1、Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn新生儿持续肺动脉高压(PPHN)PPHN?指生后肺血管阻力持续性增高 ,肺动脉压超过体循环动脉压, 使由胎儿型循环过渡至正常 “成 人”型循环发生障碍, 而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症状。?本病多见于足月儿或过期产儿?死亡率高，预后差，治疗难度大胎儿血液循环?成人型血液循环?肺血管阻力下降 ?肺动脉压力下降 ?肺血流量增加 PPHN / PFC右至左血右至左血液分流液分流PPHN的原因、病理肺血管发育不全：肺动脉数减少, 血管面积减小先天性膈疝、肺发育不良肺血管
2、发育不良：肺血管重塑、管腔减小使血流受阻慢性宫内缺氧，宫内胎儿动脉导管早期关闭肺血管适应不良：原发性PPHN：围产期应激, 如窒息、低氧、酸中毒、感染、低温，红细胞增多等继发性PPHN：肺部疾病RDS ，MAS,肺炎等PPHN临床表现?PPHN常在出生后6至12小时以呼吸窘迫(respiratory distress) 和发绀(cyanosis)表现?按发病时间可分三型?即发型：出生后就发生?中间型：出生后4到12小时发生?迟发型：出生后12到24小时发生PPHN临床表现应该怀疑PPHN的情况?足月儿发绀非常明显，但呼吸困难和发绀并不成比例?无法解释的低血氧症?缺乏呼吸窘迫综合征、气漏综合征的
3、X线变化?最常见的原因为新生儿窒息、胎粪吸入、肺炎、败血症等PPHN临床表现?左或右下胸骨缘闻及心脏收缩期杂音?动脉血气显示严重低氧,二氧化碳分压相对正常?约半数患儿胸部 X 线片示心脏增大PPHN诊断方法?高氧试验: 头罩或面罩吸入 100%氧气 5-10 min, 如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压 10%, 提示PPHN ?高氧高通气试验: 气管插管或面罩下行气囊通气 ,频率为 100- 150次/min, 使二氧化碳分压下降至“临界点” ( 20-30 mmHg)。PPHN 血氧分压可大于 100 mmHg，先心病增加不明显PPHN诊断方法?超声检查：除外先心病，评估肺动脉压力简化柏努
4、利方程肺动脉收缩压=4三尖瓣返流速度2+CVP(假 设CVP 为 5mmHg)当肺动脉收缩压75%体循环收缩压 , 可诊断为肺动脉高压利用各种试验鉴别诊断PPHN测试(a)吸入氧浓度(b)换气状态PCO2目标(mmHg)PO2在严重急性PPHN (mmHg)PO2在肺实质病变(mmHg)PO2在有右至左分流的CHD (mmHg)Room air(a)21% O2(b)自然呼吸40404040高氧试验(a)100% O2(b)自然呼吸或呼吸器404010040DA前后前后PaO2差(a)100% O2(b)自然呼吸或呼吸器40?15?10025040PPHN的治疗1、一般治疗?充分的通气和氧合?
5、避免防治代谢异常（低温、低糖、低钙、红细胞增多）?纠正酸中毒?镇静镇痛（吗啡、芬太尼）?纠正低血压（早产儿35,足月儿40-45mmHg,）PPHN的治疗2、扩张肺血管： 吸入一氧化氮iNO硫酸镁，前列腺素E钙离子通道阻滞剂磷酸二酯酶抑制剂：西地那非3、体外膜肺ECMO(extracorporeal membrane oxygenation)呼吸治疗 for PPHN?目标：适当PaCO2 40-50 mmHg，SPO2 90%-98%，pH值 7.30-7.40?常频通气：RR60-80 次/min, PIP 25cmH2O ,PEEP 2- 4 cmH2O, IT0. 2- 0. 4 s, 流量20-30 L/min?高频通气：更好改善通气及氧合（MAS，气胸）预后?氧合指数( oxygenation index, OI):OI=FiO2 MAP 100/PaO23次血气OI40,死亡率80%?导管后氧合吸入100%氧浓度PaO280%?并发BPD，神经系统后遗症等谢谢
