1、风湿热风湿热1本病是本病是A A组组型溶血性链球菌型溶血性链球菌感染后发生感染后发生的的全身结缔组织自身免疫反应性病变全身结缔组织自身免疫反应性病变。主。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病等。等。发病年龄：发病年龄：5-155-15岁。岁。概概 述述2 A A组组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约发症，约 0.3%0.3%3% 3% 病例于病例于 1 14 4周后发周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起起 取决于：取决于
2、： * * 链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间 * * 致病菌株致病菌株 * * 遗传体质遗传体质病因和发病机制病因和发病机制3病因及发病机制病因及发病机制- -免疫反应免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核自身抗体：抗心肌、抗尾核- -下丘核抗体下丘核抗体 心肌、心内膜心肌、心内膜IgMIgM、IgGIgG、IgAIgA沉积，关节沉积，关节 / /滑膜液免疫复合物滑膜液免疫复合物，补体成分，补体成分，循环免疫，循环免疫复合物复合物 T T细胞异常：细胞异常：CD4/CD8 CD4/CD8 ，Th2 Th2 ，IL-1 IL-1 ，
3、 IL-6 IL-6 ，粘附分子，粘附分子ICAM-1 ICAM-1 （尤见于心（尤见于心 肌损害者）肌损害者）4 链球菌链球菌 发生相发生相链球菌链球菌 与宿主与宿主 免疫耐免疫耐 应靶器应靶器 风湿热风湿热咽峡炎咽峡炎 组织的组织的 受被破受被破 官的免官的免 交叉反交叉反 坏坏 疫性损伤疫性损伤 应应病因和发病机制病因和发病机制- -图表图表 刺激防刺激防 清除链清除链 免疫反免疫反 御性免御性免 球菌球菌 应自行应自行 无无 疫反应疫反应 消退消退5病病 理理 基本病变：基本病变：变性炎症、风湿小体变性炎症、风湿小体病理过程分三期：病理过程分三期： 变性渗出期变性渗出期（约（约4 4周
4、）周） * * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * * 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/ /纤维素纤维素性性渗出渗出 增殖期增殖期（1212周周） * * 部位：心肌、心内膜、（皮肤）部位：心肌、心内膜、（皮肤） * * 病理：风湿小体病理：风湿小体 硬化期硬化期 (10(10周周) ) * * 部位：二尖瓣主动脉瓣部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣 * * 病理：疤痕、疣状赘生物病理：疤痕、疣状赘生物 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性6临
5、临 床床 表表 现现-1一般症状一般症状( (非特异非特异) )： 病初大多有发热病初大多有发热(38(384040, 2, 2周后低热周后低热) )，热型不定及全身症状热型不定及全身症状( (如精神不振、乏力、面色苍如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等白、多汗、鼻出血、腹痛等) )。半数病例在发病前。半数病例在发病前1-41-4周有上呼吸道感染史周有上呼吸道感染史( (咽峡部链球菌感染咽峡部链球菌感染等等) )。7心脏炎：心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率本病最严重的表现，小儿多见，发病率约约50%50%，以，以心肌炎心肌炎和和心内膜炎心内膜炎多见。多见。l 心肌炎：心肌
6、炎：HR(HR(不受体温升高及睡眠的影响不受体温升高及睡眠的影响) )；S S1 1低钝，甚至奔马律；低钝，甚至奔马律；心尖区吹风样心尖区吹风样(II(II级级)SM)SM，( (可逆性可逆性) )；早搏或心动过速；早搏或心动过速；EKGEKG最常见最常见P-RP-R延长，延长，ST-TST-T改变，改变，QTQT延长或延长或I I0 0AVBAVB临临 床床 表表 现现-2-28l 心内膜炎：心内膜炎：二尖瓣二尖瓣 主动脉瓣主动脉瓣多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需全需半年以上，二尖瓣狭窄需2 2年以上；年以上；临临 床床
