1、v 疏松结缔组织疏松结缔组织致密结缔组织致密结缔组织骨组织骨组织软骨组织软骨组织皮下脂肪组织皮下脂肪组织细胞，基质，纤维细胞，基质，纤维结结缔缔组组织织 主要包括主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉炎炎等。这些疾病的共同病理改变为粘液水等。这些疾病的共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。 第一节第一节 红斑狼疮红斑狼疮 (Lupus erythematosus,LE) 红斑狼疮红斑狼疮(LE)(LE)是一种自身免疫性结缔组是一种自身免疫性结缔组织病，多
2、见于织病，多见于15-4015-40岁的女性。红斑狼疮为岁的女性。红斑狼疮为一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)(DLE)、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮斑狼疮(SCLE)(SCLE)、系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)。约。约15%15%系统性红斑狼疮患者可伴有系统性红斑狼疮患者可伴有DLEDLE样皮损，样皮损，约约4-5%4-5%播散性播散性DLEDLE患者可发展为患者可发展为SLESLE。 病病 因因 病因尚未完全明了，目前认为与下病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：列因素有关： 1 1
3、、遗传因素、遗传因素 2 2、性激素、性激素 3 3、环境因素、环境因素 发病机制发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，导致免疫系统的调节失常，使抑制用下，导致免疫系统的调节失常，使抑制性性T T淋巴细胞功能受损，而淋巴细胞功能受损，而B B淋巴细胞功能淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体。亢进，产生过量的自身抗体。 LELE发病机制中的关键环节是发病机制中的关键环节是机体产生机体产生大量的自身抗体大量的自身抗体，其免疫病理复杂，可通，其免疫病理复杂，可通过过IIII型、型、IIIIII型、型、IVIV型变态反应引起组织型变态反应引起组织损伤。损伤。
4、临床表现临床表现盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮 (DLE)(DLE)亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE)(SCLE)系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE) 盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮 发病率发病率0.4%-0.5%0.4%-0.5%，女性患者是男性，女性患者是男性的的3 3倍，发病高峰在倍，发病高峰在4040岁以后。岁以后。皮损好发部位皮损好发部位： 面部，特别是面部，特别是两颊和鼻背两颊和鼻背，呈蝶形，呈蝶形分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮、口分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背及趾背，常两侧同时受唇、手背、胸背及趾背，常两侧同时受累，但不对称。皮损仅累及累，但
5、不对称。皮损仅累及头面者为头面者为局限型局限型DLEDLE，尚累及，尚累及手、足、四肢及躯干时称手、足、四肢及躯干时称播散型播散型DLEDLE。 皮损特点：皮损特点： 扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑可见其下面有刺状角质栓和扩大的毛囊口。剥去鳞屑可见其下面有刺状角质栓和扩大的毛囊口。 病程慢性，有的愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕。病程慢性，有的愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕。 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。 组织病理组织病理 DLEDLE皮损显示皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮角
6、化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围及上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的间质内有数量不等的淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润，常累及，常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞。胞。免疫病理免疫病理 基底膜带基底膜带IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA和和C3C3沉沉积，即积，即狼疮带试验狼疮带试验(LBT)(LBT)阳性。呈颗阳性。呈颗粒状荧光，阳性率粒状荧光，阳性率70-90%70-90%。DLEDLE一般一般通常只有皮损处出现狼疮带试验阳
