1、1神经病问答神经病问答1、 痉挛性瘫痪与驰缓性瘫痪的鉴别。痉挛性瘫痪与驰缓性瘫痪的鉴别。鉴 别 点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪病损部位脑、脊髓前角、前根、神经丛、神经干、神经分支瘫痪分布单、偏、截、四肢局限性、肌群性肌萎缩无 / 轻度废用性明显，局限性肌张力增高，痉挛性减低，弛缓性腱反射亢进减弱，消失病理反射（+）(-)肌束性颤动无有肌电图：NCV正常减慢失神经电位无有2、 锥体外系损害的临床表现。1肌强直（伸肌、屈肌肌张力均增强铅管样强直；肌强直兼并震颤齿轮样强直）2静止性震颤（搓丸样动作）3舞蹈样动作4手足徐动（肢体徐动，肌张力游走性）5扭转痉挛6偏侧投掷运动7抽动症3、 三叉神经痛的临床表现多见
2、于女性 ，以面部三叉神经 一支或几支分布区内突发的电击样针刺、刀割、撕裂或烧灼样的剧痛为主要特征，以第 2、3 支发生率最高；疼痛以面颊、上颌、下颌或舌部最明显，尤以上唇外侧、鼻翼、颊部、口角、舌等处最敏感，稍加触动即可发作，为“触发点”或“扳机点” ；痛性抽搐伴面部皮肤发红、流泪、流涎；突发突止，神经系统无阳性体征（治疗首选卡马西平）4、 特发性面神经麻痹的临床表现由面神经非特异性炎症所致的急性周围性面瘫；男性多见，与季节无关，多为单侧；急性起病，数小时至数日内达高峰；病侧原则面部表情肌瘫痪：Bell 现象（前额皱纹消失，眼裂扩大，闭眼不全，闭目时瘫痪侧眼球转向上内方，露出角膜下白色巩膜）
3、，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂，露齿时口角偏向健侧，皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和吹口哨不能；5、 共济失调分类及临床表现。共济失调分类及临床表现。共济失调是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调累及四肢、躯干及咽喉肌，可引起姿势、步态和语言障碍，小脑对执行精巧动作起重要作用。小脑性共济失调：姿势和步态改变，随意运动协调障碍，言语障碍，眼运动障碍，肌张力减低；2大脑性共济失调：1、额叶性：2、顶叶性：3、颞叶性：感觉性共济失调：落脚不知深浅，踩棉花感，振动觉，关节位置觉缺失，闭目难立征前庭性共济失调：平衡障碍为主6、 有先兆的偏头痛（典型偏头痛）分期。前驱症状：在头痛前 24h 或更长
4、的时间内，出现情绪改变、食欲改变、口渴、瞌睡、倦怠等；先兆期：最常见为视觉先兆，如视野缺损、暗点、闪光、视物变形和物体颜色改变等；有的出现神经症状，如口唇、面部等麻木感，思维模糊、轻度失语、头晕、步态不稳等。先兆持续数分钟至 1 小时，复杂性偏头痛先兆持续时间较长。头痛期：随着先兆的消退出现单侧钝痛或胀痛，程度逐渐加强，数分钟到 1h 达峰，呈跳痛或钻痛，亮光、噪声、强烈气味造成疼痛加剧，多为一侧颞部或眶后额顶部搏动性头痛，压迫颞浅动脉可缓解，睡眠后疼痛减轻或消失。多数 1 天内缓解。7、 周围神经性疾病症状。8、 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（GBS
5、）的临床表现及治疗。）的临床表现及治疗。（1）起病前 1-4 周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。（2）首发症状为四肢对称性弛缓性瘫痪。近端重于远端，并可波及躯干和脑神经 ，累及肋间肌或膈肌而导致呼吸麻痹，瘫痪呈下运动神经元性，腱反射减弱或消失，病理征阴性，肌肉萎缩。（3）颅神经损害，成人多为双侧面神经，儿童多为双侧舌咽、迷走神经。（4）感觉障碍轻或无，可有手套-袜套样末梢型感觉障碍。（5）自主神经症状，表现为多汗、皮肤潮红、手足肿胀，但括约肌功能一般不受影响。（6）致命并发症为呼吸肌麻痹，次为肺部感染及心力衰竭。治疗：1、免疫治疗（血浆置换、免疫球蛋白、糖皮质激素） ，2、对症、
