1、温州医科大学附属第三医院呼吸内科温州医科大学附属第三医院呼吸内科 林海林海目的要求目的要求掌握：掌握：肺动脉高压和慢性肺源性心脏病的定义；慢肺动脉高压和慢性肺源性心脏病的定义；慢性肺源性心脏病的临床表现；实验室检查和其他检性肺源性心脏病的临床表现；实验室检查和其他检查（查（X线检查、心电图）。线检查、心电图）。熟悉：熟悉：慢性肺源性心脏病病因；发病机制和病理慢性肺源性心脏病病因；发病机制和病理（发病机制：肺动脉高压的形成）；诊断；并发症（发病机制：肺动脉高压的形成）；诊断；并发症（肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱）。（肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱）。了解：了解：肺动脉高压的分类。慢性肺源性心脏
2、病的流肺动脉高压的分类。慢性肺源性心脏病的流行病学；实验室检查（心超、血气、血液）；鉴别行病学；实验室检查（心超、血气、血液）；鉴别诊断；并发症（心律失常、休克）；预后；预防。诊断；并发症（心律失常、休克）；预后；预防。 在海平面、静息状态下，右心导管测量在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动平均肺动 脉脉(mPAH) (mPAH) 25mmHg25mmHg。肺动脉高压肺动脉高压1.动脉性肺动脉高压、肺部疾病及低氧所致肺动脉高压、 CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压都属于毛细 血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP 25mmHg，肺毛细血管楔压(pulmonary capill
3、ary wedge pressure，PCWP)或左心室舒张末压15mmHg。3.肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为 轻(26-35mmHg)、中(36-45mmHg)、重(45mmHg)三度。1.特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)是一种未明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension）。2.病理上主要表现为致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。3.由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛
4、状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 新近欧洲资料显示成年人IPAH的患病率约为5.9/100万人。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 流行病学流行病学病因与发病机制病因与发病机制 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。滑肌功能障碍等因素有关。1.遗传因素遗传因素11%40%的散发的散发IPAH存在存在骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体2(BMPR2)基因变异。
5、有些病例存在基因变异。有些病例存在激活素受体激活素受体样激酶样激酶1(ALK1)基因变异。基因变异。2.免疫与炎症反应免疫与炎症反应 免疫调节作用可能参与免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。有的病理过程。有29%的的IPAH患者患者抗核抗体抗核抗体水平明显升高，水平明显升高， 但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。IPAH 患者丛状病变内可见巨噬细胞、患者丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和淋巴细胞和 B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的的发生与发展。发生与发展。3.肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍 肺血管收缩和舒张
6、由肺血管内皮分泌的收缩和肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为舒张因子共同调控，前者主要为血栓素血栓素2 (TXA2)和内皮素和内皮素-1(ET-1)，后者主要是，后者主要是前列环前列环素和一氧化氮素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。高压。4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷 可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾(K+)通道通道(KV)功能缺陷，功能缺陷，K+1外流减少，细胞膜处于除极化状态，
