1、2014年2月Case825床床 张世凡张世凡性别性别:男男 年龄年龄:1岁岁9个月个月 入院时体重：入院时体重：15kg 入院前入院前2月无诱因出现颜面及双下肢浮肿，颜面水肿以双眼睑尤月无诱因出现颜面及双下肢浮肿，颜面水肿以双眼睑尤甚，水肿晨起加重，傍晚稍减轻，尿量较前有所减少，伴呕吐甚，水肿晨起加重，傍晚稍减轻，尿量较前有所减少，伴呕吐9次，次，就诊云霄县妇幼保健院，查尿常规就诊云霄县妇幼保健院，查尿常规+沉渣：尿蛋白（沉渣：尿蛋白（2+）；予口服药）；予口服药物对症治疗（具体不详），未再呕吐，水肿逐渐加重，物对症治疗（具体不详），未再呕吐，水肿逐渐加重， 故转至我科住院治疗，前后住院二次
2、，诊断故转至我科住院治疗，前后住院二次，诊断“1.原发性肾病综合原发性肾病综合征（肾炎型）征（肾炎型）2.急性肾损伤急性肾损伤 3.EB病毒感染病毒感染 4.急性支气管炎急性支气管炎 5.低钙血低钙血症症 6.低钾血症低钾血症”，予，予“右旋糖酐右旋糖酐”提高血浆胶体渗透压后提高血浆胶体渗透压后“呋塞米呋塞米”利尿减轻浮肿，利尿减轻浮肿，“贝那普利贝那普利”改善肾小球血流动力学减少尿蛋白排出，改善肾小球血流动力学减少尿蛋白排出，延缓肾小球硬化，延缓肾小球硬化，肝素钠肝素钠及及潘生丁潘生丁抗凝，抗凝，“更昔洛韦更昔洛韦”抗病毒抗病毒（2013-12-04至至2013-12-10），），“头孢噻肟
3、头孢噻肟”抗感染（抗感染（2013-12-12至至2013-12-18），），“普米克普米克+可比特可比特”雾化抗炎止咳，雾化抗炎止咳，12.11起加用起加用“强强的松的松（10mg tid 即即2mg/kg/d）”口服，住院治疗口服，住院治疗17天，患儿浮肿消退，天，患儿浮肿消退，好转出院。好转出院。 2014-01-03至至2014-01-20因再次出现浮肿伴咳嗽因再次出现浮肿伴咳嗽3天再次于我院儿天再次于我院儿科住院治疗，入院予雾化止咳，科住院治疗，入院予雾化止咳，阿莫西林舒巴坦阿莫西林舒巴坦抗感染抗感染7天，口服天，口服强强的松的松（2mg/kg.d），补），补钙钙，利尿剂利尿剂减轻浮
4、肿，减轻浮肿，低分子肝素钙、肝素钠低分子肝素钙、肝素钠抗凝等治疗。抗凝等治疗。1.11加用加用更昔洛韦更昔洛韦抗病毒治疗，因入院后监测抗病毒治疗，因入院后监测血压稍高血压稍高，于于1.19加用加用缬沙坦缬沙坦降压治疗，经治疗浮肿消退，尿量正常，复查尿常降压治疗，经治疗浮肿消退，尿量正常，复查尿常规蛋白，病情好转出院，出院继续口服强的松治疗，规蛋白，病情好转出院，出院继续口服强的松治疗， 后定期门诊随诊，复查尿蛋白仍维持在后定期门诊随诊，复查尿蛋白仍维持在+，存在反复血尿，存在反复血尿，1.24加用加用环孢素环孢素A治疗，因血压控制欠佳改用治疗，因血压控制欠佳改用硝苯地平硝苯地平降血压治疗，降血
5、压治疗， 入院前入院前4天患儿再次出现浮肿，初始为双眼睑，后逐渐至腹部、会天患儿再次出现浮肿，初始为双眼睑，后逐渐至腹部、会阴部及双下肢，阴部及双下肢， 2天前患儿出现尿量减少，约天前患儿出现尿量减少，约300ml/日，日， 今再次就诊我院门诊，查尿常规沉渣：尿隐血（今再次就诊我院门诊，查尿常规沉渣：尿隐血（2），尿蛋白），尿蛋白（2），镜检红细胞），镜检红细胞167.5/ul，白细胞，白细胞17.4/ul，余正常，拟，余正常，拟“肾病综肾病综合征合征”收入院，自发病以来，患儿尿量如上述，大便正常。收入院，自发病以来，患儿尿量如上述，大便正常。表现表现治疗治疗入院时入院时（2.4）血压：血压：
