1、骨骨 肿肿 瘤瘤 长沙医学院附属第一医院 肖典明 第一节 总 论 ?定义：凡发生在骨内或起源于骨各种骨组织成分的肿瘤，不论原发性，还是继发性或转移瘤，均通称为骨肿瘤 骨肿瘤分类 组织来源 良性 中间性 恶性 骨 骨样骨瘤 骨肉瘤 软骨 骨软骨瘤 内生软骨瘤 组织细胞 骨巨细胞瘤 脊索 脊索瘤 骨髓 尤文肉瘤 分分 类类 发 病 情 况 .年龄 发病年龄对诊断原发性骨肿瘤很有意义 .性别 男稍多于女 .部位 多见于长骨的干骺端，骨骺很少受影响 .性质 恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见 临临 床床 表表 现现 .疼痛与压痛 恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部疼痛，良
2、性肿瘤则多无疼痛 .局部肿块和肿胀 良性质硬而无压痛，恶性生长迅速，局部有血管怒张部有血管怒张 .功能障碍和压迫症状 脊髓肿瘤可引起截瘫，关节附近使关节功能障碍 . 病理骨折 . 晚期出现恶病质及转移和复发 骨肿瘤骨肿瘤 骨肿瘤骨肿瘤 诊诊 断断 ?诊断必须是临床、影像和病理三结合。生化测定也是一种必不可少的辅助诊断手段少的辅助诊断手段 一、 线表现 .破坏表现：溶骨型、成骨型和混合型； 反应骨；肿瘤骨: .良性肿瘤： 界限清、密度均匀；澎胀性、外生性. 骨膨胀性改变骨膨胀性改变 .恶性肿瘤：不规则呈虫蛀样或筛孔样、密度不均，界限不清，三角，“葱皮”现象:“日光射线”形态，成骨反应，病理性骨折
3、: 骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现 骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现 骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现 骨肿瘤线表现骨肿瘤线表现 二、可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软组织侵犯情况 能更清楚反映软组织情况，并可初步判定肿瘤的性质 骨肿瘤改变骨肿瘤改变 三、检查三、检查 早期发现骨转早期发现骨转移移 ?四、检查 可显示肿瘤血供情况情况 ?五. 脊髓造影、钡餐造影、超声等等等 病理检查病理检查 ?确定肿瘤唯一可靠的方法。 ?标本的采集分 ? 切开活检和穿刺活检两种 ?制做方法有： ? 冷冻活检与石蜡活检两种 生化测定生化测定 生化检查:血沉、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、总蛋白浓度。溶骨性肿瘤血钙升高；成骨性肿瘤碱性
4、磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨转移酸性磷酸酶升高；浆细胞骨髓瘤尿本周氏蛋白（）阳性 外外 科科 分分 期期 用来评估骨肿瘤治疗,已被公认合理,有效。外科分期是分级,区域和转移三结合。 : 良性; 低度恶性; 高度恶性 : 囊内; 间室内; 间室外 : 无转移; 为转移 治治 疗疗 手术应按外科分期来选择手术界限和方法 .良性的采用手术治疗 刮除植骨术刮除植骨术 外生性骨肿瘤切除 .恶性骨肿瘤外科治疗 保肢治疗 适应证： 肢体发育成熟 期与化疗敏感的期肿瘤 血管神经未受损，肿瘤能完全切除 复发和转移率不高于截肢，肢体优于义肢 病人要求 保肢禁忌证 神经、血管受侵犯 术前发生病理性骨折、突破间室屏障，
5、污染邻近组织 肿瘤周围软组织不好 不正确的切开活检 ?截肢术 ? 对于就诊晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤。 外外科科手手术术切切除除范范围围 .恶性采取以手术为主的联合治疗方法,术前术后化疗、放疗、免疫疗法、中药等 第二节 良性骨肿瘤 一、骨样骨瘤一、骨样骨瘤 ?是一个孤立性、小圆形或圆形的痛性病变 ?好发儿童及青年 ?好发下肢长骨为 ?病灶圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围 一、骨样骨瘤一、骨样骨瘤 ?主要症状为疼痛，夜间痛，进行性加重。可服阿司匹林止痛 ?应手术治疗，切除瘤巢与外围的骨组织，术后疼痛很快消失 二、骨软骨瘤二、骨软骨瘤 ?较常见，结构为骨组织和其上的软骨帽， ?主