7、使外流减少，细胞膜处于除极化状态，使Ca2+进入细胞内，从而导致血管收缩。进入细胞内，从而导致血管收缩。临床表现临床表现 症状症状 IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。1.呼吸困难呼吸困难 是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以致在静息状态下即感呼吸困动后呼吸困难，进行性加重，以致在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气难，与心排出量减少、肺通
8、气/血流比例失衡有关。血流比例失衡有关。2.胸痛胸痛 由于右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供血减由于右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。3.头晕或晕厥头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可发生。常在活动时出现，有时休息时也可发生。4.咯血咯血 通常为少量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。通常为少量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。其他症状包括疲乏、无力，往往容易被
9、忽视。10%的患者出的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑(Ortner综合征综合征)。 体征体征IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。增加有关。 辅助检查辅助检查1.血液检查血液检查血红蛋白可升高，与长期缺氧代偿有关；脑钠肽可有不同血红蛋白可升高，与长期缺氧代偿有关；脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及患者预后具有一定相关性。程度升高，与疾病严重程度及患者预后具有一定相关性。2.心电图心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚。心电图不能直接反映肺动脉压升
10、高，但能提示右心增大或肥厚。3.胸部胸部X线检查线检查 提示肺动脉高压的提示肺动脉高压的X线征象。线征象。4.超声心动图和多普勒超声检查超声心动图和多普勒超声检查是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，多普勒超声是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，多普勒超声心动图估计三尖瓣峰值流速心动图估计三尖瓣峰值流速3.4m/s或肺动脉收缩压或肺动脉收缩压50mmHg将被诊断为肺动脉高压。将被诊断为肺动脉高压。辅助检查辅助检查5.肺功能测定肺功能测定可有轻到中度限制性通气功能障碍与弥散功能减低。肺功能检测可有轻到中度限制性通气功能障碍与弥散功能减低。肺功能检测可以发现潜在的气道或肺实质疾病。可以发现潜
11、在的气道或肺实质疾病。6血气分析血气分析多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致。肺血流比例失衡所致。肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量泡高通气导致二氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔发有关。下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔发有关。7.放射性核素肺通气放射性核素肺通气/灌注显像灌注显像IPAH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉患者可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。高压的重要手段。8右心导管检查及急性肺血管反应试验右心导管检查及急性肺血管反
12、应试验右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力，测定心排出量，计算肺血右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力，测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。急性血管反应试验急性血管反应试验 1.急性血管反应试验急性血管反应试验(acute vasoreactivity test)是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，2.目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。3.对肺血管扩张剂有良好反应的对肺血管扩张剂有良好反应的IPAH患者预后明显患