6、支持治疗。9、 GBS 与低血钾型周期性瘫痪的鉴别。与低血钾型周期性瘫痪的鉴别。GBS低血钾病因多有病前感染史和自身免疫反应甲亢病程急性或亚急性起病， 进展不超过 4w起病快，恢复快肢体瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪，自双下肢开始，近端较明显四肢弛缓瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经损伤可有无感觉障碍可有及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期 F 波或 H 反射延迟， 运动 NCV减慢EMC 电位幅度降低， 电刺激可无反应血钾正常低，补钾有效既往发作史无常有10、脊髓损害的共同症状。11、脊髓炎（急性横贯性）的临床表现。脊髓炎（急性横贯性）的临床表现。急性起病，常在数小时至 2 一
7、 3 日发展至完全性截瘫。可发病于任何年龄，青壮年较常见。首发症状多为胸段神经根痛及局限性背痛，胸髓（T35）最常受累。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。(1)运动障碍:早期常见脊髓休克，表现弛缓性瘫痪，深浅反射消失，病理征阴性。休克期多为 2 一 4周或更长，脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。3（2）感觉障碍:病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。(3)自主神经功能障碍: 早期大小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性
8、神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁;后逐渐恢复为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度等。12、多发性硬化（多发性硬化（MS）的病理特点及临床表现。）的病理特点及临床表现。病理特点：切面可见粉灰色脱髓鞘斑块，主要分布在白质，特别是侧脑室、视神经、视交叉和脊髓，也可在脑干等，但不超出脑神经和脊神经根的区域。严重和慢性病变可累及轴索和神经元。镜下新鲜灶表现为髓鞘部分或完全破坏，轴索相对完整，少突胶质细胞轻度增生变性，单核细胞、淋巴细胞浸润；后期出现小胶质细胞浸润和星形胶质细胞增生；陈旧病灶主要表现为纠结的纤维胶质组织。临床表现：好发于青少年，女性多见，有空间多发
9、和时间多发的特点。体征多于症状，常见的首发症状有单肢或多肢的无力或麻木、肢体的感觉异常或躯干的束带感、步态不稳、视力减退、眩晕、眼球震颤、三叉神经痛、构音障碍、复视（核间性眼肌麻痹） 、Lhermitte 征（令患者屈颈出现背部放射至足底的疼痛，提示颈髓受累） 。罕见皮质症状和锥体外系症状。13、MS 按病程特点分型对治疗决策有影响按病程特点分型对治疗决策有影响：病程分型临床表现复发-缓解(R-R)型 MS临床最常见，约占 85%，疾病早期出现多次复发和缓解,两次复发间病情稳定继发进展(SP)型 MSR-R 型患者经过一段时间可转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型 MS
10、约占 10%, 起病年龄偏大(4060 岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状， CSF 炎性改变较少进展复发型 MS临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发良性型 MS约占 10%, 病程呈现自发缓解，一次发作后不再发作14、帕金森（震颤麻痹）的临床表现。帕金森（震颤麻痹）的临床表现。老年人多见，起病缓慢，逐渐加剧，一般症状起自一侧上肢，以后涉及同侧肢体，然后累及对侧肢体，主要症状包括静止性震颤（首发症状，搓丸样动作） 、肌强直（促动肌和拮抗肌的肌张力都增高铅管样强直、促动肌和拮抗肌的肌张力都增高伴震颤齿轮样强直、路标现象）
