1、肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 普爱医院放射科 李侠肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（PAP） 概述 1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症至今仍沿用这一病名； 概述概述 3 本病好发于3050岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于以下3种情况： 1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功能低下。 4 目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺
2、的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。PAP的临床症状的临床症状l 临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。l 发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。影像学表现影像学表现 X线表现 1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。 2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状或网结节状影，及含支气管气像的实变影 。61岁男性岁男性PAP患者
3、，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区病变相对较轻）病变相对较轻） 17岁男性岁男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。患者，持续数年的轻度咳喘。 胸片显示双侧致密的实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）胸片显示双侧致密的实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）36岁男性岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。患者，曾有铍吸入性暴露史。胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变较轻。较轻。 a 4
4、5岁女性岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。个月。胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。 b 31岁男性岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。个月。 胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。 影像学表现影像学表现lCT表现： 1 据肺蛋白沉积症的病变分布，分中央型和外围型；中央型与外围型可交替出现，即中央型病变消退后外围型病变随之出现，或反之交替出现为本病的特征 2中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊
5、结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观，为本病较典型表现。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓模糊。CT表现表现l HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔，围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一定的特征性；l 对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及碎石路样时，高度提示PAP诊断。50岁男性岁男性PAP患者，严重呼吸困难。患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少病变区域和明显小叶间隔增厚（少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征碎石路征）。）。 35岁男性患者，碎石路征岁
6、男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和间隔增厚，和间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不受累不受累 50岁男性岁男性PAP患者。患者。 a CT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。几乎完全消失。 临床诊断临床诊断 1 主要根据
7、支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。 2 典型的影像学表现：X线：双侧对称性的中央阴影 ；CT： “碎石路” 征。 l虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和肺静脉闭塞病。病理学表现病理学表现 泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变而肺泡壁，支气管
8、壁和胸膜病变不明显。病变区与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及淋巴细胞浸润而增厚。 在显微镜检查中，在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉积伴正常的或增厚的肺泡壁，积伴正常的或增厚的肺泡壁，CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织分界清楚，因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开，同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散。鉴别诊断鉴别诊断1)弥漫型肺泡癌；2)特发性肺间质纤维化；3)肺泡性肺水肿；4)小叶性肺炎；5)结缔组织病；6)肺出血鉴别诊断鉴别诊断l1)弥漫型
9、肺泡癌，病程发展迅速影像表现为双肺弥漫性结节病灶病变密度较高，边界清楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与PAP鉴别。鉴别诊断鉴别诊断2)特发性肺问质纤维化，临床及影像学表现与PAP相似其以小叶间质呈网格状增厚，围绕含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂 直线状影或弓形线。鉴别诊断鉴别诊断 3)肺泡性肺水肿，患者多有心、肾疾病肺部影像表现变化快以双侧肺野内带的蝶翼状模糊影为特征。而肺泡蛋白沉积症的肺部改变变化慢，并为中央型、外围型交替出现的特征性改变。临床表现及特征为诊断的重要依据。 4)小叶性肺炎，影像表现为沿支气管分布的斑片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴有咳嗽、咳痰、发热症状。 抗炎治疗后可明显吸收鉴别诊断鉴别诊断 5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无全身各系统受累症状 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检查可与PAP表现相似但无地图样或碎石路样表现，可短期内明显吸收。
