1、病 因（包括脂肪，肌肉，神经和神经鞘 膜，血管，其他结缔组织） n活检的部位n血管神经n切缘n负压引流n截肢n转移瘤手术病理术语切除术根治术扩大切除术肿块切除术减瘤术局部手术截肢术 扩大切除术（肌切除术） 肿块切除术（切取活检）减瘤术（瘤内活检）* 现代镜下切缘评估目前只有一个标准一线方案以蒽环类药物为基础。黏液纤维肉瘤黏液纤维肉瘤胸腔纤维肉瘤胸腔纤维肉瘤术前与术后术前与术后nPAX7-FKHRn0.2%n可治愈n根据组织学来源命名n化疗 、良性骨肿瘤恶性骨肿瘤（原发性）症状先有肿块生长缓慢疼痛轻或无无全身症状先有疼痛生长迅速疼痛重，夜间重发热、贫血，晚期有恶液质周部体征界限清楚表面无改变无压
2、痛、轻压痛无转移、少复发不清楚，周围组织有浸润粘连皮肤发热、静脉扩张压痛明显可转移，复发率高X线表现膨胀性生长界限清楚骨皮质完全或变薄无骨膜反应浸润性生长界限不清楚早期有破坏骨膜反应明显相关检查：1.超敏C反应蛋白测定：CRP反应蛋白 45.80 mg/L；2.红细胞沉降率测定(ESR)： 血沉 93 mm/1小时；3.肿瘤标志物：铁蛋白自动法 686.5 ng/ml , 糖抗原153自动法 56.8 U/ml；4.血常规：中性粒细胞(%) 74.0 % , 淋巴细胞(%) 18.0 % , 红细胞计数 3.35 10E12/L , 血红蛋白 94 g/L； 5.碱性磷酸酶正常右股骨CT全身骨
3、显像肺部CT腹股沟淋巴结B超诊断？确诊病理活检位于皮下假性包膜鱼肉状，向深面组织蔓延逐层分离肿瘤周围组织，暴露肿块深面部分，直到股骨表面，于深面切取部分肿瘤组织所有切取肿瘤组织均送病检（右大腿）梭形细胞肉瘤 。Codman三角三角髓腔内骨破坏髓腔内骨破坏大量瘤性成骨大量瘤性成骨皮质破坏皮质破坏日光放射状日光放射状X 线特点线特点骨骺骨骺干骺端干骺端第四节 软骨肉瘤软骨肉瘤分类(1)原发性或中央病灶(2)继发或周围性肿瘤软骨肉瘤分类n透明细胞型软骨肉瘤：属低度恶性肿瘤n去分化型软骨肉瘤：在分化较好的软骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。恶性程度高，发生转移早。可参考骨肉瘤治疗n间叶性软骨肉瘤：未分
4、化的间叶细胞和软骨样病灶构成肿瘤n继发性软骨肉瘤n普通型软骨肉瘤第五节 尤文氏肉瘤小圆细胞，低分化，t(11; 22)，CD99尤文氏肉瘤家族n尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤n原始神经外胚层瘤(PNET)，阿斯金肿瘤，骨PNET流行病学Mackenna8 years old Ewings sarcoma Canada临床表现16岁，女孩右髋疼痛临床表现及实验室检查诊断和评估n活检n胸部CT，骨扫描或PET，骨髓活检，血清LDH治疗n初始治疗加局部控制治疗和辅助治疗治疗-初始治疗1)包括多药化疗以及适当生长因子支持1224周。2)对于局部尤文氏肉瘤，已发现每周给予次化疗比每周次化疗有效。3)化疗应包
5、括以下至少种药剂(环磷酰胺和/或异环磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和长春新碱)。治疗-局部控制局部控制治疗方案包括广泛切除，可加或不加术前放疗部分病例采用根治性放疗加化疗或截肢。建议局部控制治疗(手术或放疗)后采用辅助化疗伴或不伴放疗(无论手术切缘如何)。治疗-局部控制治疗-局部控制建议从局部治疗前接受化疗算起，化疗应为期36周(类)无反应或渐进性疾病最好的治疗方法是放疗，加或不加手术，之后进行化疗或给予最佳支持治疗治疗-复发尤文氏肉瘤复发的预后很差，年生存率只有13。高剂量化疗(HDCT)加干细胞救援已被部分小型研究证明对复发性或渐进尤文氏肉瘤患者有效。延迟复发，采用以前有效的治疗方案可能有作用。早期复发患者应采取放疗进行局部控制或参与临床试验。
