1、1急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritisAcute glomerulonephritis,AGNAGN瑞安人民医院儿童医院瑞安人民医院儿童医院林宗泽林宗泽2目的及要求目的及要求 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎3 患了急性扁桃体炎患了急性扁桃体炎 10天以后天以后 一个一个8岁的男孩岁的男孩 案例血血 尿尿浮肿浮肿孩子的孩子的 妈妈的妈妈的4?5 指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿.高血压或肾功能不全等特点的免疫反应性肾小球疾病。 前言前言 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎水肿 edema少尿 oliguri
2、a 血尿 hematuria高血压 hypertension6病因病因 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 绝大多数为A组溶血性链球菌感染后所致,称之为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)。 514岁儿童好发。7病因病因急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 其他如葡萄球菌、肺炎球菌、麻疹病毒、流感病毒及腮腺炎病毒也可引起急性肾炎,但较少见。 绝大多数为A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株(nephritogenic streptococci )感染后所致。 M蛋白肾炎菌株协同蛋白内链球菌素致肾炎菌株的抗原成分8发病机制发病机制急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎循环免疫复合物 circulating immune
3、complexes原位免疫复合物 insitu immune complexes自身免疫 autoimmunization 链球菌神经氨酸酶(neuraminidase,NM)细胞免疫 cellular immunity非免疫因素(如激肽释放酶和前列腺素 )+自身抗原9急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎发病机制发病机制10急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎病理病理AGN病理模式图 增殖的血管内皮和系膜细胞增殖的血管内皮和系膜细胞 白细胞浸润白细胞浸润 抗原抗体复合物沉积抗原抗体复合物沉积 (驼峰状驼峰状) 在上皮下在上皮下病理特征病理特征11急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎病理病理12病理病理急性肾小球肾炎急
4、性肾小球肾炎13病理病理急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎14病理病理急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎15临床表现临床表现急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎前驱感染(前驱感染(prodrome)- - 呼吸道感染和皮肤感染呼吸道感染和皮肤感染 扁桃体炎扁桃体炎/皮肤感染皮肤感染* 不同感染所致APSGN的差异 16急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎典型表现典型表现 - - 临床表现临床表现17急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎典型表现典型表现 - - edema临床表现临床表现 70%的病例有水肿,一般仅累及眼睑的病例有水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,晨起明显,重者遍及全身及颜面部,晨起明显,重者遍及全身18急性肾小球肾炎
5、急性肾小球肾炎典型表现典型表现 - - 尿量减少尿量减少oliguria or anuria临床表现临床表现 * 各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准(单位:ml/d)19镜下血尿镜下血尿急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎典型表现典型表现 - 血尿血尿 hematuria临床表现临床表现肉眼血尿肉眼血尿20典型表现典型表现 - - 高血压高血压 hypertension急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现 30%-80%病例有血压增高病例有血压增高21高血压脑病高血压脑病 hypertensive encephalopathy急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎严重表现严重表现BP脑血管痉挛heada
6、che头痛头痛cereral edema脑水肿脑水肿脑血管充血vomiting呕吐呕吐visual disturbance视力障碍视力障碍convulsion惊厥惊厥coma昏迷昏迷140/90mmHg140/90mmHg22急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎严重表现严重表现严重循环充血严重循环充血 severe circulatory congestion呼吸困难呼吸困难颈静脉怒张颈静脉怒张双肺湿罗音双肺湿罗音奔马律奔马律肾小球滤过率血容量心脏负荷呼吸心率加快呼吸心率加快肝脏增大肝脏增大水钠潴留轻轻 症症加加 重重23* 肾小球肾炎时循环充血与心肌泵衰竭的区别肾小球肾炎时循环充血与心肌泵衰竭的区别
7、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎严重表现严重表现24急性肾功能不全急性肾功能不全 acute renal failure急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎严重表现严重表现GFRanuriaoliguria少尿或无尿少尿或无尿ARFazotemia氮质血症氮质血症metabolic acidosis代谢性酸中毒代谢性酸中毒electrolyte disturbance电解质紊乱电解质紊乱 BUN BUN Cr Cr低钠、低钙、低氯高钾、高镁、高磷25急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现非典型表现非典型表现 atypical manifestation26急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现
