1、 新生儿溶血病实验室检查 yangquanzhu 1、定义 2、发病原因 3、ABO溶血 4、Rh溶血 5、临床症状 6、ABO溶血与Rh溶血的临床比较 7、实验室检查 8、临床治疗 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% 1 定义 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类35个红细胞血型系统中，以ABO血型不合最多见，其次是Rh血型不合，其它罕见。 2 发病原因（以Rh溶血为例） 母亲和胎儿间血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型由父母双方决定。如
2、果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。 3 ABO溶血病 ABO血型的遗传 有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子） 看看子代血型： 母基因型型OO AO A 父基因型型AA 子基因型 子血型 AO OO 母基因型型OO 父基因型型AO A O 或或 或或 3.1 ABO血型与抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以Ig
3、M为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AA AO 抗B抗体 B BB BO 抗A抗体 AB AB 无 ABO血型与抗体 3.2 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发
4、病,4/5不发病 原因：1、胎儿血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。2、胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。3、母亲抗体效价低。4、IgG抗体亚类。 4 Rh溶血病 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，两个基因一起遗传，自由组合；无d抗原，d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型有8种形式： Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。 4.1 Rh抗原与抗体 红细胞缺乏D
5、抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E、c 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。其抗原性强弱依次为DECce。 4.2 Rh溶血病一般不发生在第一胎 首次妊娠末期或胎盘剥离 经过89周 以后 再次妊娠 孕期 几天内 Rh阳性胎儿血 0.51ml 胎儿已 娩出 胎儿Rh血型同上胎 少量胎儿血0.050.1ml 胎儿红细胞溶血 Rh阴性母血 产生IgM抗体 产生少量IgG抗体 母血循环 产生大量Ig
6、G抗体 初发免疫反应 次发免疫反应 第一胎不溶血 第二胎溶血 胎盘 4.3 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病,95%不发病 原因：母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 5 临床症状 Rh溶血 ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素 血清UCB过高 胆红素
7、脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 6 ABO溶血和Rh溶血的临床比较 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床症状 较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第23天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻 可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血 很少发生 可发生，持续至生后36周 7 实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型 血常规检查 溶血时
8、红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白6%）; 血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 溶血三项试验检查 溶血三项试验 试验名称 目的 方法 结果判定 意义 直接抗人球蛋白试验 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 “最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合 红细胞凝聚为阳性 红细胞已致敏，为确诊实验 Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低 抗体释放试验 测定患儿红细胞上结合的血型抗体 加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 检测致敏红细胞
9、的敏感试验，为确诊实验 Rh和ABO溶血病一般均为阳性 游离抗体试验 测定患儿血清中来自母体的血型抗体 在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清 红细胞凝聚为阳性 估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验 8 治疗 产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩 新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗 8.1 换血疗法 作用 1、换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 2、换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 3、纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 8.1.1 血源的选择 新生儿新生儿 换血血液的选择换血血液的选择 Rh溶血病 1.Rh系统与母亲同型、
10、ABO系统与患儿同型 2.紧急时可选用Rh阳性或O型血 ABO溶血病 母O型、 子A或B型 1.AB型血浆和O型红细胞的混合血 2.抗A或抗B效价不高的O型血 3.患儿同型血 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血 8.1.2 换血量 一般为患儿血量的2倍 （约150180ml/kg）。 换出85%的致敏红细胞和 60%的胆红素及抗体。 也有专家建议用3倍血。 换出更多致敏红细胞、胆 红素及抗体。 所需时间较长对患儿循环 影响较大。 8.1.3 换血途径 脐静脉或其他较大静脉进行换血。 动、静脉同步换血。 8.2 新生儿溶血病防治原则 预防为主 早发现 早治疗 谢 谢！