13、者预后明显好于无反应患者。好于无反应患者。4.用于该试验的药物有静脉用前列环素、静脉用腺苷用于该试验的药物有静脉用前列环素、静脉用腺苷和吸入和吸入NO。5.急性肺血管反应试验阳性标准：急性肺血管反应试验阳性标准：mPAP下降下降10mmHg，且，且mPAP下降到下降到40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。，同时心排出量增加或保持不变。一般而言，仅有一般而言，仅有10%15%的的IPAH患者可达到此标准。患者可达到此标准。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断1.临床表现、心电图、胸部临床表现、心电图、胸部X线或线或CT征象征象对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价
14、值。2.多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。结合临床可以诊断肺动脉高压。3.肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压平均肺动脉压25mmHg。4. IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉压的病因后方可作出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPAH进行鉴别。肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗1.氧疗：氧疗：低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液粘稠、低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液粘稠、肺小动脉重构加速肺小动脉重构加速IPAH的进展。伴有低氧血症的的进展。
15、伴有低氧血症的IPAH患者应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于患者应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于90%。药物治疗药物治疗1.血管舒张药血管舒张药钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂仅对大约钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂仅对大约10%15%的的IPAH患者有效，使用剂量通常较大，如患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平硝苯地平每日每日剂量应达剂量应达150mg，应用时要特别药物的不良反应。急，应用时要特别药物的不良反应。急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。指征。前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期使用前列环素：不仅能扩张血管降
16、低肺动脉压，长期使用尚可逆转肺血管重构。常用的前列环素如尚可逆转肺血管重构。常用的前列环素如依前列醇依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，须持续静脉滴注。现在）半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长且能皮下注射的已有半衰期长且能皮下注射的曲前列尼尔曲前列尼尔(treprostinil)，口服的口服的贝前列素贝前列素(beraprost)和吸入的伊洛前列素和吸入的伊洛前列素(iloprost)。一氧化氮一氧化氮(NO)：NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，的作用时
17、间短，加上外源性加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上使用。的毒性问题，从而限制了其在临床上使用。 血管舒张药：内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62.5-125mg，每天两次。选择性内皮素受体拮抗剂安立生坦(ambrisentan)5-10mg，每日一次。磷酸二脂酶-5抑制剂：磷酸二脂酶-5抑制剂可以特异性地抑制磷酸二酯酶，使cGMP降解减少从而增加细胞内cGMP。cGMP激活cGMP激酶，钾通道开放，引起血管舒张。西地那非(silde