7、表表 现现-3-39l心包炎：心包炎：心包炎者提示全心炎心包炎者提示全心炎积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈远、肝肿大、颈V V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X X线示心影呈线示心影呈烧瓶样烧瓶样。 EKGEKG：早期：早期STST段抬高、低电压；后段抬高、低电压；后STST段下降，段下降，T T波平坦或波平坦或倒置。倒置。 超声心动图可确诊超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛；典型症状为心前区疼痛；临临 床床 表表 现现-4-410关节炎关节炎：见于见于70-75%70-75%
8、初次发作患儿初次发作患儿 游走性、多发性游走性、多发性 侵犯侵犯四肢大关节四肢大关节，红肿热痛、活动受限，红肿热痛、活动受限( (常伴发热及常伴发热及ESRESR；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎心脏炎) )； 治疗后关节炎可全愈而不留畸形；治疗后关节炎可全愈而不留畸形； 持续数日持续数日-4-4周周临临 床床 表表 现现-5-511 舞蹈病舞蹈病(风湿性脑病风湿性脑病) )，累及锥体外系所致。，累及锥体外系所致。 8-128-12岁的女孩多见；岁的女孩多见； 常在链球菌感染后常在链球菌感染后1-61-6月，或其他症状后数周出现；
9、月，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者病程呈自限性，轻者1-31-3月、重者月、重者1-21-2年年 40%40%伴有心脏损害。伴有心脏损害。临临 床床 表表 现现-6-612 皮肤损害皮肤损害 l 皮下结节皮下结节(5-10%)(5-10%)：圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，数目不等数目不等( (数个数个
10、数十个数十个) )，分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。常在起病数周后才出现，常在起病数周后才出现，2-4W2-4W消失；消失；常与心脏炎并存。常与心脏炎并存。临临 床床 表表 现现-7-713l 环形红斑环形红斑( (结节性或多形性红斑结节性或多形性红斑)(5%)(5%) 环形红斑环形红斑最常见最常见( (对风湿热有特征性对风湿热有特征性) )； 多分布于躯干和四肢屈侧；多分布于躯干和四肢屈侧； 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常；淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数
11、小时或出现迅速，数小时或1-21-2天内消失天内消失, ,不留痕迹，可反不留痕迹，可反复出现。复出现。临临 床床 表表 现现-8-814抗链球菌抗体测定：抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：链球菌感染证据：2 2周后抗体周后抗体，持续，持续2 2月月下降下降l ASO(ASO(抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O O”) 500u) 500ul ASK( ASK(抗链球菌激酶抗链球菌激酶) ) l AH ( AH (抗透明质酸酶抗透明质酸酶) ) 实实 验验 室室 检检 查查-115风湿热活动期实验室指标：风湿热活动期实验室指标： ESR ESR、CRPCRP、粘蛋白、粘蛋白-风湿活动的重风湿活动
12、的重要指标。要指标。 贫血、贫血、WBCWBC伴核左移伴核左移-提示风湿活动，提示风湿活动，但无特异性。但无特异性。实实 验验 室室 检检 查查-2-216诊诊 断断-1-1是否为风湿热？是否为风湿热？ 19921992年年JonesJones风湿热诊断标准风湿热诊断标准主要表现主要表现 次要表现次要表现链球菌感染证据链球菌感染证据心脏炎心脏炎游走性多发性关节炎游走性多发性关节炎舞蹈病舞蹈病皮下结节皮下结节环形红斑环形红斑临床：发热临床：发热 关节酸痛关节酸痛 风湿热既往史风湿热既往史 瓣膜病瓣膜病实验室：实验室：ESR CRP阳性阳性 WBC P-R间期延间期延长长 ASO或其他抗链球菌或其
13、他抗链球菌 的抗体增高的抗体增高 咽拭子培养咽拭子培养A组溶血组溶血 性链球菌阳性性链球菌阳性 近期猩红热等。近期猩红热等。注：注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不为次要表现17确诊条件：确诊条件：任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现，任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现， 近期链球菌感染依据者。近期链球菌感染依据者。l 作为完整的诊断应注意以下三点：作为完整的诊断应注意以下三点：1 1） 需排除与风湿热类的其他疾病需排除与风湿热类的其他疾病2 2） 是否伴有心脏炎是否伴有心脏炎( (估计预后，选择治疗方法估计预后，选择治疗方法)