11、 、运动徐缓（书写困难，写字过小症、面具脸） 、姿势步态异常（慌张步态） 。可出现顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。15、帕金森的诊断与治疗原则帕金森的诊断与治疗原则中年、老年人患者同时具备 3 个主要条件：1、逐渐出现进行性加重的活动和动作缓慢，持久活动后动作更慢、幅度更小；2、颈和（或）肢肌张力增高；3、静止性震颤和（或）姿势不稳，以下条件附和至少 3 个或 3 个以上：1、偏侧肢体起病；2、一侧肢体受累后，较长时间才扩散到另一侧肢体，病情呈现明显不对称性；3、良好的大旋多巴试验反应；4、大旋多巴制剂的良好疗效可持续 5 年以上；5、体征呈缓慢进行性加重；6、PET、SPECT 检查示
12、黑质纹状体区多巴胺能神经元受累。16、蛛网膜出血的临床表现、治疗及其并发症的治疗。蛛网膜出血的临床表现、治疗及其并发症的治疗。临床表现：任何年龄均可发病，起病急骤，起病前多有剧烈运动、过度疲劳、情绪激动等诱因，常见症状：突然剧烈头痛、恶心和呕吐，患者面色苍白、全身冷汗，不同程度的意识障碍，或出现谵妄、定向力障碍、虚构和幻觉等精神症状，常见的伴随症状有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛。查体示脑膜刺激征，颈项强直，Kernig 征阳性，锥体束阳性或阴性。眼底检查视网膜前即玻璃体膜下片状出血，视乳头水肿。4治疗原则：缓解症状、尽快查明病因、控制继续出血、防治迟发型脑血管痉挛、去除病因和防止复发。1、保
13、持安静：绝对卧床 24 周，密切观察，防止并发症；2、防治再出血：氨甲苯酸；3、降低颅内压：脱水剂；4、防治迟发型血管痉挛：钙拮抗药尼莫地平；5、脑脊液置换疗法；6、外科治疗17、脑出血与脑梗死的鉴别。脑出血与脑梗死的鉴别。?18、癫痫药物治疗的一般原则。癫痫药物治疗的一般原则。何时开始用药（一旦确诊均应立即用药） ；合理选药；合理地决定药物剂量（小剂量开始） ；合理的多药治疗（一种药物达到最大治疗深度仍不能控制时，可换用另一种单药或加用其他药物联合治疗，更换药物要缓慢，逐步进行。 ）合理决定减药和停药（一直到癫痫完全控制并仍继续服药 35 年才能停药，减药过程需 1 年）19、脑血栓形成溶栓
14、的适应症脑血栓形成溶栓的适应症。年龄75 岁；无意识障碍；发病后 4.5h 内；治疗前收缩压180mmHg 或舒张压110mmHg；CT 检查排队颅内出血，且尚未出现本次病变的低密度梗死灶；排队 TIA；无出血性疾病及出血素质；患者或家属同意20、重症肌无力的临床表现。重症肌无力可发生于任何年龄。以非对称性眼外肌麻痹为首发症状，表现为上睑下垂、复视和斜视，严重者出现眼球运动完全受限， 但瞳孔对光反应正常。 延髓肌无力患者常伴咀嚼肌和面肌无力， 出现咀嚼、吞咽和言语无力。特征的表现为受累骨骼肌极易疲劳，常呈晨轻暮重波动性变化，劳累后肌无力明显加重，受累范围不能按神经分布解释，病程呈进展性。21、
15、重症肌无力的临床分型重症肌无力的临床分型型，为眼外型，局限于眼外肌受累，眼睑下垂、复视、分离性眼外肌麻痹。b 型，延髓肌型，累及延髓肌和表情肌，伴或不伴眼外肌和四肢肌无力。a 型，轻度全身肌无力，仅为四肢肌无力或轻度眼外肌麻痹，治疗反应良好。型，急性进展型（暴发型） ，急性起病，并迅速进展的眼外肌、延髓肌、躯干肌无力，语言不清、表情异样，吞咽困难，呼吸困难，治疗反应差。型，继发性全身肌无力，由、a、b 型发展而来，治疗反应差。22、重症肌无力的诊断肌疲劳试验、新斯的明试验、腾喜龙试验23、重症肌无的的治疗原则。1、抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡斯的明；2、糖皮质激素；3、免疫抑制剂；4、丙种球蛋白