8、严重循环充血严重循环充血高血压脑病高血压脑病急性肾功能不全急性肾功能不全水肿水肿高血压高血压少尿或无尿少尿或无尿血尿血尿前驱期症状加重非典型表现前驱感染无症状性无症状性AGN肾外症状性肾外症状性AGN肾病综合症表现的肾病综合症表现的AGN呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染典型表现严重表现出现在疾病早期(2周内)27实验室检查实验室检查 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎28实验室检查实验室检查 血象血象 WBC增高或正常增高或正常 ESR(代表疾病活动,(代表疾病活动,23m恢复,增高程恢复,增高程度与疾病严重度无关)度与疾病严重度无关)肾功能肾功能 BUN 、Scr急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎2
9、9实验室检查实验室检查 抗链球菌抗体抗链球菌抗体 ASO(70% ) 1014d开始开始, 35w达高峰达高峰,36m恢复恢复 抗双磷酸吡啶核苷酸酶(抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase) 抗透明质酸酶(抗透明质酸酶(HAase) 抗脱氧核糖核酸酶抗脱氧核糖核酸酶B(DNAaseB) (90%)急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎30实验室检查实验室检查 血清补体血清补体 C3在在2周内周内,6 - 8周内恢复周内恢复肾活检肾活检 病理:毛细血管内增生性肾小球肾炎病理:毛细血管内增生性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎31诊断诊断 典型表现诊断:典型表现诊断: 起病前起病前1-3周有链球菌前驱感染
10、周有链球菌前驱感染 少尿、水肿、血尿、高血压少尿、水肿、血尿、高血压 尿检查有蛋白、尿检查有蛋白、 RBC和管型和管型 血血C3 ,伴或不伴,伴或不伴ASO升高升高非典型表现诊断:非典型表现诊断: 起病前起病前1-3周有链球菌前驱感染周有链球菌前驱感染 ASO 血血C3在在2周内周内,8周内恢复周内恢复急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎32 病毒性肾炎病毒性肾炎 IgA肾病肾病 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 急进性肾炎急进性肾炎 原发性肾病综合征原发性肾病综合征鉴别诊断鉴别诊断 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎33鉴别诊断鉴别诊断 A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R RP
11、PG GN NV VG GN N病病 机机免 疫 反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿 、 少 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 ARF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿 为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性 BU
12、N同 AGN进 行 性BUNASO 正 常C3 正 常急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎34治疗治疗急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎35治疗治疗 急性期急性期2-3周内周内卧床休息卧床休息 水肿消退、血压正常、血尿消失后可水肿消退、血压正常、血尿消失后可下床活动下床活动 ESR正常后(正常后(2 - 3月月)可)可上学上学,避免剧烈活动,避免剧烈活动 Addis计数正常后(计数正常后(4 - 8月月)可)可正常活动正常活动 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎36治疗治疗 尿少、水肿期尿少、水肿期 限盐限盐 (60m g /kg.d) 水分:不显失水水分:不显失水+尿量尿量 氮质血症期氮质血症期 限蛋白限蛋白(
13、 0.5g/ kg.d)抗感染抗感染 青霉素青霉素 5万万u/ kg.d im Bid,连用,连用10-14天天 红霉素红霉素急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎37治疗治疗对症处理对症处理 1、水肿、水肿 尿少、水肿显著可口服双氢克尿噻尿少、水肿显著可口服双氢克尿噻 尿少显著伴尿少显著伴BUN可应用速尿可应用速尿 2、高血压、高血压 首选硝苯地平首选硝苯地平,0.25mg/Kg.次,口服或次,口服或 舌下含化,舌下含化,3次次/日日 卡托普利,初始量卡托普利,初始量0.3-0.5mg/Kg.D,分分3次次急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎38治疗治疗严重病例的治疗严重病例的治疗 1、 高血压脑病高血压脑病
14、 降压、止惊、脱水降压、止惊、脱水1gkg min) gkg min) 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎39治疗治疗2、 严重循环充血严重循环充血 限水、利尿、降压、强心、腹膜或限水、利尿、降压、强心、腹膜或 血液血液透析透析3、 急性肾功能不全急性肾功能不全 量入为出量入为出,处理水过多、高钾血症、酸,处理水过多、高钾血症、酸中毒中毒 透析治疗透析治疗急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎40预后预后 95%急性链球菌肾炎患儿预后良好,可急性链球菌肾炎患儿预后良好,可完全康复。仅极少数在急性期肾损害严重、完全康复。仅极少数在急性期肾损害严重、肾衰竭持续较长时间可发展为慢性肾炎和慢肾衰竭持续较长时间可发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭。性肾衰竭。 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎41预防预防 改善居住环境,提高卫生水平,及时改善居住环境,提高卫生水平,及时治疗化脓性感染。治疗化脓性感染。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎42选择题选择题急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎43选择题选择题急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎44选择题选择题急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎45思考题思考题急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎相关英文教材相关英文教材1、Nelson textbook of pediatrics.16th edition2、http:/ 46