6、118/71mmHg，眼睑稍，眼睑稍浮肿浮肿,腹部稍膨隆，会阴部稍腹部稍膨隆，会阴部稍浮肿，双下肢浮肿。浮肿，双下肢浮肿。尿隐血（尿隐血（2），尿蛋白（），尿蛋白（2），镜检红细胞），镜检红细胞167.5/ul，白细胞白细胞17.4/ul。予一级护理，监测出入量、血压，嘱其低盐、予一级护理，监测出入量、血压，嘱其低盐、低脂、优质蛋白饮食。低脂、优质蛋白饮食。强的松强的松口服减轻免疫反口服减轻免疫反应、改善肾小球滤过膜，应、改善肾小球滤过膜，环孢素环孢素A抑制免疫，抑制免疫，右右旋糖酐旋糖酐联合联合呋塞米呋塞米联合利尿治疗，联合利尿治疗，贝那普利贝那普利改改善肾小球血流动力学减少尿蛋白排出，延缓
7、肾善肾小球血流动力学减少尿蛋白排出，延缓肾小球硬化，小球硬化，硝苯地平硝苯地平降血压，降血压，双嘧达莫双嘧达莫抗凝，抗凝，复方碳酸钙复方碳酸钙补钙，补钙，螺内酯、氢氯噻嗪螺内酯、氢氯噻嗪口服利尿口服利尿治疗水肿，适当补钙等对症处理。治疗水肿，适当补钙等对症处理。2.5血压：血压：118/71，目前浮肿仍，目前浮肿仍较明显，肾病控制欠佳。较明显，肾病控制欠佳。告知肾穿的必要性，但家属拒绝。告知肾穿的必要性，但家属拒绝。2.6 血压：血压：107/70患儿浮肿有较前消退患儿浮肿有较前消退次日查环孢素次日查环孢素A血药浓度，观察水肿、尿量、血血药浓度，观察水肿、尿量、血压情况，压情况，2.8停用右旋
8、糖酐、肝素钠、呋塞米停用右旋糖酐、肝素钠、呋塞米2.10血压：血压：123/95，患儿双眼睑，患儿双眼睑浮肿，尿量减少。浮肿，尿量减少。加用右旋糖酐、呋塞米加用右旋糖酐、呋塞米 肾病综合症肾病综合症定义：定义： 是由多种肾脏疾病引起的具有以下共同临是由多种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合症：床表现的一组综合症：大量蛋白尿大量蛋白尿尿蛋白尿蛋白3.5g/d;低白蛋白血症低白蛋白血症血浆清蛋白血浆清蛋白30g/L;高胆固醇血症；高胆固醇血症；水肿。水肿。 肾病肾病 综合征分为综合征分为原发性原发性和和继发性继发性。原发性肾病综合征原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的疾病，如肾小球疾病。
9、是指原发于肾脏本身的疾病，如肾小球疾病。发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。继发性肾病综合征继发性肾病综合征是指继发于全身性或其他系统的疾病。是指继发于全身性或其他系统的疾病。肾脏疾病肾脏疾病肾小球渡过膜通透性增加肾小球渡过膜通透性增加蛋白尿蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降水肿水肿 刺激肝脏增加脂蛋白合成、脂蛋白分解、利用减少刺激肝脏增加脂蛋白合成、脂蛋白分解、利用减少高脂血症高脂血症病因及机制病因及机制临床表现临床表现 大量蛋白尿：大量蛋白尿： 大量选择性蛋白尿（尿蛋白大量选择性蛋白尿（尿蛋白 3.5g/d）低蛋白血症：
