1、骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤1.英文名称英文名称teratoma of sacrococcygeal region 2.别名别名sacrococcygeal teratoma3.类别类别肿瘤科/小儿肿瘤4.ICD号号M9080/15.概述概述 骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完整的包膜。6.流行病学流行病学 骶尾部畸胎瘤约82.5%病例见于女孩。新生儿期的发病率占出生人口的1/4万。7.病因病因 骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详。8.发病机制发病机制 畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶
2、性畸胎瘤少见。畸胎瘤多呈结节状，囊壁坚韧，肿瘤内部硬度不一致，可有囊变。包含3个胚层组织，外胚层的神经组织、复层上皮组织及牙齿，中胚层的骨、软骨、脂肪和结缔组织，内胚层的消化道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为级，恶性畸胎瘤为级。9.临床表现临床表现 骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘
3、和排尿困难。10.并发症并发症 肿瘤破溃可发生细菌性感染，患儿常有进展性的便秘和排尿困难。11.实验室检查实验室检查 血液AFP检查阳性率高，有细菌感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。12.其他辅助检查其他辅助检查 X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位。有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。13.诊断诊断 畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集1
4、9例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。14.鉴别诊断鉴别诊断 诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸胎瘤在骶前有肿物而在脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。15.治疗治疗 外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底，即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理，以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤口。骶尾部恶性畸胎瘤若仅用手术切除
5、法则无治愈希望，必须给予放射治疗和化学疗法。 放射 每周给放射线8Gy，总量达4050Gy。16.治疗治疗放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予1014天的休息。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤。可能发生直肠或膀胱的缩窄。 化学疗法： 不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。17.预后预后 骶尾部恶性畸胎瘤预后极坏。积极治疗尚有一线希望
6、。卵黄囊癌对放射线敏感。术前和术后的放射治疗无论能否手术切除都应试行。早期诊断、早期治疗、切除完整的良性畸胎瘤，预后较好。18.预防预防 参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80
7、%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。19.预防预防继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。20.预防预防 提高免疫系统功能最重要的是： 饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮
8、助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。21.预防预防维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而-胡萝卜素和类胡萝
9、卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。22.预防预防一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出
10、来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。23.预防预防 维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。 目前有关植物化学的
11、研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。24.预防预防已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。25.疾病症状疾病症状 骶尾部畸胎瘤的大
12、小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。 畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。26.疾病症状疾病症状恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊
13、肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。 27.诊断鉴别诊断鉴别 血液AFP检查阳性率高，有细菌感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。 X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位。有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。 28.疾病预防疾病预防 参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述
14、： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。29.疾病预防疾病预防继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系
15、统与肿瘤斗争。 我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。30.疾病预防疾病预防 提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类流行病学和动物实验研究显示维
16、生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。31.疾病预防疾病预防维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序
17、的组织(而肿瘤的特征是无序的)。32.疾病预防疾病预防一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。33.疾病预防疾病预防 维生素C、E是另外一
18、种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。 目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。34.疾病预防疾病预防已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性
19、超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。35.疾病治疗疾病治疗 一、手术治疗： 外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底，即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理，以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤口。骶尾部恶
20、性畸胎瘤若仅用手术切除法则无治愈希望，必须给予放射治疗和化学疗法。 36.疾病治疗疾病治疗二、化学治疗(放疗)： 1、放射治疗：每周给放射线8Gy，总量达4050Gy。放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予1014天的休息。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤。可能发生直肠或膀胱的缩窄。 2、化学疗法：不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。37.疾病治疗疾病治疗也可试用博莱霉素(bleomycin)
21、、丝裂霉素(MMC)等。 38.磁共振表现磁共振表现病史摘要： 5个月，女孩，排尿不畅伴腹胀呕吐1周。 附图说明： 图1，T1WI矢状面，显示骶骨前方混杂信号肿物，以囊性成分为主，膀胱、直肠受肿物挤压明显移位。图2和图3，T1WI轴面，显示骶骨前方混杂信号肿物，以囊性成分为主，膀胱、直肠受肿物挤压明显移位。图4和图5，T2WI横轴面，显示肿物囊性部分为长T2信号，实性部分为混杂信号，肿物内可见等信号结节。 影像诊断： 骶前囊实性畸胎瘤。 概况： 骶尾部畸胎瘤 (sacrococcygeal teratoma) 的发病率为1/3万，女孩多见，多发生于骶、尾骨之前和直肠之后的骶前间隙，并向上下延伸
22、生长。39.磁共振表现磁共振表现根据Altman分型标准： 骶尾部畸胎瘤分为 型(显露型)、型和型(内外混合型)、型(隐匿型，也称骶前畸胎瘤)。 临床表现： 95%的病例生后即发现大小不等的包块，且包块随年龄逐渐长大。若发生感染或恶变，则包块迅速长大，病情加重，伴发热、疼痛等症状。大小便困难是隐型畸胎瘤的首发症状。当隐型畸胎瘤向盆腔内生长到相当程度压迫直肠和尿道时，可表现为大便条变扁、便秘、排便困难，甚至发生肠梗阻等并发症。肿瘤压迫膀胱可引起尿潴留或尿频。40.磁共振表现磁共振表现浸润性肿瘤阻断交感神经和运动神经通路时可以发生大便失禁或尿失禁。AFP检测有助于区分肿瘤的良、恶性。 病理改变：
23、本病是胚胎发育早期脊索向头端生长时，原条没有完全退化造成的。残留的原条细胞在骶尾部分化形成了由多种组织构成的畸胎瘤。可分为成熟型和不成熟型，骶尾部畸胎瘤常含有恶性成分。肿瘤多有包膜，呈外形不规则的囊实性结构混合的肿块。实性部分可见牙齿、骨骼，囊性部分以多房性多见，内含液体及皮脂样物、毛发等。41.磁共振表现磁共振表现镜下可见三个胚叶的组织，也可由一个胚层组织为主。骶尾部畸胎瘤可伴发隐性脊柱裂、腰骶部脊膜膨出、前尿道畸形等先天性疾患。 影像表现： MR可显示肿物外形、大小以及与周围器官的关系。成熟型肿瘤以囊性、囊实性成分为主，肿物体积较大，边界清晰，多由骶前向下形成骶尾部肿物。肿瘤含有大量脂肪成分，T1WI和 T2WI表现高信号，是诊断畸胎瘤的重要依据。出血或肿瘤囊性部分中含蛋白成分较多时可呈短T1信号，脂肪抑制检查有助鉴别。42.磁共振表现磁共振表现43.磁共振表现磁共振表现44.磁共振表现磁共振表现45.磁共振表现磁共振表现46.磁共振表现磁共振表现47.48.
