1、 联体双胎的超声诊断联体双胎的超声诊断 王莹莹王莹莹 郑州大学第三附属医院郑州大学第三附属医院 超声科超声科 双胎又称孪生，指一次妊娠形成两个胎儿的现象。 双卵双胎：约2/3，由两个独立的卵子受精形成，均为双绒毛膜囊双羊膜囊双胎。 单卵双胎：约1/3，由单个卵子受精形成，有三种形式： 双绒毛膜囊双羊膜囊双胎（约25%） 单绒毛膜囊双羊膜囊双胎（约75%） 单绒毛膜囊单羊膜囊双胎（约1%）双胎（twins）发生机制由两个受精卵发育成卵裂期分裂胚泡期内细胞群分裂双卵双胎单 卵 双 胎胚盘期形成两个原条双胎特有畸形单卵双胎未完全分离所致，身体的某些部位联结在一起。可表现为各种类型。联体双胎的发生是随
2、机事件，原因不清。联体双胎（Conjoined twins） 很罕见的畸形，发生率约为1/500001/100000。 虽然大多数单卵双胎是男性双胎，但联体双胎却常发生在女性双胎，据报道可高达70%。 发生机制：尚不明确，一般认为在胚胎分化早期，单羊膜囊双胎胚盘上的原条形成后再出现分裂，胚盘上出现两个没有完全分开的原条，便形成了联体双胎。联体双胎（Conjoined twins）胚胎发育与畸形特点联体双胎只发生在单绒单羊（单卵）双胎，在受精第13天后胚盘不完全分离而形成联体双胎胚盘不分离的时间早晚不同，不分离的程度不同，双胎融合的部位和程度也不同根据胚盘两部分分离的均等或不均等，联体双胎可分为
3、：相等联胎（对称性联胎）不相等联胎（不对称性联胎）：两胎大小不一，排列不一，小的一胎又称为寄生胎。联体双胎（Conjoined twins）命名前后相连的联胎：相连融合的范围一般较局限，仅为身体的某一部分相连。常根据两胎相连融合的解剖部位来命名，一般在相连融合的解剖部位后加上“联胎”头部联胎指头与头相连胸部联胎指胸与胸相连腹部联胎指腹与腹相连臀部联胎指臀与臀相连等等。联体双胎（Conjoined twins）命名侧侧相连融合的联胎：相连融合的范围一般较广泛常常从头或臀开始向下或向上出现身体侧侧广泛融合，且常常融合至胸部。这种大范围、多部位的联胎习惯上用未融合的解剖结构来命名双头联胎，指胸、腹部
4、广泛相连而头部未相连，有两个完整的头。其融合范围广泛，甚至可在颈以下完全融合在一起。双臀联胎联体双胎（Conjoined twins）15周，腹部相连，肝脏连在一起头胸腹相连，可及两条脑中线、四条脉络丛，四个上下肢。联头联胸联腹双胎并淋巴水囊瘤、脊柱裂、腹裂。可及四个上、下肢。11+周，两个胎头，胸部上腹部相连，一胎淋巴水囊瘤，一个心脏，两组肢体。可见一个卵黄囊。14周，双头联胎，双侧颈部淋巴水囊瘤，两条脊柱，一个心脏，一组肢体14+周，宫内双绒双羊待排：F1、F2胎儿（右上图示）。F2胎儿联体双胎并露脑畸形（可及两组脑组织及颜面结构）11+周，骶尾段相连头部相连非对称性联体双胎非对称性联体双
5、胎 指相连的两个胎儿大小发育极不对称，大的一个发育尚正常，称主胎，小的一个发育不全，附着于主胎的某一部分，称寄生胎。体内寄生胎又称胎内胎，多位于腹腔，也可位于主胎的胸腔和颅腔。 形成机制：单绒双羊双胎在胚胎发育早期，两个 羊膜囊一个大一个小，大的发育迅速，在包卷过 程中将小的羊膜囊一并卷入大的胚体内。19周，非对称性联体双胎。开放性脊柱裂并脊膜膨出，膨出的囊性包块上方见一肢体样结构与胎儿相连，内可及多段骨骼样回声。如果两胎之间无羊膜分隔，超声仅显示一个胎盘、一个羊膜囊，应警惕联体双胎的可能，要认真仔细检查两胎儿相接触的部位是否存在融合。如果超声显示有两个胎盘、两胎之间有羊膜分隔，可以排除联体双
