1、Meckels diverticulum11. 概念;2. 发病原因;3. 病理生理;4. 临床表现及并发症;5. 诊断及治疗2概念: 又称先天性回肠末端憩室,是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全,其肠端未闭合引起,末端回肠的肠系膜附着缘对侧有憩室样凸起。 1809年德国解剖学家 Johann Friedrich Meckel首先提出该病,并对其胚胎学和临床学方面作了详细的描述,因而称为梅克尔憩室。 是消化道最常见的先天性畸形3发病原因 胚胎发育早期,卵黄管位于中原肠与卵黄囊之间,正常情况下于胚胎发育第5周开始退化、闭塞、消失。若退化不完全,脐端闭塞而肠端未闭,则形成梅克尔憩室。4卵黄管发育异常:
2、1. 脐茸(脐息肉)脐茸(脐息肉) 脐部黏膜残留2. 脐脐窦窦 肠端已闭塞而脐端开放3. 脐肠瘘(卵黄管瘘)脐肠瘘(卵黄管瘘) 全段均未闭塞,肠与脐相通4. 卵黄管囊肿卵黄管囊肿 两端闭合,中间仍有原始管腔,黏膜分泌物聚集而形成囊肿脐端闭塞而肠端未闭6. 肠脐索带 卵黄管及其血管纤维化索带的残留56病理特点:1. 美克尔憩室位于回肠系膜对侧缘距回盲瓣距回盲瓣100cm左左右右内,有单独的系膜,独立的血管供应。多为圆锥形,少数为圆柱形。口径12cm,长约110cm。2. 美克尔憩室是真性憩室真性憩室 包括有回肠肠壁的各层,3. 憩室顶端常游离于腹腔内,顶部偶有残余索条与脐部,或肠系膜相连,是导致
3、肠梗阻的主要原因。4. 组织学结构同回肠粘膜,由黏膜层、黏膜下层、肌层和浆膜层构成。约50%有迷生异位组织存在,多为胃黏膜、胰腺组织、十二指肠及结肠黏膜组织。这些组织可分泌盐酸和消化酶,可腐蚀憩室及其周围组织。使其发生溃疡、出血与穿孔。7临床表现临床表现 发生率为2%3% 男女比例约为3:1 绝大多数终生无症状,只是在腹部手术时偶然发现 4%6%可引起多种并发症,如炎症、坏死穿孔、肠梗阻和出血等,可在任何年龄出现,其中48%60%发生在2岁以内。 常并发其他畸形,如脐膨出、肠旋转不良、肠闭锁、先天愚型、先天性巨结肠,异位胰腺及先天性心脏病等8MD并发溃疡、出血及穿孔憩室迷生的异位组织分泌盐酸和
4、胃蛋白酶,可腐蚀憩室黏膜及周围组织。使其发生溃疡、出血与穿孔。 出血病例约占20 %30%,多见于2岁以内儿童。特点:无痛性便血、色泽暗红或鲜红、出血量多时克达数百毫升、腹部检查无阳性特征、出血无规律,可自行停止或反复发生。 穿孔约占25 %50%,炎症和溃疡均会导致穿孔。临床表现:剧烈腹痛、呕吐和发热,明显得腹膜刺激征。少数可见膈下游离气体。9MD并发憩室炎( 14 %34% )憩室较窄,形似盲袋,当憩室引流不畅或有异物滞留时,可发生炎性改变。临床表现:脐周或右下腹疼痛,常伴有恶心、呕吐。腹部检查可发现右下腹或脐下有压痛和肌紧张,症状和体征与急性阑尾炎相似。10 MD并发肠梗阻 ( 25 %