16、；5、血浆置换和免疫吸附；6、胸腺切除。24、重症肌无力危象的定义及其处理。重症肌无力危象的定义及其处理。指 MG 患者由于自身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。危象的处理：1、保持呼吸道通畅；2、积极控制感染；3、大剂量丙种球蛋白疗法；4、大剂量糖皮质激素疗法；5、血浆置换治疗。25、各危象的鉴别诊断。各危象的鉴别诊断。肌无力危象：由于疾病发展、抗胆碱酯酶药物用量不足或突然停药所引起。胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量所引起。 ，除肌无力外，见瞳孔缩小、浑身出汗、唾液多、肌肉跳动或抽动、腹痛、肠鸣音亢进，新斯的明注射后症状明显加重。反拗性危象：由感染、中毒和电解质紊乱所
17、引起，对胆碱酯酶抑制剂无反应。526、重症肌无力与重症肌无力与 Lamber-Eaton 肌无力综合征鉴别要点。肌无力综合征鉴别要点。MGLanbert-Eaton 综合征病变性质及部位自身免疾病，突触后膜 AchR 病变自身免疫疾病，累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫疾病癌症临床特点眼外肌，延髓肌受累，全身性骨骼肌波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重四肢肌无力为主，下肢症状重，脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验+短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳Tensilion 试验+可呈+，但不明显低频/高频电刺激波幅均降低，低频更明显 低频使波
18、幅降低，高频可使波幅增高血清 AchR-Ab 水平增高不增高27、小脑共济失调的临床表现。小脑共济失调的临床表现。1、 姿势和步态改变：站立不稳，步态蹒跚，摇晃不定2、 随意运动协调障碍：辨距不良，意向性震颤3、 言语障碍：吟诗样或暴发性语言4、 眼运动障碍5、 肌张力减低：钟摆样腱反射28、髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别。629、感觉障碍症状分型及临床特点。感觉障碍症状分型及临床特点。1、 末梢型：对称性四肢远端各种感觉障碍，呈手套袜子型分布，且常伴运动及自主神经功能障碍2、 神经干型：限某神经支配区，条带状感觉障碍3、 后根型：节段性带状分布，感觉缺失或减退，神经根痛4、 脊髓型：后
19、角型：单侧节段性痛觉、温度觉障碍，触觉和深感觉仍保存（分离性感觉障碍） ；前连合型：双侧对称性节段性痛觉、温度觉缺失或减退而触觉仍保存（分离性感觉障碍） ；传导束型： 受损节段平面以下的感觉缺失或减退(脊髓后索： 病变平面以下深感觉缺失伴感觉性共济失调，痛温觉存在；侧索：对侧平面以下皮肤痛、温觉缺失，触觉和深感觉仍存)脊髓半切综合征：病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪；脊髓横贯性损害：病变平面以下全部感觉障碍，截瘫或四肢瘫，尿便障碍5、 脑干型：延髓中部：对侧肢体深感觉消失，浅感觉正常（分裂性感觉障碍）延髓外侧（同时有损害三叉神经，脊髓丘脑束） ：同侧面部感觉障碍，对侧痛温觉障碍。6、 丘脑型：对侧偏身深、浅感觉缺失，伴自发性疼痛，感觉过度或倒借。7、 内囊型：对侧偏身深、浅感觉缺失或减退（同时损害内囊后肢的锥体束和视觉纤维时侧伴有偏瘫和偏盲，为三偏综合征）8、 皮质型：出现精细觉障碍
