1、1肾病综合征肾病综合征nephrotic syndromenephrotic syndrome，NSNS瑞安人民医院瑞安人民医院林宗泽林宗泽2目的及要求目的及要求 肾病综合征肾病综合征3 是一组由多种病因引起肾小球基底膜通透是一组由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白质从尿中丢失的性增高，导致大量血浆蛋白质从尿中丢失的临床综合征临床综合征。发病年龄为学龄前儿童，3-5岁高峰，男女比例3.7:1 概念概念 肾病综合征肾病综合征大量蛋白尿（必备）大量蛋白尿（必备）低白蛋白血症（必备）低白蛋白血症（必备）高脂血症高脂血症明显水肿明显水肿4 病因分类病因分类 肾病综合征肾病综合征5病理
2、病理 肾病综合征肾病综合征 6病理病理 肾病综合征肾病综合征 正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图7病理病理 肾病综合征肾病综合征正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图8 肾病综合征肾病综合征病理病理正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失9 肾病综合征肾病综合征病理（光镜）病理（光镜）正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常10病理（电镜）病理（电镜） 肾病综合征肾病综合征EM1
3、3000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)11病理（电镜）病理（电镜） 肾病综合征肾病综合征正常肾小球电镜所见正常肾小球电镜所见微小病变肾小球电镜所见微小病变肾小球电镜所见12病因及发病机制病因及发病机制 肾病综合征肾病综合征13发病机制发病机制 肾病综合征肾病综合征14发病机制发病机制 肾病综合征肾病综合征15发病机制发病机制 肾病综合征肾病综合征16病因及发病机制病
4、因及发病机制 肾病综合征肾病综合征17病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征18病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征19病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/100mg/（M M2 2d d）；）； 200mg/d 200mg/d为异常为异常NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）20病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征21病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合脂质在肝脏代偿合成增加成增加脂蛋白的分解代谢脂蛋白的分解代谢障碍障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高
5、胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响23病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征24病理生理病理生理 肾病综合征肾病综合征25临床表现临床表现 肾病综合征肾病综合征26临床表现临床表现 肾病综合征肾病综合征27 肾病综合征肾病综合征 临床表现临床表现28 肾病综合征肾病综合征 临床表现临床表现29 肾病综合征肾病综合征 临床表现临床表现30 肾病综合征肾病综合征 临床表现临床表现31 肾病综合征肾病综合征 临床表现临床表现32 肾病综合征肾病综合征 临床表现临床表
6、现33 肾病综合征肾病综合征 临床表现临床表现34临床并发症临床并发症 肾病综合征肾病综合征免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用35临床并发症临床并发症 肾病综合征肾病综合征体液调节机制差，利尿剂应用和大量放腹水体液调节机制差，利尿剂应用和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L20g/L难以维持正常血容量难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐长期免盐或低盐36 肾病综合征肾病综合征 临床并发症临床并发症37 肾病综合征
7、肾病综合征 临床并发症临床并发症38临床并发症临床并发症 肾病综合征肾病综合征39 肾病综合征肾病综合征 实验室检查实验室检查40 肾病综合征肾病综合征 实验室检查实验室检查41 肾病综合征肾病综合征 诊断诊断42 肾病综合征肾病综合征临床分型诊断临床分型诊断43 肾病综合征肾病综合征 分型诊断分型诊断44 肾病综合征肾病综合征 鉴别诊断鉴别诊断45 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗46 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗47 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗20092009中华医学会儿科学分会肾脏病学组中华医学会儿科学分会肾脏病学组48 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗49 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗50 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗51 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗52 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗53 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗54 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗55 肾病综合征肾病综合征 治疗治疗56 肾病综合征肾病综合征 预后预后57 肾病综合征肾病综合征 小结小结58 肾病综合征肾病综合征 思考题思考题59
