1、1ATP分型 急性型-多见于儿童 慢性型-好发于40岁以下的女性， 女：男约为4：1 广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 血小板生存时间缩短 抗血小板自身抗体出现2急性型ATP和慢性型ATP的临床特点特点特点急性型急性型ITPITP慢性型慢性型ITPITP年龄年龄儿童，儿童，3-7岁多见岁多见成人，成人，20-40岁多见岁多见性别性别无差异无差异F:M=4：1起病起病急骤急骤缓慢、隐匿缓慢、隐匿发病前感染史发病前感染史前前1-3周常有上感周常有上感通常无通常无出血出血紫癜、粘膜和内脏出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多以皮肤黏膜出血为主，月经多病程病
2、程2-6周周长，可至数年长，可至数年自发缓解自发缓解自限性，多可自愈自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向少见，有反复发作的倾向E 或或LC增多增多常见常见少见少见血小板计数血小板计数20109/L 3080109/L 巨核细胞巨核细胞N或增多，或增多，体小，幼稚型比例体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增高。无血小板形成 增多或增多或N N，胞体大小正常，颗粒，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少型比例增多，血小板形成减少3456病因与发病机制 感染 免疫因素 肝脾的作用 遗传因素 其他因素7细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系 80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感
3、染史 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重 部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。89肝肝、脾脾的的作作用用脾脾是是ITP患患者者的的产产生生部部位位；与与PAIg或或IC结结合合之之血血小小板板，其其表表面面性性状状发发生生改改变变，在在通通过过脾脾时时易易在在脾脾窦窦中中被被滞滞留留，增增加加了了血血小小板板在在脾脾的的滞滞留留时时间间及及被被单单核核吞吞噬噬、清清除除的的可可能能性性。肝肝在在血血小小板板的的破破坏坏中中有有与与脾脾类类似似的的作作用用。10遗遗传传因因素素HLA-DRW9及及HLA-DQW3阳阳性性与与I
4、TP密密切切相相关关的的事事实实表表明明，ITP的的发发生生可可能能受受基基因因调调控控。11其其他他因因素素ITP在在女女性性多多见见，且且多多发发于于40岁岁以以前前，推推测测本本病病发发病病可可能能与与雌雌激激素素有有关关。雌雌激激素素可可能能有有抑抑制制血血小小板板生生成成和和（或或）增增强强单单核核吞吞噬噬细细胞胞系系统统对对与与抗抗体体结结合合之之血血小小板板吞吞噬噬的的作作用用。12131415诊断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列五项中任何一项 A.泼尼松治疗有效 B.脾切除治疗有效 C.PAIg
5、阳性 D .PAc3阳性 E.血小板生存时间缩短16治疗 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗 急性处理17一般治疗 出血严重者应注意休息 血小板20X109/L，应输注单采血小板 止血药物的应用18糖皮质激素（一） 作用机制 减少生成及减少抗原抗体反应 抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏 改善毛细血管统透性 刺激骨髓造血及血小板向外周的释放19糖皮质激素（二） 剂量和用法 常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月20脾切
6、除的适应症 正规糖皮质激素治疗3-6个月无效 泼尼松维持量每日需大于30mg 有糖皮质激素使用禁忌症51Cr扫描脾区放射指数增高21脾切除的禁忌症 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术 脾切除治疗有效率为70%-90%22免疫抑制剂治疗适应症 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量23免疫抑制剂治疗常用药物 长春新碱-最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程 环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600 mg/d，每3-4
7、周一次 硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周24其他治疗 达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用 环胞菌素主要用于难治性ITP治疗， 250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上25急症处理 适用于 血小板低于20X109/L， 出血严重、广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者26急症处理方法 单采血小板输注 静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。 血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3
8、000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg 大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用27282930六、护理六、护理 1、 31 2预防或避免加重出血预防或避免加重出血 避免可能造成皮肤黏避免可能造成皮肤黏膜受损。避免引起颅内出血。膜受损。避免引起颅内出血。 床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。 尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。 禁食坚硬和多刺的食物。 保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。 32 3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 33 4、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。 3435
