1、继发孔房间隔缺损病因在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间
2、隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触，出现继发孔房间隔缺损。解剖和分型中央型缺损（卵圆窝型缺损）上腔型缺损（静脉窦型缺损）下腔型缺损混合型缺损病理生理 左房-右房-右室-肺动脉-肺静脉-左房杂音 柔和的喷射性收缩期杂音，心底第二心音固定分裂，P2亢进X线心电图 电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大心电图鉴别诊断 单纯肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮，并常可扪及震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。胸部X线片可见肺动脉段明显突出，但肺血少于正常或在正常范围，心脏超声检查可明确诊断。右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异，右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg治疗 1岁以内的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm可以观察。 堵闭 手术室间隔缺损分型 膜周部 干下型 肌部 共同通道病理生理 左室-右室-肺动脉-肺静脉-左房-左室杂音 胸骨左缘肋间有45级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。X线心电图鉴别诊断 房间隔缺损 肺动脉口狭窄 主动脉口狭窄 肥厚梗阻型原发性心肌病 动脉导管未闭 主动脉-肺动脉间隔缺损治疗 堵闭 手术