6、要由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成，因此肿瘤应属软骨源性 ?多发于青少年，常见于长骨的干骺端 ?可长期无症状，压迫周围组织及表面滑囊发炎可出现疼痛等症状 二、骨软骨瘤二、骨软骨瘤 ?线表现：在干骺端可见骨性隆起，其皮质与松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连。 ?发生恶变表现：疼痛、肿胀、软组织肿块；线见再度生长、骨质破坏，呈云雾状、钙化不规则等。 ?治疗：若有症状或生长过快，应切除，范围包括基底四周正常组织及滑囊、软骨帽，肿瘤本身 三、软骨瘤三、软骨瘤 ?以透明软骨为主要病变的良性肿瘤 ?为于骨干中心者称为内生软骨瘤，偏心向外突出者成骨膜软骨瘤 ?好发于手和足的管状骨 ?症状：无疼痛性肿症状：无疼
7、痛性肿胀和畸形，有时因胀和畸形，有时因病理性骨折就诊病理性骨折就诊 ?线表现：内生软骨瘤显示瘤腔内有椭线表现：内生软骨瘤显示瘤腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有钙化影。骨膜下软骨瘤膨胀，溶骨区内有钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影 ?以手术治疗为主，采用刮除植骨，预后以手术治疗为主，采用刮除植骨，预后好好 第三节 骨巨细胞瘤 病病 理理 ?交界性或行为不确定的肿瘤 ?根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多，分化程度分为三级：级基质细胞稀少，核分裂少，多核巨细胞多；级基质细胞多而密集，
8、核分裂较多，巨细胞数量减少；级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，巨细胞量很少。因此级偏良性，级有侵袭性，级为恶性。 临床表现临床表现 ?好发年龄岁，女性略多。 ?多侵犯长骨干骺端与椎体，约的病变位于膝关节上下两骨端，其次为桡骨下端或肱骨上端等。 ?病变处肿痛，其严重性与肿瘤的生长速度有关，局部压之有疼痛、乒乓球样感觉，常合并关节功能受限。 ?线摄片显示长线摄片显示长骨骨端偏心性、骨骨端偏心性、溶骨性、囊性溶骨性、囊性破坏，病灶膨破坏，病灶膨胀生长，骨皮质膨胀变薄，质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，无骨膜反变，无骨膜反应，可并发病应，可并发病理性骨折。 治治 疗疗 ?级者：手术局部刮除加物理或化
9、学灭活处理，自体、异体骨或骨水泥填塞。若复发，切除或节段切除或假体植入 ?级者：应广泛或根治切除或截肢。化疗无效，放疗虽有效，易肉瘤变，不可取 第四节 恶性骨肿瘤 一、骨一、骨 肉肉 瘤瘤 骨肉瘤()是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样基质，恶性程度高，预后差。好发于青少年，以岁发病率最高，男多于女。主要侵袭生长迅速的干骺端，全身骨骼都可受累，股骨下端，胫骨上端和肱骨上端是最好发部位。 。 临床表现临床表现 ?主要症状为疼痛，多为持续性，夜间加重。患部早期出现肿块，发展迅速，局部皮温增高，浅静脉充盈或怒张，可出现血管杂音及震颤。病人早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状
10、。 ?实验室检查可见血清碱性磷实验室检查可见血清碱性磷酸酶增高，血沉增快，血红酸酶增高，血沉增快，血红蛋白降低。大量临床资料证蛋白降低。大量临床资料证明血清碱性磷酸酶与骨肉瘤明血清碱性磷酸酶与骨肉瘤的预后密切相关。的预后密切相关。 ?线表现线表现:成骨性、溶骨性、混合性骨成骨性、溶骨性、混合性骨破坏、骨膜反应明显，呈侵袭性，三破坏、骨膜反应明显，呈侵袭性，三角、“ 日光射线日光射线” 现象。 骨肉瘤线表现骨肉瘤线表现 骨肉瘤线表现骨肉瘤线表现 骨肉瘤表现骨肉瘤表现 治 疗 .术前大剂量化疗，然后根治切除后置入假体保肢或截肢，术后继续化疗 .骨肉瘤恶性度高,早诊断、早治疗，才能提高年存活率 二、
11、软骨肉瘤二、软骨肉瘤 ?是成软骨性恶性肿瘤 ?好发成人与老年人 ?好发于骨盆 ?临床表现 ?疼痛，肿胀 ?线：密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有钙化点或絮状骨化影，去雾状改变。 ?治疗：手术同骨肉瘤 三三.骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤 症状：疼痛、肿胀 线：骨髓腔骨溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少骨膜反应。 治疗：广泛性或根根治性局部切除或截肢。 四、尤 文 肉 瘤 尤文肉瘤（ ）是各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。 年龄:儿童 好发部位:长干骨、骨盆、肩胛骨。 ?进行性疼痛进行性疼痛,夜间重夜间重,伴发烧 ?局部肿块,有压痛 ?化验:白细胞多,血沉快。 ?线葱皮反应线葱皮反应 治治