7、性。通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。正常皮肤正常皮肤LBTLBT阴性。阴性。 治疗治疗1.LE1.LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。2.2.外用药物治疗：外用药物治疗： 可外用糖皮质激素，顽固皮可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。损可用糖皮质激素皮损内注射。3.3.内用药物治疗内用药物治疗: :用于皮损广泛或伴全身症状者用于皮损广泛或伴全身症状者 （1 1）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹，氯喹量）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0.25-0.5g/d0.25-0.5g/d，羟氯喹，羟氯喹0.2-0.4g/d0.2-0.4g/d，服用时间，服用时
8、间较长者需注意眼部的副作用。较长者需注意眼部的副作用。 （2 2）沙利度胺）沙利度胺 （3 3）糖皮质激素）糖皮质激素亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮v亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)(SCLE)占占LELE患患者总数的者总数的10%-15%10%-15%，多见于中青年女性。，多见于中青年女性。临床表现、实验室检查阳性发现、预临床表现、实验室检查阳性发现、预后等均介于后等均介于DLEDLE与与SLESLE之间。之间。临床表现临床表现v 丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型v 环行红斑型环行红斑型 丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型： 初起为小丘疹，逐渐扩大成斑初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少
9、许鳞屑，可呈银屑病样块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样；或糠疹样； 环形红斑型环形红斑型： 初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或消退，外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，但无明显毛囊口角栓，常呈环形或覆有少许鳞屑，但无明显毛囊口角栓，常呈环形或不规则形。不规则形。实验室检查实验室检查vSCLESCLE的各项实验室检查的阳性率、异常程的各项实验室检查的阳性率、异常程度略高于播散型度略高于播散型DLEDLE，ANAANA阳性率约阳性率约80%80%。60%-70%60%-70%患者抗患者抗R
10、o/SSARo/SSA、La/SSBLa/SSB抗体阳性抗体阳性（免疫学特征）（免疫学特征）。组织病理和免疫病理组织病理和免疫病理v组织病理类似于组织病理类似于DLEDLE，但无角化过度和毛囊角，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩也不明显，真皮中上部淋巴细栓，表皮萎缩也不明显，真皮中上部淋巴细胞浸润较少。胞浸润较少。v皮损区皮损区LBTLBT阳性，阳性，10%-25%10%-25%患者正常皮肤患者正常皮肤LBTLBT阳阳性性。 诊断诊断v1.1.典型临床表现典型临床表现v2.2.免疫学特征免疫学特征 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 多见于育龄期女性多见于育龄期女性,男女发病率男女发病率1:9-10
11、。早期改变多种多样，可出现长期低早期改变多种多样，可出现长期低热、间断性不明原因的高热、乏力、关热、间断性不明原因的高热、乏力、关节酸痛及体重下降等全身症状。部分患节酸痛及体重下降等全身症状。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病。节性红斑等皮肤病。 皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害 约约3/43/4的患者有皮损，有意义的皮损为：的患者有皮损，有意义的皮损为： 面部、两颊出现稍高出皮面的鲜红或面部、两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑，即紫红色水肿性红斑，即蝶形红斑蝶形红斑； v甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑
12、点和瘀点，伴指尖的点状萎缩（点，伴指尖的点状萎缩（血管炎血管炎）；）；v v盘状红斑狼疮皮损（盘状红斑狼疮皮损（DLEDLE皮损皮损）；）；v额部毛发细而无光泽，细碎易断，参差不额部毛发细而无光泽，细碎易断，参差不齐，弥漫性脱发，呈散乱或毛刷样改变即齐，弥漫性脱发，呈散乱或毛刷样改变即狼狼疮发疮发。v口、鼻黏膜溃疡口、鼻黏膜溃疡。 关关 节节 症症 状状 约约95%95%的患者可有关节疼痛，常累及手指、足趾、的患者可有关节疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕关节，似类风湿性关节炎的表现，多有晨僵，膝及腕关节，似类风湿性关节炎的表现，多有晨僵，但但X X线检查无关节破坏征象。线检查无关节破坏征象。（非
13、侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎） 肾脏损害肾脏损害 75%75%的患者有肾脏损害，表现为的患者有肾脏损害，表现为肾炎和肾炎和肾病综合征（蛋白尿、血尿等）肾病综合征（蛋白尿、血尿等）。肾功能。肾功能早期一般正常，随着病情发展，后期可出早期一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，现尿毒症，肾脏损害是肾脏损害是SLESLE致死的主要原因致死的主要原因。SLESLE的肾脏损害称狼疮性肾炎。的肾脏损害称狼疮性肾炎。狼疮性肾炎狼疮性肾炎病理分型包括病理分型包括微小病变型微小病变型系膜增殖型系膜增殖型局灶型局灶型弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫膜性肾小球肾炎型弥漫膜性肾小球肾炎型进行性肾小球硬化型。进行性肾小球硬化型
14、。 心血管损害心血管损害 70%70%的患者有心脏损害，其中的患者有心脏损害，其中以心包炎最多见，其次为心肌炎，以心包炎最多见，其次为心肌炎，部分患者可有周围血管病变。部分患者可有周围血管病变。 精神、神经症状精神、神经症状 常在急性期或终末期出现，可表现为常在急性期或终末期出现，可表现为各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等。也可出现各种神经系统症状，迫观念等。也可出现各种神经系统症状，常见的有颅内压增高、脑膜炎、脑炎等，常见的有颅内压增高、脑膜炎、脑炎等，其中其中癫痫样抽搐是狼疮脑病的典型表现癫痫样抽搐是狼疮脑病的典型表现。 呼吸、消化、血液系统表
15、现呼吸、消化、血液系统表现 呼吸系统损害呼吸系统损害: : 胸膜炎、胸腔积液、间胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎等。质性肺炎等。 消化系统症状消化系统症状: : 可出现恶心、呕吐、腹可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。痛、腹泻等症状。 血液系统损害血液系统损害: : 出现溶出性贫血、白细出现溶出性贫血、白细胞减少，血小板减少。胞减少，血小板减少。 实验室检查实验室检查 一、SLESLE 血常规：溶血性贫血；血常规：溶血性贫血； 尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿，尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿，2424小时小时 尿蛋白定量尿蛋白定量为判断为判断SLESLE病情活动病情活动 的重要指标。的重要指标。 自身抗
16、体：自身抗体： ANAANA：阳性率约：阳性率约90%90%，滴度大于，滴度大于1 1：8080时有诊断意义，与病情不平行。时有诊断意义，与病情不平行。 抗抗DNADNA抗体抗体: :其滴度与病情活动相平其滴度与病情活动相平行，是判断行，是判断SLESLE病情活动的指标之一。病情活动的指标之一。 抗抗dsDNAdsDNA抗体及抗抗体及抗SmSm抗体抗体是是SLESLE的标的标志抗体，且提示有肾脏损害。志抗体，且提示有肾脏损害。 血清补体：血清补体： CH50CH50、C3C3、C4C4下降。补体亦可作为下降。补体亦可作为判断判断SLESLE病情活动的指标之一。病情活动的指标之一。 组织病理组织
17、病理 SLESLE皮损组织病理的各种改变轻微，皮损组织病理的各种改变轻微，皮损处可有表皮萎缩，基底细胞液化变性，皮损处可有表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润，缺乏胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润，缺乏诊断价值。诊断价值。 免疫病理免疫病理 基底膜带基底膜带IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA和和C3C3沉积，即沉积，即狼疮带试验狼疮带试验阳性。可根据情况取皮损、暴阳性。可根据情况取皮损、暴光处和非暴光处的外观正常皮肤，非暴光光处和非暴光处的外观正常皮肤，非暴光处外观正常皮肤阳性为处外观正常皮肤阳性