6、胎的可能。诊断声像图表现：两胎儿很靠近，两胎儿的相互位置关系恒定不变，出现胎动时亦不会发生改变。两胎胎体的某一部位相连在一起不能分开，相连处皮肤相互延续。仅有一条脐带，但脐带内的血管数增多，有3条以上血管。早孕期检查时，如果胚胎脊柱显示分叉时应高度怀疑联体双胎的可能，需在稍大孕周进行复查以确诊。最常见的连体类型为胸部联胎、脐部联胎、胸脐联胎。诊断诊断诊断 因联体双胎易合并有其他结构畸形，检查中要仔细观察两胎儿结构是否正常。 一般来说联结部位越多，诊断越容易。但有时从头到尾完全紧密联结，反而不易判断是联体双胎还是其他畸形。 非对称性联体双胎诊断不易。寄生胎往往结构不全，也不存在心脏搏动，有时声像
7、图上仅能显示出躯干、肢体的片段。 少数孕周大、相连部位少的联体双胎产前超声检查可能会漏诊。所以，早期的产前筛查尤为重要。鉴别诊断鉴别诊断非对称性联体双胎寄生胎位于主胎口腔内、体内时，要与畸胎瘤相鉴别。后者不是双胎，是发生于该部位的肿瘤，声像图上表现为不规则、回声杂乱的混合性结构，而不是胎儿结构；寄生胎，可隐约显示胎头、脊柱、肢体样结构。但有时仍难鉴别，经验很重要。预后预后 取决于联体严重程度及产后分体术的技术水平。 联体的范围越广，涉及的脏器越多，器官越重要（心、脑），愈后越差。 有生机儿之前诊断， 可考虑终止妊娠。有生机儿之后诊断的，联接广泛，愈后差，应终止妊娠。绝大部分足月的联体双胎都需要
8、剖腹产。 大多数联体双胎会早产，40%左右为死胎，35%左右在出生后24h内死亡。存活者根据联体的具体部位及是否合并其他畸形，预后不同。联体双胎合并其他畸形发生率较高，常见有合并心脏畸形、脐膨出、神经管缺陷、面裂畸形等。 总之，所有联体双胎能够存活的均需手术分离，其远期预后及生存质量很难确定。因为联体双胎只发生在单绒毛膜囊单羊膜囊双胎时，所以我们在工作中，一旦发现单绒单羊双胎妊娠时一定要仔细扫查，避免联体胎的漏诊和误诊。 古籍尔雅音图记载：“东方有比目鱼焉，不比不行；南方有比翼鸟焉，不比不飞；西方有比肩兽焉，虚负而走；北方有比肩民焉，迭食而迭望；中有枳首蛇焉，此四方中国之异气也”。 病例 孕妇
9、王某，27岁，宫内孕16+6周，产科四维超声检查示：宫内见双胎儿，其间可及膜状分隔，F1位于左侧，F2位于右侧。F1胎儿双侧胫腓骨长轴与足底同一切面显示。F2未及明显膀胱显示，双侧肾盂扩张，范围约16mmX6mm（右侧）、27mmX22mm（左侧），双肾实质变薄，回声增强。 两胎儿脐带相连并相通，内可及范围约23mmX8mm的偏高回声，连于两胎儿之间，并与两胎儿腹内肠管相连，两胎儿脐血管出腹后相互交叉、缠绕，并行连接胎盘同一处，两组脐血管被羊膜包绕在内，脐带短，游离段可及范围约18mmX13mm的无回声，CDFI：未及明显血流信号。见一胎盘回声，位于后壁，厚约24mm，成熟度0度。 超声提示：宫内双活胎（单绒双羊），胎盘0度，脐带囊肿 F1胎儿发育如孕17周3天，双侧足内翻 F2胎儿发育如孕17周1天，双肾积水 胎儿发育异常：两胎儿脐带发育异常、共同脐膨出？局部连体待排?