18、nafil)是一种强效、高选择性的磷酸二脂酶-5抑制剂，推荐剂量为20mg，每天三次。 药物治疗药物治疗药物治疗2.抗凝治疗：抗凝治疗：抗凝治疗并不能改善患者的症状，但可延缓疾病抗凝治疗并不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。的进程，从而改善患者的预后。华法林华法林为首选的为首选的抗凝药。抗凝药。 3.其他治疗：其他治疗：当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用利尿剂治疗。肺或心肺移植肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。健康指导健康指导对对IPAH患者进行生活指导，加强相关卫生知识患者进行生活指导，加强相关卫生知识的宣传教育，增强患者战
19、胜疾病的信心。预防的宣传教育，增强患者战胜疾病的信心。预防肺部感染，育龄期妇女注意避孕。肺部感染，育龄期妇女注意避孕。慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病肺源性心脏病（肺源性心脏病（cor pulmonale，简，简称肺心病）主要是由于支气管称肺心病）主要是由于支气管-肺组织、肺组织、胸廓或肺血管病变所致肺血管阻力增胸廓或肺血管病变所致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或构或(和和)功能改变的疾病。功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。性和慢性两类。概述概述20世纪世纪70年代普查结果，年代普查结果
20、，14岁人群肺心病的均患岁人群肺心病的均患病率为病率为0.48。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查了十万余人，年在北京、湖北、辽宁农村调查了十万余人，慢性肺心病的平均患病率为慢性肺心病的平均患病率为0.44，其中，其中15岁人群岁人群的患病率的患病率0.67%。慢性肺心病的患病率存在地区差异，北方慢性肺心病的患病率存在地区差异，北方南方，农南方，农村高于城市，随着年龄增高而增加。吸烟比不抽烟村高于城市，随着年龄增高而增加。吸烟比不抽烟者患病率明显增多。者患病率明显增多。慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病，多数继慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病，多数继发于慢性支气管、肺疾病，尤其是慢阻肺
21、。发于慢性支气管、肺疾病，尤其是慢阻肺。91.2以上患者年龄在以上患者年龄在41岁以上。男女性别无明显岁以上。男女性别无明显差异。差异。概述概述上海医科大学中山医院上海医科大学中山医院19801989年的构成年的构成比仅比仅2.49，占第，占第8位，这与冠心病、心肌炎位，这与冠心病、心肌炎发病率与收治率例数增高有关。发病率与收治率例数增高有关。在气候严寒的北方及潮湿的西南地区则为首在气候严寒的北方及潮湿的西南地区则为首位。位。病因病因支气管、肺疾病支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病：肺血管疾病：其他其他支气管、肺疾病支气管、肺疾病以慢阻肺以慢阻肺COPD最为多见，约占
22、最为多见，约占80%90，其次支气管哮喘、支气管扩张、肺其次支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等。结核、间质性肺疾病等。胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病较少见，严重较少见，严重胸廓或脊椎畸胸廓或脊椎畸形，肺功能受形，肺功能受损，气道引流损，气道引流不畅，反复肺不畅，反复肺部感染。部感染。肺血管疾病肺血管疾病特发性肺动脉高压、慢性血栓性肺动脉特发性肺动脉高压、慢性血栓性肺动脉高压、肺小动脉炎，均可引起肺血管阻高压、肺小动脉炎，均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展为慢性肺心病。重，发展为慢性肺心病。其他其他原发性肺泡通气不足及先
23、天性口咽原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等均可畸形、睡眠呼吸暂停综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。病。发病机制和病理发病机制和病理一、肺动脉高压的形成一、肺动脉高压的形成二、心脏病变和心力衰竭二、心脏病变和心力衰竭 三、其他重要器官的损害三、其他重要器官的损害 一、肺动脉高压的形成一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素（一）肺血管阻力增加的功能性因素（二）肺血管阻力增加的解剖学因素（二）肺血管阻力增加的解剖学因素（三）血液粘稠度增加和血容量增多和（三）血液粘