18、为SLESLE，且预示有肾脏，且预示有肾脏损害。损害。DLEDLE及及SCLESCLE通常只有皮损处出现狼疮通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。带试验阳性。 诊诊 断断 对青年妇女，有原因不明的低热、关对青年妇女，有原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮疹和光敏等现象，并进一步作抗体检测。疹和光敏等现象，并进一步作抗体检测。 目前一般仍采用目前一般仍采用19821982年美国风湿病学年美国风湿病学会制订的会制订的SLESLE分类标准作为诊断标准。内分类标准作为诊断标准。内容包括：容包括： 诊断诊断 (1)(1)蝶形红斑；蝶形红斑； (2)(2)
19、盘状红斑；盘状红斑； (3)(3)光敏；光敏； (4)(4)口腔溃疡；口腔溃疡； (5)(5)关节炎；关节炎； (6)(6)浆膜炎；浆膜炎； (7)(7)出现癫痫等精神神经症状；出现癫痫等精神神经症状； (8)(8)尿蛋白定量每日超过尿蛋白定量每日超过0.5g0.5g或有细胞或有细胞管型；管型； (9)(9)血液学异常，主要表现为白细胞、血液学异常，主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变；红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变； (10)(10)免疫学异常，抗免疫学异常，抗dsDNAdsDNA抗体滴度异抗体滴度异常、抗常、抗SmSm抗体阳性抗体阳性 (11) (11) 抗核抗体阳性。
20、抗核抗体阳性。 以上以上1111项中同时或相继出现任何项中同时或相继出现任何4 4项阳项阳性即可诊断为性即可诊断为SLESLE。 鉴别诊断鉴别诊断 DLEDLE及及SCLESCLE应与扁平苔藓、多形红斑、应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别，银屑病、脂溢性皮炎等鉴别，SLESLE应与类应与类风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别。肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别。 治治 疗疗 LELE患者尽量避免日晒，外出时用患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。遮光剂。 避免受凉、过劳、精神创伤。避免受凉、过劳、精神创伤。 病情较重者
21、，应卧床休息。病情较重者，应卧床休息。 女性患者疾病活动期应避免妊娠。女性患者疾病活动期应避免妊娠。 糖皮质激素治疗目前仍为糖皮质激素治疗目前仍为SLESLE的首选的首选药，一般采用泼尼松药，一般采用泼尼松1 1mg/(kg.d)mg/(kg.d)，如剂，如剂量足够，量足够，3-53-5日内日内患者的发热、关节症患者的发热、关节症状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定后状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定后逐渐减量，最后以逐渐减量，最后以泼尼松泼尼松1010mg/dmg/d长期维长期维持。持。 对于有对于有中枢神经系统受累、暴发性肾中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血炎、重症溶血性贫血等病情特别
22、严重者，等病情特别严重者，可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基泼可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基泼尼松龙尼松龙0.5-1.0g/d0.5-1.0g/d静脉滴注，连用静脉滴注，连用3-53-5日后改为常规剂量泼尼松治疗，病情明日后改为常规剂量泼尼松治疗，病情明显改善后逐渐减量维持。显改善后逐渐减量维持。狼疮脑病还可狼疮脑病还可用甲氨蝶呤鞘内注射用甲氨蝶呤鞘内注射。 免疫抑制剂适用于重症、不宜用大剂免疫抑制剂适用于重症、不宜用大剂量糖皮质激素的量糖皮质激素的SLESLE患者。可选环磷酰胺、患者。可选环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯及他克莫司硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯及他克莫司等口服。有肾脏损害者，
23、加用环磷酰胺明等口服。有肾脏损害者，加用环磷酰胺明显优于单用糖皮质激素。除常规用法外，显优于单用糖皮质激素。除常规用法外，可选冲击疗法，以环磷酰胺可选冲击疗法，以环磷酰胺10-20mg/kg10-20mg/kg静滴，静滴，1-21-2月一次。月一次。 重症患者还可根据情况选用大剂量免重症患者还可根据情况选用大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换和疫球蛋白冲击、血浆置换和干细胞移植干细胞移植等。等。 部分轻症部分轻症SLESLE患者、病情已完全控制患者、病情已完全控制的患者糖皮质激素减至小量时，可选雷公的患者糖皮质激素减至小量时，可选雷公藤多甙口服，并根据情况加用氯喹，关节藤多甙口服，并根据情况加用氯喹