12、 疗疗 对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗。 五五.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 ?好发岁 ?症状：疼痛，肿块，病理性骨折 ?线：溶冰征线：溶冰征 ?治疗：放、化疗首选，手术为辅。 六六.骨髓瘤骨髓瘤 ?起源于骨髓造血组织 ?浆细胞过度增生所致 ?常见岁以上男性常见岁以上男性 ?好发有造血功能的骨骼，依次为脊椎、骨盆、颅骨、胸骨。 ?临床表现：无症状，广泛溶骨性破坏可引起疼痛、病理性骨折、贫血、恶病质等 ?线：溶骨性破坏和广泛性骨质疏松 ?骨髓穿刺活检：大量异常浆细胞。 ?治疗：放、化疗为主 七七.脊索瘤脊索瘤 ?先天性，来原
13、于胚胎性脊索组织 ?病理特征：肿瘤组织呈小叶型生长，有气泡样细胞核黏液基质。，有气泡样细胞核黏液基质。 ?骶尾椎多见 表现：疼痛和肿块、压迫症状。 线：单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏，骨皮质变薄呈膨胀性生长。 治疗：手术治疗为主，可放疗。 第五节第五节 转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤 ?是指原发于骨外器管或组织的恶性肿瘤 ?常见于中老年 ?好发于躯干骨 ?临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折、脊髓压迫症状， ?线：溶骨性、成骨性各混合性骨质破坏 ?骨扫描是检侧转移性骨肿瘤敏感方法。 ?治疗：姑息性的，积极态度，以延长寿命，解除症状，改善生活质量。 第六节 其他病损 一.骨 囊 肿 诊断要点诊断要点
14、?年龄:多见于儿童和青少年 ?好发部位:肱骨、股骨及胫骨上端等 ?一般无疼痛,膨胀缓慢,病理性骨折后就诊 ?线线:干骺端圆形或椭圆形界限清楚的溶干骺端圆形或椭圆形界限清楚的溶骨性病灶，呈单房或多房性改变，边界清骨性病灶，呈单房或多房性改变，边界清楚，骨皮质有不同程度膨胀变薄楚，骨皮质有不同程度膨胀变薄 骨 囊 肿线表现 骨 囊 肿线表现 ?治疗：病灶刮除、自体或异体骨植骨填治疗：病灶刮除、自体或异体骨植骨填充。充。 二二.动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿 局部破坏性病损，外周有骨膜反应骨沉积，类动脉瘤样膨胀。骨性血性沉积，类动脉瘤样膨胀。骨性血性囊肿。 好发于青少年 好发长骨干骺端 ?表现：疼痛、
15、肿胀、病理性骨折理性骨折 ?线：气球样、透亮的膨胀性、囊性溶骨改变、偏心，边界清，有骨间隔。 ?治疗：刮除植骨 三三.骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿 ?好发于青少年 ?好发部位是颅骨、肋骨、脊椎各肩胛骨 ?表现：疼痛与肿胀 ?线：孤立而界限分明的溶骨性缺损，椎体表现为扁平椎体。 四四.骨纤维发育不良骨纤维发育不良 ?髓内良的纤维性骨性病变 ?好发于青少年与中年 ?骨髓腔内有纤维骨、病灶内有纤维骨髓腔内有纤维骨、病灶内有纤维组织。 ?无自觉症状，病理性骨无自觉症状，病理性骨折折 ?线：受累骨骼膨胀变精，密质骨变薄，磨砂玻，密质骨变薄，磨砂玻璃样改变，股骨近端出现现“牧羊人手杖牧羊人手杖” ?治疗：
16、刮除植骨治疗：刮除植骨 附：关节与腱鞘瘤样病损与肿瘤附：关节与腱鞘瘤样病损与肿瘤 一一.滑膜性软骨化生 是滑膜化生而形成的软骨或骨软骨性结构的游离体，游离体不断生长，脱落于关节腔，形成“关节鼠”。 临床表现：膝关节常见，活动时出现膝关节交锁，关节交锁， 治疗：关节镜或手术行滑膜广泛切除及摘治疗：关节镜或手术行滑膜广泛切除及摘除关节骨游离体 二二.绒毛结节性滑膜炎绒毛结节性滑膜炎 镜下可见充满脂肪的组织细胞和巨细胞 表现：好发岁，以膝关节可触柔韧肿块，压痛，关节腔积液。 治疗：手术切除病变滑膜，辅以放疗。 三三.滑膜肉瘤滑膜肉瘤 ?恶性肿瘤 ?好发大腿、臀部、肩胛带或上臂好发大腿、臀部、肩胛带或上臂 ?表现为无痛肿块， ?手术治疗，广泛切除或截肢，放疗辅助手术治疗，广泛切除或截肢，放疗辅助
