1、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis南昌大学第二附属医院南昌大学第二附属医院肾脏风湿病科肾脏风湿病科徐承云徐承云概概 念念 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化 早期出现少尿性急性肾衰竭早期出现少尿性急性肾衰竭 病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病肾小球肾炎中最严重的类型肾小球肾炎中最严重的类型病情发展急骤病情发展急骤 病病 因因 和和 发发 病病 机机 制制 1、原发性急进性肾小球肾炎、原发性急进性肾小球肾炎 2、继发于全身性疾病（如、继发于全身性疾病（如SLE
2、)的急进的急进 性肾小球肾炎性肾小球肾炎 3、由原发性肾小球病的病理类型转化、由原发性肾小球病的病理类型转化 而来的新月体肾小球肾炎。而来的新月体肾小球肾炎。由多种原因所致的一组疾病由多种原因所致的一组疾病根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同型型抗肾小球基膜型肾小球肾炎抗肾小球基膜型肾小球肾炎型型免疫复合物型免疫复合物型型型非免疫复合物型非免疫复合物型病病 理理 肾脏体积常较正常增大。肾脏体积常较正常增大。 病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以通常以广泛广泛（50%以上）的以上）的肾小球囊腔肾小球
3、囊腔内内有有大大新月体形成（占据肾小球囊腔新月体形成（占据肾小球囊腔50%以以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。后期为纤维新月体。正常肾小球结构正常肾小球结构男，岁，纤维性新月体，由增生纤维和上皮细男，岁，纤维性新月体，由增生纤维和上皮细胞构成，并可见肾小管变性坏死，间质纤维组织增生胞构成，并可见肾小管变性坏死，间质纤维组织增生纤维蛋白原纤维蛋白原Fibrinogen-ir 女，岁，细胞性新月体，右下图为女，岁，细胞性新月体，右下图为环形体，增生的上皮细胞呈环状排列环形体，增生的上皮细胞呈环状排列临床表现和临床表现和实验室检查实验室检
4、查 发病率发病率：低，本病占肾穿刺病人中的：低，本病占肾穿刺病人中的2-7%，男性多见，男女之比为，男性多见，男女之比为2：1，有青，有青年及老年二个发病高峰，在我国以年及老年二个发病高峰，在我国以型多型多见。即免疫复合物型。本病起病急，病情见。即免疫复合物型。本病起病急，病情急骤进展。急骤进展。 前驱感染前驱感染：部分病人起病初有上呼吸部分病人起病初有上呼吸道或链球菌感染。道或链球菌感染。 尿液改变尿液改变：早期尿量减少或无尿；肉早期尿量减少或无尿；肉眼血尿或镜下血尿持续存在；少数出现眼血尿或镜下血尿持续存在；少数出现大量蛋白尿（表现为肾病综合征）。大量蛋白尿（表现为肾病综合征）。 高血压改
5、变高血压改变：起病初或病程中出现，起病初或病程中出现，一旦出现呈持续增高，短期内出现因高一旦出现呈持续增高，短期内出现因高血压引起的心、脑、眼底的并发症。血压引起的心、脑、眼底的并发症。 水肿情况水肿情况：轻重不一，出现后常持续轻重不一，出现后常持续不退。不退。 肾功能变化肾功能变化：进行性、持续性肾功能损进行性、持续性肾功能损害是本病的特点，数周内进行性恶化至尿害是本病的特点，数周内进行性恶化至尿毒症，如治疗不当多数半年内死于尿毒症，毒症，如治疗不当多数半年内死于尿毒症，或转为慢性肾衰需依赖透析维持生命。或转为慢性肾衰需依赖透析维持生命。常伴中度以上贫血。常伴中度以上贫血。 免疫学检查异常免
6、疫学检查异常：型抗肾抗体阳性，型抗肾抗体阳性，型型ANCA阳性，阳性，型血循环免疫复合型血循环免疫复合物阳性，物阳性，C3下降。下降。B型超声示双肾增大型超声示双肾增大。11111111诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断急性肾炎综合征急性肾炎综合征急急 性性 肾肾 衰衰双双 肾肾 体体 积积 增增 大大病理证实有新月体病理证实有新月体 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾穿活检术。若病理类型本病并及时进行肾穿活检术。若病理类型证实为新月体肾小球肾炎根据临床和实验证实为新
7、月体肾小球肾炎根据临床和实验室检查能除外系统性疾病诊断可成立。室检查能除外系统性疾病诊断可成立。鉴别诊断鉴别诊断nA、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病n急性肾小管坏死急性肾小管坏死n急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎n梗阻性肾病梗阻性肾病nB、引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病、引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病n继发性肾小球病继发性肾小球病n原发性肾小球病原发性肾小球病 急性肾小管坏死急性肾小管坏死：常有明确诱因：肾缺血（如常有明确诱因：肾缺血（如休克、脱水）、肾中毒（药物、鱼胆、重金属休克、脱水）、肾中毒（药物、鱼胆、重金属等）、肾小管堵塞（异型输血
