，焦虑思考题v病史摘要：病史摘要：患者,男性,28岁,某中学体育教师,一日晨起时自觉双下肢乏力,未予重视,至晚间出现四肢乏力,不能行走,赴急诊留观,次日出现吞咽困难,呼吸费力。v问题：问题： 病史中还需补充什么？该患者可能有哪些体征？ 需要完善哪些辅助检查？ 诊断首先考虑什么疾病？尚需与哪些疾病鉴别？ 试拟治疗方案。