24、稠度增加和血容量增多和 神经因素神经因素缺氧缺氧 体液因素：白三烯、体液因素：白三烯、5-HT等等 直接作用直接作用高碳酸血症高碳酸血症 H+血管对缺氧敏感性血管对缺氧敏感性呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒（一）功能性因素（一）功能性因素 缺氧的体液因素作用缺氧的体液因素作用 TXA、PGFa 缩缩 环氧化酶环氧化酶:前列腺素前列腺素 PGI2、PGE1 舒舒 脂氧化酶脂氧化酶:白三烯白三烯 缩缩内皮源性因子内皮源性因子其他：其他：5-HT、A 、PAF 缩缩花生四烯酸 EDRF NO 舒舒 EDCF ET-1 缩缩缺氧的直接作用缺氧的直接作用缺氧缺氧平滑肌细胞膜对平滑肌细胞膜对Ca2+ 通透性通透性
25、细胞内细胞内Ca2+含量含量肌肉兴奋肌肉兴奋-收缩偶联效应收缩偶联效应肺血管收缩肺血管收缩肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素1、反复发作的慢阻肺及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引、反复发作的慢阻肺及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。血管阻力增加，产生肺动脉高压。2、肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管、肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细管
26、腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过血管床减损超过70时肺循环阻力增大。时肺循环阻力增大。3、肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺、肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子如多肽生长因子)，可直接刺激管壁，可直接刺激管壁平滑肌、内膜弹性纤维及胶原纤维增生。平滑肌、内膜弹性纤维及胶原纤维增生。4、血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多、血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动发性肺微小
27、动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。脉高压。血液粘滞度增加和血容量增多血液粘滞度增加和血容量增多慢性缺氧慢性缺氧继发性继发性RBCRBC醛醛 固固 酮酮肾小动脉收缩肾小动脉收缩血液粘滞度血液粘滞度血容量血容量肺动脉压肺动脉压 水钠潴留水钠潴留发病机制发病机制肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成二、心脏病变和心力衰竭二、心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时 右心室肥厚。右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压力持续升高，
28、超过了右心室的代偿动脉压力持续升高，超过了右心室的代偿能力，右心失代偿，促使右心室扩大和右能力，右心失代偿，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。心室功能衰竭。 另外另外：少数可见左心室肥厚少数可见左心室肥厚,甚至甚至左心衰竭。左心衰竭。心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；低，使心功能受损；反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；用；酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。三、其他重要器官的损害三、其他重要器官的
29、损害缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚对缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等引起多脏器的功能损泌系统、血液系统等引起多脏器的功能损害。害。临床表现临床表现原有肺、胸疾病的症状和体征原有肺、胸疾病的症状和体征+肺、心功能的症状和体征肺、心功能的症状和体征+其他器官损害的征象其他器官损害的征象肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期 症状：症状：慢性咳嗽、咳痰或哮喘史，逐步出现活动后慢性咳嗽、咳痰或哮喘史，逐步出现活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体征：体征： 1.发绀发绀