8、），临床上以肾等）、肾小管堵塞（异型输血），临床上以肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征，尿蛋小管损害为主，一般无急性肾炎综合征，尿蛋白白1g/24h。急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎：有用药史及药物过敏有用药史及药物过敏反应，低热皮疹。反应，低热皮疹。梗阻性肾病梗阻性肾病：突发突发/急骤出现无尿，但无急性肾急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，炎综合征表现，B超、膀胱镜、腹部平片、逆超、膀胱镜、腹部平片、逆行尿路造影证实梗阻存在。行尿路造影证实梗阻存在。 继发性肾小球病继发性肾小球病：SLE、肺出血、肺出血肾炎综肾炎综合征（合征（Goodpasture综合征）、过敏性紫综合征）、过敏
9、性紫癜肾炎，有各自的临床表现和特异检查。癜肾炎，有各自的临床表现和特异检查。 原发性肾小球病原发性肾小球病：病理改变无新月体病理改变无新月体形成但病变较重和持续，呈现急进性肾形成但病变较重和持续，呈现急进性肾炎，如重症毛细血管内增生性肾炎，重炎，如重症毛细血管内增生性肾炎，重症系膜毛细血管性肾炎，临床鉴别难，症系膜毛细血管性肾炎，临床鉴别难，需活检。需活检。治治 疗疗 包括休息、饮食控制、水份包括休息、饮食控制、水份限制及高血压、感染的治疗。限制及高血压、感染的治疗。 1、一般对症治疗、一般对症治疗 2、强化治疗强化治疗：尽快进行尽快进行强化血浆置换疗法强化血浆置换疗法甲强龙冲击治疗甲强龙冲击
10、治疗 型患者首选，应用血浆置换机分离患者的型患者首选，应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以清除体内的免疫复血浆和血细胞，弃去血浆以清除体内的免疫复合物、补体、抗体等物。后以等量正常人的血合物、补体、抗体等物。后以等量正常人的血浆或血浆蛋白和患者血细胞重新输入体内。每浆或血浆蛋白和患者血细胞重新输入体内。每天或隔天进行，每次置换血浆天或隔天进行，每次置换血浆24升，约置换升，约置换10次。次。 强化血浆置换疗法强化血浆置换疗法 同时配合同时配合激素激素及及细胞毒药物细胞毒药物：强的松：强的松1mg/kg.d口服，口服，23个月后减量。环磷酰胺个月后减量。环磷酰胺23mg/kg.d口服
11、，口服，累积量不超过累积量不超过68克。目的是抑制抗体合成而造成的克。目的是抑制抗体合成而造成的反跳。反跳。 血浆置换效果好，尤其对血浆置换效果好，尤其对型急进性肾炎，但对设备型急进性肾炎，但对设备条件要求高，价格昂贵，不能普及。条件要求高，价格昂贵，不能普及。 甲强龙甲强龙 0.51g加入加入5%GS250-500ML静脉点滴每日或隔日一次，共三次为一疗程。静脉点滴每日或隔日一次，共三次为一疗程。35天后可再进行一个疗程，一般不超过三天后可再进行一个疗程，一般不超过三个疗程。冲击间歇及冲击后改用强的松口服，个疗程。冲击间歇及冲击后改用强的松口服，量同上，应注意激素的副作用。量同上，应注意激素
12、的副作用。 主要针对主要针对、型急进性肾炎，设备条件型急进性肾炎，设备条件不高，有一定疗效，易普及。不高，有一定疗效，易普及。 甲强龙冲击治疗甲强龙冲击治疗免免 疫疫 抑抑 制制 剂剂 CTX冲击疗法冲击疗法：CTX0.41g+生理盐生理盐水或葡萄糖水或葡萄糖500ml点滴，点滴，1次次/2W4W，总量总量68克，要注意其副作用。克，要注意其副作用。 3 3、替代治疗、替代治疗： 透析与移植透析与移植 凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析，凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析，对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，有赖长期透析或肾移植。肾移植应逆转者，有赖长期透析或肾移植。肾移植应在病情静止半年至在病情静止半年至1年后进行。（年后进行。（型患者抗型患者抗肾抗体需转阴）肾抗体需转阴） 预预 后后1、与出现新月体的肾小球数有关，越多预后越、与出现新月体的肾小球数有关，越多预后越差，细胞性好，纤维性差。差，细胞性好，纤维性差。2、与早期诊断、及时而合理的治疗与否有关。、与早期诊断、及时而合理的治疗与否有关。3、转归：、转归：长期缓解；长期缓解；转入慢性肾衰；转入慢性肾衰；复复发；发；死亡。死亡。