10、血浆清蛋白低蛋白血症：血浆清蛋白30g/L水肿：最突出。水肿：最突出。高脂血症高脂血症1 1、感染（常见并发症）感染（常见并发症）2 2、血栓、栓塞血栓、栓塞3 3、急性肾衰竭急性肾衰竭 4 4、其他：动脉硬化、冠心病、低蛋白血症致其他：动脉硬化、冠心病、低蛋白血症致营养不良、儿童生长发育障碍、免疫力低营养不良、儿童生长发育障碍、免疫力低下下 、金属结合蛋白丢失致微量元素缺乏、金属结合蛋白丢失致微量元素缺乏、内分泌结合蛋白缺乏致内分泌紊乱内分泌结合蛋白缺乏致内分泌紊乱并发症并发症辅助检查辅助检查1 1尿液检查：尿液检查：尿蛋白定性一般为+，尿中可有红细胞、管型等。24小时尿蛋白定量超过3.5克
11、2 2血液检查：血液检查：血浆清蛋白低于30克/L，血中胆固醇、甘油三酯、低及极低密度脂蛋白增高。肾衰时血尿素氮、血肌酐升高3 3肾活检：肾活检：明确肾小球的病理类型4 4肾肾B B超检查：超检查：双肾正常或缩小5 5肾功能检查：肾功能检查：内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、尿素氮正常或升高治疗原则 （一）一般治疗：（一）一般治疗：休息与饮食（二）对症治疗（二）对症治疗：利尿消肿、减少尿蛋白（通过控制血压）、降脂抗凝（首选洛伐他汀）（三）抑制免疫与炎症反应：（三）抑制免疫与炎症反应： 1、糖皮质激素：抑制免疫反应，使用原则为起始足量、缓慢减药和长期维持 2、细胞毒药物：最常用环磷酰胺。用于激素
12、依赖型或激素抵抗型肾病综合征 3、环孢素（直接作用T细胞）：用于难治性肾病综合征（四）防治并发症（四）防治并发症（五）中医中药治疗：（五）中医中药治疗：如雷公藤等，具有抑制免疫、抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性的作用 护理问题护理问题 1、体液过多：与低蛋白血症所致血浆胶体渗透压、体液过多：与低蛋白血症所致血浆胶体渗透压下降有关下降有关 2、营养失调：低于机体需要量，与大量蛋白尿的、营养失调：低于机体需要量，与大量蛋白尿的丢失、摄入减少和吸收障碍有关丢失、摄入减少和吸收障碍有关 3、有感染的危险：与机体抵抗力下降、应用激素、有感染的危险：与机体抵抗力下降、应用激素和免疫抑制剂有关和免疫抑制剂
13、有关 4、有皮肤完整性受损的危险：与水肿、营养不良、有皮肤完整性受损的危险：与水肿、营养不良有关有关 5、焦虑：与疾病反复有关、焦虑：与疾病反复有关 6、潜在并发症、潜在并发症 二、营养失调：二、营养失调： 1 1、热量供给充足。、热量供给充足。 2 2、优质蛋白饮食。、优质蛋白饮食。 3 3、少食多餐、少食多餐 三、有感染的危险：三、有感染的危险： 1 1、预防感染：保持环境清洁，嘱患者注意个人卫、预防感染：保持环境清洁，嘱患者注意个人卫生，注意保暖，加强营养和休息。生，注意保暖，加强营养和休息。 2 2、观察有无感染征象。发生感染后遵医嘱用药。、观察有无感染征象。发生感染后遵医嘱用药。四、
14、有皮肤完整性受损的危险：四、有皮肤完整性受损的危险：做好压疮预防五勤（勤观察、勤翻身、勤按摩、勤整理、勤更换）遵医嘱使用利尿剂。五、焦虑：五、焦虑：做好心理护理。六、潜在并发症：六、潜在并发症：1、配合治疗，坚持遵医嘱用药2、配合医生，做好病情监测1 预防指导预防指导 认识积极预防感染的重要性，能加强营养、注意休息、保持个人卫生等2 生活指导生活指导 饮食注意限盐，每日不会摄入过多的蛋白3 病情监测指导病情监测指导 指导病人出院后病情的自我监测。出院后坚持定期门诊随访，密切观察肾功能的变化4 用药指导用药指导 坚持医嘱用药，勿自行减量或停用激素，了解药物副作用5 心理指导心理指导 意识到良好心态有利于提高机体的抵抗力，增强适应能力。保持乐观心态，对疾病治疗充满信心。
