1、1.2.3外周血白细胞持续外周血白细胞持续4.04.010109 9/L/L时，称时，称 白细胞减少症白细胞减少症(leukopenia)(leukopenia); ;当粒细胞绝对值当粒细胞绝对值1.81.810109 9/L/L时，称时，称 粒细胞减少症粒细胞减少症(granulocytopenia)(granulocytopenia)；当当WBC计数计数 2.0 109/L，中性粒细，中性粒细胞绝对值胞绝对值 0.5109/L时称时称 粒细胞缺粒细胞缺乏症乏症(agranulocytosis)(agranulocytosis) 。 .4 病因和发病机理病因和发病机理 一、粒细胞生成减少一、
2、粒细胞生成减少 1 1、理化毒物、理化毒物：如苯及其衍生物；细胞毒类抗肿：如苯及其衍生物；细胞毒类抗肿瘤药物、氯霉素、磺胺类、硫氧嘧啶，瘤药物、氯霉素、磺胺类、硫氧嘧啶，X X射线射线及放射性核素等；及放射性核素等；w 药物及理化毒物直接作用于骨髓，抑制粒系药物及理化毒物直接作用于骨髓，抑制粒系细胞的生成。细胞的生成。2 2、恶性肿瘤浸润骨髓、恶性肿瘤浸润骨髓3 3、造血物质缺乏、造血物质缺乏病因和发病机理病因和发病机理.5二、粒细胞破坏过多二、粒细胞破坏过多 w 1 1、药物通过免疫机制、药物通过免疫机制粒细胞破坏：粒细胞破坏：w 2 2、自身免疫病：如系统性红斑狼疮、自身免疫病：如系统性红
3、斑狼疮w 3 3、脾功能亢进、病毒感染等，当粒细、脾功能亢进、病毒感染等，当粒细胞破坏超过代偿能力时。胞破坏超过代偿能力时。病因和发病机理病因和发病机理.6三、三、 粒细胞分布异常粒细胞分布异常：w 假性粒细胞减少症假性粒细胞减少症w 如疟疾、血液透析、过敏性休克、异如疟疾、血液透析、过敏性休克、异蛋白反应、内毒素血症等，使粒细胞蛋白反应、内毒素血症等，使粒细胞由循环池由循环池边缘池。边缘池。w 骨髓增生正常，骨髓增生正常，WBCWBC寿命亦无变化。寿命亦无变化。病因和发病机理病因和发病机理.7四、其他四、其他w 慢性特发性中性粒细胞减少症慢性特发性中性粒细胞减少症w 家族性慢性白细胞减少症家
4、族性慢性白细胞减少症 w 周期性粒细胞减少症，可能因骨髓周期性粒细胞减少症，可能因骨髓干细胞的周期性生长抑制，生成障碍。干细胞的周期性生长抑制，生成障碍。病因和发病机理病因和发病机理.8 临床表现临床表现 一、白细胞减少症一、白细胞减少症 w 1 1、隐匿起病，多表现一些非特异性症、隐匿起病，多表现一些非特异性症状，如头晕、乏力、四肢酸软、食欲减状，如头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、低热等。退、低热等。w 2 2、易发生上呼吸道感染、中耳炎、气、易发生上呼吸道感染、中耳炎、气管炎、肺炎和泌尿系感染等，仅于体检管炎、肺炎和泌尿系感染等，仅于体检化验时才被发现。化验时才被发现。 临床表现临床表现
5、.9二、粒细胞缺乏症二、粒细胞缺乏症 1 1、起病急，突然寒战、高热、头痛、极、起病急，突然寒战、高热、头痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。度乏力、神志障碍等全身症状严重。w 2 2、迅速出现急性咽峡炎、化脓性扁桃、迅速出现急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠、肛周脓体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠、肛周脓肿和败血症等严重感染。肿和败血症等严重感染。w 3 3、颌下及颈淋巴结肿痛，少数可有肝、颌下及颈淋巴结肿痛，少数可有肝脾大和黄疸。脾大和黄疸。w 多由药物、化学毒物或化疗、放疗多由药物、化学毒物或化疗、放疗引起，预后凶险，可死于感染中毒性休引起，预后凶险，可死于感染中毒性休克。克。
6、 临床表现临床表现 .10 实验室检查实验室检查 w一、血象一、血象 w RBCRBC计数、计数、HbHb和和PltPlt计数多属正常，或计数多属正常，或有不同程度的有不同程度的PltPlt和和RBCRBC。w WBCWBC计数计数, , 粒细胞数粒细胞数w 粒细胞缺乏症时，中性粒细胞粒细胞缺乏症时，中性粒细胞，甚至缺如。甚至缺如。w 血涂片示血涂片示粒细胞核左移粒细胞核左移或或核分叶过多核分叶过多，淋巴细胞和单核细胞有不同程度增高。淋巴细胞和单核细胞有不同程度增高。 实验室检查实验室检查 .11w二、骨髓象二、骨髓象 w 1 1、因不同的病因与发病机理而异，可、因不同的病因与发病机理而异，可