14、 )3 3） 风湿活动性判断：风湿热一般症状，且风湿活动性判断：风湿热一般症状，且ESRESR，CRP(+)CRP(+)，粘粘PrPr，进行性贫血；，进行性贫血；EKGEKG：P-RP-R间期延长间期延长诊诊 断断-2-218儿童类风湿儿童类风湿急性白血病急性白血病感染性心内膜炎感染性心内膜炎鉴鉴 别别 诊诊 断断19一般治疗：一般治疗：1.1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态：休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： 急性风湿热患儿至少急性风湿热患儿至少2 2周；周； 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活
15、动；失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； 若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-43-4周；周；2.2.饮食：少量多餐，富于营养饮食：少量多餐，富于营养3.3.清除链球菌感染：清除链球菌感染： PG PG 肌注或大剂量静滴肌注或大剂量静滴 2-32-3周；周； PGPG过敏可改用红霉素过敏可改用红霉素 30-50mg/kg30-50mg/kgd,po,qidd,po,qid治治 疗疗20 水杨酸制剂：水杨酸制剂：适用于关节症状适用于关节症状( (或发热或发热) )为主，而无心脏为主，而无心脏炎患儿；炎患儿；阿斯匹林：阿斯匹林：80-100mg/kg80-100m
16、g/kgd, d, 最大量最大量3g/d3g/d，渐减，渐减量至停药，总疗程量至停药，总疗程4-64-6周。周。 肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：强的松：2mg 2mg /kg/kgd d，最大量，最大量60mg/d60mg/d；一般；一般2-42-4周，症状控制后渐减量周，症状控制后渐减量至停药，总疗程至停药，总疗程8-128-12周。周。l 注：注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之
17、前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。量接替，以防激素停药反跳。治治 疗疗- -抗风湿治疗抗风湿治疗21 大剂量激素大剂量激素( (静脉静脉/ /氢考氢考/ /甲泼尼龙甲泼尼龙) ) 吸氧吸氧 洋地黄洋地黄( (快速制剂快速制剂/不必饱和不必饱和/不必长期维持不必长期维持) ) 利尿剂、血管活性药物利尿剂、血管活性药物 低盐饮食低盐饮食 纠正电解质紊乱等。纠正电解质紊乱等。治治 疗疗- -充血性心衰的治疗充血性心衰的治疗22治治 疗疗- -舞蹈病治疗舞蹈病治疗药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果；药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对症对症( (安定、苯巴比妥安定、苯巴比妥
18、) ) 心理支持心理支持23预预 防防长效青霉素长效青霉素 120120万万U U ，肌注，肌注， 每月每月1 1次次青霉素青霉素V V 红霉素红霉素 链球菌疫苗链球菌疫苗无心脏损害：无心脏损害：5年年心脏损害：心脏损害：10年年心瓣膜病：终身心瓣膜病：终身241/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症取决于： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累预预 后后25风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征症状与体征症状与体征风湿热风湿热儿童类风湿儿童类风湿发热发热皮疹皮疹关节炎关节炎心脏受累心脏受累多发性浆膜炎多发性浆膜炎肌炎肌炎胃肠症状胃肠症状肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大皮下结节皮下结节眼部症状眼部症状中枢中枢NSNS症状症状( (游走，不对称游走，不对称) )弛张热弛张热( (较固定，大多对称较固定，大多对称) )注：注： 常见特征常见特征 多见多见 少见少见 不见或难得出现不见或难得出现26272829303132