30、 2.肺气肿征、肺部干湿性啰音肺气肿征、肺部干湿性啰音 3.心音遥远心音遥远 4.P2A2（肺动脉高压）（肺动脉高压） 5.三尖瓣区出现三尖瓣区出现SM或剑突下心脏搏动增强或剑突下心脏搏动增强 6.颈静脉充盈（胸腔内压升高）颈静脉充盈（胸腔内压升高） 7.肝上界及下界下移（膈下降）肝上界及下界下移（膈下降）呼吸困难加重、明显发绀呼吸困难加重、明显发绀头痛、失眠、食欲下降头痛、失眠、食欲下降白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、谵妄白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、谵妄症状症状体征体征发绀明显，球结膜充血水肿，发绀明显，球结膜充血水肿，视网膜血管扩张，视盘水肿视网膜血管扩张，视盘水肿 ( 颅内压高颅内压高)
31、腱反射减弱，病理反射腱反射减弱，病理反射皮肤潮红、多汗（高碳酸血症、周围血管皮肤潮红、多汗（高碳酸血症、周围血管扩张）扩张）二、肺、心功能失代偿期二、肺、心功能失代偿期（一）呼吸衰竭（一）呼吸衰竭发绀加重发绀加重心率快、心律失常、剑突下杂音心率快、心律失常、剑突下杂音颈静脉怒张、肝颈返流征颈静脉怒张、肝颈返流征+肝大伴压痛肝大伴压痛下肢水肿下肢水肿浆膜腔积液浆膜腔积液(腹水腹水)症状症状体征体征体循环瘀血体循环瘀血（二）右心衰竭（二）右心衰竭气促加重、心悸气促加重、心悸纳差、腹胀、恶心纳差、腹胀、恶心慢性肺心病的并发症慢性肺心病的并发症一、肺性脑病一、肺性脑病 二、酸碱失衡及电解质紊乱二、酸碱
32、失衡及电解质紊乱 三、心律失常三、心律失常 四、休克四、休克 五、消化道出血五、消化道出血 六、弥散性血管内凝血（六、弥散性血管内凝血（DIC） 并并 发发 症症肺性脑病肺性脑病 ：1.由于呼吸功能衰竭所致缺氧、由于呼吸功能衰竭所致缺氧、CO2潴留而引起精神障潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。碍、神经系统症状的一种综合征。2.必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等。毒、感染中毒性脑病等。3.是肺心病死亡的首要原因。是肺心病死亡的首要原因。酸碱失衡及电解质紊乱酸碱失衡及电解质紊乱 呼酸、代酸、低钾低氯性碱中毒呼
33、酸、代酸、低钾低氯性碱中毒心律失常心律失常 以紊乱性房性心动过速最具特征性以紊乱性房性心动过速最具特征性房早、阵发性室上速、房扑、房颤房早、阵发性室上速、房扑、房颤并发症并发症辅助检查辅助检查（一）（一） X线检查线检查（二）心电图查（二）心电图查（三）超声心动图检查（三）超声心动图检查（四）血气分析（四）血气分析（五）血液检查（五）血液检查（六）其他：肺功能检查、痰细菌培养（六）其他：肺功能检查、痰细菌培养X线检查线检查1.肺、胸基础疾病表现肺、胸基础疾病表现2.急性肺部感染表现急性肺部感染表现3.肺动脉高压征肺动脉高压征 右下肺动脉干扩张横径右下肺动脉干扩张横径15mm 右下肺动脉干横径：
34、气管横径右下肺动脉干横径：气管横径1.07 动态观察右下肺动脉干增宽动态观察右下肺动脉干增宽2mm 肺动脉段明显突出或其高度肺动脉段明显突出或其高度3mm 中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根残根”征征 圆锥部显著凸出圆锥部显著凸出(右前斜位右前斜位45)或其高度或其高度7mm4.右心室增大征：右心室增大征： 心影大，右心明显，心尖上凸心影大，右心明显，心尖上凸肺源性心脏病肺源性心脏病。胸胸片示两肺气肿，肺片示两肺气肿，肺纹增多。心脏增大，纹增多。心脏增大，主要为右心室。心主要为右心室。心胸比例胸比例0.57。肺动。肺动脉段明显膨出，肺脉段明显膨出，肺门动
35、脉明显增粗，门动脉明显增粗，右肺下叶动脉第一右肺下叶动脉第一分支横径分支横径28毫米。毫米。周围血管纤细。有周围血管纤细。有鼠尾状改变。鼠尾状改变。慢性肺心病的心电图诊断标准慢性肺心病的心电图诊断标准1.电轴右偏，额面平均电轴电轴右偏，额面平均电轴90，2.重度顺钟向转位，重度顺钟向转位，V5 R/S 13.RV1+SV51.05mV4.肺型肺型P波波5.右束支传导阻滞右束支传导阻滞6.低电压图形低电压图形7.V1、V2甚至甚至V3出现出现QS波，酷似心肌梗死。波，酷似心肌梗死。慢 性 肺 心 病 的 心 电 图 改 变 电 轴 右 偏 ， 顺 钟 向转 位 ， 肺 型P 波 ， V 1 导
36、联Q R S 波 群 呈q R ，V 5R S 1， R v1 + S v 5= 1.5 m V慢性肺心病超声心动图诊断标准慢性肺心病超声心动图诊断标准1.右心室流出道内径右心室流出道内径30mm2.右心室内径右心室内径20mm3.右心室前壁的厚度右心室前壁的厚度5mm或前壁搏动幅度增强或前壁搏动幅度增强4.左、右心室内径的比值左、右心室内径的比值25.右肺动脉内径右肺动脉内径18mm或肺动脉干或肺动脉干20mm6.右心室流出道右心室流出道/左心房内径左心房内径1.47.肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象(a波低平或波低平或2mm，或有收缩中期关闭征，或有收缩中期关闭