5、40% )憩室索带致肠扭转;憩室内翻或炎症水肿致肠套叠;憩室本身的扭转或扣结;Littre疝;憩室索带或血管憩室系膜带引起内疝;憩室慢性炎症导致周围肠管严重粘连。临床表现为急性低位肠梗阻,突发剧烈腹痛,频繁呕吐,可见肠型,肠鸣音亢进,腹透可见气液平。如处理不当,可迅速发展为绞窄性肠梗阻,出现暗红色血性便,脱水,电解质紊乱及中毒症状,预后极差。Littre疝,是指梅克尔憩室单独嵌闭于疝囊内,可有不全梗阻症状。婴幼儿患者腹股沟区可出现与精索平行的圆锥形压痛性包块(所谓“双精索征”)。11其他并发症 憩室疝或Littre疝 憩室肿瘤,小儿梅克尔憩室恶变率较低。良性者如脂肪瘤、神经纤维瘤,恶性者如类癌
6、、平滑肌肉瘤等。因其肿瘤性质、程度不同,临床表现不一,可表现为腹痛、肠梗阻、便血等。 憩室内异物、寄生虫感染 、赘生物等12辅助检查: 同位素锝( 99mTc )核素扫描最具诊断价值。 99mTc能被胃黏膜摄取、利用和分泌后呈放射性浓集表现,当憩室壁内含迷生胃黏膜组织时,99mTc扫描也可显示憩室内有放射性浓集区。13同位素锝( 99mTc )核素扫描 阴性 阳性 阴性 阳性14辅助检查: B超,超,CT、内镜检查、内镜检查 主要主要用来排除其他疾病,直接诊断价值不用来排除其他疾病,直接诊断价值不大。大。 选择性肠系膜上动脉造影选择性肠系膜上动脉造影 特别在急性出血期,有助于判断出血部位。特别
7、在急性出血期,有助于判断出血部位。 钡餐、小肠气钡双重造影及钡灌肠检查钡餐、小肠气钡双重造影及钡灌肠检查15诊断: 对于2岁以下特别是男性患儿,有下列情况者,均应考虑本病的存在:消化道出血(复发2-3次病史)小肠低位性肠梗阻;短期内反复发生肠套叠;右下腹炎症16鉴别诊断鉴别诊断 肠梗阻、憩室炎或穿孔时,出现的症状及体征与一般肠梗阻或阑尾炎很相似,或基本一致,术前要做出正确诊断仍很困难。 消化道出血时,要与结肠息肉、出血性坏死性小肠结肠炎相鉴别。 结肠息肉 一般有长期少量便血病史,呈鲜红色,如有息肉脱落可有大量出血,可致贫血。钡灌肠可见到息肉的缺损阴影,应用纤维结肠镜或乙状结肠镜可诊断并摘除息肉
8、。 急性出血性坏死性小肠结肠炎 多数有腹泻、呈淘米水样黏液稀便,伴有高热、腹痛及中毒休克等症状。常伴有肠梗阻症状及腹膜炎体征。 17MD的治疗及临床经验 l 治疗包括:开腹手术和腹腔镜辅助手术。 l 周诗琼等根据腹腔镜下MD的形态选择术式,把MD分为单纯型和复杂型。u单纯型指存在基底部且基底部与正常肠管组织相同,采用完全腹腔镜MD切除术肠吻合术;u复杂型指基底部不清或基底部水肿、僵硬及瘢痕等与正常肠管组织不同或憩室坏疽,采用脐腹腹腔镜辅助MD切除及邻近肠管切除吻合术。 18MD的治疗及临床经验: l 无症状MD是否需要进行预防性切除,仍然存在着争论。l 有学者认为长度2cm、年轻者、含异位组织应常规切除;l 有学者建议对8岁之前的儿童进行切除。l 但也有研究认为预防性切除会增加早期并发症率(切口感染、裂开、肠粘连等),而并不增加晚期并发症率(肿瘤等),所以不主张进行切除,甚至对于儿童也不主张进行切除。l 有鉴于此两难境地,术中可向家属说明情况,综合考虑家属意见和对原手术可能会造成的影响后,再决定是否进行预防性切除。19