7、表现表现骨髓增生低下骨髓增生低下或或代偿性增生活跃代偿性增生活跃。w 2 2、粒细胞系统可呈现短暂的、粒细胞系统可呈现短暂的“成熟阻成熟阻滞滞”现象。现象。 实验室检查实验室检查 .12三、其他：三、其他：1 1、血清溶菌酶测定：粒细胞破坏过多、血清溶菌酶测定：粒细胞破坏过多时血清溶菌酶升高。时血清溶菌酶升高。2 2、 骨髓培养骨髓培养 ：提示骨髓抑制。：提示骨髓抑制。3、肾上腺素试验：可使粒细胞自边缘、肾上腺素试验：可使粒细胞自边缘池进入循环池。池进入循环池。 实验室检查实验室检查 .13【诊断诊断】1 1、外周血、外周血WBCWBC计数持续计数持续 4.04.010109 9/L/L可可诊
8、断为白细胞减少症；诊断为白细胞减少症；2 2、粒细胞绝对值、粒细胞绝对值 1.81.810109 9/L ,/L ,为粒细为粒细胞减少症；胞减少症；3 3、WBCWBC计数计数 2.0X102.0X109 9/L,/L,中性粒细胞绝中性粒细胞绝对值低于对值低于0 05 510109 9/L,/L,为粒细胞缺乏症。为粒细胞缺乏症。 诊断成立后，应根据病史、体检、实诊断成立后，应根据病史、体检、实验室检查结果作出病因诊断。验室检查结果作出病因诊断。.14【鉴别诊断鉴别诊断】 一、再障：一、再障：w 1 1、 WBCWBC减少症减少症 应与应与 慢性再障慢性再障 鉴别鉴别; ;w 2 2、粒细胞缺乏
9、症粒细胞缺乏症 与与 急性（重型）再急性（重型）再障障鉴别。鉴别。二、白细胞不增多性白血病二、白细胞不增多性白血病 w 有贫血、出血、胸骨压痛、肝脾及淋巴有贫血、出血、胸骨压痛、肝脾及淋巴结肿大等表现，骨髓象。结肿大等表现，骨髓象。.15【治疗治疗】w 关键在于去除病因关键在于去除病因 w一、白细胞减少症的治疗一、白细胞减少症的治疗 w 1 1、原因不明的、原因不明的WBCWBC减少者减少者，若症状不明，若症状不明显，血象无明显异常，长期追访显，血象无明显异常，长期追访WBCWBC，加强锻炼、预防感染和避免滥用药物。加强锻炼、预防感染和避免滥用药物。w 2 2、假性粒细胞减少症、假性粒细胞减少
10、症 无须药物治疗。无须药物治疗。w 3 3、升、升WBCWBC药物大多无特效，可选用药物大多无特效，可选用1 12 2种，三个月无效换其它药物。种，三个月无效换其它药物。w 利血生；维生素利血生；维生素B B4 4；鲨肝醇；鲨肝醇；碳酸锂；升白新胶囊；辅酶碳酸锂；升白新胶囊；辅酶A A；肌苷。肌苷。 .16二、粒细胞缺乏症的治疗二、粒细胞缺乏症的治疗w按急症抢救，住院治疗。按急症抢救，住院治疗。1 1采取保护性隔离措施，防交叉感染。采取保护性隔离措施，防交叉感染。加强护理。加强护理。2 2积极控制感染：积极控制感染： 住院后立即做咽拭住院后立即做咽拭子、分泌物、血、尿、大便细菌培养。子、分泌物
11、、血、尿、大便细菌培养。w 尚未明确前，先按经验采用广谱抗生尚未明确前，先按经验采用广谱抗生素，待细菌培养明确病原菌后根据药素，待细菌培养明确病原菌后根据药敏试验再调整用药。敏试验再调整用药。.173 3输输WBCWBC悬液或新鲜血悬液或新鲜血 ：重症患者、感：重症患者、感染控制困难时可考虑使用。染控制困难时可考虑使用。4 4肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素：发病与免疫因素：发病与免疫因素有关病例，在有效控制感染前提下，短有关病例，在有效控制感染前提下，短期试用，氢化可的松期试用，氢化可的松200200300mg300mgd d，ivdivd。5 5重组人类粒细胞集落刺激因子重组人类粒细胞集落刺激因子(G-CSF)(G-CSF)或或粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSFGM-CSF）及早开始！）及早开始！二、粒细胞缺乏症的治疗二、粒细胞缺乏症的治疗.18.