37、征)血气分析血气分析当当PaO250mmHg时时,提示有呼吸衰竭，表示慢性肺心病肺功能提示有呼吸衰竭，表示慢性肺心病肺功能已进入失代偿期已进入失代偿期右心导管检查右心导管检查经静脉送入漂浮导管至肺动脉，直接测经静脉送入漂浮导管至肺动脉，直接测定肺动脉和右心室压力，可作为肺心病定肺动脉和右心室压力，可作为肺心病的早期诊断的早期诊断。血液检查血液检查1.血红蛋白、全血粘度血红蛋白、全血粘度2.合并感染白细胞总数升高，中性粒细胞增加合并感染白细胞总数升高，中性粒细胞增加3.肝肾功能异常肝肾功能异常4.血电解质异常血电解质异常痰细菌培养痰细菌培养以甲型链球菌、流感杆菌、肺炎球菌、葡以甲型链球菌、流感杆
38、菌、肺炎球菌、葡萄球菌、奈瑟球菌，草绿色链球菌等多见萄球菌、奈瑟球菌，草绿色链球菌等多见近年来革兰阴性杆菌增多，如绿脓杆菌、近年来革兰阴性杆菌增多，如绿脓杆菌、大肠杆菌等。大肠杆菌等。 痰病原学检查可以指导抗生素的选用痰病原学检查可以指导抗生素的选用诊断诊断基础疾病如慢阻肺、慢支、肺气肿基础疾病如慢阻肺、慢支、肺气肿+肺动脉高压、右心增大或右心功能不全肺动脉高压、右心增大或右心功能不全(颈静脉怒张、剑突下搏动增强、颈静脉怒张、剑突下搏动增强、肝颈静脉反流征阳性、下肢浮肿、肝颈静脉反流征阳性、下肢浮肿、心电图、心电图、X线胸片、超声心动图线胸片、超声心动图)鉴别诊断鉴别诊断1.冠心病冠心病2.风
39、湿性心脏病风湿性心脏病3.原发性心肌病原发性心肌病治疗措施治疗措施积极防治原发病是避免肺心病发生的根本积极防治原发病是避免肺心病发生的根本措施。措施。对已发生慢性肺心病的患者，应针对代偿对已发生慢性肺心病的患者，应针对代偿期和失代偿期分别加以处理。期和失代偿期分别加以处理。一一.肺、心功能失代偿期治疗肺、心功能失代偿期治疗治疗原则：治疗原则：积极控制感染，通畅呼吸道，积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防止并发症。控制呼吸衰竭和心力衰竭，防止并发症。肺、心功能失代偿期治疗肺、心功能失代偿期治疗1.控制感染
40、控制感染2.控制呼吸衰竭控制呼吸衰竭3.控制心力衰竭控制心力衰竭4.控制心律失常控制心律失常5.抗凝治疗抗凝治疗6.应用肾上腺皮质激素应用肾上腺皮质激素7.防治并发症防治并发症8.护理护理1.控制感染控制感染呼吸系感染是常见的诱因呼吸系感染是常见的诱因 1.经验用药：参照当地常见病原菌及药敏情况经验用药：参照当地常见病原菌及药敏情况 2.参考痰菌培养及药物敏感试验进行目标选择参考痰菌培养及药物敏感试验进行目标选择 门诊可选用阿莫西林门诊可选用阿莫西林/克拉维酸、头孢唑肟、头孢克拉维酸、头孢唑肟、头孢呋辛、左氧氟沙星、莫西沙星。住院较重病人可呋辛、左氧氟沙星、莫西沙星。住院较重病人可应用第应用第
41、3代头孢菌素，代头孢菌素，beta-内酰胺类内酰胺类/酶抑制剂，酶抑制剂，大环内酯类或喹诺酮类，或碳青酶烯类。大环内酯类或喹诺酮类，或碳青酶烯类。长期应用抗生素要防止真菌感染。长期应用抗生素要防止真菌感染。2.控制呼吸衰竭控制呼吸衰竭1.扩张支气管、化痰、扩张支气管、化痰、通畅呼吸道，改善通通畅呼吸道，改善通气功能。气功能。2.合理氧疗纠正缺氧。合理氧疗纠正缺氧。吸氧浓度吸氧浓度28%30%3.应用呼吸兴奋剂。应用呼吸兴奋剂。4.无创正压通气或气管无创正压通气或气管插管有创正压通气治插管有创正压通气治疗。疗。3.控制心力衰竭控制心力衰竭适当应用利尿剂适当应用利尿剂正性肌力药物正性肌力药物血管扩
42、张剂血管扩张剂利尿利尿剂剂增加尿量、消除水肿、减少血容量、减轻右增加尿量、消除水肿、减少血容量、减轻右心前负荷。但易出现低钾低氯性碱中毒痰液心前负荷。但易出现低钾低氯性碱中毒痰液粘稠不易排痰和血液浓缩。粘稠不易排痰和血液浓缩。利尿剂使用原则：温和、联合利尿剂使用原则：温和、联合(保钾利尿剂保钾利尿剂)、小剂量、短小剂量、短 疗程。疗程。正性肌力药物正性肌力药物洋地黄类药物应用指征：洋地黄类药物应用指征： 感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者右心功能无改善者 以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者 合并
43、室上性快速心律失常合并室上性快速心律失常 合并急性左心衰竭的患者合并急性左心衰竭的患者强心剂应减量，一般为常规剂量的强心剂应减量，一般为常规剂量的12或或23量，采用作用快、排泄快的制剂量，采用作用快、排泄快的制剂血管扩张剂血管扩张剂1.减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力心肌收缩力2.扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，造成体循环扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，造成体循环血压下降，反射性产生心率增快，氧分压下降、血压下降，反射性产生心率增快，氧分压下降、二氧化碳上升等不良反应，因而限制了血管扩张二氧化碳上升等不良反应，因而限制了血管扩张药在慢性肺