24、，关节症状明显者可加非甾体类抗炎药如阿司匹症状明显者可加非甾体类抗炎药如阿司匹林及扶他林等。林及扶他林等。 预预 后后 尽管目前仍不能达到彻底治愈的目标，尽管目前仍不能达到彻底治愈的目标，但但1010年生存率已提高至年生存率已提高至80%80%以上。以上。 治疗成功的关键一方面是让患者对自己治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随访，按医生的指导合理的治疗。随访，按医生的指导合理的治疗。 死因主要是肾功能衰竭、狼疮脑病及继死因主要是肾功能衰竭、狼疮脑病及继发严重感染发严重感染。 小结小结v1.DLE1.DLE、SCLESC
25、LE、SLESLE的皮损特点的皮损特点v2.SLE2.SLE重要的实验室检查及其临重要的实验室检查及其临 床床意义意义v3.SLE3.SLE的治疗要点的治疗要点 第二节第二节 皮皮 肌肌 炎炎 皮肌炎是一种累及皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉皮肤和肌肉的的非感染性的急性、亚急性或慢性炎症非感染性的急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一。各年龄组均可发病，但多见于一。各年龄组均可发病，但多见于40-40-60-60岁，岁，男：女约为男：女约为1:21:2。根据临床特点根据临床特点可分为可分为6 6型型： （1 1）多发性肌炎；）多发性肌炎； （2 2）
26、特发性皮肌炎；）特发性皮肌炎； （3 3）伴发恶性肿瘤的皮肌炎；）伴发恶性肿瘤的皮肌炎； （4 4）儿童皮肌炎；）儿童皮肌炎； （5 5）与其他结缔组织病重叠的皮肌炎）与其他结缔组织病重叠的皮肌炎 （6 6）无肌病性皮肌炎。）无肌病性皮肌炎。 病因和发病机制病因和发病机制尚不十分明确，涉及的因素主要有尚不十分明确，涉及的因素主要有 1 1、 遗传遗传 2 2、 感染感染 3 3、 肿瘤肿瘤 4 4、 免疫免疫 临床表现临床表现 1 1、特征性皮损、特征性皮损 （1 1）眶周紫红色斑）眶周紫红色斑 （2 2）GottronGottron丘疹丘疹 （3 3）皮肤异色症）皮肤异色症 （4 4）其它：
27、前胸）其它：前胸V V字区红斑、甲周毛细血字区红斑、甲周毛细血管扩张和瘀点；头皮红斑伴弥漫性脱发；管扩张和瘀点；头皮红斑伴弥漫性脱发；30%30%患患者有雷诺现象等者有雷诺现象等。 2 2、肌炎症状、肌炎症状 任何部位的任何部位的横纹肌横纹肌均可受累。均可受累。 最常侵犯的肌群为最常侵犯的肌群为四肢近端肌群、肩胛四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部肌群及咽喉部肌群带肌群、颈部肌群及咽喉部肌群，出现举手、，出现举手、抬手、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等抬手、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等 呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐、甚至心衰等。心悸、心律不齐、甚至心
28、衰等。 急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀、受累肌肉有力、肿胀、受累肌肉有自发痛和压痛自发痛和压痛。3 3.伴发恶性肿瘤 20%成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可见，以腺癌居多。多见于瘤均可见，以腺癌居多。多见于40岁以岁以上人群。上人群。 3 3、其他、其他 可有不规则发热、消瘦、贫血、间质可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见。类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见。实验室检查实验室检查1.1.血清肌酶血清肌酶 肌酸磷酸激酶肌酸磷
29、酸激酶( (CPKCPK）、）、乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDHLDH）、谷草转氨酶（）、谷草转氨酶（GOTGOT）和醛缩酶（）和醛缩酶（ALDALD）显著增高。）显著增高。 2.2.肌电图肌电图 为肌源性萎缩相肌电图。为肌源性萎缩相肌电图。 3.3.肌肉活检肌肉活检 肌肉炎症和间质血管周围肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润。单核细胞浸润。 4.4.自身抗体自身抗体 与肌炎相关的自身抗体主与肌炎相关的自身抗体主要有抗要有抗Jo-1Jo-1、抗、抗PL-7PL-7、抗、抗PL-12PL-12等抗体。等抗体。 5 5. .尿肌酸尿肌酸 肌炎时尿肌酸排泄量增高，肌炎时尿肌酸排泄量增高，大于大于100-
