1、 编者编者 杨涛杨涛内科学内科学第第8版版概概 念念 腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症（hypopituitarism）指腺垂体激素分泌减少，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和/或鞍区占位性病变。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解病因和发病机制病因和发病机制p原发性原发性先天遗传性：Kallmann综合征等垂体瘤：原发性（鞍内和鞍旁肿瘤）和转移性肿瘤垂体缺血性坏死：产后、糖尿病、颞动脉炎等蝶鞍区手术、放疗和创伤垂体感染和炎症：脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒等垂体卒中垂体浸润其它：如自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍等p继发性继发性垂体柄破坏：手术、创伤、
2、肿瘤、血管瘤等下丘脑病变及中枢神经系统疾患临床表现临床表现p临床表现各异，无特异性，往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度p希恩综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即全部垂体激素均缺乏p垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征p性腺（卵巢、睾丸）功能减退性腺（卵巢、睾丸）功能减退女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落尤以阴毛、腋毛为甚成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、胡须稀少、无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少、骨质疏
3、松临床表现临床表现p甲状腺功能减退甲状腺功能减退与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿p肾上腺功能减退肾上腺功能减退与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似，不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深临床表现临床表现p垂体危象：在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象临床表现：高热型（40）；低温型（30）；低血糖型；低血压、循环衰竭型；水中毒型；混合型各种类型可伴有相应的症状，突出表现
4、为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心呕吐、头痛、神志不清、谵妄抽搐、昏迷等严重垂危状态临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断p根据病史、症状和体检，结合实验室和影像学检查全面分析，并排除其它影响因素和疾病p鉴别诊断鉴别诊断内分泌腺功能减退症神经性厌食原发性甲状腺功能低下原发性肾上腺皮质功能低下失母爱综合征治治 疗疗p病因治疗病因治疗肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期监护，及时纠正产科病理状态患者宜进高热量、高蛋白
5、、高维生素膳食，注意维持水、电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和应激刺激p激素替代治疗激素替代治疗治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量有生育需要者，女性可先用雌激素促进子宫生长，再周期性雌激素和黄体酮诱导月经，然后可用HMG刺激卵泡生长，并肌注HCG诱导排卵；男性可用HCG、HMG肌注，以期精子形成治 疗p垂体危象处理垂体危象处理首先给予静脉推注50%葡萄糖液4060ml抢救低血糖，继而补充5%葡萄糖盐水，每5001000ml中加入氢化可的松50100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象有循环衰竭者按休克原则
6、治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等治治 疗疗p女性患者，64岁，因“垂体瘤术后19年，全身乏力伴纳差3月余”入院p患者19年前无明显诱因下出现头痛、视力减退，当地医院MRI示“垂体瘤卒中”，查泌乳素偏高（具体不详），考虑“泌乳素瘤”，行“垂体瘤切除术”，术后第二年MRI示垂体瘤复发，遂于外院行伽马射线治疗，术后患者出现腋毛及阴毛脱落，性功能下降，无畏寒怕冷嗜睡，未进行垂体功能评估及治疗。3月前患者上述症状加重，并出现全身乏力，尤以双
7、下肢较重，伴有纳差pT36.9，P88次/分，R18次/分，BP135/77mmHgp身高150cm，体重54kg，BMI 24.0kg/m2p神志清，精神可，全身皮肤颜色正常，未见腋毛、阴毛，皮肤无黄染，无瘀点瘀斑，无紫纹，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，口唇不绀，扁桃体无肿大，伸舌居中，颈软，气管居中，双侧甲状腺I肿大。胸廓无畸形，胸骨无压痛，叩诊清音，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音，心前区无隆起，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（-），肠鸣音正常。双侧足背动脉搏动正常，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出体格检查体格
8、检查p甲功：FT3 2.87pmol/L 、FT4 10.51pmol/L, TSH 10.51pmol/L pPTH 84.5pg/mL；降钙素25.21pg/mlp性激素六项：FSH 5.9IU/L、LH 0.5IU/L、PRL 118.16ug/L、E2 43.00pmol/L、T 0.43nmol/L、P 0.93nmol/Lp血电解质： K 2.99mmol/L、 Na 131.70mmol/L、Cl 94.8mmol/L、Ca 2.28mmol/Lp骨密度测定：跟骨骨量减少p甲状腺彩超：双侧甲状腺回声增粗伴多发结节实验室检查实验室检查 8:0016:0024:00F（nmol/L）
9、 218.0111.070.0ACTH（ng/L） 56.731.721.6p 皮质醇节律皮质醇节律p 精氨酸兴奋试验精氨酸兴奋试验0 min30 min60 min90 min120 minGH（ng/ml）0.0200.0100.0230.0280.025实验室检查实验室检查垂体MR3T（平扫+增强）：垂体瘤术后改变实验室检查实验室检查p诊断诊断垂体前叶功能减退症垂体瘤术后甲状腺结节p鉴别诊断鉴别诊断原发性甲状腺功能减退症：TSH升高（腺垂体功能减退症为正常或偏低）慢性肾上腺皮质功能减退症：有典型皮肤、粘膜色素沉着，而性器官萎缩及甲减症状不明显，实验室检查ACTH升高自身免疫性多发性内分泌
10、腺病综合征：有多种内分泌腺原发性功能减退的表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断p注意休息，有感染等应激状态来院就诊，必要时静脉应用小剂量氢化可的松p 出院带药：优甲乐37.5ug，每天一次p内分泌科随诊，定期复查垂体靶腺激素水平，垂体MRI，监测肝功能、电解质等治治 疗疗p腺垂体功能减退症的病因？p腺垂体功能减退症的临床表现？p什么是垂体卒中？p垂体危象的处理原则？Figure Regulation of hypothalamic-pituitary-peripheral functionThe anterior pituitary produces adrenocorticotropic hor
11、mone (ACTH), thyrotropic hormone (TSH), luteinising hormone (LH), follicle-stimulating hormone (FSH), prolactin (PRL), and growth hormone (GH). Their secretion is regulated by hypothalamic releasing and inhibiting factors and by negative feedback inhibition of their peripheral hormones. The posterior pituitary is a storage organ for the hypothalamic hormones antidiuretic hormone (ADH) and oxytocin.Hypopituitarism can arise at hypothalamic, stalk or pituitary level.Harald Jrn Schneider, et al. Hypopituitarism. Lancet 2007; 369: 146170.