44、心病的临床应用药在慢性肺心病的临床应用4.控制心律失常控制心律失常一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物常的类型选用药物5.抗凝治疗抗凝治疗低分子肝素应用：低分子肝素应用：1.防止肺微小动脉原位血栓防止肺微小动脉原位血栓2.深静脉血栓深静脉血栓6.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素在有效控制感染的情况下，短期较大剂量在有效控制感染的情况下，短期较大剂量应 用 肾 上 腺 皮 质 激 素应 用 肾 上 腺 皮 质 激 素 ( 甲 泼 尼 龙 针甲 泼 尼 龙 针80160m
45、g/d)，对抢救早期呼吸衰竭和心，对抢救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。力衰竭有一定作用。病情好转后病情好转后23天停用。天停用。如胃肠道出血等，肾上腺皮质激素的使用如胃肠道出血等，肾上腺皮质激素的使用应十分慎重。应十分慎重。7.防治并发症防治并发症并发症如肺性脑病、酸碱失衡及电解并发症如肺性脑病、酸碱失衡及电解 质紊乱、心律失常、休克、消化道出质紊乱、心律失常、休克、消化道出 血、血、DIC、深静脉血栓形成等的治疗。、深静脉血栓形成等的治疗。(1).肺性脑病1.肺性脑病：呼吸衰竭所致缺氧、二氧肺性脑病：呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留引起神经精神障碍综合征。化碳潴留引起神经精神障碍综合征。2
46、.鉴别诊断：脑血管疾病、感染中毒性鉴别诊断：脑血管疾病、感染中毒性脑病、严重电解质紊乱。脑病、严重电解质紊乱。(2).酸酸碱失衡及电解质紊乱1.呼吸性酸中毒：通畅气道、纠正缺氧、呼吸性酸中毒：通畅气道、纠正缺氧、和解除二氧化碳潴留。和解除二氧化碳潴留。2.呼吸性酸中毒并代谢性酸中毒：呼吸性酸中毒并代谢性酸中毒：pH7.2时，补充时，补充5%碳酸氢钠碳酸氢钠100ml，然后根据血气分析结果酌情处理。然后根据血气分析结果酌情处理。3.呼吸性酸中毒并代谢性碱中毒合并低呼吸性酸中毒并代谢性碱中毒合并低钠、低钾、低氯等电解质紊乱。钠、低钾、低氯等电解质紊乱。(3).心律失常心律失常心律失常：房性期前收缩
47、及阵发性室上性心心律失常：房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。也可有房扑及房颤。少数病例由特征性。也可有房扑及房颤。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可直接出现室颤或于急性严重心肌缺氧，可直接出现室颤或心脏骤然停。心脏骤然停。(4).休克休克休克：严重感染、上消化道出血和严重休克：严重感染、上消化道出血和严重心力衰竭或心律失常。心力衰竭或心律失常。(5).消化道出血消化道出血消化道出血：胃肠道出血、糖皮质激素消化道出血：胃肠道出血、糖皮质激素应用。应用。(6).弥散性血管内出血弥散性血管内出血DIC：在许多疾病基础上，以微血管
48、体：在许多疾病基础上，以微血管体系损伤为病理基础，凝血及纤溶系统系损伤为病理基础，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血管血栓形成，被激活，导致全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。合征。(7).深静脉血栓形成深静脉血栓形成肺微小动脉原位血栓形成及深静脉血栓形成肺微小动脉原位血栓形成及深静脉血栓形成8.护理护理 肺心病心、肺功能失代偿期，存在多肺心病心、肺功能失代偿期，存在多脏器功能衰竭，全面正确评估病情，脏器功能衰竭，全面正确评估病情，制定详尽的护理计划，并正确有效实制定详尽的护理
49、计划，并正确有效实施是配合抢救成功的关键。施是配合抢救成功的关键。二、缓解期二、缓解期冷水擦身和膈式呼吸及缩唇呼气冷水擦身和膈式呼吸及缩唇呼气镇咳、祛痰、平喘和抗感染等对症治疗镇咳、祛痰、平喘和抗感染等对症治疗提高机体免疫力药物提高机体免疫力药物 长期氧疗长期氧疗中医中药治疗中医中药治疗营养治疗营养治疗肺心病患者约肺心病患者约60-80%有营养不良，营有营养不良，营养治疗提高机体抗病能力。养治疗提高机体抗病能力。预后预后1973年前肺心病住院病死率在年前肺心病住院病死率在30%左右左右1983年已降到年已降到15%以下，近以下，近12年来仍在年来仍在10%-15%左右，这与肺心病发病高峰年龄左
50、右，这与肺心病发病高峰年龄向高龄推移，多脏器合并症，感染菌群的改向高龄推移，多脏器合并症，感染菌群的改变等多层因素有关。变等多层因素有关。主要死因依次为肺性脑病、呼吸衰竭，心力主要死因依次为肺性脑病、呼吸衰竭，心力衰竭、休克、消化道出血、弥漫性血管内凝衰竭、休克、消化道出血、弥漫性血管内凝血、全身衰竭等。血、全身衰竭等。预防预防（一）戒烟。（一）戒烟。（二）积极防治原发病的诱发因素（二）积极防治原发病的诱发因素（三）开展多种形式的群众性体育活动和卫（三）开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病能力能力。复习思考题复习思考题慢性肺源