30、200mg/d100-200mg/d，伴肌酐排泄量减少，具，伴肌酐排泄量减少，具有一定的敏感性。有一定的敏感性。 组织病理组织病理 皮损组织病理改变与皮损组织病理改变与SLESLE相似。相似。 肌肉组织的主要病理改变为局灶性或肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性改变，弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性改变，横纹消失。肌肉组织中还常见到血管炎及横纹消失。肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润。肌纤维间淋巴细胞浸润。 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。肌电图、肌肉活检等确诊。 皮肌
31、炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不皮病鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别。良、重症肌无力等鉴别。 治治 疗疗 1 1、 一般治疗一般治疗 急性期应卧床休息，注急性期应卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 2 2 、糖皮质激素、糖皮质激素 最好选用最好选用不含氟的中不含氟的中效激素效激素，如泼尼松等，剂量取决于病情活动，如泼尼松等，剂量取决于病情活动程度。急性期初始量一般为程度。急性期初始量
32、一般为40-80mg/d40-80mg/d，顿，顿服或分次口服，病情控制后逐渐减量，一般服或分次口服，病情控制后逐渐减量，一般以以10-15 mg/d10-15 mg/d维持数月或数年。维持数月或数年。 3 3、免疫抑制剂、免疫抑制剂 可与激素联合使可与激素联合使用或单独使用，如甲氨蝶呤，每周用或单独使用，如甲氨蝶呤，每周7.5-15mg7.5-15mg，或环磷酰胺及硫唑嘌呤。，或环磷酰胺及硫唑嘌呤。应注意其肝脏副作用（肝硬化或肝纤应注意其肝脏副作用（肝硬化或肝纤维化）。雷公藤多甙等也有一定的疗维化）。雷公藤多甙等也有一定的疗效。效。 4 4 、血浆置换、血浆置换 对重症皮肌炎具对重症皮肌炎具
33、有很好的疗效。有很好的疗效。 5 5、其他、其他 蛋白同化剂如苯丙酸诺龙蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力的恢复有一定作用。小儿皮肌肌注对肌力的恢复有一定作用。小儿皮肌炎及疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗。炎及疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗。转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力。增强抵抗力。 6 6、皮疹治疗、皮疹治疗 可用遮光剂和非特异可用遮光剂和非特异性润滑剂及弱效的糖皮质激素制剂等。性润滑剂及弱效的糖皮质激素制剂等。 7 7、中医、中医 第三节第三节 硬皮病硬皮病 硬皮病是一种以皮肤及各系硬皮病是一种以皮肤及各系统统胶原纤维进行性硬化胶原
34、纤维进行性硬化为特征的为特征的结缔组织病，可分为结缔组织病，可分为局限性和系局限性和系统性两型统性两型。 病因和发病机制病因和发病机制尚不清楚，目前主要有以下学说尚不清楚，目前主要有以下学说 1 1、 免疫学说免疫学说 2 2、 胶原合成学说胶原合成学说 3 3、 血管学说血管学说 临床表现临床表现 硬皮病分局限性和系统性两硬皮病分局限性和系统性两型。两者的主要区别在于局限性型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。及不发生内脏损害。 局限性硬皮病局限性硬皮病 局限型硬皮病常称为硬斑病，可分局限型硬皮病常称为硬斑病，可分为斑块状硬斑病
35、、线状硬斑病。为斑块状硬斑病、线状硬斑病。 硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。瘙痒、痛感或知觉减退。 1.斑块状硬斑病斑块状硬斑病 皮损特点：皮损特点：圆、椭圆或不规则形圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片淡红色水肿性斑片，中央略陷而呈，中央略陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗、毳毛象牙色泽，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。皮损泛发时称泛有轻度色素沉着。皮损泛发时称泛发性硬斑病发性硬斑病 2.2.线状硬斑病线状硬斑病 多见于儿童和
36、青多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。在少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。在额部和头皮、皮损通常呈刀劈状，称刀砍状额部和头皮、皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。硬斑病。系统性硬皮病系统性硬皮病 肢端型（肢端型（95%95%）：）： 弥漫型（弥漫型（5%5%）：）： 1、 前驱症状前驱症状 有雷诺现象（有雷诺现象（90%90%）、）、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。 v2.2.皮肤症状皮肤症状 分为三期即分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期水肿期、硬化期和萎缩期。初期多。初期多见于双手、以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面见于双手、以后逐
37、渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称，面变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称，面部表现呈假面具样部表现呈假面具样。 3.3.血管损害血管损害 血管特别是动脉内膜增血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。应异常。 4.4.骨、关节和肌肉损害骨、关节和肌肉损害 主要为主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉硬；近端肌肉无力和肌痛。晚期
38、可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。失用性萎缩、骨质吸收等。 5.5.内脏损害内脏损害 半数以上患者食管受累，半数以上患者食管受累，发生吞咽困难，胃肠蠕动功能低下。约发生吞咽困难，胃肠蠕动功能低下。约2/32/3患者肺部受累，出现肺纤维化等多种改变。患者肺部受累，出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心心脏、肾脏、内分泌、神经系统均可受累。脏、肾脏、内分泌、神经系统均可受累。 CRESTCREST综合征是肢端硬皮病的一亚型，包综合征是肢端硬皮病的一亚型，包括皮肤钙化（括皮肤钙化（C C）、雷诺现象（）、雷诺现象（R R）、食管）、食管功能异常
39、（功能异常（E E）、肢端硬化（）、肢端硬化（S S）及毛细血）及毛细血管扩张（管扩张（T T）。）。 实验室检查实验室检查 系统性硬皮病可见血沉增快及血清系统性硬皮病可见血沉增快及血清免疫球蛋白增高率约免疫球蛋白增高率约50%50%，类风湿因子阳，类风湿因子阳性率约性率约30%30%。 抗核抗体阳性率约抗核抗体阳性率约90%90%，伴发雷诺现伴发雷诺现象者常可检测到象者常可检测到U1RNPU1RNP抗体；抗着丝点抗抗体；抗着丝点抗体是体是CRESTCREST的标志抗体；抗的标志抗体；抗SclScl-70-70抗体于抗体于弥漫性硬皮病伴肺纤维化者常见弥漫性硬皮病伴肺纤维化者常见。 诊诊 断断
40、主要根据皮肤硬化不难诊断。主要根据皮肤硬化不难诊断。应注意泛发性硬斑病与系统性硬应注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别皮病的鉴别。 治治 疗疗 宜早期治疗，予高蛋白、高维生素饮食，宜早期治疗，予高蛋白、高维生素饮食，有雷诺现象者应特别注意保暖，春秋季节亦有雷诺现象者应特别注意保暖，春秋季节亦应带保暖手套，最好不要接触冷水。应带保暖手套，最好不要接触冷水。 局限性硬皮病局限性硬皮病： 早期可注射青霉素；早期可注射青霉素；硬斑病的小片状损硬斑病的小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液、害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液、泼尼松龙局部皮损内注射，也可外用中、泼尼松龙局部皮损内注射，也可外用中、强
41、效糖皮质激素制剂。口服大剂量维生素强效糖皮质激素制剂。口服大剂量维生素E E有一定的帮助。有一定的帮助。 系统性硬皮病系统性硬皮病 1.1.可用中小剂量的糖皮质激素，如泼尼可用中小剂量的糖皮质激素，如泼尼松松40mg/d40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况。况。 2.2.抗硬化治疗：抗硬化治疗：D-D-青霉胺、秋水仙硷等青霉胺、秋水仙硷等3.3.血管痉挛的治疗：钙通道阻滞剂和血管血管痉挛的治疗：钙通道阻滞剂和血管扩张剂等。扩张剂等。 4.4.抗凝或降低血粘度：低分子右旋糖酐，抗凝或降低血粘度：低分子右旋糖酐，阿斯匹林，阿斯匹林，6-6-氨基己酸等；氨基己酸等；5.5.手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素，止痛剂等；伴疼痛的钙化结节用抗生素，止痛剂等；伴疼痛的钙化结节可外科手术。可外科手术。6.6.中药中药 The End
